骨科醫(yī)師晉升副主任高級(jí)職稱（股骨平滑肌瘤病例分析專題報(bào)告）患者女，21歲。左大腿間斷性疼痛3年，疼痛程度無(wú)變化，夜間發(fā)作頻繁。無(wú)發(fā)熱。既往史：（－）。體格檢查：左大腿活動(dòng)自如，視診及觸診未發(fā)現(xiàn)腫物，觸壓痛（+）；足背動(dòng)脈搏動(dòng)良好，足溫正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）、血清堿性磷酸酶（ALP）未見(jiàn)異常。影像學(xué)檢查：1）左側(cè)股骨正側(cè)位DR片：見(jiàn)左側(cè)股骨中上段內(nèi)側(cè)骨干皮質(zhì)增厚，其內(nèi)見(jiàn)邊緣分葉狀囊樣膨脹性骨質(zhì)破壞透光區(qū)，部分突入髓腔，邊緣有硬化，病灶內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)斑點(diǎn)狀鈣化致密影，鄰近骨旁可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化致密影，未見(jiàn)骨膜反應(yīng)（圖1a，1b）；2）左側(cè)股骨MR平掃：左側(cè)股骨中上段內(nèi)側(cè)增厚的皮質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)略不光滑結(jié)節(jié)影，分別突入髓腔及骨外，結(jié)節(jié)呈等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)（與同層面肌肉對(duì)比），中心可見(jiàn)斑點(diǎn)狀低信號(hào)影，鄰近大腿肌肉受壓，結(jié)節(jié)旁軟組織稍腫脹（圖1c～1e）。圖1a，1b左股骨正側(cè)位DR片。見(jiàn)左側(cè)股骨內(nèi)側(cè)皮質(zhì)增厚，其內(nèi)見(jiàn)分葉狀囊樣溶骨性骨質(zhì)破壞透光區(qū)，突入髓腔，邊緣硬化，病灶內(nèi)多發(fā)斑點(diǎn)狀鈣化影，病變邊界清晰；圖1c～1e左側(cè)股骨MR平掃。圖1cT1WI軸位：腫塊T1呈等信號(hào)，鄰近骨皮質(zhì)明顯增厚，內(nèi)側(cè)皮質(zhì)欠連續(xù)，可見(jiàn)軟組織影突入髓腔。圖1dSTIR軸位，腫塊呈不均勻高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)低信號(hào)鈣化影，髓腔受壓變窄。圖1eSTIR冠狀位，病變位于骨皮質(zhì)內(nèi)，內(nèi)側(cè)軟組織輕度水腫診斷意見(jiàn)：左側(cè)股骨皮質(zhì)占位性病變，良性腫瘤？手術(shù)過(guò)程：全麻后取左大腿外側(cè)縱向切口，逐層分離股骨外側(cè)肌層以板鉤拉開(kāi)，于股骨中上段內(nèi)側(cè)見(jiàn)腫瘤組織，已侵破內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)，呈黃白相間膠凍狀，范圍約2cm×4cm大小，術(shù)中徹底刮除腫瘤組織，骨髓腔兩端呈閉塞狀態(tài)，術(shù)中開(kāi)通。術(shù)中診斷：股骨腫物，考慮良性間葉組織腫瘤。并行植骨術(shù)。術(shù)后病理：梭形細(xì)胞彌漫分布，交錯(cuò)排列或平行排列，核桿狀深染。免疫組化：Actin（SM）（+），S-100（+-），A-CK（-），EMA（－），CD34（血管+），CD68（+），Ki-67（1%+）。（股骨腫物）免疫組化結(jié)果支持平滑肌瘤（圖1f）。圖1f病理：瘤細(xì)胞呈束狀或漩渦狀密集排列，胞漿豐富紅染（HE100×）；免疫組化：瘤細(xì)胞SMA彌漫陽(yáng)性表達(dá)（100×）討論平滑肌瘤是平滑細(xì)胞肌起源的良性腫瘤，常發(fā)生于子宮、胃腸道、皮膚及黏膜，而骨內(nèi)平滑肌瘤極為少見(jiàn)，且通常起源于中軸骨，因此臨床不易診斷。由于骨內(nèi)缺乏平滑肌細(xì)胞，有學(xué)者認(rèn)為來(lái)源于骨內(nèi)血管平滑肌。經(jīng)文獻(xiàn)檢索，截至目前國(guó)內(nèi)外發(fā)表的骨平滑肌瘤僅11例，分別發(fā)生在脛骨4例，尺骨2例，腓骨、恥骨、跟骨骼1例，股骨2例，其中1例發(fā)生于股骨頸，為多部位發(fā)病的平滑肌瘤病，而本病例為單發(fā)于股骨干的皮質(zhì)內(nèi)，尚無(wú)人報(bào)道。總結(jié)本病例及尚能查據(jù)的文獻(xiàn)，長(zhǎng)骨平滑肌瘤具有以下特點(diǎn)：30～55歲之間居多（8/12例），女性較多見(jiàn)（7/12例），生長(zhǎng)緩慢，發(fā)生于長(zhǎng)骨的病例中，發(fā)生于骨端占5/8例，骨膜占3/8例，發(fā)生于皮質(zhì)內(nèi)尚無(wú)報(bào)道。臨床常表現(xiàn)為非特異性疼痛，部分局部可觸及腫塊，實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性改變。影像學(xué)檢查X線、CT、MRI具有一定的特點(diǎn)，邊界清楚的溶骨性骨破壞，其內(nèi)可有鈣化，周圍可見(jiàn)較薄的硬化緣，少見(jiàn)有骨膜反應(yīng)。MRI表現(xiàn)T1WI可呈低信號(hào)等信號(hào)或略高信號(hào)，T2WI呈等或略高信號(hào)，邊界清晰，增強(qiáng)后腫瘤呈均勻強(qiáng)化，一般無(wú)軟組織水腫。本例與以往報(bào)道不同點(diǎn)是病灶主要位于皮質(zhì)內(nèi)，骨皮質(zhì)不均勻增厚，周圍軟組織可見(jiàn)輕度水腫，且腫瘤侵破內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)進(jìn)入髓腔。組織學(xué)檢查有時(shí)也不能明確診斷，而免疫組化的Actin（SM）陽(yáng)性具有診斷特異性。影像學(xué)上需與以下發(fā)生于皮質(zhì)內(nèi)的疾病進(jìn)行鑒別：1）骨樣骨瘤：一般直徑小于1.5cm，病灶周圍骨質(zhì)增生硬化和骨膜反應(yīng)較為明顯，軟組織水腫較重，而本病例較輕；2）非骨化性纖維瘤：好發(fā)于8～20歲的青少年，常見(jiàn)于干骺端，腫瘤內(nèi)無(wú)鈣化，無(wú)骨膜反應(yīng)，一般不侵襲到骨外；3）造釉細(xì)胞瘤：屬低度惡性腫瘤，好發(fā)于脛骨干前側(cè)骨皮質(zhì)，常表現(xiàn)為邊界清楚的單囊或多囊狀骨質(zhì)破壞，可伴局部骨皮質(zhì)缺失，邊界不清；4）神經(jīng)鞘瘤：少有鈣化，病灶皮質(zhì)呈膨脹變薄，MRI上腫瘤T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈略不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)呈不