肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤〔癌〕1例溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

肝膽胰外科團隊

1病史資料

2實驗學(xué)數(shù)據(jù)

肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶14U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶16U/L堿性磷酸酶112U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶307U/L總膽紅素6.6μmol/L直接膽紅素1.6μmol/L間接膽紅素5.0μmol/L腫瘤指標(biāo)：AFP:4.16ng/mlCEA5.85ng/mlCA12-512.81U/mlCA19-937.23U/mlCA72-412.41U/ml感染性指標(biāo)：乙肝〔-〕丙肝〔-〕HIV〔-〕梅毒〔+〕3影像學(xué)資料腹部CT

3影像學(xué)資料肝臟MR

4

4

標(biāo)本5

6討論原發(fā)性肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

流行病學(xué)特點神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤〔neuroendocrinetumor，NET〕好發(fā)于胃腸道、胰腺、肺等臟器，而肝臟那么是最常見的轉(zhuǎn)移臟器[1]，對于肝臟原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤〔PHNET)甚是少見。1958年Edmondson報道了第1例PHNET，而真正原發(fā)于肝臟的大約有150例左右[2]。中國數(shù)據(jù)：InChina,only47PHNETcaseswerereportedbetween1994and2021[3].報道此病男女發(fā)病比例無明顯差異，男女比例約為58.5%:41.5%[4]，任何年齡都可發(fā)病。[1]VINIKAI,CHAYAC.Clinicalpresentationanddiagnosisofneuroendocrinetumors[J].HematolOncolClinNorthAm,2021,30(1):21-48.[2]PARKCH,CHUNGJW,JANGSJ,etal.Clinicalfeaturesandoutcomesofprimaryhepaticneuroendocrinecarcinomas[J].GastroenterolHepatol,2021,27(8):1306-1311.[3]XuhuiHu,ZhenHuang,etal.Primaryhepaticneuroendocrinetumor:reportofonecase.TranslGastroenterolHepatol2021;1:82.[4]LINCW,LAICH,HSUCC,etal.Primaryhepaticcarcinoidtumor:acasereportandreviewoftheliterature[J].CasesJ,2021,2(1):906討論原發(fā)性肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

診斷1、發(fā)病率低，大局部無病癥，影像學(xué)檢查無特異性，與傳統(tǒng)意義肝癌〔肝細胞癌、膽管細胞癌〕鑒別困難。2、診斷仍然依賴于病理學(xué)和免疫組化染色〔IHC〕。神經(jīng)元特異性烯醇化酶〔NSE〕突觸素〔Syn〕嗜鉻粒蛋白A〔CgA〕其中PHNET的首選檢測指標(biāo)應(yīng)是CgA，因其敏感性和特異性都很高〔敏感性51%～54%，特異性79%～87%〕[5-6]遠遠高于其他免疫組化標(biāo)記物，而且對于腫瘤患者的預(yù)后及長期監(jiān)測有一定的指導(dǎo)作用[7]。[5]HIJIOKAM,ITOT,IGARASHIH,etal.Serumchromo-graninAisausefulmarkerforJapanesepatientswithpancreaticneuroendocrinetumors[J].CancerSci,2021,105(11):1464-1471.[6]MASSIRONIS,ROSSIRE,CASAZZAG,etal.Chromo-graninAindiagnosingandmonitoringpatientswithgastroen-teropancreaticneuroendocrineneoplasms:alargeseriesfromasingleinstitution[J].Neuroendocrinology,2021,100(2-3):240-249.[7]YALAVO,üLKüA,AKCAMTA,etal.Primaryhepaticneuroendocrinetumor:Fivecaseswithdifferentpreoperativediagnoses[J].TurkJGastroenterol,2021,23(3):272-278.6討論原發(fā)性肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

分類及分級分類：WHO-NEN并未對PHNET作出明確的分類標(biāo)準(zhǔn)。有學(xué)者提出，對于的PHNET的分類可以借鑒2021年WHO對GEP—NENs的方法[8]，而對PHNET的分級可以參考歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤體系〔ENETS〕的標(biāo)準(zhǔn)[9]。分級：當(dāng)核分裂象與Ki-67增殖指數(shù)不一致時，要以高級別的分級為準(zhǔn)，而Ki-67增殖指數(shù)越高提示腫瘤的惡性程度越高，預(yù)后越差。目前“中國共識〔2021版〕〞對于在分級上到達G3水平，Ki-67增殖指數(shù)在〔20%～60%〕之間，但腫瘤在細胞形態(tài)學(xué)上分化良好，將這局部腫瘤命名為“高增殖活性的NET〞，來區(qū)別NEC〔neuroendocrinecarcinoma，NEC〕G3[10]。[8]SCOAZECJY,COUVELARDA.ThenewWHOclassificationofdigestiveneuroendocrinetumors[J].AnnPathol,2021,31(2):88-92.[9]O’TOOLED,KIANMANESHR,CAPLINM.ENETS2021consensusguidelinesforthemanagementofpatientswithdigestiveneuroendocrinetumors:anupdate[J].Neuroendocrinology,2021,103(2):117-118.[10]盛偉琪.胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理診斷的標(biāo)準(zhǔn)和進展[J].中國癌癥雜志,2021,23(6):401-407.6討論原發(fā)性肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

分類及分級

分類

分級神經(jīng)內(nèi)分泌瘤/低度惡性G1級核分裂象＜2個/Ki-67增殖指數(shù)＜3%神經(jīng)內(nèi)分泌瘤/中度惡性G2級核分裂象為2-20個/Ki-67增殖指數(shù)3%～20%神經(jīng)內(nèi)分泌癌/高度惡性G3級核分裂象＞20個/Ki-67