子癇前期并發(fā)圍產(chǎn)期心肌病早期識別及干預(yù)主要內(nèi)容圍產(chǎn)期心肌病(peripartumcardiomyopathy,PPCM)是特發(fā)性心肌病，指既往無心血管系統(tǒng)疾病史，在妊娠后期及產(chǎn)后數(shù)個月內(nèi)發(fā)生的左心室收縮功能障礙引發(fā)的心臟病，嚴(yán)重者可發(fā)生心衰，屬擴(kuò)張型心肌病…。子癇前期(pre-ec-lampsia，PE)即孕中晚期出現(xiàn)高血壓和蛋白尿，嚴(yán)重者并發(fā)多臟器功能損害，其中包括心功能下降，心、肌收縮無力，甚至發(fā)生心衰。盡管二者的病理變化不同，但可以存在相似的臨床表現(xiàn)。越來越多研究表明，PPCM和子癇前期存在某些共同的發(fā)病因素，所以患者既可PPCM和PE獨立存在，亦可兩者并存。一旦兩種妊娠期特發(fā)疾病同時存在將嚴(yán)重威脅母兒安全。因此，對子癇前期并發(fā)圍產(chǎn)期心肌病患者的早期診斷和及時處理至關(guān)重要。因大部分PE并發(fā)PPCM的文章是病例報道，所以無法了解子癇前期并發(fā)PPCM的具體發(fā)生率。一項Meta分析表明PPCM患者PE發(fā)生率增高，但80%的PPCM患者未并發(fā)PE，相反，＞90%的PE未發(fā)生PPCM，兩者同時存在比較少見。1子癇前期和PPCM的病理機(jī)制和并發(fā)的可能原因兩病的病理機(jī)制不同，子癇前期并發(fā)心衰主要由于冠狀動脈痙攣，冠狀血管可有微血栓形成，從而使心肌水腫，同時高血壓導(dǎo)致心臟后負(fù)荷增加使心肌做功增加，收縮力減退，發(fā)病前有長期嚴(yán)重高血壓、蛋白尿、低蛋白血癥等重度子癇前期的病史。而圍產(chǎn)期心肌病發(fā)病機(jī)制為心肌纖維變性、斷裂、心肌纖維化，無血管改變，屬擴(kuò)張性心肌病，病因不明，可能與病毒感染、免疫異常等有關(guān)。目前認(rèn)為PE和PPCM存在一些共同病因，子癇前期是由于胎盤分泌過多的抗血管因子引發(fā)的疾病，其中最具代表性的抗血管生成因子是可溶性的血管內(nèi)皮生長因子受體-1(sVEGFR1)，它能結(jié)合并中和循環(huán)中的血管內(nèi)皮生長因子，過高的SVEGFR1可以擾亂包括腎小球在內(nèi)的血管床的穩(wěn)定性，從而引起子癇前期典型的臨床癥狀：高血壓和蛋白尿。而最近有研究表明PPCM也是血管性疾病，由妊娠晚期胎盤及垂體分泌的強(qiáng)有效的抗血管生成因子引發(fā)，其中SVEGFR1參與擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病。多胎妊娠血循環(huán)中的抗血管生成因子水平更高，所以容易發(fā)生子癇前期及PPCM。由此可見，由于PE和PPCM間存在相同的生化機(jī)制，所以PE容易并發(fā)PPCM，從而成為PPCM的高危因素。2子癇前期并發(fā)PPCM的臨床表現(xiàn)子癇前期并發(fā)PPCM患者是在子癇前期癥狀基礎(chǔ)上出現(xiàn)收縮性心衰的表現(xiàn)，也有的患者高血壓、蛋白尿表現(xiàn)與心衰癥狀同時出現(xiàn)。2.1癥狀子癇前期臨床表現(xiàn)：不同程度高血壓、蛋白尿、水腫，可伴有各種其他臟器受損的臨床表現(xiàn)，如頭暈、頭痛、眼花、肝區(qū)疼痛等，在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)程度不等的PPCM癥狀，PPCM早期癥狀類似于妊娠的生理表現(xiàn)，乏力、心悸、胸悶、勞力性呼吸困難、嚴(yán)重者發(fā)展為端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難及持續(xù)性咳嗽等，另外，可出現(xiàn)肝臟充血引起的上腹部不適、心前區(qū)疼痛、體位性低血壓等。其中呼吸困難最常見(1%)，其次為咳嗽(50%)、休克(37%)、胸痛(25%)和咯血(12%)，此外乏力也是常見的臨床表現(xiàn)。PPCM發(fā)病時的心功能II級占31%、111級占12%、IV級占56%。也有的PPCM患者表現(xiàn)為復(fù)雜的室性心律失常或心臟停搏。2.2體征高血壓(PPCM心輸出量減少可使血壓不同程度下降)、水腫、心界擴(kuò)大、心尖部橫向或向下移位、心動過速、各種心律失常、舒張早期奔馬律、舒張晚期奔馬律、二尖瓣、三尖瓣反流雜音、部分病人可有肺動脈高壓體征(P2亢進(jìn))、肺部濕羅音、右心衰體征(肝大、肝頸返流征、頸靜脈怒張、下肢水腫)、血栓。3輔助檢查完善子癇前期相關(guān)檢查，了解疾病嚴(yán)重程度，如24h尿蛋白定量、24h動態(tài)血壓監(jiān)測、肝功能、血常規(guī)、出凝血相關(guān)檢查、胎兒監(jiān)測等。同時，完善以下檢查可以早期明確PPCM診斷。3.1心電圖(EKG)和24h心電圖(Holter)可了解心臟電生理變化。子癇前期并發(fā)PPCM可表現(xiàn)為心動過速，廣泛S-T段下降及T波倒置，常伴各種心律失常，可顯示左心室肥大，PR、QRS間期延長，前間壁心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)Q波。3.2心臟彩超全心擴(kuò)大，以左心房、左心室擴(kuò)大為主，心臟壁變薄；多數(shù)患者出現(xiàn)肺動脈高壓；左室壁動度普遍減弱，二尖瓣開放幅度減低;左心室射血分?jǐn)?shù)(EF)減低和/或短軸縮短率(FS)降低；少數(shù)患者有心包積液；另外，部分PPCM患者伴有左心室舒張功能障礙，舒張早期心室充盈速度最大值(E)舒張晚期心室充盈最大值(A)下降(E/A比值＜1說明有慢性心功能不全)；二尖瓣舒張早期血流3)與二尖瓣環(huán)舒張早期運動速度(E')比值(EIE>15表明左心室充盈壓明顯增高，提示左心室舒張功能受限。心臟超聲是診斷心功能減退的最好指標(biāo)，并且是判斷疾病嚴(yán)重程度和疾病恢復(fù)狀態(tài)的動態(tài)監(jiān)測指標(biāo)。3.3胸部X線孕期盡量避免行X線檢查，心、肺疾病嚴(yán)重時可在鉛裙保護(hù)腹部情況下行胸部X線檢查。PPCM患者可表現(xiàn)為心影擴(kuò)大、肺淤血、胸腔積液。但胸片診斷孕婦心影增大應(yīng)慎重，因為孕期心臟向左上移位，可造成心影增大的假象。3.4動脈血氣和心肌酶譜檢測了解體內(nèi)酸堿及電解質(zhì)狀況、有無低氧血癥、心肌細(xì)胞受損，包括肌鈣蛋白、乳酸脫氫酶(LDH)、肌酸磷酸激酶(CK)、CK-MB。3.5B型尿鈉肽(BNP)、N端末端鈉尿肽原(NT-proBNP)心室的體積和壓力增高可導(dǎo)致血漿內(nèi)BNP升高，升高的程度與心室擴(kuò)張和壓力超負(fù)荷成正比，可用于鑒別呼吸系統(tǒng)和心源性呼吸困難。NT-proBNP較BNP穩(wěn)定。4子癇前期并發(fā)PPCM診斷和鑒別診斷子癇前期尤其是重度子癇前期患者有條件者盡可能行心臟彩超及相應(yīng)輔助檢查明確是否存在心功能減退或者合并存在PPCM。患者在高血壓、蛋白尿基礎(chǔ)上出現(xiàn)心功能減退，并符合以下條件可以診斷同時合并PPCM:(1)妊娠末期出現(xiàn)心功能減退的臨床表現(xiàn)。⑵發(fā)病前不存在基礎(chǔ)心臟病變。⑶超聲心動圖顯示EF<50%(嚴(yán)重者EF<40%)，F(xiàn)S<30%，E/A<l,E/E’>15。(4)終止妊娠后短期心功能無好轉(zhuǎn)，產(chǎn)后長期隨訪心泵功能恢復(fù)緩慢。嚴(yán)重PE可以并發(fā)左心功能減退，甚至發(fā)生急性左心、衰，但通常EF是正常的或者僅有輕度下降，如果心功能下降伴有嚴(yán)重EF下降，可診斷合并PPCM。5子癇前期并發(fā)PPCM處理處理原則：降低心臟前后負(fù)荷，增加心臟收縮力，營養(yǎng)心肌治療，及時終止妊娠。5.1-般處理低鹽飲食，減少每日液體人量，減少活動量。5.2利尿急性心衰時利尿可減輕心臟前負(fù)荷，當(dāng)血容量過多時應(yīng)用，首選祥性利尿劑呋塞米(速尿)，起始劑量為20~40mg，靜脈滴注比靜脈推注效果好，每日總量不超過2mg。但因子癇前期尤其是重度子癇前期患者血液多處于濃縮狀態(tài)，所以利尿劑應(yīng)用前應(yīng)關(guān)注患者的紅細(xì)胞壓積，如壓積大于0.38特別是大于0.40時，應(yīng)慎用利尿劑，避免加重血液濃縮，從而避免有血栓高風(fēng)險的PPCM患者發(fā)生血栓。利尿時需檢查電解質(zhì)，防止低血鉀發(fā)生。5.3擴(kuò)血管可使用既能擴(kuò)張靜脈從而降低心臟前負(fù)荷又能擴(kuò)張動脈從而降低心臟后負(fù)荷的藥物，如收縮壓大于110mmHg(lmmHg=0.133kPa)推薦使用硝酸甘油，當(dāng)收縮壓介于90~110mmHg時應(yīng)謹(jǐn)慎使用，起始劑量為10~20此/min，根據(jù)血壓情況調(diào)整滴速，可每15min增加5~10此/min，最高劑量為2此/min。鈣離子拮抗劑具有負(fù)性肌力作用，與硫酸鎂共同使用時有引發(fā)心衰的報道，故應(yīng)謹(jǐn)慎使用。立其丁為以受體阻滯劑，可擴(kuò)張血管降低心臟前后負(fù)荷，靜脈滴注0.17~0.4mg/min。產(chǎn)后可應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素II受體拮抗劑（ARB）,該類藥物可阻止心臟進(jìn)行性重塑，明顯降低PPCM患者的病死率，已成為產(chǎn)后治療PPCM的基礎(chǔ)用藥。5.4正性肌力藥物包括洋地黃類（如去乙酰毛花苷丙和地高辛）及非洋地黃類藥物（。腎上腺素能受體激動劑多巴酚丁胺、磷酸二酯酶抑制劑米力農(nóng)），因其增加心肌氧耗、增加鈣負(fù)荷，故應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。在使用最佳劑量的血管擴(kuò)張劑、利尿劑后心衰無改善，或患者存在低心輸出量低灌注的情況如皮膚濕冷、血管收縮、酸中毒、肝腎功能不全等時，可使用正性肌力藥物。米力農(nóng)每分鐘0.125~0.5咫/kg，多巴酚丁胺每分鐘2.5~10咫/kg，一旦組織灌注恢復(fù)、充血性心衰癥狀改善，即應(yīng)停用。PPCM為擴(kuò)張性心肌病，可以小劑量地高辛服增加心肌收縮力，但要定期檢查藥物血濃度以防洋地黃中毒。5.5。受體阻滯劑在心衰急性期應(yīng)避免使用，因其負(fù)性肌力作用可加重心衰、減少心排量、降低組織灌注。慢性心衰、代償性心衰患者可使用，可以降低心率、兒茶酚胺毒性、上調(diào)心肌份腎上腺素受體、改善心室舒張功能，從而改善血流動力學(xué)功能，能改善癥狀，增加EF，提高生存率。酒石酸美托洛爾起始劑量為6.25mg,1日2~3次，以后可每數(shù)日至1周增加6.25~12.5mg，最大劑量可用至1次50~1mg,1日2次。5.6抗凝治療EF<350/0的患者建議給予抗凝治療，并持續(xù)至左心室功能恢復(fù)正常。孕期可應(yīng)用低分子肝素，低分子肝素鈣每日41U，產(chǎn)后可服華法令、阿司匹林。5.7營養(yǎng)心肌治療終止妊娠后高血壓和蛋白尿狀況可以很快改善，但心臟泵功能卻遲遲不見恢復(fù)，需要長時間檢測EF等指標(biāo)。三磷酸腺苷、輔酶Ql0等藥物有利于心肌收縮功能的恢復(fù)。6適時終止妊娠子癇前期并發(fā)PPCM