關(guān)于小兒泌尿系統(tǒng)疾病的鑒別2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系結(jié)石癥狀：哭鬧、排尿中斷、發(fā)作性肉眼血尿。伴有尿路感染，面色蒼白、嘔吐、低熱、生長發(fā)育遲滯等。偶見急性無尿。第2頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系結(jié)石常見的病因：

《小兒臨床腎臟病學(xué)》P504，易著文主編，1998年第3頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系結(jié)石泌尿系結(jié)石嬰幼兒期及兒童期發(fā)病率極低，僅占總數(shù)的2%~3%，病因不明。家族遺傳背景、高鈣尿癥。長期大量靜脈用利尿劑：如早產(chǎn)兒合并支氣管肺發(fā)育不良、腦積水等疾病等。早產(chǎn)兒過早、過多補(bǔ)充VitD、鈣劑者。第4頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤

小兒泌尿系結(jié)石代謝性疾?。喝缭l(fā)或繼發(fā)性的甲狀旁腺功能亢進(jìn)尿路梗阻、感染。藥物不良反應(yīng)。用含三聚氰胺的奶粉喂養(yǎng)。第5頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系結(jié)石尿石形成的原因：尿液的超飽和狀態(tài)促進(jìn)晶體形成的因素晶體形成的抑制因素第6頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系結(jié)石尿石的形成因素：

攝入液體少：形成尿石的鹽類超飽和動物蛋白代謝產(chǎn)物：高尿鈣、高尿酸蔬菜食物：增加草酸的排泄長期臥床：高血鈣和高尿鈣低枸櫞酸鹽尿癥：不能結(jié)合鈣低鎂血癥：減少與草酸結(jié)合

第7頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系結(jié)石鈣與腎結(jié)石

1993年美國哈佛大學(xué)公共衛(wèi)生學(xué)院營養(yǎng)系Curhan教授等報(bào)告，自1986年起調(diào)查45619名男性醫(yī)務(wù)人員（牙醫(yī)、驗(yàn)光師、按摩師、藥師、足醫(yī)師以及獸醫(yī)師），年齡為40~75歲、無腎結(jié)石者，每日補(bǔ)鈣605~1050mg/d，隨訪4年。第8頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系結(jié)石結(jié)果：與低于605mg/d比較，誘發(fā)腎結(jié)石的RR為0.66。結(jié)論：服用鈣補(bǔ)充劑可減少腎結(jié)石的發(fā)生，即攝入高劑量鈣的人群較低攝入人群，腎結(jié)石發(fā)生率減少34%。

NEnglJMed1993;328:833~836第9頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤

小兒泌尿系結(jié)石1997年Curhan教授等又調(diào)查了1986~1992年91731名無腎結(jié)石的護(hù)士，年齡30~55歲，每日補(bǔ)充鈣劑488~1098mg/d，隨訪12年。結(jié)果：與低于488mg/d者相比，腎結(jié)石的發(fā)生危險(xiǎn)性RR為0.65，即發(fā)生率為<1人/1000人/年結(jié)論：較高劑量的鈣補(bǔ)充劑，不但不增加鈣結(jié)石反而可以減少腎結(jié)石的發(fā)生此外泰國和日本也有類似報(bào)告第10頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系結(jié)石機(jī)理：缺鈣：反常鈣內(nèi)流、損傷腎細(xì)胞；對鈣回吸收功能受損，尿鈣排出增多；高鈣尿與尿中草酸結(jié)合形成結(jié)石。第11頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤

小兒泌尿系結(jié)石過量鈣攝入只是腎結(jié)石發(fā)病中的一個(gè)因素，對此還有爭議，認(rèn)為鈣在腎結(jié)石發(fā)病中只起很小的作用。一般認(rèn)為中等劑量的膳食鈣攝入（850mg/d）與腎結(jié)石形成危險(xiǎn)性的降低有關(guān)。第12頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤

小兒泌尿系結(jié)石成因藥物引發(fā)的腎結(jié)石：

占發(fā)病率1%～2%，引起結(jié)石的主要藥物：磺胺嘧啶、磺胺甲噁唑、頭孢曲松鈣、氟哌酸、環(huán)丙沙星、氨苯蝶啶、呋噻米、別嘌呤醇、氫氧化鋁等。第13頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系統(tǒng)疾病的鑒別小兒泌尿系先天畸形血尿的診斷蛋白尿的診斷第14頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒泌尿系統(tǒng)畸形腎囊性病變腎集合系統(tǒng)異常重腎、雙輸尿管融合腎第15頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎囊性病變小兒及青春期CKD的病因我國1990-2002腎囊性病8.3%腎發(fā)育不良9.6%腎遺傳性疾病24%腎炎腎病70%中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會腎臟病學(xué)組.91所醫(yī)院1990～2002年小兒慢性腎衰竭1268例調(diào)查報(bào)告.中華兒科雜志2004,42:724-730

第16頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎囊性病變多囊腎：特點(diǎn)：屬常染色體隱性遺傳。癥狀：不同程度的腎功能衰竭及肝病。新生兒期常見雙側(cè)腎增大及肺發(fā)育不全，后出現(xiàn)腎衰、高血壓、生長遲滯、心力衰竭。兒童期見慢性腎功能不全或尿濃縮功能輕度受損。

第17頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎囊性病變實(shí)驗(yàn)室檢查：尿素氮、肌酐增高，小兒有酸血癥及中度貧血，尿比重低及輕度蛋白尿。B超：腎外形增大，腎盞延長、彎曲呈蜘蛛腿樣或新月形，腎盂腎盞被擠壓變形。CT：可確診。治療：對癥處理、透析治療。第18頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎囊性病變髓質(zhì)海綿腎(medullaryspongekidney)：

病因：先天性遠(yuǎn)端集合小管擴(kuò)張和囊腫形成。臨床特點(diǎn)：多見于30～40歲成人，以尿路感染、結(jié)石癥狀（肉眼血尿、絞痛）就診。第19頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎囊性病變髓質(zhì)海綿腎(medullaryspongekidney)：

X線平片：小腎結(jié)石、成人腎乳頭鈣化靜脈尿路造影：髓質(zhì)顯著增大，集合管呈一簇球狀。治療：預(yù)后良好，主要針對合并癥。多飲水預(yù)防腎結(jié)石。第20頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎囊性病變髓質(zhì)囊性?。╩edullarycystickidney）：又稱腎、視網(wǎng)膜發(fā)育異常。特點(diǎn)：腎較正常小，皮髓質(zhì)交界部及髓質(zhì)內(nèi)有很多囊腫、腎小球數(shù)目減少、腎小管萎縮及腎間質(zhì)有彌漫性纖維化，慢性炎細(xì)胞浸潤。第21頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎囊性病變髓質(zhì)囊性?。╩edullarycystickidney）：癥狀：兒童期起病，多尿、煩渴及生長遲滯；伴有貧血、腎性腎功能不全，鹽耗損。5年內(nèi)從診斷發(fā)展至腎功能不全。因繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，有腎性骨發(fā)育不全，也有病程良好的。第22頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎囊性病變髓質(zhì)囊性?。╩edullarycystickidney）：實(shí)驗(yàn)室檢查：尿濃縮功能。B超、CT可檢出囊腫。治療：須注意大量鹽及水的丟失，保護(hù)腎功能，治療腎功能不全。第23頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒腎集合系統(tǒng)畸形巨腎盞癥：癥狀：因尿路感染、結(jié)石就診。檢查：B超：輕中度腎盞擴(kuò)張、無梗阻。中度腎盂擴(kuò)張，多為單側(cè)病變?；寄I與正常側(cè)腎功能相等。須作排尿性膀胱尿道造影除外膀胱輸尿管返流。。治療：治療并發(fā)結(jié)石，預(yù)后良好。第24頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒腎集合系統(tǒng)畸形輸尿管連接部梗阻：

是先天性腎積水常見的原因：多見于男性及左側(cè)，雙側(cè)者占40%，90%以上為連接部狹窄，伴輸尿管上端狹窄、扭曲。表現(xiàn)：腹部腫塊、疼痛、血尿、感染，大量飲水后腰痛，腎積水。第25頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒腎集合系統(tǒng)畸形輸尿管連接部梗阻：

檢查：

B超：胎兒可于產(chǎn)前檢出有腎積水。

IVP：腎盂腎盞擴(kuò)張，下輸尿管不顯影。第26頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒腎集合系統(tǒng)畸形輸尿管連接部梗阻：治療：巨大腎積水手術(shù)治療。宮內(nèi)診斷的腎積水，生后復(fù)查；出生3周后作靜脈尿路造影檢查。明顯腎盂腎盞擴(kuò)張應(yīng)于3周齡后手術(shù)。第27頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小兒腎集合系統(tǒng)畸形重復(fù)腎：

在一個(gè)腎被膜內(nèi)，腎被分為上腎部與下腎部，各有一個(gè)輸尿管與上、下腎盂相連。上半腎易有梗阻，下半腎易有反流。

治療：藥物控制感染、手術(shù)。

第28頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤血尿的診斷步驟步驟一:明確真性血尿。步驟二:臨床綜合評價(jià)定位。重視臨床基本檢查和化驗(yàn)在血尿來源定位中的作用。步驟三:血尿病因的尋找。第29頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤血尿的診斷步驟2004年全國兒科腎臟病會議強(qiáng)調(diào)：

尿潛血試驗(yàn)僅為血尿的過篩檢查,不能作為確診血尿的依據(jù)。懷疑血尿時(shí)應(yīng)做尿沉渣鏡檢。

中華兒科雜志2005，2（43）第30頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤血尿的診斷步驟

排除假性血尿:

*含人造色素的食物；*藥物：如大黃、利福平、苯妥英鈉；*內(nèi)源性：血紅、肌紅蛋白尿，卟啉尿；*發(fā)熱、病毒感染、劇烈活動后、一過性血尿。第31頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤小球及非腎小球性血尿的區(qū)別腎

腎小球性非腎小球性與呼吸道感染關(guān)系:有關(guān)無關(guān)蛋白尿:伴有不伴有血塊:絕無可出現(xiàn)畸形紅細(xì)胞:>60%<15%紅細(xì)胞MCV:<72±1>72±1第32頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤血尿來源的鑒別

尿紅細(xì)胞位相鏡檢查法：RBC>8000/ml,

畸形RBC>60%為腎小球性；尿紅細(xì)胞平均體積(MCV)：MCV<72±1為腎小球性血尿；尿常規(guī)：*紅細(xì)胞管型*尿蛋白定量>500mg/24h為腎小球血尿。第33頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤血尿的診斷步驟提醒：“雙相性血尿”如：IgA腎病、薄基底膜病、Alport綜合征、肉眼血尿和利尿劑應(yīng)用等。強(qiáng)調(diào)：不應(yīng)以一次或一種尿RBC定位方法結(jié)果而武斷血尿來源,應(yīng)盡量采用多次或多種方法定位,提高準(zhǔn)確率,減少誤診、漏診。

中華兒科雜志2005，2（43）第34頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤非腎小球性血尿有關(guān)疾病泌尿系感染

特發(fā)性高鈣尿癥：24小時(shí)尿鈣>0.1mmol/L,24小時(shí)尿鈣/尿肌酐>0.21。

胡桃夾癥：左腎靜脈受壓綜合征。體位性血尿或蛋白尿。

泌尿系結(jié)石第35頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤分辨真性與假性判斷是生理性或病理性確定組成確定程度、定量確定尿蛋白選擇性確定產(chǎn)生蛋白尿的疾病腎性蛋白尿的鑒別診斷蛋白尿的鑒別蛋白尿第36頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤蛋白尿的分類暫時(shí)性蛋白尿：運(yùn)動、發(fā)熱或脫水直立位蛋白尿：暫時(shí)性或持續(xù)性無癥狀性良性蛋白尿腎小球性蛋白尿:急性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎、遺傳性腎炎、腎病綜合征、IgA腎病、狼瘡腎炎、紫癜腎炎等腎小管間質(zhì)性蛋白尿如反流腎病、腎發(fā)育不良、急性間質(zhì)性腎炎等。第37頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤蛋白尿相關(guān)檢查定性、定量蛋白電泳肝腎功能、血脂細(xì)胞、體液免疫功能第38頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤

蛋白尿相關(guān)檢查尿培養(yǎng)體位試驗(yàn)隨診腎性蛋白尿持續(xù)一月以上者穿刺活檢。第39頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤蛋白尿的鑒別真性蛋白尿生理性蛋白尿病理性蛋白尿功能性蛋白尿體位性蛋白尿運(yùn)動后蛋白尿腎小球蛋白尿腎小管蛋白尿溢出性蛋白尿分泌性蛋白尿組織性蛋白尿第40頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤生理性蛋白尿⑴功能性蛋白尿

暫時(shí)性的，尿蛋白量一般小于＜1g/24h，蛋白尿以中分子白蛋白為主，發(fā)生在劇烈運(yùn)動后或發(fā)熱過程中，過度寒冷、高溫作業(yè)、精神緊張等交感神經(jīng)高度興奮等狀態(tài)，原因去除后，蛋白尿即可消失。第41頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤生理性蛋白尿⑵體位性蛋白尿

一般小于＜1g/24h，可作夜間臥床后晨起前的尿液和站立行動４～６h后尿液的蛋白定性檢查作比較，連續(xù)測定３天，如前者尿蛋白為陰性，而后者為陽性，則可確定為體位性蛋白尿，又稱為胡桃夾現(xiàn)象，多見于瘦長體型的兒童及青少年。第42頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤

生理性蛋白尿⑶運(yùn)動后蛋白尿

正常人在運(yùn)動后會出現(xiàn)蛋白尿。運(yùn)動的劇烈程度是決定蛋白尿的主要因素，一般在運(yùn)動停止后0.5h內(nèi)出現(xiàn)尿蛋白量的最高峰第43頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤病理性蛋白尿

指各種原發(fā)性或繼發(fā)性腎臟疾病及遺傳性疾病所致的蛋白尿，特點(diǎn)是尿蛋白持續(xù)不消退，或伴有血尿、浮腫、高血壓等表現(xiàn)；也可呈單純性蛋白尿，無任何臨床癥狀或體征。第44頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2008.10.1廈門市婦幼保健院兒科沈彤腎小球性蛋白尿

疾?。憾喾N原發(fā)或繼發(fā)性腎小球腎炎。

病因：缺血、中毒、免疫病理損傷破壞了濾過膜的完整性；或?yàn)V過膜電荷屏障作用減弱。

特點(diǎn)：蛋白量較大，排出范圍1～30g/d；成分以白蛋白或以白蛋白分子量更大的蛋白為主。的完整性；或由于濾過膜電荷屏障作用減弱而致。此類蛋白尿的特點(diǎn)一是蛋白量常較大，排出范圍1