慢性白血?。–L）概述慢性髓細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病概述概念：起源于BM造血干/祖細(xì)胞惡性變的一組高度異質(zhì)性疾病。異質(zhì)性細(xì)胞群停滯在晚期細(xì)胞且失去分化能力，并伴凋亡減少。發(fā)病情況：發(fā)病率高，居白血病的第三位，20-50歲男性多見。慢性髓細(xì)胞白血?。–ML）一、概述：自從1960年發(fā)現(xiàn)CML的特異性細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)標(biāo)志：Ph染色體和bcr/abl融合基因后，將CML分為三型：

①

Ph??bcr/abl?②Ph??bcr/abl?③Ph??bcr/abl

?典型慢粒（CGL）占95%不典型慢粒占5%

三型形態(tài)學(xué)、臨床表現(xiàn)、治療、預(yù)后均不同。

二、慢粒（CGL）（一）概述：臨床上以粒系克隆性過度增殖為顯著特征，占CL的95%，中年男性多見。起病慢，初期癥狀不明顯，逐漸出現(xiàn)低熱、乏力、消瘦、盜汗，最突出的體征為脾腫大；也可有胸骨壓痛。臨床自然病程分三期：①慢性期（CP）②加速期（AP）③急變期（BP）（二）、CGL特點(diǎn)

1、巨脾

2、Ph+3、嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞↑

4、BM可有小巨核細(xì)胞及粒系病態(tài)造血。

5、NAP積分↓

6、疾病晚期BM可干抽。

（四）實(shí)驗室檢查①PB：早期Hb及RBC↑，

WBC明顯↑達(dá)10010?/L以上，PLT正?；颉_(dá)100010?/L

。

②WBC分類：早期中幼粒以下各階段細(xì)胞↑，原始粒細(xì)胞<10%，嗜酸、嗜堿細(xì)胞增多。2BM：①

BM有核細(xì)胞增生極度活躍

②

G/E↑（10-50：1）

③

粒系增生，慢性期分類同PB，可見核漿發(fā)育失衡，P-H異常等病態(tài)粒細(xì)胞，偶見Auer小體。

④紅系早期增生，各階段細(xì)胞均見。

⑤巨核系：早期增多，可見小巨核細(xì)胞。

⑥偶見戈謝細(xì)胞及海藍(lán)組織細(xì)胞。3、細(xì)胞化學(xué)染色：NAP積分明顯減低。4、免疫學(xué)檢查：急變后可表達(dá)為多系列CD陽性。5、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢驗：t（9；22）（q34；q11）形成Ph和bcr/abl融合基因是CGL的特征性分子標(biāo)志。（五）臨床分期及診斷標(biāo)準(zhǔn)：P175（六）轉(zhuǎn)歸：平均病程3.5年，最終急性變而死亡。（七）診斷及鑒別診斷：注意和類白血病反應(yīng)區(qū)別。

1、脾大明顯

2、典型PB和BM3、WBC及PLT不明原因持續(xù)增高。

4、NAP明顯減低

5、Ph+或檢測到bcr/abl融合基因。（八）治療原則：抑制WBC數(shù)+誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡。類白血病反應(yīng)和慢粒的鑒別要點(diǎn)類白血病反應(yīng)慢粒臨床表現(xiàn)：原發(fā)病癥狀典型CGL的癥狀WBC數(shù)：

<10010?/L>10010?/LWBC分類：原始及幼稚細(xì)胞較少原始及幼稚細(xì)胞較多WBC形態(tài)：粒細(xì)胞毒性變病態(tài)細(xì)胞及Auer小體嗜堿細(xì)胞：不多常明顯增多RBC和PLT：

無變化早期↑，晚期↓NAP積分：增高減低BM：

感染骨髓象白血病骨髓象Ph染色體：無有治療反應(yīng)：與原發(fā)病療效有關(guān)療效差三、慢淋（一）發(fā)病情況：我國少見，僅占白血病的2%，多見于60歲以上的男性。病程進(jìn)展慢，可達(dá)20年以上，早期無癥狀，常在體檢時發(fā)現(xiàn)。主要表現(xiàn)為全身淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大。死亡原因是晚期Ig減少致感染。（二）實(shí)驗室檢查特點(diǎn)1、PB：WBC（5-10）

10?/L，分類淋巴細(xì)胞>60%，偶見幼淋或原淋細(xì)胞.2、BM：涂抹細(xì)胞增多，原幼淋<5%，淋巴細(xì)胞