白血病相關(guān)知識(shí)與保險(xiǎn)責(zé)任責(zé)任的定義輕癥：6.6.1極早期惡性腫瘤或惡性病變指經(jīng)組織病理學(xué)檢查被明確診斷為下列惡性病變，并且接受了相應(yīng)的治療。1.原位癌；2.相當(dāng)于Binet分期方案A期程度的慢性淋巴細(xì)胞白血??；3.相當(dāng)于AnnArbor分期方案Ⅰ期程度的何杰金氏??；4.皮膚癌（不包括惡性黑色素瘤及已發(fā)生轉(zhuǎn)移的皮膚癌）；5.TNM分期為T1N0M0期或更輕分期的前列腺癌。以《天安人壽愛守護(hù)終身重大疾病保險(xiǎn)條款》為引用標(biāo)準(zhǔn)責(zé)任的定義以《天安人壽愛守護(hù)終身重大疾病保險(xiǎn)條款》為引用標(biāo)準(zhǔn)重癥：6.9.1惡性腫瘤指惡性細(xì)胞不受控制的進(jìn)行性增長(zhǎng)和擴(kuò)散，浸潤(rùn)和破壞周圍正常組織，可以經(jīng)血管、淋巴管和體腔擴(kuò)散轉(zhuǎn)移到身體其他部位的疾病。經(jīng)病理學(xué)檢查結(jié)果明確診斷，臨床診斷屬于世界衛(wèi)生組織《疾病和有關(guān)健康問題的國(guó)際統(tǒng)計(jì)分類》（ICD-10）的惡性腫瘤范疇。下列疾病不在保障范圍內(nèi)：1.原位癌；2.相當(dāng)于Binet分期方案A期程度的慢性淋巴細(xì)胞白血?。?.相當(dāng)于AnnArbor分期方案Ⅰ期程度的何杰金氏??；4.皮膚癌（不包括惡性黑色素瘤及已發(fā)生轉(zhuǎn)移的皮膚癌）；5.TNM分期為T1N0M0期或更輕分期的前列腺癌；知識(shí)點(diǎn)01-造血干細(xì)胞的分化及增殖示意圖知識(shí)點(diǎn)02-白血病的定義及分類白血病是一類造血干祖細(xì)胞的惡性克隆性疾病。白血病細(xì)胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段在骨髓和其他造血組織中大量增生積聚浸潤(rùn)其他器官和組織，并正常造血受抑白血病急性白血?。ˋL）慢性白血病(CL)ALLAMLCLLCML起病急病程短分化差起病慢病程長(zhǎng)分化好知識(shí)點(diǎn)03-急性白血病概述

定義：急性白血?。ˋL）是造血干祖細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并抑制正常造血，可廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器。臨床表現(xiàn)：（一）：正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)：①貧血：2/3在確診時(shí)有中重度貧血（白血病細(xì)胞克隆增殖——多能干細(xì)胞、紅系祖細(xì)胞下降，無(wú)效紅細(xì)胞生成）；②發(fā)熱：>50%以發(fā)熱起病，T>38.5℃；絕大多數(shù)為感染性發(fā)熱（粒單核細(xì)胞數(shù)量和功能缺陷、體液免疫和細(xì)胞免疫缺陷、皮膚黏膜屏障破壞、院內(nèi)感染）；③出血：約1/3患者以出血起?。ㄒ虬籽〖?xì)胞浸潤(rùn)導(dǎo)致血管壁損傷、血小板數(shù)量下降、凝血功能障礙）（二）白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)表現(xiàn)：①淋巴結(jié)和肝脾腫大；②骨骼和關(guān)節(jié)疼痛；③眼球突出、復(fù)視或失明；④牙齦增生腫脹，皮膚出現(xiàn)丘疹；⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。侯^痛、頭暈、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、甚至抽搐昏迷FAB分型知識(shí)點(diǎn)04-急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查

血象：①貧血：正細(xì)胞性貧血；②血小板↓；③白細(xì)胞異常：數(shù)量及質(zhì)量異常：多數(shù)白細(xì)胞增多，血涂片分類檢查有原始幼稚細(xì)胞；少數(shù)白細(xì)胞正?；驕p少，無(wú)原始優(yōu)質(zhì)細(xì)胞骨髓象：①原始細(xì)胞≥骨髓有核細(xì)胞的30%②骨髓有核細(xì)胞多呈顯著增生，少數(shù)增生低下成為低增生性急性白血病細(xì)胞化學(xué)染色：主要鑒別急性淋巴細(xì)胞、急性粒細(xì)胞以及急性單核細(xì)胞白血病。免疫學(xué)檢查：區(qū)分急淋與非急淋各自的分型染色體和分子生物學(xué)檢查急性白血病骨髓增生極度活躍均勻一致的白血病細(xì)胞知識(shí)點(diǎn)05-慢性粒細(xì)胞白血病

定義：慢性粒細(xì)胞白血病（CML），是一種發(fā)生在多能造血干細(xì)胞的惡性骨髓增生性腫瘤，主要涉及髓系。外周血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性，病程發(fā)展緩慢，脾大。中位生存期3-5年，大多數(shù)患者因急性變而死亡。CML自然病程為慢性期（CP）、加速期（AP）和最終急變期（BP/BC）。發(fā)病機(jī)理：與放射和污染有關(guān)輻射源：知識(shí)點(diǎn)06-慢性淋巴細(xì)胞白血病概述定義：慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）是一種進(jìn)展緩慢的B淋巴細(xì)胞增殖性腫瘤，以外周血、骨髓、脾臟和淋巴結(jié)等淋巴組織中出現(xiàn)大量克隆性B淋巴細(xì)胞為特征。這類細(xì)胞形態(tài)上類似成熟淋巴細(xì)胞，但是一種免疫學(xué)不成熟的、功能異常的細(xì)胞。病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確。60%—80%患者有淋巴結(jié)腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查：（一）血象：白細(xì)胞>10*10^9/L，淋巴細(xì)胞比例≥50%，淋巴細(xì)胞絕對(duì)值≥5*10^9/L（至少持續(xù)3個(gè)月）（二）骨髓象：有核細(xì)胞增生明顯/極度活躍，淋巴細(xì)胞比例≥40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。（三）免疫學(xué)檢查：B細(xì)胞CD5、CD19、CD79α、CD23陽(yáng)性；細(xì)胞膜表面免疫球蛋白（sIg）為弱陽(yáng)性；CD20、CD22、CD11c弱陽(yáng)性；FMC7、CD79β陰性或弱陽(yáng)性；CD10、cyclinD1陰性。（四）染色體：＞80％的患者存在染色體異常。如13q14缺失（50％）、12號(hào)染色體三體（20％）、11q22～23缺失、17p13缺失和6q缺失等。單純13q14缺失提示預(yù)后良好，12號(hào)染色體三體和正常核型預(yù)后中等，17p13及11q22～23缺失預(yù)后差。（五）IgVH突變預(yù)后好Binet分期臨床特點(diǎn)中位生存期（年）A血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，<3個(gè)區(qū)域的淋巴結(jié)組織腫大>10年B血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，≥3個(gè)區(qū)域的淋巴結(jié)組織腫大7年C與B期相同外，尚有貧血（Hb：男性<110g/L，女性<100g/L）或血小板減少（<100*10^/L）2年注：5個(gè)區(qū)域包括頭頸部、腋下、腹股溝、肝、脾知識(shí)點(diǎn)07-慢性淋巴細(xì)胞白血病的治療

出現(xiàn)下列情況之一說明疾病高度活動(dòng)，應(yīng)開始治療：①體重減少≥10％、極度疲勞、發(fā)熱（38℃）＞2周、盜汗；②進(jìn)行性脾腫大或脾區(qū)疼痛；③淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大或直徑＞10cm；④進(jìn)行性外周血淋巴細(xì)胞增多，2個(gè)月內(nèi)增加＞50％，或倍增時(shí)間＜6個(gè)月；⑤出現(xiàn)自身免疫性血細(xì)胞減少，糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效；⑥骨髓進(jìn)行性衰竭；貧血和（或）血小板減少進(jìn)行性加重（一）化學(xué)治療：1、烷化劑：苯丁酸氮芥（chlorambucil，CLB）有連續(xù)和間斷兩種用法。2、嘌呤類似物：氟達(dá)拉濱（Flu）中位緩解期約是CLB的2倍，但兩者總生存期無(wú)差異。烷化劑耐藥者換用Flu仍有效。3、糖皮質(zhì)激素：主要用于合并自身免疫性血細(xì)胞減少時(shí)的治療，一般不單獨(dú)應(yīng)用，但大劑量甲潑尼龍對(duì)難治性CLL，尤其是17p缺失患者有較高的治療反應(yīng)率。（二）免疫治療：利妥昔單抗（三）化學(xué)免疫治療利妥昔單抗可以增強(qiáng)嘌呤類似物的抗腫瘤活性，其聯(lián)合Flu的CR率和生存率高于單用Flu。是目前初治CLL