神經(jīng)病學(xué)

Neurology第一章緒論

(Introduction)神經(jīng)病學(xué)Neurology是研究CNS、PNS及骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、預(yù)后及預(yù)防的一門臨床醫(yī)學(xué)門類。AClinicalbranchofNeuroscience神經(jīng)病學(xué)Neurology神經(jīng)系統(tǒng)（nervoussystem）：中樞神經(jīng)系統(tǒng)(centralnervoussystem,CNS)----腦(Ⅰ、Ⅱ顱神經(jīng))、脊髓 周圍神經(jīng)系統(tǒng)(peripheralnervoussystem,PNS)----腦神經(jīng)、脊神經(jīng)MAINCATEGORIES1.血管性疾病(vascularrelateddisease)2.感染性疾病(Infection)3.腫瘤(Tumour)4.外傷(Trauma)5.變性(Degenerativediseaseofthenervoussystem)MAINCATEGORIES6.脫髓鞘性疾病（Demyelinativedisease)7.遺傳性、先天發(fā)育異常(InheritedandDevelopmentaldisease)8.中毒(chemicalorbiologicaltoxinrelateddisease)9.營養(yǎng)缺陷和代謝障礙(DiseasesduetoNutritionalDeficiencySyndromsinnervoussystem

缺損癥狀

Defectedsyndroms

刺激癥狀

Excitedsyndroms

釋放癥狀Releasedsyndroms

休克癥狀

腦休克

Brainshock

脊髓休克SpineshockNeurologyInvestigations

LumbarpunctureandCerebralspinalfluidfindingsImagingofthenervoussystem：skullradiography、spinalradiography、CT、MRI、MRA、DSA

Electrophysiologicstudies：EEG、EBM、EMG、NCV、VEP、BAEP、SEPTCD：allowinganon-invasiveassesment

放射性同位素檢查：SPECT、PET

ImmunlogyandMicrobiology

investigation

：如MBP、AChR和囊蟲抗體、(HSV)PCRBiopsy第二章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀

Symptomatology

oftheNeurologicaldiseases

第一節(jié)意識障礙DisordersofConsciousness病例摘要1一個76歲男子被發(fā)現(xiàn)在家里的床上意識喪失?；颊邔φZ言和疼痛刺激沒有反應(yīng)，神經(jīng)系統(tǒng)檢查該患者伴有針尖樣瞳孔的昏迷。頭眼反射存在，雙下肢病理反射陽性。該患者有前列腺癌病史。醫(yī)師給予納洛酮后病人戲劇性蘇醒。頭CT結(jié)果正常?；颊咝押蟪姓J(rèn)不能忍受癌癥疼痛而過量服用一種阿片類藥物。問題：1、影響腦部那些結(jié)構(gòu)可致意識障礙？

2、意識障礙的分類？

conciousness

指大腦的覺醒程度，是機體對自身和周圍環(huán)境的感知和理解功能，并通過語言、軀體運動和行為表達(dá)出來；是CNS對內(nèi)、外環(huán)境刺激應(yīng)答反應(yīng)的能力。

Consciousnessisawarenessoftheinternalorexternalworld,anddisordersofitcanaffecteitherthelevelorthecontentofconciousness意識障礙的解剖基礎(chǔ)

維持意識清醒的重要結(jié)構(gòu)

腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

(ascendingreticularactivatingsystem)

廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元的完整性

(centralprocessingsystem)

上述結(jié)構(gòu)的急性損害導(dǎo)致意識障礙意識障礙臨床分類-

意識水平下降的意識障礙嗜睡(somnolent)：患者處于病理性睡眠狀態(tài)，喚醒后定向力基本完整，但注意力不集中，記憶稍差，如不繼續(xù)對答，又進(jìn)入睡眠。

earlystageinconciousedepression

oftentheresultofincreasedincranialpressure意識障礙臨床分類—

意識水平下降的意識障礙

昏睡狀態(tài)(stupor)：處于較深的病理性睡眠狀態(tài)，較重的疼痛或言語刺激方可喚醒，作簡單模糊的回答，旋即熟睡。

Stupor

scribesapatientwhocanberousedonlybyvigorousandrepeatedstumili,theresponseiseitherabsentorslowandinadequate.whenleftunstimulated,hequicklydriftbackintoasleep-likestate意識障礙臨床分類—

意識水平下降的意識障礙

昏迷(coma)：意識喪失，對言語刺激無應(yīng)答反應(yīng)，可分為淺、中、深昏迷。表2-1昏迷程度的鑒別

昏迷程度

疼痛刺激反應(yīng)

無意識自發(fā)動作

腱反射

瞳孔對光反射

生命體征如血壓、呼吸

淺昏迷

中昏迷

深昏迷

有反應(yīng)

重刺激可有

無反應(yīng)

可有

很少

無

存在

減弱或消失

消失

存在

遲鈍

消失

無變化

輕度變化

變化明顯

意識障礙臨床分類—

伴意識內(nèi)容改變的意識障礙意識模糊(confusion)：或稱朦朧狀態(tài)(twilightstate)意識輕度障礙，表現(xiàn)意識范圍縮小，常有定向力障礙，錯覺，幻覺較少見，情感反應(yīng)與錯覺相關(guān)。

Confusionresultmostfromaprocessthatinfluencesthebrainglobaly,suchasatoxicormetabolicdisturbanceoradementia意識障礙臨床分類—

伴意識內(nèi)容改變的意識障礙譫妄狀態(tài)(deliriumstate)

較嚴(yán)重的意識障礙。定向力、自知力障礙，注意力渙散，不能與外界正常接觸。常有錯覺、幻覺，以錯視為主，形象生動逼真，可有恐懼、外逃或傷人行為。

Deliriumisoftencharacterizedbyautonomicdisturbances,hallucinationsandmotorabnormalities

急性譫妄狀態(tài)：高熱、中毒(如阿托品類)。慢性譫妄狀態(tài)：慢性酒精中毒。意識障礙臨床分類—

特殊類型意識障礙--醒狀昏迷

(comavigil)

去皮層綜合征(decorticate)：無意識睜眼閉眼，光、角膜反射存在，對外界刺激無反應(yīng)，去皮層強直狀態(tài)，病理征(+)。上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損，保持覺醒-睡眠周期，無意識咀嚼和吞咽。見于缺氧性腦病、大腦皮質(zhì)廣泛損害CVD及外傷等。意識障礙臨床分類—

特殊類型意識障礙--醒狀昏迷

(comavigil)

無動性緘默癥(akinetic

mutism)：對外界刺激無意識反應(yīng)，四肢不能動，不語。無目的睜眼或眼球運動，睡眠-醒覺周期可保留。伴自主神經(jīng)功能紊亂，體溫高、心跳或呼吸節(jié)律不規(guī)則、多汗、皮脂腺分泌旺盛，尿便潴留或失禁，肌肉松弛，無錐體束征。

腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊緣系統(tǒng)損害。植物狀態(tài)（vegetativestate)臨床上需與昏迷鑒別的幾種情況閉鎖綜合征(locked-insyndrome)多見于CVD引起腦橋基底部病變，是皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束雙側(cè)受損引起。表現(xiàn)幾乎全部運動功能喪失(四肢和腦橋及其以下腦神經(jīng)均癱瘓)。不能言語、不能吞咽、不能活動，但意識清醒并能以睜閉眼或眼球的上下活動示意。意志缺乏癥

（abulia)清醒狀態(tài)，但不講話，無自主活動。對刺激無反應(yīng)、無欲望，嚴(yán)重淡漠狀態(tài)。雙側(cè)額葉病變。木僵(stupor)多為精神疾病。鑒別昏迷內(nèi)科與神經(jīng)科：翻眼皮，摳腋窩，劃腳丫，搬脖子

第二節(jié)認(rèn)知障礙病例2一位48歲經(jīng)理因為突然發(fā)生全身性強直-陣攣發(fā)作送到急診室，他清醒后并恢復(fù)意識。但他完全想不起來之前發(fā)生的事情，查體正常。頭CT正常。觀察6小時出院。不到24小時他再次來到急診室。興奮、交感神經(jīng)釋放癥狀、顫抖、坐臥不安、他覺得他全身爬滿昆蟲，顏色鮮艷并且個頭巨大，他出了許多汗，體溫39度多，心率每分鐘126次。他妻子想知道他是不是得了震顫性譫妄。她說他經(jīng)常喝酒，最近經(jīng)濟危機，失去工作，喝的更多了。近日下決心戒酒，不到16小時就出現(xiàn)癲癇。后經(jīng)救治康復(fù)。問題：記憶障礙分類？一、記憶障礙遺忘1.順行性遺忘2.逆行性遺忘記憶減退記憶錯誤1.記憶恍惚2.錯構(gòu)3.虛構(gòu)記憶增強二、失語癥失語癥(aphasia)：腦損害所致的語言交流能力障礙，即后天獲得性對各種語言符號(口語、文字、手語等)的表達(dá)及認(rèn)識能力受損或喪失。

Aphasia:lossorimpairmentoflanguagesecondarytobraindamage.

失語癥-分類（國內(nèi)）外側(cè)裂周圍失語綜合征共同點：病灶都在外側(cè)裂周區(qū),共同特點是均有復(fù)述障礙。Broca

失語(Brocaaphasia,BA)Wernicke失語(wernickeaphasia,WA)傳導(dǎo)性失語(conductionaphasia,CA）失語癥-分類

經(jīng)皮層性失語(transcorticalaphasia)

又稱分水嶺區(qū)失語綜合征

病灶位于分水嶺區(qū),共同特點是復(fù)述相對保留。經(jīng)皮層運動性失語(transcorticalmotoraphasia,TCMA)

經(jīng)皮層感覺性失語(transcorticalsensoryaphasia,TCSA)

經(jīng)皮層混合性失語(mixedtranscorticalaphasia,MTA)失語癥-分類完全性失語(globalaphasia,GA)命名性失語(anomicaphasia,AA)皮層下失語綜合征(subcorticalaphasiasyndrome)

丘腦性失語(thalamicaphasia,TA)

底節(jié)性失語(basalganglionaphasia,BaA)外側(cè)裂周區(qū)失語癥臨床特點Broca失語

臨床特點：口語表達(dá)障礙最突出，呈典型非流利型口語，語量少，講話費力找詞困難，電報式語言，語法差，復(fù)述、命名、閱讀、書寫障礙。

Characterizedbynonfluent,effortfulspeechwithdysarthria.Comprehensionusuallygood.Noparaphasic

erros.

外側(cè)裂周區(qū)失語癥臨床特點病變部位：優(yōu)勢半球Broca區(qū)(額下回后部)，相應(yīng)皮層下白質(zhì)、腦室周圍白質(zhì)及頂葉、島葉損害。Typicallycausedbyfrontallobelesion,theBrocaarea外側(cè)裂周區(qū)失語癥臨床特點Wernicke

aphsia

臨床特點：口語理解嚴(yán)重障礙，流利型口語，滔滔不絕地說，講話不費力，發(fā)音清晰，語調(diào)正常，較多語義錯語、新語，答非所問，與理解一致的復(fù)述、聽寫障礙。Afluenteffortlessspeechwithfrequentuseofwrongornonexistentwordsandimproperwordusage.Poorcomprehensionandrepetition.

外側(cè)裂周區(qū)失語癥臨床特點病變部位：

優(yōu)勢半球Wernicke區(qū)(顳上回后部)。Typicallyfromdominanttemporallobelesion,theWernickearea外側(cè)裂周區(qū)失語癥臨床特點傳導(dǎo)性失語Conductionaphasia

臨床特點：復(fù)述不呈比例的受損，自發(fā)語言、聽理解正常，語音錯語，找詞困難。

About10%ofallaphasia.Nopressureofspeech,unabletorepeat

病變部位：優(yōu)勢半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維。

Posteriortemporalorinferiorparietallobe.經(jīng)皮質(zhì)性失語臨床特點

Transcortical

aphsia臨床特點：復(fù)述較其它語言功能好，甚至是不成比例地好。

Normalrepetition.Decreasedfluencyandspecchoutput.Paramedianfrontal,anterior

命名性失語臨床特點

Anomicaphasia

臨床特點：是以命名不能為主要特征，呈選擇性命名障礙，找詞困難，贅語，在所給的供選擇名稱中能選出正確的名詞。

Inferiortemporalorposteriorangulargyruslesions完全性失語臨床特點

Globalaphsia臨床特點：所有語言功能均明顯障礙，口語、聽理解、復(fù)述、命名、閱讀、書寫均嚴(yán)重障礙?？杀憩F(xiàn)為啞，刻板性語言（嗎、吧、噠等）。

CombinationofBroca'sandWernickes.Mildformsarecalled"mixed"

Largeprerolandicorlargedeeplesions

皮質(zhì)下失語臨床特點

subcortical

aphsia臨床特點：皮層下病變產(chǎn)生失語較皮質(zhì)病變少見，癥狀不典型。

丘腦性失語：表現(xiàn)為音量小、語調(diào)低、表情淡漠、不主動講話，且有找詞困難，可伴錯語。

底節(jié)性失語：表現(xiàn)自發(fā)性言語受限、音量小、語調(diào)低。三、視空間障礙四、執(zhí)行功能障礙五、計算力障礙六失用癥

腦部疾病患者無運動麻痹、共濟失調(diào)、肌力障礙和感覺障礙，無意識及智能障礙。1觀念性失用癥——不能做復(fù)雜精巧動作，表現(xiàn)分解或單一動作。日常生活多受影響。－－－左側(cè)頂葉后部、緣上回及胼胝體病變，多為雙側(cè)。2觀念運動性失用癥——日常生活多不受影響；不能完成指令動作－－－左側(cè)緣上回，運動區(qū)或運動前區(qū)。

3肢體運動性失用癥——肢體精細(xì)動作完成困難－－－雙側(cè)或?qū)?cè)運動區(qū)及其纖維或胼胝體。4結(jié)構(gòu)性失用癥——空間關(guān)系結(jié)構(gòu)運用障礙。優(yōu)勢半球枕葉與角回間聯(lián)合纖維中斷。5面口失用癥——口面為主。－－－左側(cè)運動皮層面部區(qū)域。6穿衣失用癥——不能正確穿衣褲－－－右側(cè)區(qū)域頂葉病變。

完成任一復(fù)雜的隨意運動需上\下運動神經(jīng)元與小腦

&錐體外系整合還需高級神經(jīng)活動如運動意念參與(聯(lián)絡(luò)區(qū)皮質(zhì)功能)左側(cè)緣上回:運用功能皮質(zhì)代表區(qū)發(fā)出纖維→同側(cè)中央前回再經(jīng)胼胝體→右側(cè)中央前回左頂葉緣上回病變→雙側(cè)失用癥左緣上回至同側(cè)中央前回間病變→右側(cè)肢體失用胼胝體前部或右側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)受損→左側(cè)肢體失用失用癥(Apraxia)-概念七失認(rèn)癥1視覺失認(rèn)——視覺對象本身與概念將的聯(lián)系中斷。包括物品、顏色、面孔、純失讀、－－－枕葉、紋狀體周圍區(qū)和角回病變。2聽覺失認(rèn)——不能辨別熟悉的聲音。－－－雙側(cè)聽覺聯(lián)絡(luò)皮質(zhì)、雙側(cè)顳上回中部皮質(zhì)、左側(cè)顳葉皮紙下白質(zhì)。3觸覺失認(rèn)——不能用手觸媒熟悉的物體。－－－雙側(cè)頂葉角回、緣上回。4體象障礙——不能對身體部位存在、空間位置、及組成部分認(rèn)識。－－－(1)偏側(cè)忽視；（2）病覺缺失；（3）手指失認(rèn)；（4）自體認(rèn)識不能；（5）幻肢現(xiàn)象。右側(cè)頂葉病變。5Gerstmann綜合征——四個不能即雙側(cè)手指、左右側(cè)、失寫、失算。－－－左頂葉角回病變。八輕度認(rèn)知功能障礙

九癡呆是一組臨床綜合征,為記憶,認(rèn)知(概括,計算,判斷等),語言,視空間功能和人格等至少三項受損,可由神經(jīng)系統(tǒng)疾病,精神疾病和軀體疾病等引起.主要癥狀:記憶障礙;思維及判斷障礙;性格改變;情感障礙.第三節(jié)頭痛

頭痛(headache)是臨床常見的癥狀局限于頭顱上半部疼痛

(眉弓\耳輪上緣和枕外隆突連線以上)①顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)

三叉神經(jīng)(V)\舌咽(IX)\迷走神經(jīng)(X)

靜脈竇\腦膜前動脈&中動脈\顱底硬腦膜頸內(nèi)動脈近端部分及鄰近Willis環(huán)分支腦干中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)&丘腦感覺核等②顱外痛敏結(jié)構(gòu)

顱骨骨膜&帽狀腱膜\頭皮&皮下組織頭頸部肌肉\顱外動脈&C2,3

眼\耳\牙齒\鼻竇,口咽部&鼻腔粘膜等第四節(jié)暈厥與癇性發(fā)作暈厥(syncope)

因全腦血流量突然減少，而致短暫發(fā)作性意識喪失，并因姿勢性張力喪失而倒地，但可很快恢復(fù)。

原因：血壓突然下降，心輸出量減少，急性廣泛性腦供血不足。暈厥-分類1.反射性暈厥調(diào)節(jié)血壓和心率的反射弧功能障礙，或自主神經(jīng)疾病所致。包括：血管減壓性暈厥(普通暈厥)最常見直立性低血壓性暈厥特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger)

頸動脈竇性、排尿性、吞咽性、咳嗽性、舌咽神經(jīng)痛性暈厥等2.心源性暈厥心律失常、急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)、肺血流受阻

3.腦源性暈厥各種嚴(yán)重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足短暫性腦缺血發(fā)作高血壓腦病主動脈弓綜合征基底動脈性偏頭痛腦干病變，如腫瘤、炎癥、血管病、損傷、延髓血管運動中樞病變等4.其他哭泣性暈厥、低血糖性暈厥、嚴(yán)重貧血性暈厥暈厥-臨床特點發(fā)作前期出現(xiàn)短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀,頭暈、蒼白、出汗、惡心、恍惚、無力、打哈欠。先兆期持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。發(fā)作期患者感覺眼前發(fā)黑、站立不穩(wěn)，出現(xiàn)短暫的意識喪失而倒地。意識喪失數(shù)秒至數(shù)十秒.神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征?；謴?fù)期患者意識轉(zhuǎn)清，仍有面色蒼白、惡心、出汗、周身無力等，經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解，不遺留任何后遺癥癎性發(fā)作-概念癎性發(fā)作

腦神經(jīng)元過度異常放電引起的短暫的神經(jīng)功能異常。癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)形式多種多樣。病因引起腦部結(jié)構(gòu)或代謝異常的各種局限性或廣泛性病因，或目前尚不明確的原因均可導(dǎo)致癎性發(fā)作。癎性發(fā)作與暈厥的臨床特點比較表3-8全面性發(fā)作肌陣攣發(fā)作部分性發(fā)作第五、七、八節(jié)聽覺障礙和眩暈、眼震

聽覺障礙-臨床分類及表現(xiàn)-----耳聾傳導(dǎo)性耳聾(傳音性耳聾)

外耳道和中耳病變，如外耳道異物或耵聹、骨膜穿孔和中耳炎等。神經(jīng)性耳聾(感音性耳聾)

內(nèi)耳、聽神經(jīng)、蝸神經(jīng)核核上聽覺通路病變所致混合性耳聾傳導(dǎo)性及神經(jīng)性耳聾同時存在耳鳴

概念無外界聲音刺激，患者卻主觀聽到持續(xù)性聲響。病變是由聽感受器及其傳導(dǎo)徑路病理性刺激所致的主觀性耳鳴。聽覺過敏概念聲音呈病理性增強，即患者感覺到的聲音較真正聽到的強。病變常見于面神經(jīng)麻痹時，因鐙骨肌癱瘓使微弱的聲波振動即導(dǎo)致內(nèi)淋巴強烈震蕩而引起。

二眩暈-概念眩暈(vertigo)患者主觀感覺自身或外界物體呈旋轉(zhuǎn)感或升降、直線運動、傾斜、頭重腳輕等感覺。是一種自身或外界物體運動性幻覺，是對自身平衡覺和空間位象覺的自我體會錯誤。頭暈(dizziness)常缺乏自身或外界物體的旋轉(zhuǎn)感，可僅表現(xiàn)為頭重腳輕、行走不穩(wěn)等。眩暈

-臨床分類及表現(xiàn)1.系統(tǒng)性眩暈

病因：由前庭系統(tǒng)病變引起，是眩暈的主要原因?？砂橛衅胶庹系K、眼震及聽力障礙。

(1)

周圍性眩暈(真性眩暈)病變見于前庭感受器及前庭神經(jīng)顱外段(未出內(nèi)聽道)，如迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎、內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病)等。(2)中樞性眩暈病變在前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核、核上纖維、內(nèi)側(cè)縱束及皮質(zhì)和小腦的前庭代表區(qū)多見于椎基底動脈供血不全，小腦、腦干及第四腦室腫瘤，顱內(nèi)高壓癥，聽神經(jīng)瘤和癲癎等。

2.非系統(tǒng)性眩暈

病因：是由前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液病、心功能不全、感染、中毒及神經(jīng)功能失調(diào)等。特點：是頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)，無眩暈感，很少伴有惡心、嘔吐，亦無眼震。第六節(jié)視覺障礙

一、視覺障礙視力障礙（單眼，雙眼）Foster-Kennedy綜合征視野缺損雙眼顳側(cè)偏盲對側(cè)同向性偏盲對側(cè)視野同向象限盲眼球運動障礙眼肌麻痹周圍性（III，IV，VI）核性（腦干）核間性內(nèi)直肌核--

內(nèi)側(cè)縱束--

外直肌核中樞性凝視麻痹、Parinaud

Sydrome動眼危象瞳孔調(diào)節(jié)障礙（對光、調(diào)節(jié)、阿羅瞳孔光反射（—）；調(diào)節(jié)反射（+）、艾迪瞳孔強光光反射和調(diào)節(jié)反射均慢、霍納瞳孔、瞳孔散大）眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)解剖生理基礎(chǔ):-3

眼肌麻痹周圍性眼肌麻痹動眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂，外斜視、復(fù)視、瞳孔散大、光反射消失，調(diào)節(jié)反射消失滑車神經(jīng)麻痹：上斜肌麻痹，下樓時出現(xiàn)復(fù)視外展神經(jīng)麻痹：內(nèi)斜視，眼球不能外展，復(fù)視

核性眼肌麻痹合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害：展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)和錐體束等.

產(chǎn)生分離性眼肌麻痹：動眼神經(jīng)核性損害更可選擇性損害個別眼肌,也可累及雙側(cè)眼肌。常見于腦干血管病、炎癥、腫瘤

皮層側(cè)視中樞內(nèi)囊前肢后部交叉副外展神經(jīng)核內(nèi)側(cè)縱束對側(cè)動眼神經(jīng)核

同側(cè)外展神經(jīng)核核間性眼肌麻痹

前核間性眼肌麻痹病變:一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損。表現(xiàn):雙眼向同側(cè)注視時，同側(cè)眼球可以外展(可伴有眼震)，對側(cè)眼球不能內(nèi)收，但雙眼集合運動正常。后核間性眼肌麻痹一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損雙眼向同側(cè)注視時，同側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼球可以內(nèi)收。一個半綜合征

一側(cè)腦橋被蓋部病變引起該側(cè)副外展神經(jīng)核或PPRF受損，向病灶側(cè)的凝視麻痹，即同側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼球不能內(nèi)收。中樞性眼肌麻痹：或核上性眼肌麻痹病變:皮層眼球水平同向運動中樞(側(cè)視中樞)表現(xiàn):雙眼水平同向運動障礙即凝視麻痹(gazepalsy)，即雙眼向病灶側(cè)凝視刺激性病灶引起雙眼向病灶對側(cè)的同向偏斜帕里諾綜合征(Parinaudsyndrome)雙眼向上垂直運動不能上丘眼球垂直同向運動皮質(zhì)下中樞損害

瞳孔調(diào)節(jié)障礙

解剖生理瞳孔的大?。浩胀ü饩€下瞳孔的正常直徑為2~4mm瞳孔大小的調(diào)節(jié)：支配瞳孔括約肌的動眼神經(jīng)副交感纖維和支配瞳孔散大肌的來自頸上交感神經(jīng)節(jié)的交感纖維共同調(diào)節(jié)的瞳孔對光反射(Pupillarylightreflex)傳導(dǎo)徑路pathways

視網(wǎng)膜→視神經(jīng)opticnerve→視交叉opticchiasm(a)→視束optictract

→中腦頂蓋前區(qū)→Edinger-Westphal核→動眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)→節(jié)后f→瞳孔括約肌光反射傳入纖維，外側(cè)膝狀體之前視覺徑路病變，以及傳出纖維即動眼神經(jīng)損害均可使光反射減弱或消失調(diào)節(jié)反射

也稱集合反射是指注視近物時雙眼會聚及瞳孔縮小的反應(yīng)。縮瞳反應(yīng)和會聚動作不一定同時受損，調(diào)節(jié)反射路徑尚不確切。阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔對光反射消失，調(diào)節(jié)反射存在。頂蓋前區(qū)光反射徑路受損所致，多見于神經(jīng)梅毒。艾迪瞳孔強直性瞳孔(tonicpupil)

一側(cè)瞳孔散大，只在暗處強光持續(xù)照射瞳孔才出現(xiàn)緩慢收縮，光照停止后瞳孔緩慢散大。調(diào)節(jié)反射同樣緩慢出現(xiàn)，緩慢恢復(fù)?；艏{征(Hornersign)

一側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小(瞼板肌麻痹)、眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)，可伴同側(cè)面部少汗。見于頸上交感神經(jīng)徑路及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感纖維損害?；艏{征眼球震顫(nystagmus

第九節(jié)癱瘓

患者男，35歲。近3天出現(xiàn)四肢無力。呈進(jìn)行性加重，檢查四肢腱反射消失，肌張力低下，病理反射陰性，無感覺障礙，無尿便障礙。問題：定位，并推出可能疾病。神經(jīng)運動系統(tǒng)由四個部分組成：

①下運動神經(jīng)元；

②上運動神經(jīng)元；

③錐體外系統(tǒng)；

④小腦系統(tǒng)

（一）解剖生理

１、上運動神經(jīng)元概念：

大腦額葉中央前回運動區(qū)第五層的巨錐體細(xì)胞及其軸突形成的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束。

２、下運動神經(jīng)元概念：

指脊髓前角細(xì)胞、腦細(xì)胞運動核及其發(fā)生的神經(jīng)軸突。

３、運動系統(tǒng)的解剖生理：

巨錐體細(xì)胞→錐體束→經(jīng)輻射冠→內(nèi)囊（后肢和膝部）→大腦腳底中3/5→腦橋基底部→延髓的錐體→皮質(zhì)脊髓側(cè)束→脊髓前角→前根→周圍神經(jīng)→運動終板。質(zhì)延髓束在腦干各個腦神經(jīng)運動核的平面上交叉至對側(cè)，終止于各個腦神經(jīng)運動核。面神經(jīng)核下部和舌下神經(jīng)核接受單側(cè)的大腦皮質(zhì)的支配。下運動神經(jīng)元癱瘓1臨床表現(xiàn)2定位診斷（1）周圍神經(jīng)（2）神經(jīng)從（3）前根（4）脊髓前角細(xì)胞

1、周圍神經(jīng)：癱瘓及感覺障礙的分布同每個周圍神經(jīng)的支配關(guān)系一致，多發(fā)神經(jīng)病出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端肌肉癱瘓和萎縮。

2、神經(jīng)叢：引起一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)的癱瘓和感覺障礙以及植物神經(jīng)功能障礙

3、前根：癱瘓分布呈節(jié)段型，可有根性痛和節(jié)段型感覺障礙

4、脊髓前角細(xì)胞：節(jié)段性癱瘓，無感覺障礙。

上運動神經(jīng)元癱瘓

解剖學(xué)基礎(chǔ)

定位診斷

１、皮質(zhì)：

單癱Jackson癲癇

２、皮質(zhì)下白質(zhì)

3、內(nèi)囊：

三偏：偏癱、偏身感覺障礙、偏盲

4、腦干：

顱神經(jīng)交叉癱

中腦：Weber綜合征

腦橋：面和外展神經(jīng)交叉癱

Millard-Gubler,Foville綜合征

延髓：舌下神經(jīng)交叉癱Jackson綜合征5、脊髓（1）橫貫性損害：頸1—4：四肢上單位癱頸膨大：上肢下單位癱，下肢上單位癱胸髓：雙下肢上單位癱腰膨大：雙下肢下單位癱（2）、偏側(cè)損害：同側(cè)受損平面以下——上單位癱、深感覺減退對側(cè)------------------——痛溫覺減退病理征踝陣攣腱反射亢進(jìn)第十節(jié)肌萎縮神經(jīng)源性肌萎縮肌源性肌萎縮

第十一節(jié)軀體感覺障礙

感覺包括一般感覺和特殊感覺

一般感覺包括：

淺感覺：痛覺、溫度覺和觸覺

深感覺：運動覺、位置覺和振動覺

復(fù)合感覺：實體覺、圖形覺、兩點辨別覺、定位覺和重量覺

一、解剖生理

（一）各種感覺的傳導(dǎo)徑路：1.痛溫覺：第一級神經(jīng)元在脊髓后根節(jié)，周圍支至皮膚和粘膜，中樞支經(jīng)后根進(jìn)入脊髓后，先在背外側(cè)束上升２～３個節(jié)段，然后終止于后角細(xì)胞。由此發(fā)出的纖維經(jīng)前連合交叉至對側(cè)側(cè)索，成脊髓丘腦側(cè)束上行，終止于丘腦外側(cè)核。再發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢丘腦輻射上升，至大腦皮質(zhì)中央后回的感覺區(qū)。

２、深感覺：第一級神經(jīng)元在脊髓后根神經(jīng)節(jié)內(nèi)，周圍支分配于肌內(nèi)、關(guān)節(jié)、肌腱，中樞支經(jīng)后根至脊髓后索，形成薄束和楔束，二者分別終止于延髓的薄束核和楔束核，此二核發(fā)出纖維交叉至對側(cè)形成內(nèi)側(cè)丘系上行，終止于丘腦外側(cè)核，此核發(fā)生纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢終止于中央后回。

３、觸覺：

識別性觸覺同深感覺徑路同。

一般經(jīng)觸覺：后根神經(jīng)節(jié)→后角→脊髓丘腦前束→丘腦外側(cè)核（同痛溫覺徑路）

（二）節(jié)段性感覺支配：

每一脊神經(jīng)后根的輸入纖維來自于一定的皮膚區(qū)域。如：乳頭平面為胸４、臍平面為胸１０。

每個感覺根或脊髓節(jié)段支配一片皮膚的感覺，稱為皮節(jié)，絕大多數(shù)皮節(jié)是由２-３個后根或節(jié)段重疊支配，故當(dāng)確定脊髓損害的真正上界，必須比從體檢后得知的感覺障礙平面高１-２個節(jié)段計算。

（三）髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束的層次排列：

脊髓丘腦束從外向內(nèi)為S.L.T.C后索從外向內(nèi)為Ｃ．Ｔ．Ｌ．Ｓ。髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束的排列

脊髓丘腦束自外向內(nèi)骶\腰\胸\頸(SLTC)排列

薄束\楔束自外向內(nèi)頸\胸\腰\骶(CTLS)排列

二、感覺障礙的臨床表現(xiàn)

根據(jù)病變的性質(zhì)，感覺障礙分為刺激性癥狀和破壞性癥狀兩大類。

（一）破壞性癥狀：

感覺徑路被破壞或功能受抑制時。包括感覺缺失和感覺減退。完全性感覺缺失和分離性感覺缺失。

（二）刺激性癥狀：

感覺徑路受到刺激或興奮性增高時出現(xiàn)的感覺障礙。

１、感覺過敏：輕微刺激引起強烈感覺

２、感覺倒錯：非疼痛性刺激而誘發(fā)出疼痛感覺。

３、感覺過度：多發(fā)生在感覺障礙的基礎(chǔ)上，感覺的刺激閾增高，反應(yīng)劇烈時間延長，即刺激達(dá)一定閾值時，

經(jīng)一定潛伏期，可產(chǎn)生一種強烈、定位不明確的不適感，有時感到刺激點向四周擴散，持續(xù)一段時間方消失。

４、感覺異常：沒有外界刺激而發(fā)生的感覺。

５、疼痛：

(１）局部疼

(２）放射性疼痛

(3)擴散性疼痛、牽涉性疼痛(４）灼性神經(jīng)痛

三、感覺障礙的定位診斷

（一）周圍神經(jīng)

單支神經(jīng)病變:其所支配皮膚區(qū)域感覺障礙

神經(jīng)干、神經(jīng)叢病變:一個肢體多數(shù)周圍神經(jīng)各種感覺障礙

多發(fā)神經(jīng)病:襪狀、手套狀分布的感覺障礙

（二）后根（三）脊髓：

后角病變:同側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙

中央部病變:雙側(cè)對稱性、節(jié)段性、分離性感覺障礙

半離段損害:病變平面以下同側(cè)上運動神經(jīng)元癱瘓

病變平面以下同側(cè)深感覺障礙

病變平面以下對側(cè)痛溫覺障礙

橫貫損害:病變平面以下全部感覺、運動及二便功能喪失

（四）腦干：

延髓外側(cè)病變:一側(cè)橋腦和中腦病變

交叉性感覺障礙

中腦、腦橋病變:有對側(cè)偏身感覺障礙、同側(cè)腦神經(jīng)損害

（五）丘腦偏身感覺障礙

自發(fā)性痛

感覺過敏

感覺過度

（六）內(nèi)囊

對側(cè)偏身感覺減退或消失,

常伴偏癱、偏盲

（七）皮質(zhì)感覺性癲癇、

單肢性感覺障礙

復(fù)合性感覺障礙

1、小腦性共濟失調(diào)

2、大腦共濟失調(diào)

3、感覺性共濟失調(diào)

4、前庭性共濟失調(diào)第十二節(jié)共濟失調(diào)

小腦

小腦主要是維持平衡，對隨意運動起重要的協(xié)調(diào)功能。

小腦病變最重要的癥狀是共濟失調(diào)。

小腦損害的臨床表現(xiàn)姿勢和不態(tài)改變（軀干性共濟失調(diào)；肢體運動性共濟失調(diào)）協(xié)調(diào)運動障礙（意向性、動作性震顫；協(xié)同不能；書寫障礙）3語言共濟失調(diào)4眼球震顫5肌張力減低閉目難立征小腦半球和小腦蚓部損害的癥狀不同。小腦蚓部損害：

1、軀干及兩下肢的共濟失調(diào)，病人站立不穩(wěn)，行走時兩腳分開較寬，搖晃不定，步態(tài)蹣跚，狀如醉漢。

2、言語障礙。小腦半球損害：

1、同側(cè)肢體的小腦功能障礙，同側(cè)上下肢指鼻試驗，跟膝脛試驗不準(zhǔn)等，有眼震。

2、向病側(cè)傾倒。肌張力減低第十三節(jié)步態(tài)異常

GaitDisorders步態(tài)異常-分類&臨床特征1.皮質(zhì)脊髓束病變可導(dǎo)致痙攣性偏癱步態(tài)&痙攣性截癱步態(tài)剪刀步態(tài)

偏癱步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征雙側(cè)額葉病變\腦積水&進(jìn)行性癡呆無癱瘓或共濟失調(diào),但不能站立或正常行走步態(tài)不穩(wěn)或小步伐,腳如粘在地上,遲疑或凍結(jié)狀2.失用步態(tài)3.小步態(tài)(marcheàpetitpas)步態(tài)異常-分類&臨床特征額葉病變小步,拖曳,起步&轉(zhuǎn)彎緩慢,步態(tài)不穩(wěn)易誤診Parkinsonism但小步為闊基底,上肢有擺動動作4.錐體外系病變步態(tài)異常-分類&臨床特征慌張步態(tài),扭曲\奇異步態(tài)(肌張力障礙導(dǎo)致肢體或軀干姿勢異常)慌張步態(tài)

5.小腦性共濟失調(diào)步態(tài)步態(tài)異常-分類&臨床特征小腦蚓部病變導(dǎo)致軀干性共濟失調(diào)小腦半球病變導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動作(舞蹈樣步態(tài))共濟失調(diào)步態(tài)

6.醉酒步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于酒精或巴比妥類中毒步態(tài)蹣跚\搖晃&前后傾斜,似欲失去平衡而跌倒不能通過視覺糾正與小腦性共濟失調(diào)步態(tài)區(qū)別:醉酒者可在窄基底面上行走短距離,并保持平衡;小腦性共濟失調(diào)始終為闊基底7.感覺性共濟失調(diào)步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于Friedreich共濟失調(diào)\脊髓亞急性聯(lián)合變性

MS\脊髓癆\感覺神經(jīng)病患者閉眼站立不能,搖晃易跌倒,睜眼視覺可部分代償(Romberg征)行走下肢動作沉重,高抬足,重落地,夜間走路或閉眼時加重8.跨閾步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征

見于腓總神經(jīng)麻痹\腓骨肌萎縮癥\進(jìn)行性脊肌萎縮癥,脛骨前肌&

腓腸肌無力垂足,行走時患肢抬高,跨門檻樣跨閾步態(tài)9.肌病步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥軀干&骨盆帶肌無力,導(dǎo)致脊柱前凸,

行走時臀部左右搖擺,狀如鴨步10.癔病步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征表現(xiàn)奇形怪狀步態(tài)下肢肌力雖佳,但不能支撐體重向各個方向搖擺似欲跌倒,攙扶行走步態(tài)拖曳罕有跌倒致傷者見于心因性疾病癔病步態(tài)第十四節(jié)不自主運動不自主運動(involuntarymovements)

患者在意識清醒狀態(tài)下，出現(xiàn)不能自行控制的骨骼肌不正常運動，表現(xiàn)形式多樣。