2024惡性高血壓的管理與進(jìn)展(附圖表)惡性高血壓(MHT)是一種血壓過度升高和疾病進(jìn)展加速的高血壓急癥。其特征包括急性微血管損傷和自動(dòng)調(diào)節(jié)功能衰竭，可影響視網(wǎng)膜、生成和免疫抑制治療也可引發(fā)高血壓急癥，降壓方案依從性差仍然是MHT最常見的原因。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)，可采用腸外或口服治療開始者預(yù)后然而患者發(fā)生心血管和腎臟不良結(jié)局的風(fēng)險(xiǎn)仍然較高。近期，發(fā)表于JAmCollCardio/的綜述對(duì)MHT相關(guān)病因、病理生理學(xué)、相MHT最初被定義為同時(shí)存在重度高血壓和雙側(cè)視網(wǎng)膜病變。相關(guān)研究表明，在藥物治療無效的情況下，重度高血壓合并晚期視網(wǎng)膜病變(視網(wǎng)膜出血和棉絨斑伴或不伴有視乳頭水腫)患者的生存期有限。大地改善了MHT的預(yù)后。但因其危及生命的靶器官損害進(jìn)展，MHT何導(dǎo)致血壓急劇升高的誘因均可引起MHT。√繼發(fā)性高血壓(包括腎動(dòng)脈狹窄、鹽皮質(zhì)激素過多和嗜鉻細(xì)胞瘤)與MHT相關(guān)，但作為單一病血壓和TMA相關(guān)?？寡苌伤幬?血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子和酪氨酸激酶抑制劑)和免疫抑制劑，包括鈣調(diào)磷酸酶抑制劑，與重度高血壓的發(fā)生IgA腎病和其他腎臟疾病(包括腎小球腎炎)相關(guān)，但因MHT相關(guān)腎衰竭常伴有蛋白尿和血尿，因此在急性期很難區(qū)分。>大多數(shù)MHT患性差和突然停藥(尤其是抗交感神經(jīng)藥物)可導(dǎo)致重度高血壓。然而，>在直接升高血壓的因素中，腎素-血管緊張素系統(tǒng)(RAS)和補(bǔ)體系RAS激活。RAS激活程度高度可變，并與血管損傷的嚴(yán)重程度和TMA傷觸發(fā)的繼發(fā)事件(圖1)。圖1MHT病理生理學(xué)>MHT的特征是小動(dòng)脈的肌內(nèi)膜增生，以及纖維蛋白(和其他血清蛋白)通過壞死的血管壁滲漏引起的纖維蛋白樣壞死。在腎臟中，傳入小血管損傷(圖2)。圖2腎活檢(47歲女性)伴MHT、腎功能不全和TMA腎小球缺血性皺縮伴腎小囊腔增寬(*)。>雖然RAS激活通常與MHT存在因果關(guān)系，但血管緊張素Ⅱ介導(dǎo)的是降壓治療還是直接抑制NF-kB(黏附分子和促炎細(xì)胞因子的關(guān)鍵調(diào)節(jié)因子),都可以減輕MHT相關(guān)的血管改變和炎癥。>免疫細(xì)胞(包括單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及其衍生的細(xì)胞因子)內(nèi)流在多大程度上促進(jìn)了MHT的進(jìn)展尚不清楚。實(shí)驗(yàn)單核細(xì)胞在高血壓、血管重構(gòu)和內(nèi)皮功能的發(fā)展中發(fā)揮因果作用。在>MHT是一種需要立即降壓的高血壓急癥；然而，其表1相關(guān)檢查>眼底鏡檢查對(duì)所有疑似MHT患者均有幫助。然而，MHT患者可能還可用于鑒別MHT相關(guān)的TMA與血栓性血小板減少性紫癜和溶血性>急性腎功能衰竭伴少尿可能是主要表現(xiàn)。60%-70%的病例有肌酐升>盡管存在腎損傷，但大約50%的MHT患者中觀察到低鉀血癥。它是>實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和外周涂片、LDH、結(jié)合珠蛋白和纖>TTE可取代心電圖作為主要的MHT評(píng)估工具。>心臟MR、N末端B型鈉尿肽前體(NT-proBNP)和肌鈣蛋白可能有助于評(píng)估心功能障>繼發(fā)性高血壓的檢查應(yīng)推遲至患者臨床穩(wěn)定之后。表2考慮MHT的5種情況>當(dāng)患者存在缺血性和出血性卒中、高血壓性腦>由于MHT患者表現(xiàn)出大腦自動(dòng)調(diào)節(jié)功能受損，并有腦血管灌注不足>最近的高血壓指南提倡使用靜脈降壓治療，其目標(biāo)是在最初幾個(gè)小時(shí)內(nèi)將平均血壓降低不超過25%,以避免腦灌注不足。根據(jù)可獲得性，下，暫無證據(jù)表明患者更傾向于使用其中一種藥物。24-48h后，可緩慢開始口服降壓藥，并逐漸減量靜脈用藥。>在45%的病例中，患者(無有癥狀的心力衰竭、TMA和腎損傷-KDIGO3期或更高)。對(duì)于這些患者，可考慮在未接受靜脈治療的情況下開始快速滴定口服治療。>MHT早期應(yīng)用RAS抑制劑可減少器官損害和腎功能惡化。治療應(yīng)從小劑量開始，在能耐受的情況下每6小時(shí)增加1次劑量?；蛘撸梢蚤_的作用而禁用。應(yīng)避免所謂的可樂定負(fù)荷，因?yàn)榭蓸范ǖ牟涣挤磻?yīng)(如昏睡、意識(shí)模糊和嗜睡)可能被誤解為MHT腦病。>關(guān)于MHT中口均血壓降低<25%,并考慮在隨后24-48小時(shí)內(nèi)進(jìn)行后續(xù)調(diào)整。>當(dāng)發(fā)的反復(fù)振蕩血壓測(cè)量會(huì)讓患者感到不適，并經(jīng)常產(chǎn)生錯(cuò)誤警告。>無預(yù)后>盡管降壓藥物有效，MHT患者發(fā)生心血管和腎臟并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)仍然增加。在波爾多隊(duì)列中，18%患終末期腎臟病、主要心血管事件或在4年后死亡。在阿姆斯特丹隊(duì)列中，中位隨訪67個(gè)月后，15%死亡，24%需要腎臟替代治療。兩個(gè)隊(duì)列的平均年齡均為40-50歲。>就診時(shí)的腎功能障礙程度和隨訪期間的血壓水平是腎衰竭的主要預(yù)腎功能可能恢復(fù)。>在社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位低下的地區(qū)，MHT的死亡率尤其>鑒于降壓藥物在預(yù)防MHT及其心血管和腎臟并發(fā)癥方面的有效性，>MHT作為血管緊張素介導(dǎo)的一種高血壓極端表型，無論從患者還是>此外，限制靶器官損害的其他治療策略，包括抗凝、抗炎或抗纖維化治療，仍有待探索