腎上腺疾病的外科治療牡丹江醫(yī)學(xué)院紅旗醫(yī)院泌尿外科田河第一節(jié)皮質(zhì)醇癥也被稱(chēng)為庫(kù)欣綜合征(Cushing'ssyndrome)，是一類(lèi)由糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多所致的綜合病征。根據(jù)導(dǎo)致皮質(zhì)醇增多癥的原因的不同，分為ACTH依賴(lài)性和ACTH非依賴(lài)性?xún)纱箢?lèi)ACTH依賴(lài)性皮質(zhì)醇癥由于ACTH分泌過(guò)多，刺激雙側(cè)腎上腺皮只質(zhì)增生，分泌大量皮質(zhì)醇。因ACTH來(lái)源不同，又分為內(nèi)源性和外源性?xún)深?lèi)。內(nèi)源性是指垂體分泌大量ACTH所致，即庫(kù)欣病，占了７0%一80%，多為垂體腺瘤或微腺瘤所致。外源性即異位ACTH綜合征(占15%)是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺瘤、支氣管腺瘤或嗜鉻細(xì)胞瘤等異位分泌過(guò)多的ACTH導(dǎo)致。非ACTH依賴(lài)性皮質(zhì)醇癥腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌分泌大量皮質(zhì)醇導(dǎo)致(占15%)。因血中皮質(zhì)醇水平高，反響抑制垂體分泌ACTH，使無(wú)病變的腎上腺皮質(zhì)萎縮。結(jié)節(jié)性腎上腺增生是一種特殊類(lèi)型。起病時(shí)可能與ACTH過(guò)度分泌有關(guān)，但又自主分泌皮質(zhì)醇，形成機(jī)制尚不明。其預(yù)后與腺瘤相仿。臨床表現(xiàn)有特殊表現(xiàn)，臨床上易作出初步診斷。⑴向心性肥胖表現(xiàn)為滿(mǎn)月臉、水牛背、懸垂腹等，而四肢相對(duì)消瘦。⑵高血壓，血壓升高時(shí)，伴有頭痛和頭暈病癥⑶皮膚菲薄，腹部和股部皮膚紫紋，瘀斑，肌萎縮⑷四肢無(wú)力，腰背痛等骨質(zhì)疏松表現(xiàn)，易發(fā)生病理性骨折⑸性腺功能紊亂，痤瘡、多毛、婦女月經(jīng)失調(diào)、性功能減退⑹糖代謝異常，糖尿病或糖耐量異常⑺精神病癥:表現(xiàn)為失眠、記憶力減退、注意力分散等，也可出現(xiàn)憂(yōu)郁或躁狂表現(xiàn)⑻兒童患者生長(zhǎng)發(fā)育障礙，機(jī)體抵抗力減弱，低鉀血癥。診斷⒈實(shí)驗(yàn)室檢查明確病因由于各種原因所致之皮質(zhì)醇癥的臨床表現(xiàn)十分相似，單靠臨床表現(xiàn)往往不能確定病因。需依靠實(shí)驗(yàn)室檢查，區(qū)別病因是垂體性、腎上腺性或異源性ACTH分泌異常2．影像學(xué)定位診斷(1)垂體:首選CT檢查(2)腎上腺:CT對(duì)腺瘤診斷的正確率高幾乎達(dá)100%(3)異位ACTH綜合征:應(yīng)全面檢查有可能引起本癥的各種原因治療和預(yù)后第二節(jié)原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥簡(jiǎn)稱(chēng)原醛癥(primaryhyperaldosteronism)，是由于腎上腺皮質(zhì)球狀帶或異位組織分泌過(guò)多的醛固酮所致之綜合病征。1953年由Conn首次描述本病，故亦稱(chēng)為Conn綜合征。此外，腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性增強(qiáng)、低鉀飲食、以及垂體非ACTH的其他內(nèi)分泌因子，均可引起繼發(fā)性的醛固酮水平上升，需予以鑒別。病因及病理⒈腎上腺皮質(zhì)腺瘤⒉特發(fā)性和原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生⒊分泌醛固酮的腎上腺腺癌⒋糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥⒌異位分泌醛固酮的腫瘤臨床表現(xiàn)高血壓肌無(wú)力甚至周期性麻痹多尿、夜尿煩渴診斷實(shí)驗(yàn)室檢查明確病因⒈體位試驗(yàn)和血漿18-烴皮質(zhì)酮測(cè)定⒉地塞米松抑制試驗(yàn)⒊與繼發(fā)性醛固酮增多癥的鑒別⒋腺瘤型與增生型的鑒別影像學(xué)定位診斷治療臨床表現(xiàn)高血壓代謝紊亂特殊類(lèi)型的表現(xiàn)⒈兒童嗜鉻細(xì)胞瘤:以持續(xù)性高血壓多見(jiàn)，腫瘤多為雙側(cè)多發(fā)性，易并發(fā)高血壓腦病和心血管系統(tǒng)損害。⒉膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤:每次膀胱脹滿(mǎn)或排尿時(shí)，出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓，