關(guān)于兒童直立性低血壓2

是體位改變引起的一系列低血壓表現(xiàn)的臨床綜合征，是兒童直立不耐受中的一種表現(xiàn)。

國(guó)內(nèi)報(bào)道OH患兒占兒童暈厥專科門診或住院的不明原因暈厥、頭痛、頭暈患兒的3.9％(45/1158例)。OH在各年齡組均可見到，但老年人更常見，患病率為5％-30％，目前國(guó)內(nèi)外對(duì)兒童OH的報(bào)道甚少。直立性低血壓(orthostatichypotension，OH)第2頁(yè),共19頁(yè)，2024年2月25日，星期天3經(jīng)典OH的定義為由臥位或坐位轉(zhuǎn)變?yōu)檎玖⑽唬蛑绷A斜試驗(yàn)(HUTT)傾斜角度至少60°，3min內(nèi)收縮壓下降超過20mmHg(1mmHg=0.133kPa)，舒張壓下降超過10mmHg。由于血壓下降的幅度依賴于基礎(chǔ)血壓的水平，故高血壓的患者比較恰當(dāng)?shù)脑\斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)為收縮壓下降30mmHg。第3頁(yè),共19頁(yè)，2024年2月25日，星期天4OH的病因與分類非神經(jīng)源性(包括有效血容量不足，藥物不良反應(yīng)，內(nèi)穩(wěn)態(tài)調(diào)節(jié)功能減弱及其他一些如心功能不全、心包炎等)和神經(jīng)源性(原發(fā)性神經(jīng)源性O(shè)H病因包括單純自主神經(jīng)衰竭、多系統(tǒng)萎縮、帕金森病、路易體癡呆等；繼發(fā)性神經(jīng)源性O(shè)H病因包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、腦血管意外、吉蘭-巴雷綜合征、糖尿病、脊髓損傷、淀粉樣變)急性和慢性(急性O(shè)H病程較短，多伴臨床癥狀，脫水、失血、藥物或腎上腺功能不全容易引起急性O(shè)H。慢性O(shè)H主要由血壓調(diào)節(jié)機(jī)制改變和自主神經(jīng)功能障礙引起。)第4頁(yè),共19頁(yè)，2024年2月25日，星期天5

青少年OH可以不并有心血管和神經(jīng)性等基礎(chǔ)疾病，僅由功能性直立調(diào)節(jié)異常所致。

早發(fā)性O(shè)H是指直立后血壓即刻迅速下降>40mmHg，隨即自行恢復(fù)正常，低血壓及癥狀持續(xù)時(shí)間<30s。

遲發(fā)性O(shè)H是指直立位3min后出現(xiàn)低血壓和直立不耐受癥狀，多在30min內(nèi)恢復(fù)，多由藥物(如血管擴(kuò)張劑等)、自主神經(jīng)功能衰竭等所致。

典型OH是指低血壓及癥狀出現(xiàn)時(shí)間為直立后30s-3min，如果直立3min后低血壓未恢復(fù)，收縮壓下降仍超過20mmHg或15％，提示為重型，否則為輕型。第5頁(yè),共19頁(yè)，2024年2月25日，星期天6當(dāng)動(dòng)脈血壓升高時(shí)，動(dòng)脈管壁被牽張的程度升高，壓力感受器發(fā)放的神經(jīng)沖動(dòng)增多，通過延髓內(nèi)的神經(jīng)通路，使交感神經(jīng)活動(dòng)減弱，迷走神經(jīng)活動(dòng)加強(qiáng)，其效應(yīng)為心率減慢，心排出量減少，動(dòng)脈血壓下降。人體從臥位轉(zhuǎn)變?yōu)橹绷⑽粫r(shí)，由于身體低垂部分的靜脈充盈擴(kuò)張，有300-800mL血液積聚于下肢和內(nèi)臟中，導(dǎo)致短暫靜脈回心血量及心排出量減少，血壓下降和大腦供血不足。OH發(fā)病機(jī)制第6頁(yè),共19頁(yè)，2024年2月25日，星期天7常見的表現(xiàn)為直立后出現(xiàn)頭暈、眩暈、視物模糊、虛弱、疲乏、惡心、心悸、頭痛；少見的表現(xiàn)為暈厥(1％)、直立性呼吸困難、胸痛、頸部和肩部疼痛，平臥后癥狀緩解。OH的臨床表現(xiàn)與各臟器灌注不足有關(guān)。癥狀有時(shí)出現(xiàn)在特定的時(shí)間，如清晨、餐后、長(zhǎng)期臥床或開始服用某種藥物后。有些因素會(huì)加劇OH癥狀，如熱水浴、環(huán)境溫度升高，乙醇、體力活動(dòng)和長(zhǎng)久站立等。OH的臨床表現(xiàn)第7頁(yè),共19頁(yè)，2024年2月25日，星期天8詳細(xì)的病史采集、仔細(xì)的體格檢查是診斷OH的第一步。OH患兒多數(shù)表現(xiàn)為與體位改變有關(guān)的頭暈、眩暈、視物模糊、疲乏、心悸、頭痛等癥狀。在診斷過程中，需要明確患兒有無(wú)意識(shí)喪失，意識(shí)喪失是否由暈厥引起。癥狀有時(shí)出現(xiàn)在特定的時(shí)間，如清晨、餐后、長(zhǎng)期臥床或開始服用某種藥物后。有些因素會(huì)加劇OH癥狀，如熱水浴、環(huán)境溫度升高，乙醇、體力活動(dòng)和長(zhǎng)久站立等。當(dāng)病史、體檢懷疑OH可能時(shí)，應(yīng)進(jìn)行直立試驗(yàn)或HUTT，并根據(jù)合并的潛在病因進(jìn)一步行自主神經(jīng)系統(tǒng)篩查及其他合理檢查OH的診斷第8頁(yè),共19頁(yè)，2024年2月25日，星期天9讓兒童安靜平臥10min，測(cè)量其基礎(chǔ)心率、血壓、做常規(guī)心電圖，迅速站立，直立位10min，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)心率、血壓和常規(guī)心電圖，試驗(yàn)過程中密切觀察兒童是否出現(xiàn)癥狀，若直立3min內(nèi)收縮壓下降>20mmHg，舒張壓下降>10mmHg，則直立試驗(yàn)陽(yáng)性。直立試驗(yàn)血壓應(yīng)多次測(cè)定，最好進(jìn)行動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)，測(cè)定不同時(shí)間平臥和站立位血壓。持續(xù)每次心跳(beat-to-beat)的無(wú)創(chuàng)血壓監(jiān)測(cè)更有利于OH時(shí)快速血壓下降和恢復(fù)的監(jiān)測(cè)，尤其是早發(fā)性O(shè)H的診斷。直立試驗(yàn)具體方法第9頁(yè),共19頁(yè)，2024年2月25日，星期天10在安靜環(huán)境下，室溫20-24℃，試驗(yàn)開始前，受試者仰臥位休息5-10min，排空膀胱，傾斜角度為60°-80°，監(jiān)測(cè)血壓、心率、心電圖變化及臨床表現(xiàn)，直至出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)或完成45min的全過程。陽(yáng)性反應(yīng)的判定標(biāo)準(zhǔn)同直立試驗(yàn)，若受試者出現(xiàn)低血壓癥狀，則應(yīng)迅速將傾斜床恢復(fù)到仰臥位。HUTT具體方法第10頁(yè),共19頁(yè)，2024年2月25日，星期天11首先應(yīng)排除有效血容量不足、藥物等可逆病因，其次明確有無(wú)心功能不全、心包炎、腎上腺功能不全等其他非神經(jīng)性的原因，然后根據(jù)病史和體格檢查結(jié)果考慮共存的神經(jīng)源性的原因。青少年發(fā)生OH，可以僅由功能性直立調(diào)節(jié)異常所致，常在某些誘因存在或某些環(huán)境條件下出現(xiàn)癥狀。第11頁(yè),共19頁(yè)，2024年2月25日，星期天12急性O(shè)H主要針對(duì)病因進(jìn)行治療，無(wú)癥狀者無(wú)需治療。非神經(jīng)源性O(shè)H多在病因去除后癥狀消除。OH治療應(yīng)該以減輕癥狀，延長(zhǎng)直立的耐受時(shí)間，改善日?；顒?dòng)能力，減少跌倒與暈厥為目的，而不是單純以提高直立時(shí)血壓為目標(biāo)，應(yīng)避免嚴(yán)重的臥位高血壓。OH的治療依據(jù)病情的嚴(yán)重程度，采用逐級(jí)治療措施。首先采用非藥物治療，效果不佳者，需聯(lián)合藥物治療。OH的治療第12頁(yè),共19頁(yè)，2024年2月25日，星期天13非藥物治療旨在通過改變生活方式，減少患兒大腦低灌注發(fā)生的概率，改善患兒的生活質(zhì)量。非藥物治療包括健康教育和預(yù)防性治療。對(duì)非藥物治療不理想的患者，可在此基礎(chǔ)上聯(lián)合藥物治療。治療OH的藥物作用機(jī)制主要涉及2個(gè)方面，即擴(kuò)張血容量和增加血管收縮。米多君是一種外周選擇性α1受體激動(dòng)劑，具有調(diào)節(jié)血管張力的功能。兒童劑量為2次/d口服，7-9歲1-2mg/次，10-12歲2mg/次，≥13歲，2-3mg/次，在清晨和睡前4h以前服用，服藥期間應(yīng)監(jiān)測(cè)血壓。與氟氫可的松聯(lián)合使用，米多君劑量可以減少。OH的治療第13頁(yè),共19頁(yè)，2024年2月25日，星期天14第14頁(yè),共19頁(yè)，2024年2月25日，星期天15米多君是一種外周選擇性α1受體激動(dòng)劑，具有調(diào)節(jié)血管張力的功能。兒童劑量為2次/d口服，7-9歲1-2mg/次，10-12歲2mg/次，≥13歲，2-3mg/次，在清晨和睡前4h以前服用，服藥期間應(yīng)監(jiān)測(cè)血壓。與氟氫可的松聯(lián)合使用，米多君劑量可以減少。OH的治療第15頁(yè),共19頁(yè)，2024年2月25日，星期天16氟氫可的松是合成的鹽皮質(zhì)激素，有很小的糖皮質(zhì)激素作用。通過鈉潴留和提高α-腎上腺素受體敏感性，增加血容量，升高血壓，改善OH的癥狀，是治療OH的一線藥物。溴吡斯的明是膽堿酯酶抑制劑，可成比例增加自主神經(jīng)節(jié)的膽堿能神經(jīng)傳遞以滿足直立的需要，通過增加外周阻力，輕微升高直立位舒張壓，改善OH癥狀，同時(shí)不加重臥位高血壓。該藥物升壓效果平和適用于輕度的OH。屈昔多巴是一種合成氨基酸，為無(wú)藥理活性的去甲腎上腺素前體物質(zhì)，治療神經(jīng)源性O(shè)H有效、安全，可改善OH患者站立位血壓，緩解癥狀。該藥目前尚未被美國(guó)食品和藥物管理局批準(zhǔn)使用，還在進(jìn)一步研究中。OH的治療第16頁(yè),共19頁(yè)，2024年2月25日，星期天17阿托莫西汀是選擇性去甲腎上腺素轉(zhuǎn)運(yùn)阻滯劑，可抑制去甲腎上腺素轉(zhuǎn)運(yùn)，增加突觸的去甲腎上腺素，導(dǎo)致血壓升高。研究表明，對(duì)自主神經(jīng)衰竭的患者，阿托莫西汀是一種有效的升壓藥，能很快地改善直立不耐受癥狀，阿托莫西汀對(duì)伴有多系統(tǒng)萎縮OH患者(中樞自主神經(jīng)衰竭，而外周交感神經(jīng)纖維完整)有效，但對(duì)外周自主神經(jīng)衰竭的患者無(wú)效。血管加壓素類似物去氨加壓素，可競(jìng)爭(zhēng)性與腎小管加壓素2受體結(jié)合，減少夜間多尿，增加血容量，防止清晨OH加重。適用于合并有臥位高血壓的患者。促紅細(xì)胞生成素適用于伴有正細(xì)胞、正色素貧血的嚴(yán)重自主神經(jīng)衰竭的患者。OH的治療第17頁(yè),共19頁(yè)，2024年2月25日，星期天18其他藥物包括雙氫麥角堿、育亨賓、奧曲肽、吲哚美辛、麻黃堿、偽麻黃堿、咖啡因等，關(guān)于