帕金森病-病例討論

女性，63歲。

主訴：運動遲緩、肢體抖動5年，加重半年。主訴5年前，患者無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體發(fā)僵伴運動遲緩，繼而發(fā)展至右側(cè)肢體，在行走身體前傾，小碎步，上肢體擺動少，右側(cè)明顯；半年后自覺左腳趾不自主抖動，逐漸發(fā)展至整個左下肢，靜息及運動時均有，睡眠消失。未予重視，當?shù)蒯t(yī)院診斷為“腦梗死”，服用“活血化瘀”藥物（具體不詳）治療，未見明顯好轉(zhuǎn)。3年前，逐漸進展至右手指不自主抖動，后整個右上肢抖動，靜息、活動時均有，緊張和疲勞時加重，開始服用美多芭、森福羅等藥物有一定療效，但病情逐漸進展，藥物療效逐漸縮短。半年來癥狀明顯加重，每次藥物療效持續(xù)約2小時左右，藥效減退后出現(xiàn)肢體抖動，行走困難。遂自行加藥，最多加至美多芭250mg、森福羅0.25mg/次，每日7-8次。家屬發(fā)現(xiàn)患者開始出現(xiàn)幻覺、妄想及胡言亂語，自述被人控制，心存恐懼感，白天晚上均有。病史回顧患者到當?shù)蒯t(yī)院逐漸減少美多芭及森福羅用量，患者幻覺妄想癥狀好轉(zhuǎn)，但是肢體抖動及運動遲緩癥狀進行性加重。4月前，起床、站立、行走不能，且有焦慮抑郁情緒。夜間難以入睡，易醒，出現(xiàn)言語不清，語調(diào)變低，偶有流涎，自覺記憶力減退，但無吞咽困難。病程中否認嗅覺減退，有可疑睡眠中手腳亂動，說夢話，長期便秘，有尿頻，尿不盡。病史回顧其他相關(guān)病史既往史個人史

家族史

否認手術(shù)外傷史；否認高血壓、糖尿病史；否認腦炎史家族中無類似患者。否認有其他遺傳疾病史。未婚育；無業(yè)出生生長于浙江，無外地長期居住史，無煙、酒等不良嗜好；神清，言語欠清晰，理解力稍差，記憶力、定向力、計算力下降。雙側(cè)瞳孔圓，直徑3mm，對光反射靈敏，眼球活動無受限，雙側(cè)額紋對稱，雙眼

閉合有力。雙側(cè)鼻唇溝對稱，口角無明顯歪斜，伸舌居中

，咽反射存在。眉心征(+)，四肢肌張力升高。左>右，雙上肢可見姿勢性震顫。聯(lián)動少，步距

偏小。輪替試驗緩慢，左側(cè)>右側(cè)，雙側(cè)輪替動作慢。站立時身體前傾明顯，行

走時雙上肢聯(lián)帶動作少、雙足拖地，轉(zhuǎn)彎緩慢，未見明顯前沖步態(tài)。四肢肌力5

級，四肢腱反射對稱（++），雙側(cè)深淺感覺對稱存在。右側(cè)Babinski(±)，余

病理征（-）。頸軟，腦膜刺激征陰性。雙側(cè)指鼻試驗穩(wěn)準、雙側(cè)跟膝脛試驗略欠穩(wěn)準，閉目難立征陰性體格檢查【血常規(guī)生化、肝腎功能電解質(zhì)】：（-）【風濕免疫指標】：（-）【血脂全套】：總膽固醇（6.51mmol/l、低密度脂蛋白5.1mmol/L)【甲狀腺功能】：（-）【肌酶】：正常【腦電圖】：正?！狙邈~、銅藍蛋白】：（-）【腫瘤指標】（-）【血清維生素B12】228.00pg/ml【血清葉酸】2.54ng/ml↓【風濕三項】IgG↓；IgA↓；IgM↓。【免疫五項】正?！灸X脊液】正?！灸蛴袡C酸譜】基本正常?！狙壅痣妶D報告單】總體正常?！绢i部B超】：雙側(cè)頸動脈斑塊形成?！拘呐K超聲】輕微三尖瓣關(guān)閉不全輔助檢查【頭顱MR平掃】雙側(cè)額葉顳葉輕度萎縮、雙側(cè)篩竇輕度炎癥改變

【電生理】肛門括約肌EMG提示慢性神經(jīng)源性肌電改變。【MMSE】21（中專文化）

，MOCA評分17分【抑郁評分】:中度抑郁【顱腦B超】：左側(cè)強回聲，S/M18.3%輔助檢查病史總結(jié)老年女性，63歲起病隱匿，緩慢進行性加重，病程5年，主要以四肢運動遲緩，姿勢性震顫為主，美多芭治療有效并出現(xiàn)幻覺，后出現(xiàn)認知障礙。有藥物后幻覺植物神經(jīng)受累可疑的睡眠障礙（RBD）體格檢查陽性發(fā)現(xiàn)時間、空間定向力障礙，記憶力、計算力、理解能力下降，四肢肌張力鉛管樣升高。雙上肢可見姿勢性震顫，雙上肢聯(lián)帶動作少、雙側(cè)輪替動作慢，雙足拖地。左側(cè)巴氏征可疑陽性診斷癥狀學入手定位診斷收縮圈全面整合輔助檢查定性診斷鑒別診斷全面整合輔助檢查定性診斷定位診斷收縮圈癥狀學入手定位診斷全面整合輔助檢查癥狀學入手定位診斷定性診斷全面整合輔助檢查癥狀學入手定位診斷診斷四肢張力鉛管樣張力增高等錐體外系時間、空間定向力障礙，記憶力、計算力、理解能力下降等高級神經(jīng)功能尿頻、尿不盡，便秘植物神經(jīng)左側(cè)巴氏征可疑陽性可疑錐體系定位診斷臨床定位診斷：錐體外系，錐體系，皮層高級功能，植物神經(jīng)診斷收縮圈原則從變性病開始診斷臨床實驗室檢查錐體系，錐體外系，植物神經(jīng)，高級功能各種排除標準帕金森病伴劑末現(xiàn)象

運動遲緩并下列至少2個主征:

-靜止性震顫

-肌強直

-姿勢反射障礙

癥狀不對稱起病，左旋多巴治療有效，異動癥；

嗅覺下降、心臟核素掃描MIBG吸收率下降；

隨訪證明符合帕金森病。臨床診斷標準臨床診斷的排除標準

無引起繼發(fā)性帕金森病病因，如腦外傷、腦血管疾病、病毒感染、金屬中毒、一氧化碳中毒等；

無下列體征：眼外肌麻痹、小腦征、錐體系損害和肌萎縮等。鑒別診斷－特發(fā)性震顫

特征是姿勢性或運動性震顫

發(fā)病年齡早

飲酒或服心得安等藥物后震顫顯著減輕

無肌強直和運動遲緩

1/3患者有家族史MSA-P：兼有錐體外系、錐體系、自主神經(jīng)癥狀（直立性低血壓、性功能和排尿障礙）；

MSA-C：兼有錐體外系、小腦癥狀、自主神經(jīng)癥狀（直立性低血壓、性功能和排尿障礙）。鑒別診斷—多系統(tǒng)萎縮(MSA)鑒別診斷—路易體癡呆

認知功能出現(xiàn)早且迅速進展，有幻覺，波動性，晨輕暮重；

帕金森樣表現(xiàn)；

可有肌陣攣、暈厥發(fā)生、睡眠障礙等；

對左旋多巴反應不佳。治療原則

疾病確診后盡早啟動治療，鼓勵患者多主動運動；小劑量開始，緩慢遞增，最小劑量取得滿意療效；不能根治，需終身治療；治療方案個體化。針對帕金森癥狀群的治療：美多芭用藥次數(shù)偏多,單次用量偏小，使用長效多芭制劑-息寧，或加用COMT抑制劑珂丹。針對認知障礙的治療：艾斯能1.5mgBid開始，MDS2011年綜述目前證據(jù)最充分的藥物。針對精神癥狀：氯氮平。治療方