腦表皮樣囊腫疾病概述表皮樣囊腫也稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是由神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致，占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的1%，好發(fā)於青壯年，以腦橋小腦角區(qū)最為常見，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統(tǒng)亦可以發(fā)生於顱骨板障內(nèi)。表皮樣囊腫囊壁薄，由一層表皮組織形成。囊內(nèi)由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成。臨床表現(xiàn)癥狀發(fā)展緩慢，病程可長達(dá)數(shù)十年。臨床癥狀體征與腫瘤部位有關(guān)，腦橋小腦角區(qū)腫瘤多以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀；顱中窩腫瘤主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀；大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、輕偏癱；小腦半球腫瘤常有共濟(jì)失調(diào)；鞍區(qū)腫瘤表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展性視力減退。癥狀體征

一側(cè)面部麻木、疼痛或抽動(dòng)、聽力減退、進(jìn)行性視力障礙、複視、發(fā)作性頭痛、嘔吐、意識(shí)不清、偏癱、行走不穩(wěn)、語言不清、癲癇發(fā)作等。多飲多尿及內(nèi)分泌功能障礙癥狀。眼底檢查視乳頭水腫，視神經(jīng)萎縮為原發(fā)或繼發(fā)性，偏癱、失語和共濟(jì)失調(diào)。病因病理表皮樣囊腫也稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是由神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致，占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的1%，好發(fā)於青壯年，以腦橋小腦角區(qū)最為常見，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統(tǒng)亦可以發(fā)生於顱骨板障內(nèi)。表皮樣囊腫囊壁薄，由一層表皮組織形成。囊內(nèi)由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成。影像表現(xiàn)1.CT表現(xiàn)：

（1）呈均勻或不均勻的低密度改變，CT值0－15HU，邊緣清楚。

（2）有兩種形態(tài)：

①扁平型：形態(tài)不規(guī)則，腫瘤沿蛛網(wǎng)下腔蔓延，“見縫就鑽”為其特點(diǎn)。

②團(tuán)塊型：多位於硬膜外，呈球形，為混雜密度。

（3）腫瘤可有鈣化，但不常見，多位於囊壁上，亦可在囊內(nèi)。

（4）腦橋小腦角池、環(huán)池、四疊體池的腫瘤可致腦幹受壓、變形；

（5）增強(qiáng)掃描時(shí)病灶不強(qiáng)化，偶見邊緣輕度弧形增強(qiáng)。

2.MR表現(xiàn)：

①鞍上池或橋小腦角池類圓形或不規(guī)則病變，邊緣銳利。

②T1加權(quán)絕大部分為均勻的低信號(hào)，少數(shù)由於瘤體內(nèi)含液態(tài)膽固醇或出血而呈高信號(hào)影。T2加權(quán)呈明顯的、均勻一致的高信號(hào)影，高於腦脊液信號(hào)。

③腫瘤包膜於T1加權(quán)呈中等信號(hào)，T2加權(quán)呈高信號(hào)影。

④增強(qiáng)檢查無強(qiáng)化效應(yīng)。診斷檢查1、病史注意有無一側(cè)面部麻木、疼痛或抽動(dòng)、聽力減退、進(jìn)行性視力障礙、複視、發(fā)作性頭痛、嘔吐、意識(shí)不清、偏癱、行走不穩(wěn)、語言不清、癲癎發(fā)作等。有無多飲多尿及內(nèi)分泌功能障礙癥狀。並注意病史的長短。

2、神經(jīng)系統(tǒng)檢查面部感覺、聽力、視力、視野、眼球運(yùn)動(dòng)等功能有無改變，眼底檢查有無視乳頭水腫，視神經(jīng)萎縮為原發(fā)或繼發(fā)性，有無偏癱、失語和共濟(jì)失調(diào)。

3、CT和MRI掃描CT見瘤體為邊界清楚、形態(tài)不規(guī)則、呈均勻的低密度影，少數(shù)為混雜密度。增強(qiáng)後無強(qiáng)化。MRI在T1加權(quán)上表現(xiàn)為略高於腦脊液的低信號(hào)影，T2加權(quán)上為略低於腦脊液的高信號(hào)。注射增強(qiáng)劑後囊腫無強(qiáng)化為其特徵。鑒別診斷①畸胎瘤：為混雜有脂肪密度的腫塊。

②皮樣囊腫：居中線部位，病灶密度較均勻，常低於腦脊液，而且發(fā)病率較低。

③蛛網(wǎng)膜囊腫：密度與腦脊液相似，且均勻，常呈圓形或卵圓形，形態(tài)較規(guī)則，沒有見縫就鑽的特點(diǎn)治療方案對橋小腦角區(qū)、鞍區(qū)、小腦幕裂孔區(qū)及腦室內(nèi)的表皮樣囊腫採用恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)入路，盡可能爭取連同包膜一起切除。包膜與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連重者不宜勉強(qiáng)剝離，避免造成神經(jīng)功能障礙。保健提示表皮樣囊腫也稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是由神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致，占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的1%，好發(fā)於青壯年，以腦橋小腦角區(qū)最為常見，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統(tǒng)亦可以發(fā)生於顱骨板障內(nèi)。