常見(jiàn)出血性疾病的實(shí)驗(yàn)診斷

一、出血性疾病的概念及分類(lèi)

要點(diǎn)1:

概念

出血性疾病是由于遺傳性或獲得性的因素，導(dǎo)致機(jī)體止血、凝血活性的減弱或抗凝血、纖溶活性的增

強(qiáng)，引起自發(fā)性或輕微外傷后出血難止的一類(lèi)疾病。本類(lèi)疾病的診斷，除病史、家族史和臨床表現(xiàn)外，血

栓與止血檢查具有確診的重要價(jià)值。

要點(diǎn)2：

分類(lèi)

(1)血管壁異常導(dǎo)致的出血性疾病

①遺傳性血管性疾?。喝邕z傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、有出血傾向的遺傳性結(jié)締組織病，包括馬方綜合征、

艾-唐綜合征等。

②獲得性血管壁結(jié)構(gòu)、功能異常：本病統(tǒng)稱(chēng)為血管性紫性，是一組較為復(fù)雜的皮膚、黏膜出血性疾病,

包括過(guò)敏性紫瘢、單純性紫瘢、藥物性過(guò)敏性紫瘢、感染性紫瘢等。

(2)血小板數(shù)量與功能異常引起的出血性疾病

①血小板數(shù)量異常：如血小板減少性紫瘢、血小板增多癥。

②血小板功能缺陷：遺傳性血小板功能缺陷癥、獲得性血小板缺陷。

(3)凝血因子異常所致的出血性疾病

①遺傳性凝血因子異常：如血友病等；

②獲得性凝血因子異常：如肝病、維生素K缺乏癥。

(4)病理性抗凝物增多所致的出血性疾病

①獲得性FVHI抑制物；

②肝素樣抗凝物；

③抗磷脂抗體綜合征。

(5)纖溶活性增高所致的出血性疾病

①遺傳性纖溶亢進(jìn)；

②獲得性纖溶亢進(jìn)。

(6)復(fù)合因素引起的出血性疾病。

二、血管壁異常導(dǎo)致的出血性疾病

要點(diǎn)3：

過(guò)敏性紫瘢(allergicpurpura),也稱(chēng)許蘭-亨諾綜合征(Schonlein-Heriochsyndrome)。好發(fā)于

兒童和青年人。20歲以前的發(fā)病率占80%以上，本癥是一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，主要是由于機(jī)體對(duì)某

些致敏物質(zhì)(過(guò)敏原)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起全身性毛細(xì)血管壁的通透性和(或)脆性增加，導(dǎo)致以皮膚和

黏膜出血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。

臨床特征隨病變部位不同而異。除發(fā)病前常有上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀外，典型表現(xiàn)分為五型：

①單純紫瘢型

②關(guān)節(jié)型，關(guān)節(jié)癥狀突出者稱(chēng)為Schonlein紫瘢。

③腹型：腹部癥狀突出者稱(chēng)為Henoch紫瘢。

④腎型：呈不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿，表現(xiàn)為局灶性、節(jié)段性和增殖性腎小球腎炎，嚴(yán)重者

可有高血壓、少尿、水腫和腎功能異常。

⑤混合型：指上述兩型或兩型以上同時(shí)出現(xiàn)者。

本癥缺乏特異性檢驗(yàn)結(jié)果。發(fā)作時(shí)可有白細(xì)胞數(shù)、中性或嗜酸性粒細(xì)胞增高。骨髓象、血小板計(jì)數(shù)、

血小板功能試驗(yàn)、凝血和纖溶試驗(yàn)均正常。

25%?50%的患者可見(jiàn)尿液改變、腎功能異常、束臂試驗(yàn)（CFT）陽(yáng)性、血沉增快、血清IgA增高。

此外病變血管免疫熒光檢查可見(jiàn)IgA與補(bǔ)體復(fù)合物的顆粒沉積，此對(duì)確診較有價(jià)值。

要點(diǎn)4：

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥亦稱(chēng)Rendu-Osler-Weber病。它是一種由于毛細(xì)血管壁遺傳性發(fā)育不全

所引起的出血性疾病。本病呈常染色體顯性遺傳。

主要病理缺陷是部分毛細(xì)血管壁的中層缺乏彈力纖維及（或）平滑肌層，引起病變部位的局部血管擴(kuò)

張、扭曲和破裂出血。

臨床特征有

①成簇的毛細(xì)血管擴(kuò)張：多見(jiàn)于上半身，多為紅色或暗紅色，壓之褪色，呈針頭狀、結(jié)節(jié)狀、蜘蛛網(wǎng)

狀或瘤狀的突起；

②反復(fù)同一部位出血：幼年時(shí)多見(jiàn)鼻出血、牙齦出血，成年后可有胃腸道、泌尿道、呼吸道反復(fù)出血,

女性經(jīng)量增多，手術(shù)、創(chuàng)傷和分娩后出血難止。

實(shí)驗(yàn)室檢查

除部分患者的束臂試驗(yàn)（CFT）陽(yáng)性外，其他血栓與止血檢驗(yàn)的結(jié)果多為正常。出血嚴(yán)重者可有低色素

小細(xì)胞性貧血。

病變部位組織病理學(xué)檢查可見(jiàn)毛細(xì)血管壁缺乏彈力纖維及（或）平滑肌層，此是確診的佐證。

要點(diǎn)5：

其他血管性紫瘢

包括單純性紫瘢、老年性紫瘢、機(jī)械性紫瘢、壞血病等。這些紫瘢都是由于血管壁的通透性、脆性增

加或由于免疫球蛋白（IgG、IgM）、免疫復(fù)合物沉枳于血管壁所致。臨床特征是皮膚反復(fù)發(fā)作性紫瘢，有

時(shí)伴有黏膜出血傾向。

實(shí)驗(yàn)檢查：除CFT陽(yáng)性外，其他血栓與止血檢驗(yàn)多數(shù)正常。

三、血小板病的實(shí)驗(yàn)診斷

要點(diǎn)6：

原發(fā)性（特發(fā)性）血小板減少性紫瘢（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一種自身免

疫性疾病。

臨床上分為急性和慢性?xún)尚?/p>

①急性型

典型病例見(jiàn)于3?7歲的嬰幼兒，紫瘢出現(xiàn)前1?3周常有上呼吸道感染史。起病急驟，常伴發(fā)熱、皮

膚紫瘢、黏膜出血和內(nèi)臟（胃腸道、泌尿道）出血等，少數(shù)病例可發(fā)生顱內(nèi)出血。病程呈自限性，多數(shù)病

例在半年內(nèi)自愈。

②慢性型

多數(shù)見(jiàn)于青壯年，以女性為多見(jiàn)。常無(wú)誘發(fā)因素，起病緩慢，出血以皮膚、黏膜和經(jīng)量過(guò)多為主，脾

不腫大或稍腫大，病程長(zhǎng)至1年至數(shù)年，且有反復(fù)發(fā)作的傾向。

實(shí)驗(yàn)室檢查

多次血小板計(jì)數(shù)明顯減低；骨髓巨核細(xì)胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多為主，慢性型患者以

顆粒型增多為主，但產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少或缺如：MPV常增大，BT延長(zhǎng)，血小板壽命縮短；血小板

抗體檢查，90%的患者PAlg和（或）PAC3增高。

要點(diǎn)7：

繼發(fā)性血小板減少性紫瘢

是指有明確的病因或在某些原發(fā)病的基礎(chǔ)上發(fā)生的血小板減少伴隨臨床出血癥候群。它不是一種獨(dú)立

性疾病而是原發(fā)病的一種臨床表現(xiàn)見(jiàn)下表。

臨床特點(diǎn)：有類(lèi)似ITP的皮膚、黏膜和內(nèi)臟出血的傾向。

1.生成減少

(1)物理因素：超量或長(zhǎng)期電離輻射，如X線(xiàn)等

不用學(xué)因素：苯、醇、鉛、有機(jī)磷等

(3)藥物因素：癡利酶物、抗生素、磺胺等

(4)造血系統(tǒng)疾?。涸僬稀NH、急性白血病、MM等

(5)其他某些感染性疾病(如肝炎后再障)

2.血小板破壞增多

1(1)藥物免疫性血小板減少性紫瘢、輸血后紫瘢和新生兒紫瘢

(2)免疫性疾病：SLE、Evans綜合征、惡性淋巴瘤等

3.血小板耗損過(guò)多:DIC、TTP、HUS和體外循環(huán)等

4.血小板分布異常

(1)脾功能亢進(jìn)、肝硬化伴脾腫大

(2)髓外造血、骨髓纖維化等

繼發(fā)性血小板減少性紫穗的病因和分類(lèi)

實(shí)驗(yàn)檢查：

除CRT陽(yáng)性、PLT減少和BT延長(zhǎng)外，可有血塊收縮和凝血酶原消耗試驗(yàn)不佳。

依據(jù)不同病因有不同的檢查結(jié)果。

要點(diǎn)8：

血小板功能異常性疾病

(1)血小板無(wú)力癥(thrombocytasthenia)：亦稱(chēng)Glanzmann病，系常染色體隱性遺傳。它的基本缺

陷是血小板膜GPIIb/IHa數(shù)量減少或缺乏，也可出現(xiàn)GPlIb/HIa基因的缺陷?；颊叩难“鍖?duì)ADP、膠原、

腎上腺素、凝血酶、花生四烯酸等誘導(dǎo)劑無(wú)聚集反應(yīng)，但對(duì)瑞斯托霉素(ristomycin)有聚集反應(yīng)。

(2)巨血小板綜合征：亦稱(chēng)Bernard-Soulier綜合征，系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板

<GP1b/IX或GPV的數(shù)量減少或缺乏，也可有GPIb/IX或GPV基因的缺陷?；颊叩难“迥げ荒芙Y(jié)合vWF,

森不能黏附于內(nèi)皮下組織，并對(duì)瑞斯托霉素不發(fā)生聚集反應(yīng)。

(3)貯藏池病(storagepooldisease)：指血小板缺乏貯存顆?；蚱鋬?nèi)容物釋放障礙。包括致密顆

粒缺陷癥、a-顆粒缺陷癥(亦稱(chēng)灰色血小板綜合征)以及致密體與a-顆粒聯(lián)合缺陷癥。系常染色體隱性

遺傳，有的呈常染色體顯性遺傳?；颊叩难“鍖?duì)ADP、膠原和凝血酶等誘導(dǎo)劑缺乏釋放反應(yīng)，故釋放產(chǎn)物

減少。

(4)血小板第3因子(PF3)缺乏癥：亦稱(chēng)血小板病，系常染色體隱性遺傳。

患者的血小板膜磷脂的結(jié)構(gòu)或成分有缺陷，故其表面缺乏凝血因子Va和Xa的受體，致使血小板不能

有效地提供凝血催化表面，引起凝血機(jī)制異常，表現(xiàn)為白陶土凝血時(shí)間延長(zhǎng)。

四、常見(jiàn)凝血因子異常所致出血性疾病的實(shí)驗(yàn)診斷

要點(diǎn)9：

血友病(hemophilia)

(1)概述：血友病是一組遺傳性因子vm和ix基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導(dǎo)致內(nèi)源凝

血途徑激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。包括血友病A(he-mophiliaA)或稱(chēng)血友病

甲、因子VDI缺乏癥或AHG缺乏癥；血友病B(hemophiliaB)或稱(chēng)血友病乙。血友病A、B均為性連鎖隱性

遺傳病，基因分別位于Xq28、Xq27。

（2）臨床特點(diǎn)：患者表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微外傷后出血，難止出血常發(fā)生于負(fù)重的大關(guān)節(jié)腔內(nèi)（膝、踝、

肘、腕、能、肩關(guān)節(jié)）和負(fù)重的肌肉群內(nèi)（肱三頭肌、股四頭肌、腓腸肌、腰大肌）。尚可發(fā)生內(nèi)臟出血

或致命的顱內(nèi)出血。反復(fù)關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血是本病的出血特征之一，且常致關(guān)節(jié)腔纖維組織增生和粘連，造成

關(guān)節(jié)畸形和殘疾。

（3）實(shí)驗(yàn)室檢查

1）篩檢試驗(yàn)：APTT延長(zhǎng)，BT、PT、TT正常。

2）糾正試驗(yàn)：曾用STGT或TGT及其糾正試驗(yàn)。

3）凝血因子促凝活性檢測(cè)：因子活性（VIII：C或IX：C）減低是常用的確診試驗(yàn)，依此可將各因子缺乏

癥分為重型（＜1%）、中型（2%?5%）、輕型（6%?25%）和亞臨床型（26%?45%）。

4）凝血因子抗原含量檢測(cè)：因子抗原含量（FVIB：Ag和FIX：Ag）減低或正常。若結(jié)合因子促凝活性

檢測(cè)的結(jié)果，可配對(duì)確定各因子的交叉反應(yīng)物質(zhì)（crossreactingmaterial,CRM）屬于陽(yáng)性或陰性。

5）排除試驗(yàn)：做BT和vWF：Ag檢測(cè)以排除WD；做復(fù)鈣交叉試驗(yàn)以排除各因子的抑制物（尤其因子VIII

抑制物）。

6）攜帶者和產(chǎn)前診斷：根據(jù)臨床需要尚可用基因探針、DNA印跡技術(shù)、限制性片段長(zhǎng)度多態(tài)性作攜帶

者診斷及產(chǎn)前診斷。

7）基因分析：深入研究尚需做遺傳基因分析，以確定基因突變的類(lèi)型，為研究病因、發(fā)病機(jī)制和基因

治療奠定理論基礎(chǔ)。

要點(diǎn)10：

血管性血友?。╲onWillebranddisease,vWD）

（1）概述：vWD是由于因子VIII復(fù)合物中的血管性血友病因子（vonWillebrandfactor,vWF）基因的

合成與表達(dá)缺陷而金它的質(zhì)和量異常所引起的出血性疾病。vWD是僅次于血友病A的另一種常見(jiàn)的出血性

疾病。

（2）分型：根據(jù)遺傳方式、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查的結(jié)果，大體可以將其分為三型：

1）I型：主要是由于vWF量的合成減少所致，而vWF的多聚體的結(jié)構(gòu)基本正常。本型患者為常染色體

顯性遺傳。

2）II型：主要是由于vwf的結(jié)構(gòu)與功能缺陷所致，又分為HA亞型、HB亞型、IIM亞型和IIN亞型。

3）III型：主要是由于vWF的抗原和活性均極度減低或缺如所致。HI型患者為常染色體隱性遺傳，臨床

出血嚴(yán)重。

要點(diǎn)11：

依賴(lài)維生素K凝血因子缺乏癥

（1）概述：由于缺乏維生素K所引起的因子VII、IX、X和凝血酶原缺乏，稱(chēng)為依賴(lài)維生素K凝血因子

缺乏癥。本癥常有明確的原因，且呈多個(gè)因子聯(lián)合缺乏,因此臨床上除有原發(fā)病的表現(xiàn)外，尚有皮膚、黏

膜和內(nèi)臟的出血傾向。臨床常見(jiàn)的原因有吸收不良綜合征、腸道滅菌綜合征、新生兒出血癥、口服抗凝藥

等。

（2）實(shí)驗(yàn)室檢查

篩檢試驗(yàn)APTT、PT延長(zhǎng)和肝促凝血酶原激酶試驗(yàn)（HPT）減低。

而因子VII：C、IX：C、X：C和II：C水平減低有助于明確診斷。

蛋白C和蛋白S活性也降低。

要點(diǎn)12：

肝臟疾病的凝血障礙

（1）概述

出血是肝臟疾病的常見(jiàn)癥狀。出血常表現(xiàn)為皮膚瘀斑，黏膜出血（鼻出血、牙齦出血），月經(jīng)過(guò)多，

內(nèi)臟出血（黑便、血尿等），且出血的嚴(yán)重程度與肝功能損害的程度呈正相關(guān)。

肝病出血的原因甚為復(fù)雜，涉及一期止血、二期止血、纖溶亢進(jìn)和血小板異常等各個(gè)方面，主要與以

下幾個(gè)方面有關(guān)：

①凝血因子和抗凝蛋白合成減少，導(dǎo)致凝血和抗凝機(jī)制發(fā)生紊亂;

②凝血因子和抗凝蛋白消耗增多；

壁異常抗凝物和血FDP增多；

魚(yú)血小板減少及其功能障礙。

主要肝臟疾病血栓與止血檢驗(yàn)的結(jié)果

急性肝炎慢性肝炎重癥肝炎肝硬化原發(fā)性肝癌肝葉切除

凝血試驗(yàn)

APTTX/ttftt/Ntt

PTN/ftttt/Ntt

TTN/ttttt/Nttt

HPTN/1111

凝血因子

依K因子活性NIIII11/不定J

Fg和FV：CN/tN/IIl/lI1/不定1

Fvn：cN/ft/Ntttttt

vWF：Agttftttttt

抗凝試驗(yàn)

AT-IIIN/lII11t/NI

PC和PSN/II11111

類(lèi)肝素物質(zhì)NN/tftttN/f

He-IIN/I11I1II

纖溶試驗(yàn)

ELTNN/l不定1不定1

t-PAtttttttt

PAIIIII11I1

PLGNI13I1I

Q2PlN1111J

FDPN/tN/ttttttt

續(xù)表

D-DN/tN/ttttt/N

血小板試驗(yàn)

BPCNN/11不定I

血小板功能N/l1/NI1/NI/N不定

膜糖蛋白NIIJ1

BTNNttNN

注：依賴(lài)K凝血因子；t,增高或延長(zhǎng)；tt,明顯增高或延長(zhǎng)；I,減低或縮短；I3,明顯減低

或縮短：N,正常；HPT,肝促凝血酶原激酶試驗(yàn)；He-II,肝素輔因子H

要點(diǎn)13：

遺傳性纖維蛋白原缺陷癥

(1)遺傳性纖維蛋白原缺乏癥(hereditaryfibrinogendeficiency)：臨床上分為低纖維蛋白原血

癥和無(wú)纖維蛋白原血癥兩種。

纖維蛋白原W0.9g/L可診斷為低纖維蛋白原血癥；W0.5g/L可診斷為無(wú)纖維蛋白原血癥。

(2)異常纖維蛋臼原血癥：它是由于纖維蛋白原分子結(jié)構(gòu)發(fā)生基因缺陷所致。包括：

①纖維蛋白肽(FPA或FPB)釋放障礙，如異常纖維蛋白原BarelonaII型；

②纖維蛋白單體聚合障礙,如ParisII、HI型；

③纖維蛋白交聯(lián)異常，如Tokyo型；

④纖維蛋白原對(duì)纖溶酶原結(jié)合能力降低，如NewYorkI型等。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

延長(zhǎng)的CT、APTT、PT、RVVT、爬蟲(chóng)醐時(shí)間和減低的PAdT、PAgT,均可被正常血漿或纖維蛋白原所糾正。

要點(diǎn)14：

遺傳性因子X(jué)III缺乏癥(hereditaryfactorXHIdeficiency)

(1)概述：本癥是由于因子xm或構(gòu)成因子X(jué)in的亞基遺傳性缺乏或合成速率異常導(dǎo)致因子X(jué)HIa的

活性減低，不能有效地使可溶性的纖維蛋白單體交聯(lián)成穩(wěn)定的纖維蛋白。

純合子患者常有延遲性出血(創(chuàng)傷、手術(shù)當(dāng)時(shí)出血不多，12?36h后出血增多)，創(chuàng)面愈合不佳(愈合

延遲和瘢痕攣縮)以及生育能力低下(女性常有習(xí)慣性流產(chǎn)，男性多不育)，新生兒的臍帶殘段出血等。

雜合子型患者一般無(wú)出血傾向。

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：

有臨床出血而APTT、PT正常時(shí)，首先懷疑本癥，可作FXHI定性試驗(yàn)即尿素溶解試驗(yàn)，該試驗(yàn)特異度

高，靈敏度低，不能檢出雜合子型的患者。如需要可進(jìn)一步進(jìn)行FX1II定量檢測(cè)。

五、循環(huán)抗凝物增多

要點(diǎn)15：

狼瘡抗凝物增多

(1)概述：狼瘡抗凝物是一種免疫球蛋白，多數(shù)為IgG,少數(shù)為IgM或兩者混合存在。該物質(zhì)可能直

接抑制凝血酶原酶復(fù)合物中的磷脂成分；也可能阻礙因子IXa與VHIa的相互作用，故影響了凝血酶原酶的生

成；還干擾因子X(jué)a與Xa相互作用。狼瘡抗凝物除見(jiàn)于SLE外，還見(jiàn)于自身免疫性疾病、惡性腫瘤和藥物

所致的免疫反應(yīng)。臨床上患者多有血栓栓塞的發(fā)生，也可引起流產(chǎn)。

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：

APTT延長(zhǎng)，但不能被正常血漿糾正，患者血漿與正常人血漿等量混合，其APTT結(jié)果仍然超過(guò)正常對(duì)照

的4倍；

狼瘡抗凝物檢測(cè)結(jié)果呈陽(yáng)性，有確診價(jià)值。

要點(diǎn)16：

肝素樣抗凝樣物質(zhì)增多

(1)概述：肝素樣抗凝物增多見(jiàn)于肝素治療、AT缺乏癥、嚴(yán)重肝臟疾病、D1C,SLE、腎病綜合征、出

血熱、急性白血病、惡性腫瘤等疾病。這些抗凝物主要抑制因子VIII、IX、V和X,也可抑制凝血酶，因此,

對(duì)體內(nèi)凝血過(guò)程都有影響。臨床上常見(jiàn)皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血、泌尿系出血、月經(jīng)量

過(guò)多等出血癥狀。

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：

TT顯著延長(zhǎng)，可被甲苯胺藍(lán)或硫酸魚(yú)精蛋白糾正而不被正常血漿糾正，是本癥常用的實(shí)驗(yàn)室檢查。

APTT、PT延長(zhǎng)。

要點(diǎn)17：

因子VIII抑制劑

(1)概述：因子vm抑制劑是一種抑制或滅活因子卬：C的抗體。由于該抗體滅活因子VIII：C,致使因子

vni：c活性降低。臨床癥狀類(lèi)似于重型血友病A,且對(duì)常規(guī)抗血友病球蛋白制劑治療效果不佳。因子vm抑制

物常發(fā)生于10%?20%的重型血友病A反復(fù)輸注血液或血漿制品后，也見(jiàn)于孕婦、產(chǎn)后、嬰兒、自身免疫性

疾病、變態(tài)反應(yīng)性疾病以及DIQ

（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：

APTT延長(zhǎng)且不被正常血漿所糾正。

FVIII：C水平顯著減低，抗FVIII抗體滴度升高。

六、原發(fā)性纖溶亢進(jìn)

要點(diǎn)18：

原發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥是由于纖溶酶原激活劑（t-PA、u-PA）增多導(dǎo)致纖溶酶活性增強(qiáng)，后者分解血漿中

纖維蛋白原和多種凝血因子，使它們的血漿水平和活性下降，從而引起皮膚出血如大片瘀斑，黏膜內(nèi)臟出

血為特征的臨床表現(xiàn)。

常見(jiàn)于：

①t-PA、u-PA增多的疾病如胰腺、前列腺、甲狀腺等手術(shù)或過(guò)度擠壓時(shí)；

②引起纖溶抑制劑（PAI、a2PI）減少的疾病如嚴(yán)重肝病、惡性腫瘤、中暑、凍傷和某些感染等。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

APTT、PT、TT均延長(zhǎng)；血漿纖維蛋白原含量減低；血、尿FDP增高；血漿PLG減低或PL活性增高；PAI、

-PI活性減低；t-PA、u-PA活性增高；纖維蛋白肽B12水平增高；3P試驗(yàn)陰性，D-二聚體正常。

習(xí)題

巨大血小板癥缺乏

A.GPIb

B.GPV

C.GPIlb/IIIa

D.GPIV

E.GPIa

。[答疑編號(hào)700811300101]

【正確答案】A

【解析】血小板膜上糖蛋白的缺乏可導(dǎo)致血小板功能障礙，稱(chēng)為血小板病，其中常見(jiàn)

的有巨大血小板癥和血小板無(wú)力癥。巨大血小板癥缺乏GP1b。后者缺乏GPHb/川a。

血小板無(wú)力癥缺乏

A.GPIb

B.GPV

C.GPIIb/HIa

D.GPIV

E.GPIa

崎[答疑編號(hào)700811300102]

【正確答案】C

【解析】血小板膜上糖蛋白的缺乏可導(dǎo)致血小板功能障礙，稱(chēng)為血小板病，其中常見(jiàn)

的有巨大血小板癥和血小板無(wú)力癥。血小板無(wú)力癥缺乏GPUb/IIIa?

出血時(shí)間延長(zhǎng)通常見(jiàn)于下列哪種疾病

A.血友病甲

B.血友病乙

C.因子X(jué)I缺乏癥

D.血小板減少性紫瘢

E.過(guò)敏性紫瘢

。[答疑編號(hào)700811300103]

【正確答案】D

【解析】考查一期止血缺陷篩查試驗(yàn)的應(yīng)用。一期止血篩查試驗(yàn)主要是篩查血小板以

及血小板和血管內(nèi)皮之間關(guān)系是否異常的試驗(yàn)。所以，出血時(shí)間延長(zhǎng)通常見(jiàn)于血小板

數(shù)量減少和功能異常的疾病，例如血小板減少性紫瘢。而血友病及因子X(jué)I缺乏癥都是

凝血因子缺乏，在一般情況下，出血時(shí)間延長(zhǎng)。過(guò)敏性紫瘢是毛細(xì)血管通透性異常，

一般情況下出血時(shí)間也不延長(zhǎng)。

出血時(shí)間測(cè)定不能反映下列那種病變

A.凝血因子缺陷

B.內(nèi)皮下組織與血小板黏附之間的缺陷

C.血小板聚集功能缺陷

D.血小板釋放功能缺陷

E.PGL和TXAz動(dòng)態(tài)平衡失調(diào)

一”答疑編號(hào)700811300104]

【正確答案】A

過(guò)敏性紫瘢的實(shí)驗(yàn)室檢查中那項(xiàng)是異常的

A.血小板計(jì)數(shù)

B.血小板功能試驗(yàn)

C.束臂試驗(yàn)

D.凝血試驗(yàn)

E.纖溶試驗(yàn)

。[答疑編號(hào)700811300105]

【正確答案】C

以下那項(xiàng)檢測(cè)結(jié)果對(duì)診斷特發(fā)性血小板減少性紫瘢最有意義

A.外周血BPC減少

B.骨髓巨核細(xì)胞增生或正常

C.骨髓產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少或缺如

D.PAIg和（或）PAC3增高

E.血小板壽命縮短

一“答疑編號(hào)700811300106]

【正確答案】C

患者女性，45歲,發(fā)現(xiàn)牙齦和皮膚出血3天。血常規(guī)檢查:lib112g/L,WBC11X107L,PLT30X107L?

PT和APTT均在正常范圍。初步考慮診斷為

A.過(guò)敏性紫瘢

B.再生障礙性貧血

C.特發(fā)性血小板減少性紫瘢

D.彌漫性血管內(nèi)凝血

E.血管性血友病

。[答疑編號(hào)700811300107]

【正確答案】C

明確診斷特發(fā)性血小板減少性紫瘢，可檢查

A.抗血小板抗體

B.ANA

C.血沉

D.Coombs試驗(yàn)

E.出血時(shí)間

2[答疑編號(hào)700811300108]

【正確答案】A

某患者，女性，發(fā)現(xiàn)雙下肢有許多小紫點(diǎn)，呈密集樣。外周血檢查紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)均正

常。你的初步診斷是

A.血管性血友病

B.過(guò)敏性紫瘢

C.血友病

D.彌漫性血管內(nèi)凝血

E.單純性紫瘢

，[答疑編號(hào)700811300109]

【正確答案】B

過(guò)敏性紫瘢束臂試驗(yàn)，結(jié)果應(yīng)是在5cm直徑圓圈內(nèi)新出血點(diǎn)超過(guò)

A.3個(gè)以上

B.5個(gè)以上

C.8個(gè)個(gè)以上

D.10個(gè)以上

E.7個(gè)以上

G[答疑編號(hào)700811300110]

【正確答案】D

確定遺傳性因子X(jué)HI缺乏癥診斷應(yīng)檢查

A.血漿vWF因子

B.血小板聚集實(shí)

C.FXIII抗原及活性測(cè)定

D.3P試驗(yàn)

E.纖溶系統(tǒng)因子

。[答疑編號(hào)700811300111]

【正確答案】C

患兒男，3歲。8小時(shí)前額部不慎碰傷，出現(xiàn)血腫，約半個(gè)乒乓球大小。患兒既往無(wú)出血病史，其舅舅

經(jīng)常出現(xiàn)血腫情況。體檢：發(fā)育正常，輕度貧血貌，皮膚無(wú)出血點(diǎn)，心肺（一），腹軟，肝脾未及，余無(wú)

異常發(fā)現(xiàn)。該患兒的診斷考慮的疾病是

A.微生素K缺乏癥

B.原發(fā)性血小板功能障礙

C.血友病

D.血管性血友病

E.遺傳性纖維蛋白原缺乏癥

。[答疑編號(hào)700811300112]

【正確答案】C

血友病篩選試驗(yàn)的結(jié)果應(yīng)是

A.PT和APTT延長(zhǎng)