1第十章

白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用第一節(jié)白血病的分型和診斷中的應(yīng)用第二節(jié)急性淋巴細(xì)胞白血病的應(yīng)用第三節(jié)急性髓細(xì)胞白血病的應(yīng)用第四節(jié)慢性白血病的應(yīng)用第五節(jié)少見類型白血病的應(yīng)用第六節(jié)骨髓增生異常綜合征的應(yīng)用第七節(jié)惡性淋巴瘤的應(yīng)用第八節(jié)漿細(xì)胞病的應(yīng)用第九節(jié)骨髓增殖性疾病的應(yīng)用第十節(jié)組織細(xì)胞病的應(yīng)用第十一節(jié)其他白細(xì)胞疾病的應(yīng)用目的要求2第五節(jié)少見類型白血病中的應(yīng)用

嗜酸性粒細(xì)胞白血病

嗜堿性粒細(xì)胞白血病

漿細(xì)胞白血病

毛細(xì)胞白血病

幼淋巴細(xì)胞白血病

全髓白血病

成人T細(xì)胞白血病

急性混合細(xì)胞白血病

肥大細(xì)胞白血病3臨床特點為病情進(jìn)展緩慢，癥狀與慢性白血病相似常有乏力，貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大，但出血及感染少見。主要由于嗜酸粒細(xì)胞浸潤各器官而引起心、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及皮膚的損害本病可分為急性型和慢性型。一、嗜酸性粒細(xì)胞白血病

(eosinophilicleukemia)4血象：EOS明顯增多并有幼稚型細(xì)胞骨髓：原粒（>5%）、早幼粒、嗜酸中幼粒以下粒細(xì)胞均增多分類：原始、幼稚、成熟C型其它檢查：組織活檢肝、脾及淋巴結(jié)等有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤嗜酸性粒細(xì)胞白血病的檢驗5EosinophilicLeukemia(1)6EosinophilicLeukemia(2)7EosinophilicLeukemia(3)8EosinophilicLeukemia(4)9急性型：臨床表現(xiàn)同急性粒細(xì)胞性白血病，病程較短慢粒急變型：與一般慢粒急變期相似二、嗜堿性粒細(xì)胞白血病

(basophilicleukemia)

10血象:嗜堿性粒細(xì)胞明顯增多，并有幼稚型細(xì)胞骨髓:原粒（>5%）、早幼粒、嗜堿中幼粒以下粒細(xì)胞均增多分類：急性、慢粒急變型嗜堿性粒細(xì)胞白血病的檢驗11BasophilicLeukemia

12本病分為繼發(fā)性和原發(fā)性臨床表現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤或同白血病原發(fā)性PCL好發(fā)于青壯年，肝、脾腫大明顯，骨痛及骨質(zhì)破壞較少見三、漿細(xì)胞白血病

（plasmacellleukemia，PCL）13血象：骨髓：漿細(xì)胞白血病的檢驗異常漿細(xì)胞明顯增多伴形態(tài)異常

異常漿細(xì)胞>20%或絕對值>2x109/L14PCL115四、毛細(xì)胞白血病

屬于慢性LC增殖性疾病，來源于B細(xì)胞系多見于中老年人，似慢粒易致感染,為致死的主要原因(hairycellleukemia,HCL16毛細(xì)胞白血病的檢驗血象：三系減少，毛細(xì)胞增多骨髓：干抽，增生活躍或減低，毛細(xì)胞增多，占

0.07-0.90。細(xì)胞化學(xué)染色：

ACP陽性，加酒石酸不抑制類型：B淋巴細(xì)胞型，CD19、CD20、CD22陽性，

CD5、CD10、CD23陰性，CD11C、CD25

、CD103陽性電鏡：核糖體-板層復(fù)合物（RLC）17

HairCellLeukemia（1）18HairCellLeukemia（2）19HCL的ACP染色20是一種慢性淋巴細(xì)胞白血病的變異型多見于50歲以上，起病緩慢常有明顯脾腫大，可伴有肝輕度腫大，淋巴結(jié)腫大較少見五、幼淋巴細(xì)胞白血病

（prolymphocytic

eukemia，PLL）21骨髓、血中：幼淋巴C明顯增多幼LC特點：胞體較大、染色質(zhì)較粗、1個清楚核仁類型：多數(shù)（3/4）為BLC型，少數(shù)為TLC型PCL的檢驗22PLL123是一種骨髓中粒系（或加單核細(xì)胞系統(tǒng)）、紅系及巨系同時惡性增生的極少見白血病。臨床表現(xiàn)為急性白血病的癥狀，多數(shù)患者肝、脾不腫大或輕度腫大病情進(jìn)展快、療效差、預(yù)后不良常繼發(fā)于放療后、化療后及MDS六、全髓細(xì)胞白血?。╬anmyelosis）24血象：RBC、PLT常減少，白細(xì)胞數(shù)不定，血液涂片分類可見原粒細(xì)胞、幼粒細(xì)胞、幼紅細(xì)胞，少數(shù)有巨核細(xì)胞、巨大血小板及棒狀小體骨髓象：急性紅白血病+全片巨核細(xì)胞過度增生，巨系數(shù)量可達(dá)正常的10倍或更多，幼稚型巨核細(xì)胞占0.10，變異型巨核細(xì)胞占0.30細(xì)胞化學(xué)染色：PAS染色中幼紅細(xì)胞可陽性全髓細(xì)胞白血病的檢驗25Panmyelosis（3）26Panmyelosis（4）27Panmyelosis（2）28Panmyelosis（5）29七、成人T細(xì)胞白血病

（adultT-cellleukemia，ATL）是一種與人類T細(xì)胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）感染有關(guān)的白血病臨床表現(xiàn)為全身淋巴結(jié)腫大及脾腫大，半數(shù)患者有皮膚病變分為急性型、慢性型、隱襲型和淋巴瘤型

30ATL的檢驗骨髓、血象：花細(xì)胞增多花細(xì)胞：明顯不規(guī)則，呈分葉、花瓣、腦回狀等免疫標(biāo)志：CD2、3、4、5陽性，CD7、8陰性其他：ATLV抗體或DNA檢測31AdultT-cellLeukemia32八、急性混合細(xì)胞白血病

（mixedacuteleukemia，MAL）

定義：髓系、淋系共同受累一組急性白血病分類：雙表型、雙克隆型、雙系列型、系列轉(zhuǎn)變型

雙表型：白血病細(xì)胞同時有髓和淋系特點（也稱雜合性白血?。?/p>

雙克隆型：同時或6個月內(nèi)髓系和淋系系列的細(xì)胞增生，來源各自多能干細(xì)胞

雙系列型：同時有髓系和淋系系列的細(xì)胞增生，來自同一多能干細(xì)胞

*系列轉(zhuǎn)變型：指白血病細(xì)胞由一個系列轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪粋€系列，且多在6個月以上發(fā)生33MAL的檢驗血象：同其它急性白血病骨髓象：常有髓系和淋系形態(tài)細(xì)胞增生免疫分型：有淋系和髓系的表達(dá)積分B系細(xì)胞T系細(xì)胞髓系細(xì)胞2分CD79a、CyIgM、CyCD22CyCD3、mCD3、抗TCRα/β、抗TCRγδ抗MPO1分CD10、CD19、CD20CD2、CD5、CD8、CD10CD13、CD33、CDw650.5分TdT、CD24TdT、CD2CD14、CD15、CD64、CD11734HAL135HAL236HAL337有原發(fā)性和繼發(fā)性之分臨床：急性白血病的一般表現(xiàn)還有肥大細(xì)胞釋放的組胺等物質(zhì)引起的癥狀，如皮膚潮紅、皮膚劃痕癥、色素性蕁麻疹、皮膚瘙癢、發(fā)作性支氣管痙攣、呼吸困難、心悸、氣短、休克等變態(tài)反應(yīng)性癥狀稱為肥大細(xì)胞綜合征。

九、肥大細(xì)胞白血病

（mastcellleukemia）38血象：RBC、PLT常減少，WBC數(shù)增多血液涂片分類時有肥大細(xì)胞骨髓象：肥大細(xì)胞明顯增多達(dá)0.30以上，以幼稚型肥大細(xì)胞明顯增多者更有意義細(xì)