重癥肌無力危象急救目錄重癥肌無力概念重癥肌無力治療方法重癥肌無力危象概念重癥肌無力危象分類第2頁,共51頁，2024年2月25日，星期天重癥肌無力危象治療措施重癥肌無力危象急救護理重癥肌無力預后相關提問第3頁,共51頁，2024年2月25日，星期天重癥肌無力概念第4頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

重癥肌無力(myastheniagravis，MG)是一種由于神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙所致的自身免疫性疾病。

第5頁,共51頁，2024年2月25日，星期天重癥肌無力在普遍人群中的發(fā)病率為1/2萬～1/7.5萬，可發(fā)生在任何年齡，但以青年女性和老年男性居多。90%病人均有眼肌無力癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼下垂、復視，眼瞼下垂等。第6頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

隨著眼肌受累，環(huán)眼肌也顯得無力，其它顱神經(jīng)也受影響，引起吞咽困難及呼吸困難等潛在的致死并發(fā)癥。第7頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

重癥肌無力治療方法第8頁,共51頁，2024年2月25日，星期天目前，重癥肌無力的治療方法有

1.抗膽堿酯酶藥物

2.腎上腺皮質激素

3.環(huán)磷酰胺

4.胸腺切除術

第9頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

5.胸腺放療

6.血漿置換

7.換血療法

8.γ-球蛋白療法

首選的治療方法是胸腺切除、前縱隔脂肪組織清除術。

第10頁,共51頁，2024年2月25日，星期天重癥肌無力危象概念第11頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

重癥肌無力病人在接受胸腺切除術后，尤其在圍手術期，容易并發(fā)肌無力危象。重癥肌無力危象是指肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進行性無力或麻痹而危及生命者，是臨床危重難治疾病。

第12頁,共51頁，2024年2月25日，星期天肌無力危象主要表現(xiàn)為急性呼吸功能衰竭，急驟發(fā)生呼吸肌無力以致不能維持換氣功能即為重癥肌無力危象。

第13頁,共51頁，2024年2月25日，星期天如不及時搶救，可因呼吸肌無力而窒息或呼吸功能不全死亡。其病死率可達15%一50%。第14頁,共51頁，2024年2月25日，星期天重癥肌無力危象分類第15頁,共51頁，2024年2月25日，星期天根據(jù)誘發(fā)危象病因不同。而分為：

1.肌無力危象：

即新斯的明不足危象，常因感染、創(chuàng)傷、減量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無力而危及生命。

第16頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

2.膽堿能危象：即新期的明過量危象。除上述肌無力危象外尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：①毒蕈堿樣中毒：惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、氣管分泌物多、心率慢；第17頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

②煙堿樣中毒癥狀：肌肉震顫、痙攣、緊宿感；③中樞神經(jīng)癥狀：焦慮、失眠、精神錯亂抽搐等。

第18頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

3.反拗危象：

難以區(qū)別危象性質而又不能用停藥或加大藥物劑量改善癥狀者，多在長期較大劑量治療后發(fā)生。第19頁,共51頁，2024年2月25日，星期天重癥肌無力危象治療措施

第20頁,共51頁，2024年2月25日，星期天肌無力危象：

甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注日總量6mg。

第21頁,共51頁，2024年2月25日，星期天膽堿能危象：

立即停用抗膽堿酯酶藥，阿托品0.5-2mg肌注15-30分鐘可重復至毒蕈堿樣癥狀減輕或消失.對抗煙堿樣癥狀,解磷定400-500mg加入5％葡萄糖或生理鹽水中靜滴,直至肌肉松弛。第22頁,共51頁，2024年2月25日，星期天重癥肌無力危象急救護理第23頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

1.保持呼吸道通暢。肌無力危象的特征為進行性呼吸困難。因此危象一旦發(fā)生，處理的關鍵是保證呼吸道的通暢。未做氣管切開術的病人，及時行氣管內(nèi)插管，行呼吸機輔助通氣，保持病人有效的通氣量。

第24頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

機械通氣對搶救肌元力危象成功的至關重要。因氣管切開能減少呼吸道的解剖死腔，保證病人的有效通氣量，并有利于隨時清除上呼吸道內(nèi)的分泌物，預防肺部感染的發(fā)生，如估計病人需要較長時間的機械通氣，應及早行氣管切開術。第25頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

2.控制肺部感染。肺部感染是誘發(fā)肌無力危象的常見原因，當危象發(fā)生后又加重了肺部感染，形成了一個惡性循環(huán)。肺部感染是肌無力危象死亡的一個主要原因。第26頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

此外，應加強呼吸道管理，機械通氣期間注意濕化氣道，及時吸出痰液，呼吸機管道每周更換2次，并從呼吸機螺紋管內(nèi)腔取標本作細菌學檢查，以指導抗生素的應用。第27頁,共51頁，2024年2月25日，星期天宜選擇有效的廣譜抗生素預防肺部感染，可用青霉素類、頭孢菌素類、大環(huán)內(nèi)酯類和氯霉素，忌用氨基糖甙類、多黏菌素、四環(huán)素族抗生素，因這類藥物能減少神經(jīng).肌肉接頭部乙酰膽堿的含量，加重病人的肌無力癥狀。

第28頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

3.鑒別危象類別是搶救成功的關鍵肌無力危象與膽堿能危象的治療原則不同，鑒別危象類型對搶救成功與否至關重要。第29頁,共51頁，2024年2月25日，星期天但膽堿能危象也表現(xiàn)為呼吸肌無力，因此臨床上有時肌無力危象與膽堿能危象的鑒別十分困難。第30頁,共51頁，2024年2月25日，星期天對鑒別有困難的病人，在人工輔助呼吸保證下采用干涸療法，即停用抗膽堿酯酶藥物72h，直至人體內(nèi)的藥物排盡及對藥物的敏感性恢復時再用，從小劑量開始給藥，取得了較好的效果。第31頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

4.加強營養(yǎng)，維持水與電解質平衡。病人往往因吞咽功能障礙而有營養(yǎng)不良及程度不等的脫水、低鈉、低鉀或代謝性酸中毒，對維持其神經(jīng)肌肉興奮的傳遞有影響。第32頁,共51頁，2024年2月25日，星期天營養(yǎng)不良可使呼吸肌功能減退，病人的呼吸肌力、最大自主通氣量及肺活量可分別下降至正常人數(shù)值的37%、41%及63%?？山o予腸內(nèi)營養(yǎng)或完全腸道外營養(yǎng)(totalparenteralnutrition，TPN)，以保證足夠的營養(yǎng)素攝入。第33頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

長期TPN已證實可導致腸廢用，腸黏膜萎縮，腸通透性升高，細菌異位，長期使用可影響肝臟功能;而腸內(nèi)營養(yǎng)有助于維持腸黏膜細胞結構與功能的完整性，減少內(nèi)毒索釋放與細菌移位，刺激消化液，有利于恢復胃腸道功能供給營養(yǎng)物質。

第34頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

5.藥物應用的觀察在肌無力危象時，抗膽堿酯酶藥物的效果常呈進行性減退，加大藥量后，易出現(xiàn)從一種危象到另一種危象，護士應有所警惕。應用大劑量的腎上腺皮質激素不能緩解危象，而會使危象加重。

第35頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

此外，大量應用腎上腺皮質激素可產(chǎn)生高血壓、高血糖、水鈉潴留、皮膚痤瘡等副作用，尤其容易繼發(fā)感染性疾病。護士應注意觀察副作用的發(fā)生情況，及時通知醫(yī)生處理。

第36頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

6.心理護理。重癥肌無力病人術后發(fā)生肌無力危象的臨床特點為進行性呼吸肌無力，不能維持正常的換氣功能，病人需呼吸機輔助呼吸，且大多數(shù)病人需行氣管切開術。第37頁,共51頁，2024年2月25日，星期天因此，肌無力危象病人常有受他人支配的感覺。因病人不能與他人進行交流，又常常感到絕望、焦慮、無助。護士應對病人進行耐心、細致地解釋安慰工作，講明只要積極配合治療，是可以恢復的。

第38頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

護士做每項操作前，應向病人解釋操作的目的、用途，以取得病人配合。因行呼吸機輔助呼吸，病人無法說話。第39頁,共51頁，2024年2月25日，星期天護士應準備了護患交流卡片，卡片上寫明了各種常見的不適及需要，如胸悶、有痰、口渴、疼痛等，病人可以指點卡片上的內(nèi)容，以便護患之間進行交流。

第40頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

當病人的病情稍有好轉時，應告知病人，幫助病人建立信心。此外，由于重癥肌無力治療所需費用較多，病人及家屬的經(jīng)濟負擔較重，病人常有負罪感，護士需動員病人的社會支持系統(tǒng)，對病人提供大量的情感及物質支持。

第41頁,共51頁，2024年2月25日，星期天重癥肌無力預后第42頁,共51頁，2024年2月25日，星期天 重癥肌無力是一種可治之癥，又是難治之癥。只要盡早診斷，恰當處理，絕大多數(shù)病人是可以改善的。第43頁,共51頁，2024年2月25日，星期天而且至少有半數(shù)以上的患者經(jīng)規(guī)范、系統(tǒng)治療后，可以達到生活自理、正常工作的完全緩解或藥物緩解狀態(tài)，甚至可多年不復發(fā)。這也是重癥肌無力危象急救的最終目的。第44頁,共51頁，2024年2月25日，星期天相關提問第45頁,共51頁，2024年2月25日，星期天1.重癥肌無力危象中哪種危象最嚴重？第46頁,共51頁，2024年2月25日，星期天1.重癥肌無力危象中哪種危象最嚴重？呼吸肌無力危象最嚴重。第47頁,共51頁，2024年2月25日，星期天2.重癥肌無力的母親的新生兒會遺傳嗎？第48頁,共51頁，2024年2月25日，星期天2.重癥肌無力的母親的新生兒會遺傳嗎？

約12%重癥肌無力的母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無力、肢體癱瘓等癥狀。生后48