非骨化性纖維瘤的影像學診斷（Non-ossifyingFibroma,NOF）

NOF又名非成骨性纖維瘤或幹骺端纖維缺陷，好發(fā)於10~20青少年，是一種較少見的良性成纖維細胞性腫瘤，其發(fā)病率約占腫瘤總數的0.81%，占良性腫瘤的1.45%，男女之比約為1.38：1

概述NOF病因不清，不少病例是由局限性纖維骨皮質缺損發(fā)展而來，纖維骨皮質缺損如不自行消失，膨入髓腔，則可成為NOF。此病發(fā)病緩慢，多見於下肢，股骨和脛骨，其次為肱骨和頜骨，上肢和短扁骨比較少；多位於幹骺端，但不侵及骨骺線，或者近於骨幹側NOF起源於成熟的骨髓結締組織，由少量膠原纖維、巨噬細胞組成，無骨組織肉眼觀：腫瘤邊界清晰、偏位性，質堅實或有韌性，切面呈黃色或暗棕色

微鏡觀：組織學特徵為梭形的纖維母細胞性增生，呈漩渦狀或席紋狀病理和臨床病理NOF一般無臨床癥狀，多在檢查外傷、骨折等其他疾病時無意中發(fā)現，也有以局部隱痛為癥狀而就診;少數在患病部位可形成痛或不痛的骨性硬塊，個別嚴重病例可導致病骨彎曲變形或發(fā)生病理性骨折病理和臨床臨床表現有學者依據病變的起源、發(fā)生部位、生長擴展方式及鑒別診斷等多方面的因素，將非骨化纖維瘤X線表現分為皮質型(偏心型)及髓腔型(中心型)X線表現影像表現皮質型（偏心型）多見於股骨下端，脛骨上端等長骨幹骺端圓形、卵圓形、多房形等切線位為凹向髓腔的局限性低密度灶成膨脹性生長，邊緣清晰銳利，有邊緣硬化邊病灶的長軸與骨的長軸一致左股骨頸不規(guī)則形骨質破壞區(qū)，境界清楚，邊緣硬化皮質型皮質型右側脛骨上段內側見多發(fā)卵圓形透亮區(qū)，呈縱向排列，邊緣清晰硬化，可見骨脊髓腔型（中心型）多見於腓骨、尺骨、橈骨等細管狀骨骨髓腔內呈多囊狀改變透亮缺損區(qū)骨皮質膨脹變薄，邊緣銳利近骨髓的一面見邊緣硬化，一般無骨膜反應女,11歲，左上臂外傷後腫痛一周髓腔型

左肱骨近中段磨玻璃樣病變，皮質菲薄輕度膨脹，病變區(qū)邊緣輕度硬化CT表現局部骨皮質破壞，無膨脹性改變病灶內有殘餘的骨脊，可分隔腫瘤髓腔側見半弧形硬化，腫瘤側骨皮質變薄內無死骨、鈣化、髓腔狹窄，外無軟組織腫塊影像表現右側股骨下段幹骺端內側皮質骨質破壞，境界清楚，外緣皮質不連續(xù)，內緣略硬化左股骨頸不規(guī)則形骨質破壞區(qū)，境界清楚，內有分隔和骨脊，邊緣硬化在T1WI呈低信號，在T2WI信號增高不明顯，或呈不均勻增高病灶小於2cm時信號均勻，但大於2.5cm時變的不均勻病變與髓腔之間有低信號帶，代表骨硬化帶其中高信號區(qū)代表泡沫細胞和多核巨細胞部分影像表現MRI表現病灶T1WI呈等低信號，T2WI呈不均勻高信號。周邊軟組織內可見帶狀異常高信號。診斷與鑒別診斷診斷支持點：病變發(fā)病部位、形態(tài)、範圍、特點、患者年齡、臨床癥狀等

關鍵點：病變由骨皮質向髓腔方向發(fā)展，這也是是診斷該病的關鍵所在具有典型X線表現的NOF診斷無困難。但X線表現不典型(特別是髓腔型)需與其它疾病鑒別，如纖維性骨皮質缺損、骨巨細胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、骨化性纖維瘤、孤立性骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫等。鑒別診斷骨巨細胞瘤發(fā)病年齡以20-40歲多見，病變多位於骨端，有橫向膨脹的傾向，多呈分房狀、膨脹性骨質破壞，典型者呈皂泡樣,相鄰骨質一般無硬化骨巨細胞瘤左側脛骨上端膨脹性皂泡樣骨質破壞，骨皮質變薄多房型骨囊腫發(fā)病年齡與非骨化性纖維瘤相近，多為10-20歲，病變於髓腔內呈中心性生長及對稱性膨脹，病灶內透亮，範圍一般較廣泛，其內可有間隔，骨皮質變薄，囊狀病變呈偏低密度右肱骨上端膨脹性囊性病灶骨樣骨瘤多發(fā)於骨皮質內，瘤巢較小，長徑一般〈2.0cm，瘤巢周圍有明顯的反應性骨質增生和骨膜新生骨，局部常有疼痛左股骨下端見片狀低密度灶，境界清楚纖維骨皮質缺損多見於6~15歲兒童，有家族發(fā)病傾向，病變常多發(fā)、對稱，呈囊狀或片狀皮質缺損區(qū)，無膨脹性骨殼男，13歲，下蹲時腿痛雙股骨下段及左腓骨上段內可見橢圓形骨質缺損區(qū)，邊緣可見硬化骨肉瘤左股骨下段幹骺端內側膨脹性骨質破壞，其內見磨玻璃樣高密度影，境界模糊，骨皮質不完整，邊緣略硬化NOF多首選行X線片檢查，X線多數可清晰地顯示病灶的大小、部位、範圍CT掃描能清晰、準確地顯示病灶在皮質內及髓腔內的位置及病灶內細微結構改變，同時對反映骨殼的完整性和鄰近組織改