關(guān)于顱底腫瘤鑒別診斷鞍區(qū)腫瘤鑒別第2頁,共45頁，2024年2月25日，星期天一、實(shí)密度影

1、動脈瘤

球形，可有弧形鈣化，增強(qiáng)明顯，與血管影一致，小兒罕見。

2、垂體瘤

蝶鞍擴(kuò)大，鞍底下陷，常侵犯海綿竇，小兒罕見。

3、顱咽管瘤

球形，在鞍上略靠前位置；鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)增生。

4、腦膜瘤

球形，在鞍上略靠前位置；鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)增生，小兒罕見。

5、生殖細(xì)胞瘤

男性小兒多見，球形。

第3頁,共45頁，2024年2月25日，星期天二、低密度影

1、顱咽管瘤

蛋殼樣鈣化，小兒及青年人多見，無增強(qiáng)，海綿竇很少受累。

2、囊性垂體瘤

蝶鞍擴(kuò)大，鞍底下陷，常累及海綿竇。

3、表皮樣囊腫

不規(guī)則，密度較均勻，CT值10-20HU，鈣化及邊緣增強(qiáng)罕見。

4、囊蟲

多房性，葡萄狀

5、皮樣囊腫

球形，邊光滑，銳利；CT值-50HU左右。

6、毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

球形，一般大于3cm，平掃與囊性顱咽管瘤相似，有增強(qiáng)。

第4頁,共45頁，2024年2月25日，星期天三、混雜密度灶

1、脊索瘤

多發(fā)散在斑片樣鈣化，鈣化呈離心樣。

2、軟骨瘤

毛線團(tuán)狀鈣化，位于巖骨尖，后床突。

3、畸胎瘤

鈣化，脂肪和軟組織影混合存在。第5頁,共45頁，2024年2月25日，星期天1)顱咽管瘤：顱咽管瘤常與垂體腺瘤相混，多發(fā)生在鞍內(nèi)，常向第三腦室內(nèi)、鞍后或鞍旁發(fā)展。典型顱咽管瘤不難鑒別，多發(fā)生在兒童或青春前期，表現(xiàn)為垂體內(nèi)分泌功能低下，發(fā)育停滯，50％呈侏儒型或矮小癥。約1／3病人患有尿崩癥。蝶鞍可正常或擴(kuò)大，有時后床突破壞，附近骨質(zhì)侵蝕，70

%的病人鞍上或／和鞍內(nèi)呈現(xiàn)鈣化斑塊，腫瘤多呈囊性，有時囊壁鈣化呈特有的蛋殼形。第6頁,共45頁，2024年2月25日，星期天CT掃描為鞍上低密度囊性區(qū)。邊界清楚、圓形、卵圓形或分葉狀，實(shí)體腫瘤CT掃描表現(xiàn)為均勻的密度增高區(qū)，囊壁呈殼樣鈣化是顱咽管瘤的特點(diǎn)，有助于診斷和鑒別診斷。注射造影劑，實(shí)體腫瘤為均勻增強(qiáng)；囊性腫瘤為環(huán)形囊壁增強(qiáng)。MRI顯示鞍上、鞍內(nèi)的囊性腫物，可為長T1、T2，也可為短T1、T2信號。手術(shù)時見腫瘤內(nèi)為綠色液體，有時囊液稠如機(jī)油，內(nèi)含膽固醇結(jié)晶。在成人，顱咽管瘤多為實(shí)質(zhì)性，可有視力視野障礙，內(nèi)分泌功能減退等，難與垂體腺瘤鑒別，有時取下瘤組織作病理檢查，才能確定診斷。

第7頁,共45頁，2024年2月25日，星期天顱咽管瘤（Craniopharyngioma）

病史：男

4歲

視力下降。體檢:視神經(jīng)萎縮。

CT表現(xiàn)：鞍內(nèi)及鞍上可見一類圓形囊性占位性病變,囊壁呈蛋殼狀鈣化.

病理:顱咽管瘤

第8頁,共45頁，2024年2月25日，星期天2)腦膜瘤：

顱底腦膜瘤有時發(fā)生在鞍結(jié)節(jié)、鞍旁、海綿竇、蝶嵴或視交叉鞍膈處，多見于成年?？捎须p眼或單眼顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)乳頭原發(fā)性萎縮，腫瘤多呈不規(guī)則形狀，也可有其他顱神經(jīng)的損害，蝶鞍一般正常，但鞍結(jié)節(jié)部位可出現(xiàn)骨質(zhì)增生。內(nèi)分泌癥狀多不明顯，垂體內(nèi)分泌素測定正常，如病程較久常致一眼或雙眼失明。第9頁,共45頁，2024年2月25日，星期天CT掃描多為實(shí)性呈均勻高密度影像，很少有囊性。增強(qiáng)均勻明顯強(qiáng)化。MRI顯示T1像呈較為均勻的信號，稍稍低于腦組織，但長T2的腫瘤內(nèi)常因有低信號區(qū)(斑塊樣的)并不均勻，這是該處血液豐富的結(jié)果。增強(qiáng)均勻明顯強(qiáng)化。

第10頁,共45頁，2024年2月25日，星期天鞍上腦膜瘤

病史：男，39歲,臨表：左眼視力下降2年余，伴頭痛.

CT表現(xiàn)：鞍上可見類圓形高密度影，大約2.2cmX2.7cmX2.5cm，CT值為45.9hu，冠位增強(qiáng)掃描CT值為77.8hu.

第11頁,共45頁，2024年2月25日，星期天第12頁,共45頁，2024年2月25日，星期天3)異位松果體瘤：

異位松果體瘤可長在鞍上、垂體柄或下丘腦處，多發(fā)生于兒童及青春期，表現(xiàn)為垂體前葉及后葉功能障礙，特別是后葉癥狀比較突出，尿崩癥常為首發(fā)及長期的唯一癥狀。青春期前病人可致發(fā)育停滯，多出現(xiàn)顳側(cè)偏盲及視神經(jīng)原發(fā)性萎縮。蝶鞍多正常。垂體內(nèi)分泌激素測定正?；虻拖隆５?3頁,共45頁，2024年2月25日，星期天CT掃描可見鞍區(qū)類圓形高密度區(qū)，邊界清楚，內(nèi)有散在鈣化點(diǎn)，注射造影劑后高密度區(qū)明顯均勻增強(qiáng)。MRI顯示為長T1和長T2信號。有時手術(shù)前與垂體腺瘤很難鑒別，需要手術(shù)探查和病理組織切片檢查才能證實(shí)診斷。

第14頁,共45頁，2024年2月25日，星期天4)脊索瘤：脊索瘤系先天性腫瘤，少見，多發(fā)生在成年人。常位于顱底中央部，如斜坡，向鞍區(qū)侵犯，有多發(fā)顱神經(jīng)麻痹癥狀，頭痛，視力減退，雙顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)原發(fā)萎縮。沒有內(nèi)分泌素分泌過多癥狀，X線顱底相可見骨質(zhì)破壞，垂體內(nèi)分泌素測定多為正常或低下。多發(fā)散在斑片樣鈣化，鈣化呈離心樣。

第15頁,共45頁，2024年2月25日，星期天5)視神經(jīng)或視交叉膠質(zhì)瘤：少見，多發(fā)于兒童，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤病人的主要癥狀為病側(cè)眼球突出，視力障礙，視野縮小及視神經(jīng)乳頭水腫。來自視交叉的主要癥狀為頭痛、內(nèi)分泌障礙癥狀、視力減退、偏盲、視乳頭水腫或原發(fā)性視神經(jīng)萎縮等。有不同程度的視力喪失，視神經(jīng)孔擴(kuò)大，蝶鞍多正常，垂體內(nèi)分泌測定多為正常。

第16頁,共45頁，2024年2月25日，星期天6)上皮樣囊腫：

為非炎癥性膽脂瘤，多生長在顱底或鞍旁，可有不同程度的第Ⅲ、第Ⅳ、第Ⅵ顱神經(jīng)或第V顱神經(jīng)受侵犯的癥狀，垂體內(nèi)分泌測定多為正常，X線顱底相偶可見顱底有骨質(zhì)破壞，CT掃描呈低密度影像。第17頁,共45頁，2024年2月25日，星期天7)神經(jīng)鞘瘤：

神經(jīng)鞘瘤大多數(shù)發(fā)生在感覺神經(jīng)，運(yùn)動神經(jīng)發(fā)生者很少。侵及鞍區(qū)以三叉神經(jīng)鞘瘤最多。有三叉神經(jīng)鞘瘤的初發(fā)癥狀，疼痛，感覺麻木，遲鈍，灼熱感等。

第18頁,共45頁，2024年2月25日，星期天橋腦小腦角區(qū)腫瘤鑒別第19頁,共45頁，2024年2月25日，星期天一、實(shí)性密度影

1、聽神經(jīng)瘤

內(nèi)聽道開口擴(kuò)大，瘤體與骨板夾角呈銳角關(guān)系，腫瘤位于內(nèi)聽道開口處。

2、腦膜瘤

位置不確定，骨板增生，腫瘤以廣基與骨板相依。

3、三叉神經(jīng)鞘瘤

靠巖骨尖處，巖骨尖骨破壞。

第20頁,共45頁，2024年2月25日，星期天二、低密度灶

1、表皮樣囊腫

呈扁平狀，沿珠網(wǎng)膜下腔生長，常累及橋前池、環(huán)池、鞍上池等。

2、蛛網(wǎng)膜囊腫

腦脊液樣密度，球形，邊緣光滑銳利，囊壁菲薄。顱骨可見弧形壓跡。

第21頁,共45頁，2024年2月25日，星期天三、混雜密度影

1、室管膜瘤

多呈不規(guī)則形或菜花樣，經(jīng)側(cè)孔向四腦室延伸。

2、化學(xué)感受器瘤

位置低于內(nèi)聽道開口，頸靜脈孔區(qū)骨破壞，增強(qiáng)明顯。

第22頁,共45頁，2024年2月25日，星期天后顱窩腫瘤-鑒別診斷第23頁,共45頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病年齡及發(fā)病部位在小腦腫瘤鑒別診斷中具有重要價值：1、四腦室內(nèi)室管膜瘤，年齡為12～16歲的少年兒童；

2、小腦半球的血管母細(xì)胞瘤，年齡為28～61歲的成年人；

3、小腦半球內(nèi)的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤多見于青少年，年齡在8～16歲；

4、髓母細(xì)胞瘤，好發(fā)于小腦蚓部，亦見于青少年；

5、轉(zhuǎn)移瘤：好發(fā)于48～60歲的中老年人；

6、表皮樣囊腫和蛛網(wǎng)膜囊腫多見于中年人；

7、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，幕上的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤均為成人，幕下則是兒童。第24頁,共45頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)對于小腦腫瘤的定位診斷具有重要意義。小腦區(qū)的各種腫瘤，其臨床表現(xiàn)均基本相仿或大同小異，對于小腦定位診斷有重要意義，而鑒別診斷卻無明顯特異性。但值得一提的是小腦區(qū)的轉(zhuǎn)移瘤，往往結(jié)合臨床查找原發(fā)病灶顯得十分重要。第25頁,共45頁，2024年2月25日，星期天表皮樣囊腫第26頁,共45頁，2024年2月25日，星期天1）病因病理

表皮樣囊腫也稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是由神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致，占原發(fā)性顱內(nèi)

腫瘤的1%，好發(fā)于青壯年，以腦橋小腦角區(qū)最為常見，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統(tǒng)亦可以發(fā)生于顱骨板障內(nèi)。表皮樣囊腫囊壁薄，由一層表皮組織形成。囊內(nèi)由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成。第27頁,共45頁，2024年2月25日，星期天2）臨床表現(xiàn)

癥狀發(fā)展緩慢，病程可長達(dá)數(shù)十年。臨床癥狀體征與腫瘤部位有關(guān)，腦橋小腦角區(qū)腫瘤多以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀；顱中窩腫瘤主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀；大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、輕偏癱；小腦半球腫瘤常有共濟(jì)失調(diào)；鞍區(qū)腫瘤表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展性視力減退。

第28頁,共45頁，2024年2月25日，星期天3）影像學(xué)表現(xiàn)

CT表現(xiàn)：

（1）呈均勻或不均勻的低密度改變，CT值

0－15HU，邊緣清楚。

（2）有兩種形態(tài)：

①扁平型：形態(tài)不規(guī)則，腫瘤沿蛛網(wǎng)下腔蔓延，“見縫就鉆”為其特點(diǎn)。

②團(tuán)塊型：多位于硬膜外，呈球形，為混雜密度。

（3）腫瘤可有鈣化，但不常見，多位于囊壁上，亦可在囊內(nèi)。

（4）腦橋小腦角池、環(huán)池、四疊體池的腫瘤可致腦干受壓、變形；

（5）增強(qiáng)掃描時病灶不強(qiáng)化，偶見邊緣輕度弧形增強(qiáng)。

第29頁,共45頁，2024年2月25日，星期天MR表現(xiàn)：

①鞍上池或橋小腦角池類圓形或不規(guī)則病變，邊緣銳利。

②T1加權(quán)絕大部分為均勻的低信號，少數(shù)由于瘤體內(nèi)含液態(tài)膽固醇或出血而呈高信號影。T2加權(quán)呈明顯的、均勻一致的高信號影，高于腦脊液信號。

③腫瘤包膜于T1加權(quán)呈中等信號，T2加權(quán)呈高信號影。

④增強(qiáng)檢查無強(qiáng)化效應(yīng)。

第30頁,共45頁，2024年2月25日，星期天4）鑒別診斷

①畸胎瘤：一般含3個以上胚層結(jié)構(gòu)，即除皮膚附屬器外，還可有骨骼、牙齒等結(jié)構(gòu)，為混雜有脂肪密度的腫塊。

②皮樣囊腫：居中線部位，病灶密度較均勻，常低于腦脊液，而且發(fā)病率較低。

③蛛網(wǎng)膜囊腫：密度與腦脊液相似，且均勻，常呈圓形或卵圓形，形態(tài)較規(guī)則，沒有見縫就鉆的特點(diǎn)。臨近顱骨弧形受壓。第31頁,共45頁，2024年2月25日，星期天第32頁,共45頁，2024年2月25日，星期天蛛網(wǎng)膜囊腫第33頁,共45頁，2024年2月25日，星期天病因病理

蛛網(wǎng)膜囊腫分為先天性和繼發(fā)性兩類。前者為發(fā)育上的問題，后者多因外傷、炎癥等引起蛛網(wǎng)膜廣泛粘連的結(jié)果。先天性蛛網(wǎng)膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網(wǎng)膜內(nèi)所形成的袋狀結(jié)構(gòu)。不與蛛網(wǎng)膜下腔相通。繼發(fā)性者由于蛛網(wǎng)膜粘連，在蛛網(wǎng)膜下腔形成囊腫，內(nèi)含腦脊液。好發(fā)于小顱凹，也見于枕大池，四疊體周圍腦池和鞍上池等。第34頁,共45頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)

一些囊腫終身無癥狀，也有囊腫自行消失的報道。囊腫進(jìn)行性增大，壓迫周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)或阻礙正常腦脊液循環(huán)通路，可出現(xiàn)下列癥狀和體征：頭圍增大、局限性顱骨膨隆、顱內(nèi)壓增高癥狀、癲癇發(fā)作、智力發(fā)育不全、局限性神經(jīng)功能缺失。不同部位的囊腫有不同的癥狀，如鞍區(qū)囊腫往往有視力視野改變或出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀。第35頁,共45頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)表現(xiàn)為腦外邊界清楚、光滑的腦脊液密度區(qū)，CT值為0～20Hu,無強(qiáng)化表現(xiàn)。外側(cè)裂池與顱穹窿附近的囊腫，內(nèi)緣呈直線狀為其特征，可成方形。常引起鄰近顱骨的吸收和膨隆。枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫可使四腦室前移位，伴病變以上腦室擴(kuò)大。第36頁,共45頁，2024年2月25日，星期天第37頁,共45頁，2024年2月25日，星期天第38頁,共45頁，2024年2月25日，星期天皮樣囊腫第39頁,共45頁，2024年2月25日，星期天病因病理皮樣囊腫是一種極少見的非腫瘤性皮膚囊腫，是由于胚胎期偏離原位的皮膚細(xì)胞原基而發(fā)生的先天性囊腫。一般初生即存在，多發(fā)現(xiàn)于幼兒或青年期。

多位于眼眶周圍、鼻根部、頭枕部、口底或沿身體中線的皮膚，呈圓形，一般生長緩慢，與表層皮膚無粘連，其基底部則常與深層組織粘連，還可能與下方的骨膜粘連。

第40頁,共45頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)表現(xiàn)皮樣囊腫CT典型表現(xiàn)：囊性低密度腫塊，囊內(nèi)部分或全部為脂肪密度，有時可見脂液分層現(xiàn)象。皮樣囊腫MRI典型表現(xiàn)：T1WI、T2WI均呈高信號并見分層現(xiàn)象，壓脂后信號減低。病變MRI信