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重癥肌無力的藥物治療的YLOVE該劇榮獲飛天獎大眾電視金獎1994年預后眼肌型MG患者中10%~20%可自愈,20%~30%始終局限于眼外肌,其余的50%~70%中,絕大多數患者可能在起病3年內逐漸累及延髓和肢體肌肉,發(fā)展成全身型MG。約2/3的患者在發(fā)病1年內疾病嚴重程度達到高峰,20%左右的患者在發(fā)病1年內出現MG危象。肌無力癥狀和體征在某些條件下會有所加重,如上呼吸道感染、腹瀉、甲狀腺疾病、懷孕、體溫升高、精神創(chuàng)傷和用影響神經肌肉接頭傳遞的藥物等。隨著機械通氣、重癥監(jiān)護技術以及免疫抑制劑廣泛應用于MG的治療,目前病死率已降至5%以下3《中國重癥肌無力診斷和治療指南2019》治療口重癥肌無力的治療目標MG患者的發(fā)病年齡大多在社會活動性高峰年代,因此,治療目標應該是使眼癥狀、四肢肌無力、吞咽困難及呼吸困難緩解;預防上述癥狀的復發(fā);回歸正常的社會生活治療MG治療的基本指南治療的主要靶器官是胸腺■針對煙堿性乙酰膽堿受體自身抗體的產生以根治性免疫療法為中心,長期抑制抗乙酰膽堿受體抗體的產生為目標(免疫抑制治療)將抗乙酰膽堿受體抗體短期清除(血漿交換療法)恢復突觸傳遞功能輔助藥應用(抗乙酰膽堿酯酶藥)對胸腺異常者行胸腺切除術治療胸腺治療(手術、放膽堿酯射)酶抑制劑血漿腎上腺置換皮質激素免疫抑免疫制劑球蛋白治療可改善癥狀口1抗膽堿酯酶藥→不能影病程適用癥:除膽堿能危象以外的所有MG病人作用機制ε通過使乙酰膽堿降解減慢增加接頭處的乙酰膽堿的量,增加乙酰膽堿結合受體的機會。副作用M(毒蕈堿)膽堿作用:純屬副作用,重者可以有心跳驟停、血壓下降。在治療過程中,宜用M膽堿能的拮抗劑如阿托品N(煙堿)膽堿作用:用量適當時,對MG起治療作用,增加肌力;過量時,輕者表現為肌束震顫,重者可因腦內膽堿能神經元持續(xù)去極化阻滯而致意識障礙甚至昏迷。治療1.抗膽堿酯酶藥毒蕈堿樣副作用預先用阿托品0.4mg可減輕腸管蠕動過強&唾液過多癱腹痛,腹瀉,惡心,嘔吐,流涎,支氣管分泌物增多,流淚,瞳孔縮小&出汗等治療■1.抗膽堿酯酶藥常用的膽堿酯酶抑制劑:甲基硫酸新斯的明肌肉注射,用量1.0-1.5mg/次,作用時間30-60分鐘嗅吡斯的明口服,60mg/片,最大劑量12片/日。作用時間為2-8小時,所以投藥時間為6-8小時,對延髓肌肉無力效果較好。胸腺摘除術后的用量問題根據研究表明在胸腺摘除術后個別病人對膽堿酯酶抑制劑處于超敏狀態(tài),術后宜用術前半量,3天后改服全量。治療1.抗膽堿酯酶藥>膽堿酯酶抑制劑的長期使用問題膽堿酯酶抑制劑只能治標,不能改變其根本的免疫病理過程,在實驗性自身免疫的動物尸檢發(fā)現,應用膽堿酯酶抑制劑的動物的神經肌肉接頭處的病理改變較非治療組重。臨床上也觀察到病人隨病程延長往往需增加劑量直至用大劑量也無效。所以不宜長期單獨使用部分

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