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兒童心力衰竭(簡稱心衰)系多種原因?qū)е碌男呐K結(jié)構(gòu)和(或)功能的異常前尚不確切,英國及中國臺灣地區(qū)研究報道發(fā)病率在(0.87~7.4)/10萬[2],次提出心衰分期(分階段)概念[3],指出心衰是一種持續(xù)性發(fā)展的疾病綜合成人心衰分期指南首次提出兒童心衰分期[4],其概念與成人類似,但此后并及臨床實踐經(jīng)驗,制定了兒童心衰分期及管理的建議(以下簡稱建議),旨在明心衰管理經(jīng)驗[5-6],建議兒童心衰分為心衰風險期(A階段)、心衰前期(B階段)、癥狀性心衰期(C階段)和心衰晚期(D階段),各期定義與標準見表礎(chǔ)疾病(表2)。值得注意的是,心衰分期并不是按照心功能的分級來判斷的,分期定義與標準管理原則生物標志物水平異常心衰前期(B階段)臟功能異常:無創(chuàng)和(或)有創(chuàng)檢查(超聲心動圖、心臟核磁共振、心構(gòu);預(或)舒張功能障礙和(或)心室充盈壓升高;(3)心衰危險因素伴心臟生物標志物升高如BNP和(或)NT-proBNP升高,升高,并除外導致心臟生物標志物升高的其他病因癥狀性心衰期B階段基礎(chǔ)上,目前或既往表現(xiàn)有心衰癥狀和(或)體征依據(jù)現(xiàn)有兒童心衰診治建議或指南規(guī)范治療心衰;(C階段)MDT管理,強化心衰GDMT規(guī)范治療與康復管理。心衰晚期給予GDMT最佳或優(yōu)化治療后患兒心衰臨床癥狀和體征持續(xù)存在積極優(yōu)化心衰GDMT,防止心衰惡化、猝死;尋求(D階段)或不緩解,仍對患兒日常生活造成顯著影響或致其反復住院治療VAD、心臟移植等手段降低病死率常見疾病舉例先天性心臟病室間隔缺損、動脈導管未閉、完全性房室間隔缺損、復雜先天性心臟病等心肌病致病基因攜帶者、心肌病陽性家族史、攜帶可疑致病基因者等心臟瓣膜解剖/功能異常二尖瓣瓣葉裂、主動脈瓣二葉畸形、瓣心臟腫瘤/心包疾病心肌炎(損傷)室上性心動過速、室性心動過速、病態(tài)竇房結(jié)綜合腎動脈狹窄、主動脈縮窄、多發(fā)性大動脈炎、原發(fā)性高血壓等自身免疫性疾病,如風濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身炎癥性疾病,如BLAU綜合征等內(nèi)分泌疾病,如甲狀腺功能亢進、原發(fā)性醛固酮增多癥等其他:腎功能不全、營養(yǎng)性疾病、應激因素等)、抗精神病藥物、重金屬中毒、農(nóng)藥中的建議、共識和指南[4-6],建議兒童心衰分期管理原則如下(見表1)。2.1心衰風險期(A階段)2.2心衰前期(B階段) 2.3癥狀性心衰期(C階段)心臟功能,防止或延緩進展至D階段[1,7-2.4心衰晚期(D階段)除顫器植入、左心室輔助裝置等治療,甚至心臟移植[1,7-10]。其管理核心3.1室間隔缺損求高級干預手段(如圖1室間隔缺損患兒相關(guān)心衰的分期管理流程心衰風險期(A階段):接診患兒未出現(xiàn)心衰癥狀和(或)體征,超聲心動心衰前期(B階段):接診患兒超聲心動圖顯示左心室增大或存在B階段中柔紅霉素使用心衰風險期(A心衰表現(xiàn)或反復住院理圖2急性淋巴細胞白血病患兒使用柔紅霉素相關(guān)心衰的分期管理流程心衰風險期(A階段):接診患兒無心衰癥狀和(或)體征,超聲心動圖顯體征,但出現(xiàn)B階段任意之一表現(xiàn)(見表1),如超聲心動圖提示患兒LVEF<0.心衰晚期(D階段):接診患兒存在顯著心衰表現(xiàn),且已經(jīng)給予標準GDMT用[11],優(yōu)化GDMT方案,尋求更高級干預(如VAD、心臟移植等)的可能,4結(jié)語建議(2020年修訂版)[J].中華兒科雜志,2021,59(2):84-94.dadolescents[J].PediatrCardiol,2018,39:415-436.valuationandmanagementofchronicheartfailtivesummary.AreportoftheAmericanCollegeofCardiology/Americanisethe1995GuidelinesfortheEvaluationailure)[J].JAmCollCardiol,2001,38:2101-2113.forHeartandLungTransplantation:practiceguidelinesformanagtofheartfailureinchildren[J].JHeartLungTran(12):1313-1333.[5]HeidenreichPA,BozkurtB,AguilarD,etal.2022AHA/ACC/HFSAGuidelinefortheManagementofHeartreportoftheAmericanCollegeofCardiology/AmericanHeartAssociationJointCommittee022,145(18):e876-e8心血管病雜志,2024,52(3):235-275.[7]DuffJP,TopjianAA,BergMD,etal.2019AmericanHeartAssociationfocusedupdateonpediatricadvancedlifesupport:antheAmericanHeartAssociationGuidelinesfotationandEmergencyCardiovascularCare(24):e904-e914.識[J].中國心臟起搏與心電生理雜志,2023,37(1):1-11.[9]LortsA,ConwaytfortheselectionandmanagementofpediatricandcongenitaldiseasepatientsonventricularassistdevicesEnd
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