放射科晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱（先天性巨大左心耳致心律失常影像表現(xiàn)病例分析專題報(bào)告）患者男，25歲。因發(fā)作性心悸，胸悶3個(gè)月，加重半個(gè)月于2012年8月24日就診。入院前3個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)心悸，曾有黑矇、暈厥等癥狀。近半個(gè)月來(lái)心悸發(fā)作頻繁（2～3次/d），每次持續(xù)20min至2h不等，但可自行緩解。體格檢查：心率89次/min，心律不齊。心臟各瓣膜區(qū)未聞及雜音。多次心電圖檢查：心律失常，心房撲動(dòng)1：1下傳或2：1~3：1下傳，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。經(jīng)胸心臟超聲：左心耳呈橢圓形顯著增大，大小約9.8cm×6.9cm×5.2cm，左心房無(wú)擴(kuò)大，二尖瓣無(wú)器質(zhì)病變，余心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見(jiàn)異常，診斷為巨大左心耳。胸部X線檢查：雙肺紋理大致正常，左心緣上段明顯向左膨出，心影呈“燒瓶”狀（圖1）。圖1胸部X線片示左心緣上段向左明顯膨出，心影呈“燒瓶狀”CT檢查示：心房正位，心室右襻，房室連接關(guān)系正常；橫斷面圖像示顯著擴(kuò)大的左心耳向左呈“球形”膨出（圖2），與心包分界不清，大小約10.2cm×7.7cm×5.1cm，左心房無(wú)擴(kuò)大，左心耳未見(jiàn)血栓形成，二尖瓣未見(jiàn)異常；冠狀面圖像示擴(kuò)大的左心耳向下推壓致左心室變形；容積再現(xiàn)（VR）立體顯示左心耳呈“氣球”樣膨出于左心緣，致其下方左心室受壓變形（圖3），CT檢查診斷為先天性巨大左心耳。圖2CT橫斷面圖像示：與左心房（LA）相連顯著擴(kuò)大的左心耳（LAA）向左呈“球形”膨出，與心包分界不清。左心房耳未見(jiàn)血栓圖3CT容積再現(xiàn)（vR）示：左心耳（LAA）呈巨大“氣球”樣膨出于左心緣，其下方左心室（LV）受壓變形手術(shù)所見(jiàn)：左心房正常，左心耳異常巨大（圖4），左心耳大小約12.0cm×8.0cm×5.0cm，左心耳未見(jiàn)血栓形成，心包完整；術(shù)中心臟電生理三維標(biāo)測(cè)示左心耳激動(dòng)最早，行左心耳切除術(shù)。圖4手術(shù)中見(jiàn)左心耳（LAA）異常巨大術(shù)后心電圖恢復(fù)正常竇性心率。病理診斷：左心耳心肌細(xì)胞顆粒變性、空泡變性，部分肌原纖維橫紋消失，部分肌纖維肥大。出院后隨訪半年，癥狀無(wú)復(fù)發(fā)，心電圖為竇性心率。討論先天性巨大左心耳，又稱左心耳異常瘤樣擴(kuò)張或先天性左心耳瘤，病因不明，臨床上十分罕見(jiàn)。本例影像表現(xiàn)為整個(gè)左心耳異常擴(kuò)大呈“氣球”樣，壓迫致左心室變形；二尖瓣無(wú)器質(zhì)性改變，左心房無(wú)擴(kuò)大。本病尚需與先天性左心耳憩室和繼發(fā)性左心耳擴(kuò)大等相關(guān)疾病鑒別。心臟超聲、CT或MRI能清楚顯示左心室、左心房、左心耳和二尖瓣等心臟結(jié)構(gòu)，可除外先天性左心耳憩室和繼發(fā)性左心耳擴(kuò)大等相關(guān)疾病，是診斷先天性巨大左心耳可靠的檢查方法。CT和MRI可三維立體觀察擴(kuò)大的左心耳與其周圍組織的關(guān)系，有助于指導(dǎo)手術(shù)治療。先天性巨大左心耳常引起心房顫動(dòng)、心房撲動(dòng)或陣發(fā)性室上速等房性心律失常。巨大左心耳造成了左心房體積增大及心肌細(xì)胞肥大，可能是引起異位或折返性激動(dòng)的原因。本例術(shù)前頻發(fā)