關(guān)于新生兒常見外科疾病及圍手術(shù)期治療先天性膈疝橫膈在胚胎第8-10周形成膈肌部分缺損胸、腹腔壓力不平衡85%發(fā)生在左側(cè)大部分是后外側(cè)（Boehdalek疝）第2頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天第3頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性膈疝新生兒發(fā)病率3.1/1000男性居多30%合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉(zhuǎn)不良等肺發(fā)育不良：患側(cè)和健側(cè)產(chǎn)前診斷時(shí)間與預(yù)后有關(guān)第4頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性膈疝病理生理改變：有效肺功能不足缺氧和高碳酸血癥代謝性酸中毒肺動(dòng)脈高壓：持續(xù)胎兒循環(huán)第5頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性膈疝臨床表現(xiàn)：呼吸窘迫呼吸音減低舟狀腹低血壓第6頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天第7頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天第8頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性膈疝：治療產(chǎn)房處理氣管插管：不宜面罩加壓給氧胃腸減壓：限制PIP：減少肺損傷第9頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性膈疝：治療NICU處理機(jī)械通氣：長(zhǎng)頻，高頻，NO保證氧合，避免高碳酸癥酸堿，水電平衡血管活性藥物鎮(zhèn)靜ECMO第10頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性膈疝：治療？PVRSVR第11頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性膈疝：治療手術(shù)治療穩(wěn)定48小時(shí)穩(wěn)定的呼吸參數(shù)良好的血流動(dòng)力學(xué)情況酸堿，水電平衡第12頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性膈疝：治療術(shù)后監(jiān)護(hù)肺動(dòng)脈高壓氣胸：一般不引流，減少縱隔擺動(dòng)遠(yuǎn)期并發(fā)癥胃食道返流智力發(fā)育遲緩聽力損害第13頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天臍膨出先天性腹壁發(fā)育不全臍周圍皮膚組織缺損發(fā)病率：1/5000-7000，男多于女第14頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天臍膨出37-81%合并其他先天畸形：40%心臟畸形染色體畸形：13，18，21三體綜合癥上中線綜合癥：膀胱外翻，結(jié)腸閉鎖，腦脊膜膨出Beckwith-Wiedemann綜合癥第15頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天第16頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天第17頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天第18頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天臍膨出第19頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天臍膨出臍部囊膜膨出：巨型直徑>5厘米小型與臍帶的關(guān)系可包含肝臟等內(nèi)臟產(chǎn)前診斷預(yù)后與缺損程度,伴發(fā)畸形等有關(guān)第20頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天臍膨出第21頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天臍膨出圍手術(shù)期處理產(chǎn)房:選擇合適的分娩方式,避免擠壓胃腸減壓覆蓋生理鹽水紗布,腸袋包裹NICU:液體療法,增加補(bǔ)液量GS+NS

抗生素呼吸支持第22頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天臍膨出手術(shù)小型一般均可一期修補(bǔ)術(shù)大型:Silo延遲關(guān)閉先關(guān)閉皮膚,6-12月后行修補(bǔ)術(shù)第23頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天腹裂臍帶周圍腹壁全層缺損無羊膜腔或腹膜包被很少包含肝臟腸道畸形：小腸閉鎖，腸旋轉(zhuǎn)不良伴發(fā)其他系統(tǒng)畸形少第24頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天腹裂第25頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天腹裂第26頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天腹裂圍手術(shù)期處理產(chǎn)房:胃腸減壓覆蓋生理鹽水紗布,腸袋包裹NICU:液體療法,增加補(bǔ)液量GS+NS

抗生素呼吸支持第27頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天腹裂手術(shù)80%可一期修補(bǔ)術(shù)Silo延遲關(guān)閉，分期整復(fù)修補(bǔ)術(shù)成活率90%早產(chǎn)兒死亡率高第28頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天第29頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天腹裂第30頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天第31頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天腹裂術(shù)后并發(fā)癥早期:呼吸窘迫，感染，腸梗阻遠(yuǎn)期:短腸綜合癥，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，腸梗阻第32頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天食管閉鎖和食管氣管瘺發(fā)病率1/3000男孩略高于女孩第33頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天食管閉鎖和食管氣管瘺影響預(yù)后因素BW<2500g肺炎相關(guān)畸形：VACTERL綜合征第34頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天食管閉鎖和食管氣管瘺臨床表現(xiàn)母羊水多唾液多，嘔吐呼吸窘迫反復(fù)吸入性肺炎胃管不能插入第35頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天食管閉鎖和食管氣管瘺診斷臨床表現(xiàn)X線片碘油造影食管鏡或氣管鏡第36頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天第37頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天第38頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天食管閉鎖和食管氣管瘺圍手術(shù)期處理完善相關(guān)檢查：心超，B超持續(xù)或間斷負(fù)壓吸引抗感染維持酸堿，水電平衡第39頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天食管閉鎖和食管氣管瘺手術(shù)治療一期食管端端吻合術(shù)和食管氣管瘺結(jié)扎術(shù)分期手術(shù)：端端間距離過大病情嚴(yán)重不能耐受手術(shù)先行胃造瘺擇期端端吻合術(shù)第40頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天食管閉鎖和食管氣管瘺預(yù)后吻合口漏（20%）吻合口狹窄（20）胃食管返流：大部分食管氣管瘺復(fù)發(fā)第41頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天腸梗阻原因先天腸道發(fā)育畸形疾病因素：電解質(zhì)紊亂，敗血癥，NEC其他：胎糞等第42頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天腸梗阻臨床表現(xiàn)母羊水過多嘔吐膽汁樣物腹脹腹膜炎胎糞延遲排出第43頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天腸梗阻診斷臨床表現(xiàn)和體檢X線片上消化道造影，鋇灌第44頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天第45頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天腸梗阻十二指腸梗阻：雙泡征十二指腸閉鎖或狹窄：30%合并21三體綜合征環(huán)狀胰腺Ladd’sBand（腹膜帶）旋轉(zhuǎn)不良第46頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天第47頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天腸旋轉(zhuǎn)不良中腸扭轉(zhuǎn)90%發(fā)生在出生后1月內(nèi)嘔吐膽汁樣物腹脹，腹膜炎感染性休克便血外科急癥手術(shù)第48頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天腸旋轉(zhuǎn)不良治療原則胃腸減壓，禁食抗感染維持酸堿，水電平衡，營(yíng)養(yǎng)支持穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)手術(shù)治療第49頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天第50頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天胎糞性腹膜炎胎兒期腸穿孔：腸梗阻，腸壁病變，原因未明胎糞進(jìn)入腹腔無菌性，化學(xué)性炎癥病死率高：30-50%新生兒嚴(yán)重的急腹癥之一第51頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天胎糞性腹膜炎分型1.腸梗阻型:腸梗阻+鈣化影2.腹膜炎型1)游離氣腹:嚴(yán)重2)局限性氣腹3.潛伏性腸梗阻:數(shù)月后發(fā)生腸梗阻第52頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期天第53頁(yè),共57頁(yè)，2024年2月25日，星期