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臨床直背綜合癥病理、發(fā)生機制、臨床表現及X線檢查直背綜合征直背綜合征(Straightbacksyndrome,SBS)是指胸椎正常生理性后凸消失,使胸前后徑縮短,胸腔有效容積減小,縱膈內容受到擠壓,從而產生心臟和大血管受壓、移位等一系列改變。病史:21歲女性,無任何癥狀,既往史17月前因自發(fā)性氣胸行(VATS)大泡切除術。圖1:正位胸片顯示左肺上野可見一條索影(藍色箭頭);左側縱膈邊界輪廓異常(黃色箭頭);輕度的脊柱側彎(紅色箭頭);T8層面胸廓的橫徑約255mm。

圖2:側位片無法顯示側彎的胸椎(紅線);以T8椎體層面前緣中部至胸骨后緣的水平距離為胸廓前后徑,胸廓前后徑約77mm(白色箭頭);未見胸骨畸形。

圖3:橫軸位CT為17月前術后T8椎體層面的圖像;T8椎體壓迫左心房(星號)。

圖4:因胸廓前后徑變窄(白色箭頭)導致左心室的左移(黃色箭頭)。

圖5:矢狀位胸椎曲度變直(黃色線);胸骨顯示正常(橙色線);心臟,尤其是左心室(星號)因胸廓前后徑變窄而受壓變形。

直背綜合征發(fā)生機制

SBS是不明原因的胸段脊柱發(fā)育障礙,致胸段脊柱平直,正常生理性后凸消失,部分患者甚至伴有胸骨向內輕度凹陷、胸椎向腹側輕微突出形成扁平胸或漏斗胸,導致右心室流出道及主動脈受壓,引起心血管形態(tài)改變。

臨床表現

多見于青少年,大多無明顯癥狀,可因健康體檢或其他疾病拍片而被發(fā)現。患者可表現為胸悶、心前區(qū)刺痛及心悸等,休息后可緩解。

體檢:胸廓扁平,背部脊柱平直,甚至向腹側輕度凸出,生理性后凸消失,由于壓迫移位,使右心室流出道、肺動脈及主動脈緊貼于胸骨后緣,因而產生血流噴射振動增強的效果,故在肺動脈瓣區(qū)可聞及Ⅰ-Ⅲ級SM,且雜音在吸氣及臥位時增強。

P2亢進分裂,易誤診為先天性心臟病,如肺動脈瓣狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損等。心電圖可有輕微ST段改變,完全性或不完全性右束支傳導阻滯。

特點:

1、胸椎正常生理性后凸消失,使胸前后徑縮短,胸腔有效容積減小,縱膈內容受到擠壓,從而產生心臟和大血管受壓、移位等一系列改變。

2、大部分患者沒有任何癥狀,部分患者存在胸痛、心悸、二尖瓣脫垂等。3、因胸骨與胸椎之間的間距減小可能導致心臟肥大的假象。如果伴有心臟的其他異常(如因為右心室流出道受壓產生的雜音),易造成誤診。

X線檢查

X線表現:常規(guī)攝后前位及左側位胸片,可發(fā)現有相當特征的胸段脊柱正常生理性后凸消失。有文獻報道伴隨胸骨柄、劍突凹陷而致使胸廓前后徑更加縮短。

胸廓前后徑縮短是造成心臟大血管受壓、移位的原因,由于心臟向前向左推移,嚴重者心臟在側位片上形成典型的“薄餅狀”改變,同時心臟橫徑加寬似心臟增大,肺動脈段膨隆,胸骨后間隙及心后間隙明顯狹窄或閉塞。

診斷標準

1、臨床及X線檢查見直背扁胸或漏斗胸改變,心底部聞及雜音是必要條件。并要排除器質性心臟病,如肺動脈瓣狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損等及特發(fā)性肺動脈擴張等。

2、左側位胸片測量,T4-T12做一連線,測T8椎體

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