外科學(xué)第五十五章

腎上腺疾病的外科治療第一節(jié)原發(fā)性醛固酮增多癥第二節(jié)皮質(zhì)醇增多癥第三節(jié)兒茶酚胺癥案例分析:原發(fā)性醛固酮增多癥案例分析:嗜鉻細(xì)胞瘤重點難點熟悉了解掌握腎上腺的解剖生理概要原發(fā)性醛固酮增多癥的病因、病理生理、主要臨床表現(xiàn)、診斷及治療嗜鉻細(xì)胞瘤的病因、病理生理、主要臨床表現(xiàn)、診斷方法、手術(shù)前后處理及治療原則皮質(zhì)醇增多癥的病因及分類、臨床表現(xiàn)、診斷及治療偶發(fā)性腎上腺瘤及腎上腺轉(zhuǎn)移癌的臨床意義腎上腺的解剖生理概要

腎上腺位于腹膜后，左右各一，在雙側(cè)腎臟的內(nèi)前上方，平第一腰椎椎體，相當(dāng)于第11肋水平。腎上腺表面一層薄的包膜，外周為脂肪組織，借自身韌帶而牢固固定著。

左側(cè)固定于主動脈，右側(cè)固定于下腔靜脈和膈肌腳。右呈三角形，左側(cè)則呈半月形。正常腎上腺長約4～6厘米，寬約2～3厘米，厚約0.3～0.6厘米。腎上腺由皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分組成，皮質(zhì)約占腎上腺重量的90%，髓質(zhì)則被皮質(zhì)所包繞。

腎上腺表面呈棕黃色原醛Primaryaldosteronism腎上腺分泌的激素及疾病

Hormonesanddiseasesofadrenalgland腎上腺皮質(zhì)(Adrenalcortex)腎上腺髓質(zhì)(Adrenalmedulla)

鹽皮質(zhì)激素：ALD

去氧皮質(zhì)酮球狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶

糖皮質(zhì)激素：Cortisol

氫化可的松

性激素：雄激素(Androgen)

脫氫表雄酮腎上腺素去甲腎上腺素庫欣綜合征Cushing’ssyndrome嗜鉻細(xì)胞瘤Pheochromocytoma腎上腺分泌的激素及疾病

Hormonesanddiseasesofadrenalgland常見的腎上腺外科疾病皮質(zhì)腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌結(jié)節(jié)性腎上腺增生腎上腺醛固酮腺瘤先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（17及21羥化酶缺乏致女性假兩性畸形）腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤髓質(zhì)脂肪瘤皮質(zhì)（90%）由外向內(nèi)：球、束、網(wǎng)狀帶

分泌：糖皮質(zhì)、鹽皮質(zhì)、性激素髓質(zhì)（10%）

嗜鉻細(xì)胞

分泌：兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）腎上腺原發(fā)性醛固酮增多癥第一節(jié)原發(fā)性醛固酮增多癥(primaryhyperaldosteronism)，簡稱原醛癥。是由于腎上腺皮質(zhì)球狀帶或異位組織分泌過多的醛固酮，而導(dǎo)致水、鈉潴留，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀的一組綜合征。1953年由Conn首次描述，亦稱Conn綜合征。20世紀(jì)50年代以后發(fā)現(xiàn)原發(fā)病變也可在其他部位，也有其他不同病因的原醛癥，都以醛固酮分泌增加、腎素分泌被抑制為特點，故統(tǒng)稱為低腎素醛固酮增多癥(lowreninaldosteronism，LRA)。

概念

（一）原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和病理1.腎上腺皮質(zhì)腺瘤腺瘤發(fā)生在腎上腺皮質(zhì)球狀帶，稱醛固酮瘤。占原醛癥的64％～90％，其中單側(cè)單個腫瘤約占95％。左側(cè)略多于右側(cè)，男女發(fā)病國內(nèi)報告無明顯差異，國外報告女性略多于男性。腫瘤平均直徑1.8cm，切面金黃色，呈圓形或卵圓形，有完整包膜。

2.腎上腺皮質(zhì)腺癌約占1％，除分泌大量醛固酮外，還分泌糖皮質(zhì)激素和性激素。腫瘤直徑都較大，發(fā)展快，確診時多已發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差。（一）原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和病理3.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生約占05％，組織學(xué)上類似特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生，但內(nèi)分泌及有關(guān)生化測定酷似皮質(zhì)腺瘤。

4.特發(fā)性腎上腺度質(zhì)增生約占32％，表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)微結(jié)節(jié)樣增生(micronodularhyperplasia)或大結(jié)節(jié)樣增生(macronodularkhyperplasia)，腺體增大，增厚，重量增加。作一側(cè)腎上腺切除或腎上腺次全切除，僅有不到20％病人的癥狀得到改善，因此認(rèn)為病因并不都在腎上腺，可能與下丘腦一垂體功能紊亂有關(guān)。此類病人對血管緊張素Ⅱ較敏感。（一）原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和病理5.糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥罕見，有家族性，屬常染色體顯性遺傳。病因不明，除表現(xiàn)原醛癥外，嚴(yán)重者還合并性腺功能低下。用糖皮質(zhì)激素治療可抑制ACTH的分泌，減少醛固酮的合成分泌，從而控制高血壓和低血鉀。

6.異位分泌醛固酮的腫瘤極為罕見，僅見于少數(shù)卵巢癌和腎癌的報告。原因可能是這些器官在胚胎發(fā)育過程中殘留少量腎上腺組織癌變后分泌醛固酮的功能增強。（二）原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)

（1）高血壓：是主要和最先出現(xiàn)的癥狀，一般在中等或稍嚴(yán)重的水平，呈現(xiàn)良性發(fā)展過程。以舒張壓升高為主，血壓正常的及罕見。（2）失鉀性腎?。河捎陂L期低血鉀可導(dǎo)致腎小管上皮空泡樣變性，腎濃縮功能下降，對水的吸收能力減退，出現(xiàn)煩渴、多飲、多尿、夜尿多、尿比重低等。（3）神經(jīng)肌肉功能障礙：肌無力、周期性麻痹，首先累及四肢，重者發(fā)生軟癱，并影響呼吸和吞咽。周期性麻痹常因勞累、久坐、嘔吐、利尿而誘發(fā)。（三）原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷，包括影像學(xué)和實驗室檢查A.實驗室檢查①低血鉀、高血鈉、高尿鉀

②堿中毒

③血和尿醛固酮增高

④血漿腎素活性降低B.特殊檢查①螺內(nèi)酯（安體舒通）試驗：螺內(nèi)酯為合成的醛固酮競爭性拮抗劑。②體位試驗：特發(fā)性醛固酮癥者站立時腎素和醛固酮分泌增高。③鈉鉀平衡試驗：在普食情況下呈鉀負(fù)平衡，鈉平衡；在低鈉飲食情況下呈血鉀升高，尿鈉排出減少。④地塞米松抑制試驗：糖質(zhì)激素可抑制的原醛癥，可采用該試驗，以后終生需服用小劑量地塞米松。特發(fā)性醛固酮增多癥及醛固酮瘤病人，醛固酮水平可被地塞米松一過性抑制，但時問短，不能降至正常水平。（三）原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷，包括影像學(xué)和實驗室檢查C.影像學(xué)定位檢查①

B超皮質(zhì)醛固酮瘤如直徑＞1.3cm，均可由B超清楚顯示；1cm以下者顯示正確率可能不知50%。②

CT為首選檢查，能顯示直徑0.8～1.0cm大小的腺瘤。腺瘤多為單側(cè)。腺癌直徑一般＞3cm，邊緣不清楚，有浸潤表現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)增生可顯示雙側(cè)腎上腺增大或呈結(jié)節(jié)狀改變。③

MRI對腎上腺腫瘤的檢出率低于CT，或許與閱片經(jīng)驗有關(guān)。在CT定位有懷疑時，可做MRI檢查，主要觀察T2加權(quán)在腎上腺區(qū)域出現(xiàn)高信號腫塊。因MRI無放射危害，可用于孕婦腎上腺可疑病變的診斷。④核素顯像對腺瘤、癌和增生的鑒別有幫助。⑤腎上腺靜脈導(dǎo)管術(shù)收集雙側(cè)腎上腺靜脈的血標(biāo)本進(jìn)行醛固酮的測定。（三）原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷，包括影像學(xué)和實驗室檢查右腎上腺皮質(zhì)腺瘤CT圖像（四）原發(fā)性醛固酮增多癥治療

1.藥物治療(1)適應(yīng)癥：進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備、特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生、拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌證、不能切除的皮質(zhì)腺癌、糖皮質(zhì)激素可控制的原醛癥。(2)藥物包括：①醛固酮拮抗劑如螺內(nèi)酯、氯胺吡咪、氨苯蝶啶等。②鈣通道阻滯劑如硝苯地平等。③

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利、雷米普利等。④垂體因子抑制劑如賽庚啶等。⑤抑制醛固酮合成的藥物如氨基導(dǎo)眠能、酮康唑等。⑥腎上腺醛固酮癌的藥物治療如順鉑等。⑦糖皮質(zhì)激素可治療的醛固酮增多癥如地塞米松等。（四）原發(fā)性醛固酮增多癥治療

2.手術(shù)治療術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)口服保鉀排鈉藥，控制高血壓、糾正低血鉀及堿中毒。手術(shù)原則：單個單側(cè)腺瘤，可將瘤體與同側(cè)腎上腺切除；原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生，作一側(cè)腎上腺次全切除或全切除；腎上腺皮質(zhì)癌及異位分泌醛固酮腫瘤，應(yīng)作根治性切除術(shù)。后腹腔鏡腎上腺切除術(shù)目前已成為腎上腺疾病手術(shù)治療的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可以替代絕大多數(shù)腎上腺開放手術(shù)。皮質(zhì)醇增多癥第二節(jié)皮質(zhì)醇癥也稱庫欣綜合征（Cushing’ssyndrome），是一類由糖皮質(zhì)激素分泌過多所致的綜合征。根據(jù)導(dǎo)致皮質(zhì)醇增多的原因不同，分為促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）依賴型和ACTH非依賴型兩大類。ACTH依賴型包括庫欣?。ˋCTH分泌亢進(jìn)所引起的臨床類型，為庫欣?。┖彤愇籄CTH綜合征非ACTH依賴型包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌結(jié)節(jié)性腎上腺增生醫(yī)源性庫欣綜合征

概念

（一）皮質(zhì)醇增多癥的病因和病理

1.ACTH依賴性皮質(zhì)醇征（corticotropin-dependentCushing’ssyndrome）

①Cushing’s?。鹤畛Ｒ姴∫蚴谴贵wACTH腺瘤（80%～90%），少數(shù)是垂體ACTH細(xì)胞增生（0～14%）。垂體腫瘤分泌過多ACTH使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生（束狀帶為主），分泌過量的皮質(zhì)醇。②異位ACTH綜合癥（ectopiccorticotrophinsyndrome）：引起異位ACTH綜合征的腫瘤最多見于小細(xì)胞肺癌（50%），胰島細(xì)胞腫瘤和胸腺瘤各占10%左右，其它還有支氣管類癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)瘤、神經(jīng)節(jié)旁瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、胃腸道惡性腫瘤、卵巢或睪丸的惡性腫瘤等。異位ACTH綜合征的腎上腺皮質(zhì)的病理改變和Cushing’s病相同，但增生程度更明顯。（一）皮質(zhì)醇增多癥的病因和病理

2.ACTH非依賴性皮質(zhì)醇征（corticotropin-independentCushing’ssyndrome）

①皮質(zhì)腫瘤：腺瘤和皮質(zhì)癌分別占皮質(zhì)醇癥的20％和5％左右。腫瘤自主分泌大量皮質(zhì)醇，下丘腦促皮質(zhì)素釋放激素（CRH）及垂體前葉ACTH細(xì)胞處于反饋抑制狀態(tài)，因此腫瘤以外的腎上腺，包括同側(cè)及對側(cè)，均呈萎縮狀態(tài)。腺瘤多為單個，直徑一般2～4cm。腺癌則較大，多發(fā)生淋巴及血行轉(zhuǎn)移，常分泌大量雄性激素。②腎上腺結(jié)節(jié)或腺瘤樣增生：少數(shù)病人雙側(cè)腎上腺呈結(jié)節(jié)或腺瘤樣增生，但ACTH不高，在中年人表現(xiàn)為巨結(jié)節(jié)狀，年齡較輕者呈小結(jié)節(jié)狀。這些結(jié)節(jié)具有自主分泌皮質(zhì)醇的能力，病因尚不明了，其預(yù)防與腺瘤相仿。3.其他病因如原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)?。╬rimarypigmentednodularadrenocorticaldisease,PPNAD），纖維性骨營養(yǎng)不良綜合征(McCune-Albright綜合征)等，均罕見。（二）皮質(zhì)醇增多癥的臨床表現(xiàn)1.向心性肥胖：“滿月臉”、“水牛背”、“鯉魚嘴”、“羅漢腹”，鎖骨上窩脂肪墊，四肢肌肉萎縮，少數(shù)人表現(xiàn)均勻性肥胖。2.蛋白質(zhì)代謝障礙：機體長期處于負(fù)氮平衡，表現(xiàn)皮膚菲薄，出現(xiàn)紫紋，毛細(xì)血管脆，易出現(xiàn)淤斑，肌肉無力，骨質(zhì)疏松，傷口不易愈合。3.糖代謝障礙：對葡萄糖攝取和利用減少，糖耐量下降，20%出現(xiàn)糖尿病。4.電解質(zhì)紊亂：血鈉增加，血容量上升，血壓上升，低血鉀，甚至有堿中毒。（二）皮質(zhì)醇增多癥的臨床表現(xiàn)5.性功能紊亂：女性表現(xiàn)閉經(jīng)或月經(jīng)紊亂，男性表現(xiàn)性功能下降，勃起功能障礙，痤瘡或多毛。6.生長發(fā)育障礙：兒童生長停滯，青春期延遲。7.免疫系統(tǒng)：免疫抑制，易感染8.皮膚變化：明顯色素沉著，可見痤瘡和多毛。9.精神神經(jīng)異常：多數(shù)病人失眠，或出現(xiàn)精神、神經(jīng)癥狀。皮質(zhì)醇增多癥病人圖片（三）皮質(zhì)醇增多癥的診斷，包括影像學(xué)和實驗室檢查1.定性診斷

①血、尿皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物測定：血漿皮質(zhì)醇高，失去晝夜節(jié)律。24小時尿游離皮質(zhì)醇(UFC)濃度增高，17羥皮質(zhì)類固醇增加，17酮類固醇也可增加。

②小劑量地塞米松抑制試驗：地塞米松是高效的糖皮質(zhì)激素，服用后可以抑制下丘腦-垂體-腎上腺功能，使正常皮質(zhì)醇分泌量下降，而地塞米松本身并不干擾血、尿中皮質(zhì)醇的測定，因此該試驗是檢驗ACTH與皮質(zhì)醇之間相互依存和相互制約的生理關(guān)系是否正常的重要方法。

③胰島素誘發(fā)低血糖試驗：皮質(zhì)醇癥病人低血糖后血漿皮質(zhì)醇無明顯上升。（三）皮質(zhì)醇增多癥的診斷，包括影像學(xué)和實驗室檢查小劑量地塞米松抑制試驗

Lowdosedexamethasonesuppressiontest（三）皮質(zhì)醇增多癥的診斷，包括影像學(xué)和實驗室檢查2.病因診斷

①大劑量地塞米松抑制試驗：垂體性皮質(zhì)醇癥80％～90％病人可被抑制，而腎上腺皮質(zhì)腫瘤或異位ACTH綜合征病人不被抑制。

②血漿ACTH測定：庫欣病和異位ACTH腫瘤病人ACTH水平高于正常水平，ACTH>50pg/ml提示為ACTH依賴性病變。顳骨巖部靜脈竇內(nèi)ACTH濃度高于外周血中ACTH濃度．說明是垂體性高ACTH，比較左右兩側(cè)可確定微腺瘤的位置。

③甲吡酮試驗和CRH興奮試驗：甲吡酮試驗可鑒別庫欣病和異位ACTH綜合征。前者血漿ACTH增高而皮質(zhì)醇降低，后者ACTH不增高而皮質(zhì)醇降低。CRH興奮試驗僅庫欣病血漿ACTH及皮質(zhì)醇增高。

（三）皮質(zhì)醇增多癥的診斷，包括影像學(xué)和實驗室檢查大劑量地塞米松抑制試驗

Highdosedexamethasoneinhibitiontest（三）皮質(zhì)醇增多癥的診斷，包括影像學(xué)和實驗室檢查3.定位診斷

①腎上腺檢查：B超檢查對腎上腺腺瘤診斷符合率約為80％，CT診斷率則更高。MRI對腎上腺檢查并不優(yōu)于CT。

②垂體檢查：蝶鞍側(cè)位攝片和正位體層攝片可發(fā)現(xiàn)較大的垂體腺瘤，CT蝶鞍體層掃描診斷垂體微小腺瘤的發(fā)現(xiàn)率為50％～60％，MRI對微小腺瘤的發(fā)現(xiàn)率可達(dá)90％以上。

③異位ACTH綜合征：診斷很困難，必要時可行靜脈插管分段取血測ACTH或相關(guān)肽，并對可疑部位作CT或MRI檢查。

皮質(zhì)醇增多癥腎上腺MRI影像（四）皮質(zhì)醇增多癥治療皮質(zhì)醇癥的病因不同，治療方法也不一樣，若不及時治療，病情逐新加重可導(dǎo)致死亡。1.垂體性皮質(zhì)醇癥

手術(shù)顯微鏡經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇切除垂體瘤：為近年治療庫欣病的首選方法，治愈率達(dá)85％以上，術(shù)后復(fù)發(fā)率低于10％。此法創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，可最大限度保留垂體分泌功能。

腎上腺切除術(shù)：是治療垂體性皮質(zhì)醇癥的經(jīng)典方法。國外報告都采用雙側(cè)腎上腺全切除術(shù)，術(shù)后終生補充腎上腺皮質(zhì)激素。國內(nèi)多采用一側(cè)全切，另一側(cè)大部分切除，但保留多少較難掌握。上述兩種方法術(shù)后均有可能發(fā)生Nelson綜合征。（四）皮質(zhì)醇增多癥治療2.腎上腺腫瘤

腎上腺皮質(zhì)腺瘤：施行腺瘤摘除術(shù)，療效滿意，但術(shù)中及術(shù)后應(yīng)注意補充皮質(zhì)激素，以免發(fā)生腎上腺危象。腎上腺結(jié)節(jié)或腺瘤樣增生，按腎上腺腺瘤治療原則處理。

腎上腺皮質(zhì)癌：手術(shù)治療為主。有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，盡可能切除原發(fā)腫瘤和轉(zhuǎn)移灶，以提高藥物治療或放射治療的效果。目前認(rèn)為雙氯苯二氯乙烷不僅可抑制皮質(zhì)醇的合成，還有直接破壞腫瘤組織的作用，效果最好。（四）皮質(zhì)醇增多癥治療3.異位ACTH綜合征

首選治療方法：手術(shù)切除異位ACTH瘤。

關(guān)鍵在于定位診斷。若腫瘤體積小，發(fā)展緩慢，手術(shù)治療的效果好。若腫瘤較大，進(jìn)展快，或有轉(zhuǎn)移，也應(yīng)盡量手術(shù)治療。異位ACTH瘤定位不清或腫瘤無法切除，病人一般情況尚可．可施行雙側(cè)腎上腺全切或一側(cè)全切一側(cè)大部分切除，以減輕癥狀。4.藥物治療

藥物治療：只是一種輔助方法，主要用于術(shù)前準(zhǔn)備或其他治療效果不佳時。

常用藥物有氨基導(dǎo)眠能(aminoglutethimide)、甲吡酮(metyrapone)、雙氯苯二氯乙烷等，它們都是腎上腺皮質(zhì)合成皮質(zhì)醇過程中某種酶的抑制劑。

另一類是直接作用于下丘腦．垂體水平的藥物，如賽庚啶和溴隱亭等。（四）皮質(zhì)醇增多癥治療5.圍手術(shù)期激素：很重要，以防出現(xiàn)急性腎上腺危象。

術(shù)前肌注醋酸可的松100～200mg，每6小時一次；術(shù)中靜脈滴注氫化可的松100～200mg。

術(shù)后24小時再滴注100～200mg維持，以后逐漸減量，2周后減至20mg，并小劑量維持6～12個月。術(shù)后長期密切觀察，待下丘腦垂體．腎上腺功能逐步恢復(fù)后可停藥。兒茶酚胺癥第三節(jié)兒茶酚胺癥：是腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochrocytoma）、腎上腺外的異位嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺髓質(zhì)增生(adrenalmedullahyperplasia)的總稱，其病理生理改變和臨床癥狀都與兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素和/或多巴胺）分泌過多有關(guān)。嚴(yán)重病例發(fā)作時可導(dǎo)致死亡，而及時治療則效果很好。

共同特點：腫瘤或腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤分泌大量兒茶酚胺（catecholamine，CA），引起高血壓、高代謝、高血糖等臨床表現(xiàn)。

概念

背景知識2004年WHO的內(nèi)分泌腫瘤分類將嗜鉻細(xì)胞瘤定義為來源于腎上腺髓質(zhì)的產(chǎn)生兒茶酚胺的嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，即腎上腺內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤；而將交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)節(jié)來源者定義為腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤。目前比較統(tǒng)一的觀點是嗜鉻細(xì)胞瘤特指腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，而將傳統(tǒng)概念的腎上腺外或異位嗜鉻細(xì)胞瘤統(tǒng)稱為副神經(jīng)節(jié)瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤(

pheochromocytoma，PHEO

):起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，合成、存儲和分解代謝兒茶酚胺，并因后者的釋放引起癥狀。副神經(jīng)節(jié)瘤（paraganglioma，PGL）:

起源于腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，包括源于交感神經(jīng)（腹部、盆腔、胸部）和副交感神經(jīng)（頭頸部）者。前者多具有兒茶酚胺激素功能活性，而后者罕見過量兒茶酚胺產(chǎn)生。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤（

malignant

pheochromocytoma

）:WHO的診斷標(biāo)準(zhǔn)是在沒有嗜鉻組織的區(qū)域出現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞（轉(zhuǎn)移灶）如骨、淋巴結(jié)、肝、肺等。局部侵潤和腫瘤細(xì)胞分化程度均不能用于區(qū)分嗜鉻細(xì)胞瘤的良惡性。腎上腺素能受體：α受體

使血管和平滑肌收縮β1受體β2受體加快心率，增加心肌收縮力擴(kuò)張血管，擴(kuò)張支氣管平滑肌PHEO/PGL主要分泌兒茶酚胺（catecholamine，CA）如去甲腎上腺素（norepinephrine，NE）和腎上腺素（epinephrine，E），極少可分泌多巴胺（dopamine，DA）。CA、交感神經(jīng)系統(tǒng)以及α-、β-受體下調(diào)和敏感性的降低等多種因素參與維持其血流動力學(xué)變化。PHEO/PGL還可分泌其它激素或多肽如ACTH、血管活性腸肽、神經(jīng)肽Y、心房利鈉素、生長激素釋放因子、生長抑素、甲狀旁腺素相關(guān)肽、白細(xì)胞介素-6等而引起不同的病理生理和臨床表現(xiàn)。嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的其它多肽激素以及作用：舒血管腸肽、P物質(zhì)—面部潮紅鴉片肽、生長抑素—便秘舒血管腸肽、血清素、胃動素—腹瀉神經(jīng)肽Y—血管收縮、面色蒼白舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素—低血壓、休克腫瘤部位腎上腺髓質(zhì)90%髓外組織（腹主A旁嗜锘體10%、化學(xué)感受體瘤、脈絡(luò)球瘤等）良惡性良性90%，惡性10%分布散發(fā)90%，家族性10%預(yù)后90%可治愈分泌激素CA（NE90%+E10%）面部潮紅舒血管腸肽、P物質(zhì)面部潮紅SS、鴉片肽便秘胃動素、血管活性腸肽腹瀉神經(jīng)肽Y面部蒼白血管收縮（一）兒茶酚胺癥病因和病理分型1.嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤是發(fā)生于嗜鉻細(xì)胞的腫瘤。嗜鉻細(xì)胞的分布與體內(nèi)的交感神經(jīng)節(jié)有關(guān)。隨著胎兒的發(fā)育成熟，絕大部分嗜鉻細(xì)胞發(fā)生退化，其殘余部分形成腎上腺髓質(zhì)。約90％嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)，10％發(fā)生在腎上腺外的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，主要見于脊柱旁交感神經(jīng)節(jié)和腹主動脈分叉處的主動脈旁器。90％以上的嗜鉻細(xì)胞瘤為良性腫瘤，呈分葉狀或球形，表面光滑有包膜，瘤體大小不一，可相當(dāng)大。切面呈棕黃色或紅棕色，血管豐富，間質(zhì)很少，常有出血、壞死，亦可發(fā)生退行性囊性變。發(fā)生于雙側(cè)腎上腺者約占10％。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤約占5％～10％，組織學(xué)檢查常不能作為其確診依據(jù)，出現(xiàn)淋巴結(jié)、肝、骨、肺等轉(zhuǎn)移廈局部復(fù)發(fā)者才是真正的惡變。

（一）兒茶酚胺癥病因和病理分型1.嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤也是Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤(MENⅡ)中的一種主要病變。MENⅡ?qū)俪Ｈ旧w顯性遺傳，約占嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病的5％～10％。對雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤病人應(yīng)警惕MENⅡ的存在嗜鉻細(xì)胞瘤能自主分泌兒茶酚胺，包括腎上腺素、去甲腎上腺素及多巴胺。腎上腺素和去甲腎上腺素作用于腎上腺能受體，影響相應(yīng)的組織器官．引起一系列臨床表現(xiàn)。

（一）兒茶酚胺癥病因和病理分型2.腎上腺髓質(zhì)增生

腎上腺髓質(zhì)增生：雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)彌漫增生，是一種非常罕見的疾病，病因尚不清楚。

臨床表現(xiàn)與嗜鉻細(xì)胞癌基本相似，女性多見，病程較長，高血壓發(fā)作與情緒有關(guān)。（二）兒茶酚胺癥的臨床表現(xiàn)1.高血壓：約占高血壓病的0.5％～1％，發(fā)作時血壓急驟升高，收縮壓可200mmHg以上，伴心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、頭暈、面色蒼白、大汗淋漓、惡心嘔吐、視力模糊等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦溢血或肺水腫等高血壓危象，常誤診為甲狀腺功能亢進(jìn)、腦瘤。發(fā)作緩解后病人極度疲勞、衰弱，可出現(xiàn)面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變、情緒激動、劇烈運動、咳嗽等誘發(fā)。膀胱部位的嗜鉻細(xì)胞瘤常在排尿時癥狀發(fā)作。發(fā)作頻率及持續(xù)時間不定，與瘤體大小無關(guān)。少數(shù)病人可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等表現(xiàn)，可能與腫瘤壞死，瘤內(nèi)出血，或發(fā)生嚴(yán)重心臟意外等有關(guān)。陣發(fā)性高血壓陣發(fā)性高血壓45％持續(xù)性高血壓持續(xù)性高血壓50％低血壓、休克少見，多因持續(xù)性高血壓惡性進(jìn)展，腫瘤驟然發(fā)生出血、壞死以致停止釋放CA或由于大量CA釋放等可出現(xiàn)低血壓甚至休克血壓交替不穩(wěn)可能與腫瘤釋放的縮血管物質(zhì)(CA)舒血管物質(zhì)（腎上腺髓質(zhì)素）有關(guān)（二）兒茶酚胺癥的臨床表現(xiàn)2.代謝紊亂：兒茶酚胺刺激胰島α受體，使胰島索分泌下降；作用于肝細(xì)胞α、β受體及肌肉的β受體，使糖異生及糖原分解增加，周圍組織利用糖減少，故血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺可引起基礎(chǔ)代謝增高，血糖升高，脂肪分解加速，引起消瘦。有合并糖尿病者切除嗜鉻細(xì)胞瘤，術(shù)后糖尿病也可治愈。少數(shù)病人可出現(xiàn)低血鉀。3.特殊類型的表現(xiàn)

（1）兒童嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。（2）膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)為每次排尿時的血壓變化。（3）家族性嗜鉻細(xì)胞瘤可能具有顯著遺傳性。（4）功能“隱匿”的嗜鉻細(xì)胞瘤

4.其他表現(xiàn)：

少數(shù)病人表現(xiàn)為胃腸道癥狀，出現(xiàn)惡心嘔吐、腹痛、便秘、腸道散在潰瘍及壞死穿孔等。

常出現(xiàn)眼底改變，表現(xiàn)為視乳頭水腫、出血。兒茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性變、壞死；高血壓性心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、心衰等。

（三）兒茶酚胺癥的診斷；包括影像學(xué)和實驗室檢查PHEO/PGL的診斷主要是根據(jù)臨床表現(xiàn)對可疑病人的篩查、定性診斷、影像解剖和功能定位診斷等，對于有遺傳傾向者尚需基因篩查。可疑病例的篩查指征：（1）伴有頭痛、心悸、大汗等“三聯(lián)征”的高血壓；（2）頑固性高血壓；（3）血壓易變不穩(wěn)定者；（4）麻醉、手術(shù)、血管造影檢查、妊娠中血壓升高或波動劇烈者，不能解釋的低血壓；（5）PHEO/PGL家族遺傳背景者；（6）腎上腺偶發(fā)瘤；（7）特發(fā)性擴(kuò)張性心肌病。（三）兒茶酚胺癥的診斷；包括影像學(xué)和實驗室檢查1.實驗室檢查（定性診斷）

測定尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物甲氧基腎上腺素和香草扁桃酸(VMA)：常用的特異性篩選試驗，在高血壓期，尿內(nèi)兒茶酚胺含量可比正常值升高l0～100倍。24小時尿中VMA測定增高的陽性率可達(dá)90％。目前應(yīng)用放射酶分析法測定血中NE、E、DA是診斷嗜鉻細(xì)胞瘤最敏感的方法，有時可以發(fā)現(xiàn)血壓正常的嗜鉻細(xì)胞瘤。2.藥物試驗（定性診斷）

對臨床可疑而兒茶酚胺不增高者應(yīng)用藥物試驗有一定的診斷意義。

高血壓者：抑制試驗，可樂寧(clonidine)代替酚妥拉明(regitine)作抑制試驗效果更好。

血壓正常者：激發(fā)試驗，胰高血糖素(gIucagon)試驗比組胺激發(fā)試驗安全。

（三）兒茶酚胺癥的診斷；包括影像學(xué)和實驗室檢查

3.影像學(xué)檢查（定位診斷）

B超和CT：首選檢查方法，薄層掃描可發(fā)現(xiàn)直徑1.0cm以下的腫瘤，還可根據(jù)腫瘤邊界情況，判斷有無浸潤、轉(zhuǎn)移等．對選擇治療方案有幫助。

腔靜脈分段取血檢查：對嗜鉻細(xì)胞瘤的定位，尤其對體積小的腫瘤、異位腫瘤或其他檢查未能定位的腫瘤有較高的價值，可供CT定位掃描參考。

131I-間位碘芐胍(131I-MIBG)掃描：較準(zhǔn)確的診斷方法，用藥后行全身掃描可顯示腫瘤所在部位，然后再作CT或MRI，以確定腫瘤大小及周圍關(guān)系。該法除用于診斷外，還可用于治療。

（三）兒茶酚胺癥的診斷；包括影像學(xué)和實驗室檢查

3.影像學(xué)檢查（定位診斷）

右嗜鉻細(xì)胞瘤CT影像左嗜鉻細(xì)胞瘤MRIT2加權(quán)影像（三）兒茶酚胺癥的診斷；包括影像學(xué)和實驗室檢查腎上腺髓質(zhì)增生診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的典型臨床癥狀，影像學(xué)檢查無腫塊陰影者，應(yīng)考慮腎上腺髓質(zhì)增生的可能。CT可顯示腎上腺體積增大，131I-MIBG；腎上腺髓質(zhì)掃描有助于診斷。實驗室檢查與嗜鉻細(xì)胞瘤相同，尿VMA測定多增高，血中游離兒茶酚胺正常，但結(jié)合兒茶酚胺明顯升高。糖耐量試驗呈糖尿病曲線，酚妥拉明抑制試驗陽性。

臨床病理診斷標(biāo)準(zhǔn)：腎上腺尾部和兩翼都有髓質(zhì)存在，髓質(zhì)細(xì)胞增大，髓質(zhì)與皮質(zhì)的比例增大．腎上腺髓質(zhì)重量亦增加。髓質(zhì)增生時其體積和重量為同齡人的2～3倍以上，整個腺體呈圓柱狀。

（四）兒茶酚胺癥的治療和圍手術(shù)期處理嗜鉻細(xì)胞瘤：手術(shù)切除是唯一有效的治療方法，術(shù)后可獲得良好效果。手術(shù)有一定的危險性。成功的關(guān)鍵：術(shù)前充分準(zhǔn)備、術(shù)中和術(shù)后的正確處理。1.術(shù)前準(zhǔn)備

阻斷過量CA的作用，維持正常血壓、心率/心律，改善心臟和其它臟器的功能；糾正有效血容量不足；防止手術(shù)、麻醉誘發(fā)CA的大量釋放所致的血壓劇烈波動，減少急性心衰、肺水腫等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。（四）兒茶酚胺癥的治療和圍手術(shù)期處理1.術(shù)前準(zhǔn)備

a.控制高血壓（1）α-受體阻滯劑（推薦）最常用的是長效非選擇性α-受體阻滯劑---酚芐明，初始劑量5～10mg，2次/日，據(jù)血壓調(diào)整劑量，每2～3日遞增10～20mg。服藥期間飲食中增加含鹽液體的攝入，以減少體位性低血壓的發(fā)生，并有助擴(kuò)容。（2）鈣離子通道阻滯劑（推薦）鈣拮抗劑能夠阻斷NE介導(dǎo)的鈣離子內(nèi)流入血管平滑肌細(xì)胞內(nèi)，達(dá)到控制血壓和心率失常的目的，它還能防止CA相關(guān)的冠狀動脈痙攣，有利于改善心功能。其療效幾乎與α-受體阻滯劑相當(dāng)，但不會引起體位性低血壓。（四）兒茶酚胺癥的治療和圍手術(shù)期處理1.術(shù)前準(zhǔn)備

b.控制心律失常對于CA或α-受體阻滯劑介導(dǎo)的心動過速（＞100～120次/分）或室上性心律失常等需加用β-受體阻滯劑，使心率控制在＜90次/分。常用β1-受體阻滯劑如阿替洛爾、美托洛爾等。c.高血壓危象的處理推薦硝普鈉、酚妥拉明或尼卡地平靜脈泵入。d.術(shù)前藥物準(zhǔn)備的時間和標(biāo)準(zhǔn):推薦至少10～14天，發(fā)作頻繁者需4～6周。以下幾點提示術(shù)前藥物充分：1）血壓穩(wěn)定在120/80mmHg，心率＜80次/分；2）無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象；3）體重呈增加趨勢，紅細(xì)胞壓積＜45%；4）輕度鼻塞，四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤等表明微循環(huán)灌注良好。（四）兒茶酚胺癥的治療和圍手術(shù)期處理2.術(shù)中處理

術(shù)前用藥：東茛菪堿及哌替啶，禁用阿托品。注意在體位變動、麻醉誘導(dǎo)和疼痛等情況下，有可能誘發(fā)高血壓危象。

目前多主張采用全身麻醉，維持血壓和心率平穩(wěn)。血壓過高時可靜脈滴注硝普鈉或酚妥拉明；出現(xiàn)心動過速或心律不齊可用β-受體阻滯劑和利多卡因。

術(shù)中應(yīng)充分補液，根據(jù)中心靜脈壓加以調(diào)整。當(dāng)腫瘤摘除后，需要加快輸血、輸液，必要時使用升壓藥如去甲腎上腺素，靜脈推注氫化可的松。（四）兒茶酚胺癥的治療和圍手術(shù)期處理2.術(shù)中處理

手術(shù)方式：根據(jù)病情、腫瘤的大小、部位及與周圍血管的關(guān)系和術(shù)者的經(jīng)驗合理選擇開放性手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)。（1）開放手術(shù)：推薦于腫瘤巨大、疑惡性、PGL、多發(fā)需探查者。腹主動脈主干及腸系膜上動脈區(qū)有豐富的副神經(jīng)節(jié)嗜鉻體，為腫瘤的好發(fā)部位，是探查的主要區(qū)域；對來自胸腔、縱膈或膀胱的PGL，應(yīng)根據(jù)腫瘤位置，選擇相應(yīng)手術(shù)徑路。腫瘤分離有困難者可行囊內(nèi)剜除。（2）腹腔鏡手術(shù)：與開放手術(shù)相比，腹腔鏡嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)具有術(shù)中CA釋放少、血壓波動幅度小、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、住院時間短等優(yōu)點，是腎上腺PHEO首選的手術(shù)方式。（四）兒茶酚胺癥的治療和圍手術(shù)期處理2.術(shù)中處理

手術(shù)切口：視診斷和定位準(zhǔn)確程度以及腫瘤大小而定，一般采用第11肋間切口。確診為多發(fā)性、雙側(cè)或異位嗜鉻細(xì)胞瘤，以及腫瘤巨大與大血管關(guān)系密切時，可采用腹部切口和胸腹聯(lián)合切口。在充分良好的顯露下直視操作。

術(shù)中操作應(yīng)輕柔．盡可能不擠壓腫瘤，可先結(jié)扎腫瘤周圍血管，然后將腫瘤完整切除。若腫瘤周圍形成厚的包裹，與周圍器官緊密粘連而無法分離時，可切開包裹行囊內(nèi)腫瘤剜出術(shù)。

未能切除的惡性嗜鉻細(xì)胞瘤及轉(zhuǎn)移癌，可使用兒茶酚胺合成阻滯劑α-甲基酪胺酸來改善癥狀。131I-M1BG也可用來治療嗜鉻細(xì)胞瘤，在有效劑量下可產(chǎn)生放射治療作用。腎上腺保留與否基于如下原因：避免皮質(zhì)激素終生替代、家族性PHEO惡性罕見（2%）、殘留腎上腺復(fù)發(fā)率低（10%～17%）。目前主張：單側(cè)散發(fā)的PHEO推薦腎上腺切除。雙側(cè)、家族性或具有遺傳背景者保留正常腎上腺組織。（四）兒茶酚胺癥的治療和圍手術(shù)期處理3.術(shù)后處理

嚴(yán)密觀察血壓、心率變化，并注意維持水、電解質(zhì)平衡，防止傷口感染、注意腎上腺功能不全或腎上腺危象發(fā)生。ICU監(jiān)護(hù)24～48小時，持續(xù)的心電圖、動脈壓、中心靜脈壓等監(jiān)測，及時發(fā)現(xiàn)并處理可能的心血管和代謝相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后高血壓、低血壓、低血糖較常見，應(yīng)常規(guī)適量擴(kuò)容和5%葡萄糖液補充，維持正平衡。（四）兒茶酚胺癥的治療和圍手術(shù)期處理腎上腺髓質(zhì)增生治療

藥物治療：可控制發(fā)作。酚芐明5～10mg，tid。

手術(shù)治療：藥物治療效果不佳時可考慮。一般采用上腹部弧形切口，可同時探查兩側(cè)腎上腺。對增生顯著的一側(cè)，行腎上腺全切除術(shù)，對側(cè)切除l／2～l／3后刮除殘余髓質(zhì)并以福爾馬林處理髓腔，一般效果尚可。也可先行增生明顯側(cè)腎上腺全切除，術(shù)后監(jiān)測血壓及對側(cè)腎上腺功能，輔以降壓藥物；如效果不佳．再行對側(cè)腎上腺次全切除。

（五）兒茶酚胺癥的預(yù)后及隨訪PHEO/PGL的預(yù)后與年齡、良惡性、有無家族史及治療早晚等有關(guān)。良性者5年生存率＞95%，但約50%患者仍持續(xù)高血壓。復(fù)發(fā)率為6.5%～17%，復(fù)發(fā)者惡性率約50%，家族性、腎上腺外及右側(cè)者更易復(fù)發(fā)。惡性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率約50%，肝、肺轉(zhuǎn)移較骨轉(zhuǎn)移者預(yù)后差，其中約50%死于1～3年，但約50%可存活20年以上。術(shù)后10～14天復(fù)查血尿生化指標(biāo)，判斷腫瘤是否殘留、有無轉(zhuǎn)移等。散發(fā)病例單側(cè)腎上腺切除者每年一次，至少連續(xù)10年。高危群體和遺傳性PHEO/PGL者每6～12個月復(fù)查1次臨床和生化指標(biāo)，終生隨訪。案例分析59原發(fā)性醛固酮增多癥60案例分析目錄現(xiàn)病史體格檢查輔助檢查思考題解題思路0102030405現(xiàn)病史61（1）病史摘要

王X，女，31歲，1年前因頭痛查體發(fā)現(xiàn)血壓升高，最高170/110mmHg，口服拜新同控制血壓，血壓控制于140/90mmHg。無頭暈、心慌、胸悶、惡心、嘔吐、大汗、手足發(fā)涼等癥狀，夜尿0-1次/夜。1周前出現(xiàn)肢體無力，最重時不能站立。行腎上腺CT示左側(cè)腎上腺大小約1.1cm×0.8cm結(jié)節(jié)，考慮腺瘤，多次查血鉀示血鉀低，最低1.6mmol/L。（2）主訴

高血壓1年余，肢體無力1周余。01體格檢查62

結(jié)果T36.9℃，P81次/分，R20次/分，Bp155/110mmHg。

自主體位，神志清楚，全身皮膚及鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結(jié)無腫大。兩肺呼吸音清晰，未聞及干濕啰音。心率81次/分，律齊，未聞及病理性雜音，腹部平軟，脾臟未觸及，未觸及腹部包塊，腸鳴音正常。02輔助檢查63（1）實驗室檢查血生化：尿素氮7.09mmol/L、肌酐45.49μmol/L、鉀2.0mmol/L、鈉147mmol/L。腎素3.54pg/ml、醛固酮125.68pg/ml、醛固酮/腎素濃度比值35.50、促腎上腺皮質(zhì)激素29.95pg/ml、皮質(zhì)醇217.30nmol/L。尿PH7.50。03（2）多普勒超聲檢查

右腎上腺區(qū)實性結(jié)節(jié)。（3）CT檢查

右側(cè)腎上腺直徑約2.5cm結(jié)節(jié)，考慮腺瘤。輔助檢查0364腎上腺CT影像思考題65（1）分析本例病人的病史、體格檢查和輔助檢查。（2）簡述本例病人的診斷及診斷依據(jù)，鑒別診斷要點。（3）簡述本例病人的治療原則。04解題思路661.分析本例病人的病史、體格檢查和輔助檢查

（1）病史分析：該病例病史比較典型，有高血壓、低血鉀病史，有肢體無力病史，最嚴(yán)重時出現(xiàn)不能站立。

本病例特點為：①高血壓；②低鉀血癥。（2）體格檢查分析：體格檢查方面此病例無明顯的陽性體征。

（3）輔助檢查分析：本例病人實驗室檢查中主要是多次查血鉀示低血鉀，醛固酮/腎素濃度比值CEA升高，堿性尿。通過B超、CT檢查，發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺直徑約2.5cm結(jié)節(jié)，考慮腺瘤。05解題思路67052.簡述本例病人的診斷及診斷依據(jù)，鑒別診斷要點

（1）診斷：原發(fā)性醛固酮增多癥右側(cè)腎上腺腺瘤

（2）診斷依據(jù)：①高血壓、低鉀血癥。②體格檢查無明顯陽性發(fā)現(xiàn)。③實驗室檢查：多次查血鉀示低血鉀，醛固酮/腎素濃度比值CEA升高，堿性尿。④多普勒超聲：右腎上腺區(qū)實性結(jié)節(jié)。⑤CT：右側(cè)腎上腺直徑約2.5cm結(jié)節(jié)，考慮腺瘤。

（3）鑒別診斷：①腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤：患者有頭暈、心慌等癥狀，血壓波動較大，MRI檢查有燈泡征，腫瘤直徑多大于3cm。②腎上腺皮質(zhì)腺癌：多發(fā)生于12歲以下兒童，少數(shù)發(fā)生于成人。腫瘤體積一般較大，多為功能性，常表現(xiàn)女性男性化及腎上腺功能亢進(jìn)。病理可確診。③腎上腺轉(zhuǎn)移瘤：多來自肺癌、乳腺癌、胃癌、肝癌和胰腺癌。如存在原發(fā)惡性腫瘤，且發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊，應(yīng)考慮腎上腺轉(zhuǎn)移瘤可能。該病人是以高血壓、肢體無力就診，多次查血鉀示低鉀血癥，醛固酮/腎素濃度比值CEA升高，堿性尿，B超、CT檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺直徑約2.5cm結(jié)節(jié)，考慮腺瘤。符合原發(fā)性醛固酮增多癥的典型表現(xiàn)。術(shù)后病理可確診。解題思路68053.簡述本例病人的治療原則手術(shù)切除是治療腎上腺腺瘤所致原發(fā)性醛固酮增多癥的最有效的方法。此外，可應(yīng)用降壓藥控制血壓，補鉀糾正低鉀血癥。案例分析69嗜鉻細(xì)胞瘤70案例分析目錄現(xiàn)病史體格檢查輔助檢查思考題解題思路0102030405現(xiàn)病史71（1）病史摘要

張X，女，39歲，3年前查體發(fā)現(xiàn)血壓升高，血壓波動于160/110mmHg左右，未規(guī)律應(yīng)用降壓藥物，無明顯頭暈、頭痛、心慌、胸悶、惡心、嘔吐、肢體無力、大汗、手足發(fā)涼等癥狀。1周前患者突發(fā)頭暈、頭痛、惡心、嘔吐，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，測血壓240/180mmHg，予控制血壓、對癥治療，癥狀好轉(zhuǎn)。3天前行腹部CT發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺直徑約3.5cm占位，考慮嗜鉻細(xì)胞瘤。（2）主訴高血壓3年余，查體發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺占位3天。01體格檢查72

結(jié)果T36.7℃，P105次/分，R20次/分，Bp181/121mmHg。

自主體位，神志清楚，全身皮膚及鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結(jié)無腫大。兩肺呼吸音清晰，未聞及干濕啰音。心率105次/分，律齊，未聞及病理性雜音，腹部平軟，脾臟未觸及，未觸及腹部包塊，腸鳴音正常。02輔助檢查