血液系統(tǒng)疾病血液系統(tǒng)疾病(3)血液系統(tǒng)疾病(3)

一、血液及造血系統(tǒng)的解剖生理、常見癥狀及護(hù)理1．造血系統(tǒng)由骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)等造血器官構(gòu)成，胎兒期肝、脾參加造血，出生后骨髓為人體主要造血器官。5～7歲以前全身骨髓都為紅骨髓，20歲左右紅髓僅限于扁骨及長骨的髓端。肝、脾造血功能在出生后基本停止，在造血功能應(yīng)激情況下，肝、脾能夠重新恢復(fù)造血，稱為髓外造血。如骨髓纖維化時(shí)，肝、脾又恢復(fù)造血能力。血細(xì)胞是血液重要組成部分，包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板。紅細(xì)胞進(jìn)入血循環(huán)后的壽命約為120天，成熟粒細(xì)胞在外周血流中半衰期6～7小時(shí)，血小板在循環(huán)血中壽命為8～11天。血液系統(tǒng)疾病(3)（二）血液的組成及血細(xì)胞的生理功能血漿（55%）——為淡黃色的透明液體血液血細(xì)胞（45%）紅細(xì)胞——血紅蛋白，運(yùn)輸氧和二氧化碳。血小板——參與機(jī)體的止血與凝血過程。白細(xì)胞——當(dāng)白細(xì)胞減少是易誘發(fā)感染！中性粒細(xì)胞——吞噬異物，尤其是細(xì)菌，是機(jī)體是第一道防線單核細(xì)胞——清除死亡或不健康的細(xì)胞，是機(jī)體的第二道防線嗜酸性粒細(xì)胞——抗過敏和抗寄生蟲作用嗜堿性粒細(xì)胞——可釋放組胺和過敏性慢反應(yīng)物質(zhì)等，與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)

T淋巴細(xì)胞——參與細(xì)胞免疫，具有調(diào)節(jié)免疫作用B淋巴細(xì)胞——產(chǎn)生抗體，參與體液免疫血液系統(tǒng)疾病(3)

我國成年人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)

性別HbRBCHCT

男﹤120g/L﹤4.5×1012/L0.42女﹤110g/L﹤4.0×1012/L0.37妊娠﹤100g/L﹤3.5×1012/L0.30

女性血液系統(tǒng)疾病(3)2．血液病常見癥狀(1)貧血：貧血是血液病中最常見的癥狀。血紅蛋白濃度較重要，是最能反映貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)。①常見原因：紅細(xì)胞生成減少；紅細(xì)胞破壞過多；失血。②臨床表現(xiàn)：輕度貧血多無癥狀，中、重度貧血可見甲床、口唇及眼結(jié)膜蒼白，甚至面色蒼白。神經(jīng)系統(tǒng)對缺氧最敏感，常出現(xiàn)頭暈、耳鳴、頭痛、記憶力減退、注意力不集中。皮膚黏膜蒼白是貧血最突出的體征。(2)繼發(fā)感染①常見原因：多見急性白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血、粒細(xì)胞缺乏癥等血液病。②臨床表現(xiàn)：感染部位多為呼吸系統(tǒng)、皮膚、泌尿系統(tǒng)，嚴(yán)重者可發(fā)生膿毒癥和菌血癥。血液系統(tǒng)疾病(3)2、按血紅蛋白濃度分類貧血程度血紅蛋白濃度臨床表現(xiàn)輕度>90g/L癥狀輕微中度60～90g/L活動后氣促、心悸重度30～59g/L休息時(shí)仍氣促、心悸極重度<30g/L常并發(fā)貧血性心臟病血液系統(tǒng)疾病(3)

3．血液病的護(hù)理。(1)出血傾向①病情觀察：定時(shí)測血壓、心率，注意意識狀態(tài)。觀察皮膚黏膜出血部位、出血出血量等。②保持身心休息：限制活動，多臥床休息以防再次出血。③飲食：給予高熱量、高蛋白、高維生素、少渣軟食，避免口腔黏膜擦傷。餐前后可用冷的蘇打漱口水含漱。④皮膚出血的護(hù)理：避免搔抓皮膚，保持皮膚清潔。盡量少用注射藥物，必須使用時(shí)在注射后用消毒棉球充分壓迫局部直至止血。⑤鼻出血的護(hù)理：少量出血可用干棉球或l：1000腎上腺素棉球塞鼻腔壓迫止血，并局部冷敷，促血管收縮達(dá)到止血。若出血不止，用油紗條做后鼻孔填塞，壓迫出血部位促進(jìn)凝血。囑患者不要用手挖鼻痂，可用液狀石蠟滴鼻，防止黏膜干裂出血。血液系統(tǒng)疾病(3)

小兒血液特點(diǎn)（1）紅細(xì)胞和血紅蛋白量：由于胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，紅細(xì)胞和血紅蛋白量較高。生后2～3個(gè)月出現(xiàn)“生理性貧血”，約至12歲達(dá)成人水平。（2）白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類：白細(xì)胞總數(shù)8歲后接近成人水平；白細(xì)胞分類主要是中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的兩次交叉（比例相等），第一次交叉出現(xiàn)在生后4～6天；第二次交叉出現(xiàn)在4～6歲，6歲后逐漸與成人相似。血液系統(tǒng)疾病(3)概述缺鐵性貧血是體內(nèi)用來合成血紅蛋白的貯存鐵缺乏，使血紅蛋白合成量減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。是最常見的貧血。

(1)鐵的來源：正常人體每天制造新鮮紅細(xì)胞所需的鐵大部分來源于衰老紅細(xì)胞破壞后釋放的鐵。含鐵量較豐富的食物有肝、瘦肉類、蛋黃、豆類、紫菜、海帶及香菇等；多數(shù)蔬菜、水果含鐵較低；乳類(如牛奶)含鐵最低。(2)鐵的吸收：鐵的主要吸收部位在十二指腸及空腸上端。血液系統(tǒng)疾病(3)1.鐵丟失過多：慢性失血是成人缺鐵性貧血最常見和最重要的病因。痔出血，月經(jīng)過多等。2.鐵需要量增加，但攝入不足：是孕婦兒童缺鐵性貧血的主要原因。3.鐵的吸收不良：胃、十二指腸切除術(shù)，萎縮性胃炎。

病因血液系統(tǒng)疾病(3)臨床表現(xiàn)2.一般貧血表現(xiàn)：面色蒼白、頭暈、乏力、心悸、氣急等3.缺鐵性貧血的特殊表現(xiàn)▲組織缺鐵表現(xiàn)：如舌炎、毛發(fā)干枯、指甲條紋隆起，嚴(yán)重呈“匙狀甲”“反甲”?！裥袨楸憩F(xiàn)：如易激動、注意力不集中，發(fā)育遲緩，異食癖等。血液系統(tǒng)疾病(3)

4．輔助檢查．(1)血常規(guī)：為小細(xì)胞、低色素性貧血，血紅蛋白降低，白細(xì)胞、血小板均正常。(2)骨髓象：骨髓中度增生，主要是中、晚幼紅細(xì)胞增生活躍，骨髓鐵染色可反映體內(nèi)儲存鐵情況。(3)其他：血清鐵降低，血清鐵蛋白<14μg／L，可作為判斷缺鐵的依據(jù)。血清鐵蛋白是反映貯存鐵的敏感指標(biāo)，可用于早期診斷。血清鐵<8.95μmol/L

總鐵結(jié)合力>64.4μmol/L

血液系統(tǒng)疾病(3)（四）治療原則祛除病因和鐵劑治療，必要時(shí)輸血。常用硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵等。療程至血紅蛋白正常后2個(gè)月左右停藥。鐵劑治療1周后網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升，可作為治療有效的指標(biāo)；血紅蛋白約在治療2周左右開始升高、約8～10周恢復(fù)正常，此時(shí)仍需繼續(xù)服用鐵劑3～6個(gè)月，補(bǔ)足體內(nèi)貯存鐵，或在血清鐵蛋白＞50μg/L后停藥。血液系統(tǒng)疾病(3)飲食護(hù)理合理飲食，補(bǔ)鐵，母乳喂養(yǎng)，嬰兒添加輔食，早產(chǎn)兒及低體重兒2個(gè)月左右給予鐵劑鐵劑應(yīng)用口服首選兩餐之間服用與維生素C、果汁等同服，以促進(jìn)吸收劑量從小開始牛奶、茶、蛋類等應(yīng)避免防止過量中毒吸管或服藥后漱口，防止牙齒被染黑深部肌肉注射，抽藥和給藥用不同針頭一般護(hù)理注意休息，保證睡眠護(hù)理措施血液系統(tǒng)疾病(3)再生障礙性貧血病人的護(hù)理

血液系統(tǒng)疾病(3)再生障礙性貧血（簡稱再障），是由多種原因致造血干細(xì)胞數(shù)量減少和（或）功能異常而引起的一類貧血。外周血液中紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板三系均明顯減少。臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、感染和出血。血液系統(tǒng)疾病(3)（一）病因化學(xué)因素：包括各類可以引起骨髓抑制的藥物（氯霉素最常見）和工業(yè)用化學(xué)物品。物理因素：各種電離輻射。生物因素：風(fēng)疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各種嚴(yán)重感染。血液系統(tǒng)疾病(3)

(1)急性再障(重型再障l型)：起病急、進(jìn)展迅速，首發(fā)癥狀為出血與感染，隨病程進(jìn)展出現(xiàn)進(jìn)行性貧血。伴乏力、頭暈及心悸等。出血嚴(yán)重，除皮膚黏膜外，常發(fā)生深部出血、顱內(nèi)出血危及生命。感染重，持續(xù)高熱突出，且難以控制，嚴(yán)重者可發(fā)生膿毒癥和菌血癥。死亡原因?yàn)槟X出血和嚴(yán)重感染。(2)慢性再障：此型較多見，起病及進(jìn)展較緩漫。貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)。出血較輕，以皮膚黏膜為主。除女性有子宮出血外，很少有內(nèi)臟出血。感染以呼吸道多見，合并嚴(yán)重感染者少見。血液系統(tǒng)疾病(3)臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血、反復(fù)感染。血液系統(tǒng)疾病(3)1．血象：全血細(xì)胞減少，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)均減少，呈正常細(xì)胞正常色素性貧血。2、骨髓象：急性型增生低下或極度低下。粒系、紅系、巨核系三系細(xì)胞增生受抑，甚至無巨核細(xì)胞。慢性型骨髓增生減低或有灶性增生，但巨核細(xì)胞明顯減少。血液系統(tǒng)疾病(3)血液系統(tǒng)疾病(3)

7．護(hù)理措施(1)出血的預(yù)防和護(hù)理：注意觀察出血的發(fā)生部位、發(fā)展或消退情況；及時(shí)發(fā)現(xiàn)新的出血，重癥出血及其先兆。(2)感染的預(yù)防和護(hù)理：密切觀察患者體溫，出現(xiàn)發(fā)熱（降溫？）提示有感染存在。限制探視人數(shù)及次數(shù)，嚴(yán)格無菌操作；粒細(xì)胞絕對值≤0．5×10，實(shí)行保護(hù)性隔離。(3)休息與活動：重度以上貧血(血紅蛋白<60g)要以臥床休息為主；中輕度貧血應(yīng)休息與活動交替進(jìn)行。(4)藥物護(hù)理：丙酸睪酮為油劑，需深層注射；由于吸收慢，注射部位易發(fā)生腫塊，發(fā)現(xiàn)硬塊要及時(shí)理療。其不良反應(yīng)有女性男性化，如毛須增多、聲音變粗、痤瘡、女性閉經(jīng)等。(5)輸血：慢性嚴(yán)重貧血可輸注濃縮紅細(xì)胞。(6)腦出血的護(hù)理：囑患者多臥床休息，觀察患者有無腦出血先兆，如頭痛、嘔吐、煩躁不安；若發(fā)生顱內(nèi)出血，應(yīng)迅速通知醫(yī)生；患者取平臥位，頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢；開放靜脈，按醫(yī)囑給予脫水藥、止血藥或輸濃縮血小板液；頭部置冰帽或冰袋；高流量吸氧等。血液系統(tǒng)疾病(3)五、血友病血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。包括：①血友病甲（A），即因子Ⅷ(抗血友病球蛋白)缺乏癥。②血友病乙（B），即因子IX(血漿凝血活酶成分)缺乏癥。③血友病丙，即因子Ⅺ(血漿凝血活酶前質(zhì))缺乏癥。臨床以血友病甲最常見。其共同特點(diǎn)為終身在輕微損傷后發(fā)生長時(shí)間出血。血液系統(tǒng)疾病(3)臨床表現(xiàn)出血是本病的主要表現(xiàn)。血友病甲、乙出血癥狀較重，且與血漿因子Ⅷ、Ⅸ的活性水平相關(guān)：血友病丙的出血癥狀較輕，與因子Ⅺ活性高低不相關(guān)。特征：1.出生即有,伴隨終身

2.常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)有血腫

3.負(fù)重關(guān)節(jié)反復(fù)出血甚為突出血液系統(tǒng)疾病(3)三、輔助檢查主要為內(nèi)源性途徑凝血障礙，凝血時(shí)間和激活部分凝血活酶時(shí)間延長，凝血酶原消耗（PCT）不良及簡易凝血酶生成試驗(yàn)（STGT）異常。出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)均正常。四、治療原則血友病目前尚無根治方法且需終生治療，最有效的治療方法仍是替代治療，最好的治療方式是預(yù)防性治療。替代治療的目的是將病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以預(yù)防或治療出血。其原則是盡早、足量和維持足夠時(shí)間。血液系統(tǒng)疾病(3)特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一組自身免疫性出血綜合征。是因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的的出血性疾病。臨床特征：廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，血小板減少等。病因病因未明，可能與感染因素（病毒如麻疹、水痘病毒等，細(xì)菌）、免疫因素、肝、脾因素、雌激素水平增高等有關(guān)。血液系統(tǒng)疾病(3)2．臨床表現(xiàn)本病分急性型和慢性型。(1)急性型：多見于兒童，通常有上呼吸道或腸道病毒感染史，起病急驟，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱，皮膚、鼻、牙齦出血及口腔黏膜出血較重，皮膚可有大片瘀斑、血腫，常先出現(xiàn)于四肢，尤以下肢為多。顱內(nèi)出血可危及生命。急性型病程多在4～6周恢復(fù)。(2)慢性型：多青年女性多見。起病緩慢隱匿。出血癥狀較輕，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作皮膚及黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑，可伴輕度脾大，女性患者常以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)。血液系統(tǒng)疾病(3)3．輔助檢查①血常規(guī)：不同程度的血小板減少，急性型常低于20×109/L。出血嚴(yán)重時(shí)可合并不同程度的貧血。②骨髓象：粒、紅兩系一般增生正常，巨核細(xì)胞增多或正常并伴有成熟障礙，有血小板形成的巨核細(xì)胞減少。③其他：束臂試驗(yàn)陽性，出血時(shí)間延長，血塊回縮不良，血小板壽命明顯縮短，血小板相關(guān)免疫球蛋白(PAIgG)增高。血液系統(tǒng)疾病(3)

4．治療要點(diǎn)①腎上腺皮質(zhì)激素為首選藥物,可以抑制血小板與抗體結(jié)合.。②脾切除。糖皮質(zhì)激素?zé)o效者可采用。(脾切除作用機(jī)制是減少血小板破壞及抗體的產(chǎn)生)③免疫抑制藥。④輸血和輸血小板。血小板低于20×109／L者，脾切除或其他手術(shù)術(shù)前。溫馨提示:系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎病綜合征以及ITP均為免疫性疾病，這三種疾病的治療均首選糖皮質(zhì)激素。血液系統(tǒng)疾病(3)(1)病情觀察：出現(xiàn)煩躁、嗜睡、頭痛、嘔吐、視物模糊、瞳孔不等大、驚厥、昏迷等，提示可能有顱內(nèi)出血。血小板計(jì)數(shù)<20×109／L時(shí)，應(yīng)嚴(yán)格臥床，應(yīng)警惕腦出血。(2)休息與活動：血小板計(jì)數(shù)在(30～40)×109／L以上者，出血不重，可適當(dāng)活動，不必一定臥床。血小板在(30～40)×109／L以下者，要少活動，臥床休息，保持，心情平靜。(3)飲食：高熱量、高蛋白、高維生素、少渣飲食。(4)癥狀護(hù)理：皮膚出血者不可搔抓皮膚，鼻腔出血不止，要用油紗條填塞。(5)藥物護(hù)理：長期使用糖皮質(zhì)激素會引起身體外形的變化、胃腸道出血、誘發(fā)感染等。7．健康教育慢性患者適當(dāng)限制活動；血小板<50×109／L，勿做較強(qiáng)體力活動，可適當(dāng)散步，預(yù)防各種外傷：避免使用損傷血小板的藥物，如阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等；定期門診復(fù)查，堅(jiān)持治療。血液系統(tǒng)疾病(3)過敏性紫癜單純型（紫癜型） 最常見。反復(fù)皮膚紫癜為主要表現(xiàn)，多于下肢及臀部，對稱分布，分批出現(xiàn)，經(jīng)7～14日消退。腹型 腹痛呈陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛，多位于臍周或下腹部，發(fā)作時(shí)可因腹肌緊張、明顯壓痛及腸鳴音亢進(jìn)而誤診為急腹癥。關(guān)節(jié)型關(guān)節(jié)部位血管受累→關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙，多于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，反復(fù)發(fā)作，呈游走性，數(shù)月內(nèi)消退，不留后遺癥。腎型 紫癜后1周出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，嚴(yán)重者可發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征?；旌闲?具備2種以上類型的特點(diǎn)，稱混合型血液系統(tǒng)疾病(3)（七）健康教育

1.預(yù)防上呼吸道感染。花粉季節(jié)，過敏體質(zhì)者宜減少外出，外出時(shí)應(yīng)戴口罩。2.指導(dǎo)病人經(jīng)常參加體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，保持心情輕松愉快。3.飲食宜清淡，主食以大米、面食、玉米面為主，多食瓜果蔬菜，雞蛋、牛奶、魚、蝦、蟹及其他海產(chǎn)品等應(yīng)絕對禁忌。

4.不慎接觸過敏原，仔細(xì)觀察反應(yīng)，及時(shí)就診。血液系統(tǒng)疾病(3)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)是由多種致病因素激活機(jī)體的凝血系統(tǒng)，導(dǎo)致機(jī)體彌散性微血栓形成、凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，從而引起全身性出血、微循環(huán)障礙乃至多器官功能衰竭的一種臨床綜合征。是臨床急重癥之一。病因：感染性疾病：最多見。DIC可分為高凝血期、消耗性低凝血期、繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期3個(gè)階段。出血：是DIC最常見的癥狀。輕癥常表現(xiàn)為低血壓，重癥則出現(xiàn)休克或微循環(huán)障礙彌散性血管內(nèi)凝血血液系統(tǒng)疾病(3)

4．治療要點(diǎn)原則是序貫性、及時(shí)性、個(gè)體性及動態(tài)性。(1)去除誘因、治療原發(fā)病，是有效救治DIC的前提和基礎(chǔ)。(2)抗凝療法，一般應(yīng)在有效治療基礎(chǔ)疾病的前提下，與補(bǔ)充凝血因子治療同時(shí)進(jìn)行。①肝素是DIC首選的抗凝療法。（定期測凝血時(shí)間以指導(dǎo)用藥）②其他抗凝及抗血小板聚集藥物，復(fù)方丹參注射液、抗凝血酶(與肝素合用可減少肝素用量，降低肝素停藥后的血栓發(fā)生率)；雙嘧達(dá)莫、阿司匹林、低分子右旋糖酞等。(3)補(bǔ)充凝血因子和血小板。(4)抗纖溶治療。血液系統(tǒng)疾病(3)白血病是一類起源于造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病，其克隆的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力，而滯留在細(xì)胞發(fā)育的不同階段，在骨髓和其他造血組織中異常增生，并廣泛浸潤其他組織和器官，使正常造血功能受到抑制。臨床上以進(jìn)行性貧血，持續(xù)發(fā)熱或反復(fù)感染，肝、脾和淋巴結(jié)和組織浸潤等為表現(xiàn)，外周血中以出現(xiàn)幼稚細(xì)胞為特征。血液系統(tǒng)疾病(3)

1．分類：可分為急性和慢性兩類。可分為急性淋巴細(xì)胞白血病與急性非淋巴細(xì)胞白血病。成年人以急性粒細(xì)胞白血病最多見，兒童以急性淋巴細(xì)胞白血病多見。男性略多于女性。慢性白血病分為粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞3型病因不明：可能與病毒、放射、化學(xué)、遺傳因素有關(guān)。血液系統(tǒng)疾病(3)

2．輔助檢查(1)血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，甚至>10X109／L，少數(shù)患者白細(xì)胞數(shù)正常或堿少。貧血輕重不同，一般屬正常細(xì)胞正常色素性貧血。(2)骨髓象：骨髓檢查是診斷白血病的重要依據(jù)，骨髓一般增生明顯活躍或極度活躍，主要細(xì)胞為白血病原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞，正常粒系、紅系細(xì)胞及巨核細(xì)胞系均顯著減少。血液系統(tǒng)疾病(3)

3．治療要點(diǎn)(1)對癥治療：病情較重須臥床休息，安置在隔離病室或無菌層流室。①防治感染：嚴(yán)重感染是白血病患者主要死亡原因。②控制出血：血小板計(jì)數(shù)<20×109／L者，應(yīng)輸濃縮血小板懸液或新鮮血。③糾正貧血：積極爭取白血病緩解是