皮肌炎臨床表現(xiàn)演講人：日期：皮肌炎概述典型臨床表現(xiàn)臟器受累表現(xiàn)并發(fā)癥及伴發(fā)疾病診斷和鑒別診斷要點治療原則及預后評估目錄CATALOGUE01皮肌炎概述皮肌炎定義皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。發(fā)病機制皮肌炎的確切發(fā)病機制尚不完全清楚，但可能與自身免疫、遺傳、感染、藥物等因素有關。定義與發(fā)病機制皮肌炎的發(fā)病原因復雜，可能與自身免疫、感染、遺傳、藥物等因素有關。某些物理或化學因素也可能誘發(fā)皮肌炎。發(fā)病原因皮肌炎的發(fā)病危險因素包括自身免疫性疾病家族史、病毒感染、藥物使用等。此外，年齡和性別也是影響皮肌炎發(fā)病的重要因素。危險因素發(fā)病原因及危險因素皮肌炎在成年人中較為常見，兒童相對較少。發(fā)病率女性患者多于男性，尤其是育齡期女性更為常見。性別差異皮肌炎在世界各地均有發(fā)生，但不同地區(qū)的發(fā)病率存在差異。地區(qū)分布流行病學特點01020302典型臨床表現(xiàn)對稱性肢帶肌無力近端肌肉受累肩胛帶和骨盆帶肌群為主要受累部位，表現(xiàn)為患者無法抬臂、梳頭、穿衣、下蹲和起立等動作。遠端肌肉受累較少見，但也可能出現(xiàn)，如手指和手腕的屈肌和伸肌。肌無力程度肌無力可逐漸加重，導致患者完全喪失自理能力，甚至危及生命。伴隨癥狀可能伴有肌肉疼痛和壓痛，但并非必然。頸肌及咽肌受累表現(xiàn)頸肌和咽肌同時受累可能導致患者出現(xiàn)“垂頭現(xiàn)象”，即頭部無法抬起，嚴重時可能危及生命。咽肌無力導致吞咽困難，發(fā)音困難，甚至呼吸困難，需要氣管切開或呼吸機輔助呼吸。頸肌無力表現(xiàn)為患者抬頭困難，無法完成點頭、搖頭等動作。常見于面部、頸部、軀干和四肢，表現(xiàn)為紫紅色斑疹或斑塊，可伴有水腫?？沙霈F(xiàn)在肌肉和皮膚交界處，如手指關節(jié)伸側、肘、膝等關節(jié)伸面，表現(xiàn)為紅色丘疹或斑丘疹。部分患者暴露于陽光或紫外線后，皮疹會加重或出現(xiàn)新的皮疹。部分患者可出現(xiàn)皮膚色素沉著或脫失，導致皮膚顏色異常。皮膚損害特點紅斑皮疹光敏感皮膚異色癥03臟器受累表現(xiàn)癥狀心悸、氣短、心前區(qū)不適等，嚴重者可出現(xiàn)心力衰竭。體征心尖區(qū)可聞及收縮期雜音，心率增快，心律不齊，心臟擴大等。心臟受累癥狀與體征癥狀咳嗽、呼吸困難、氣短、胸痛等，嚴重者可出現(xiàn)呼吸衰竭。體征肺部聽診可聞及濕性啰音或捻發(fā)音，呼吸運動減弱，呼吸頻率增快，低氧血癥等。肺部受累癥狀與體征吞咽困難、食管運動障礙、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等，嚴重者可出現(xiàn)消化道出血或腸梗阻。癥狀食管蠕動減弱，腹部壓痛、反跳痛，腸鳴音減弱或消失，消化道出血等。體征消化道受累癥狀與體征04并發(fā)癥及伴發(fā)疾病皮肌炎患者淋巴瘤的發(fā)生率明顯高于正常人群，尤其是B細胞淋巴瘤。淋巴瘤皮肌炎也與多種實體瘤的發(fā)生有關，如肺癌、乳腺癌、卵巢癌等。實體瘤建議對患者進行定期的惡性腫瘤篩查，以便早期發(fā)現(xiàn)。惡性腫瘤的篩查惡性腫瘤風險增加010203皮肌炎可與系統(tǒng)性紅斑狼瘡重疊，出現(xiàn)類似的臨床表現(xiàn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮肌炎可伴發(fā)系統(tǒng)性硬化癥，導致皮膚硬化和內(nèi)臟器官功能損害。系統(tǒng)性硬化癥皮肌炎與類風濕關節(jié)炎有一定的關聯(lián)性，可伴發(fā)關節(jié)炎等關節(jié)癥狀。類風濕關節(jié)炎其他結締組織病伴發(fā)情況感染皮肌炎患者由于免疫力降低，易受到細菌、病毒和真菌等病原體的感染。藥物反應皮肌炎患者對某些藥物可能產(chǎn)生過敏反應，如抗生素、抗癲癇藥物等。感染和藥物反應的預防加強患者的免疫力，避免不必要的藥物使用，以減少感染和藥物反應的發(fā)生。感染和藥物反應等并發(fā)癥05診斷和鑒別診斷要點診斷標準及流程BohanandPeter診斷標準包括對稱性四肢近端肌無力、肌酶升高、肌電圖異常、肌活檢異常和皮膚特征性皮疹。流程詳細詢問病史和體格檢查，發(fā)現(xiàn)對稱性肌無力、皮疹等典型癥狀，再進行肌酶、肌電圖、肌活檢等檢查，最后綜合判斷。鑒別診斷思路和方法與多發(fā)性肌炎鑒別皮肌炎有特征性皮疹，而多發(fā)性肌炎無皮疹。與風濕性多肌痛鑒別風濕性多肌痛無肌酶升高和肌電圖異常。與感染性疾病鑒別需排除細菌、病毒、寄生蟲等感染導致的肌炎。與代謝性疾病鑒別如糖原累積病、脂質沉積病等，需進行基因檢測或特殊檢查以鑒別。實驗室檢查和影像學檢查在診斷中應用肌酶檢查肌酸激酶（CK）是最敏感的指標，皮肌炎時顯著升高。肌電圖檢查可發(fā)現(xiàn)肌源性損害，表現(xiàn)為肌電圖異常。肌活檢是診斷皮肌炎的金標準，可見肌纖維變性、壞死和炎癥細胞浸潤。影像學檢查如MRI可顯示肌肉炎癥和水腫，有助于判斷病情和監(jiān)測治療效果。06治療原則及預后評估個體化治療根據(jù)患者病情、年齡、性別、合并癥及藥物反應等因素制定治療方案。早期診斷和及時治療早期診斷和及時治療有助于控制病情進展，減輕臟器損害。緩解癥狀與預防并發(fā)癥相結合既要注重緩解患者的臨床癥狀，又要預防疾病并發(fā)癥的發(fā)生。藥物治療與物理治療相結合藥物治療同時配合物理治療，如康復訓練、按摩等，可促進肌肉恢復。治療方案選擇和調整原則個體化用藥根據(jù)患者的具體情況調整藥物劑量和療程，以達到最佳的治療效果。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等，具有抑制免疫功能的作用，使用時需注意劑量和療程，以免出現(xiàn)副作用。糖皮質激素如潑尼松等，具有抗炎、抗過敏、免疫抑制等作用，但長期使用可產(chǎn)生副作用，如骨質疏松、高血壓、糖尿病等，需密切監(jiān)測并調整劑量。藥物聯(lián)合使用免疫抑制劑和糖皮質激素聯(lián)合使用可增加療效，但也容易增加副作用，需謹慎調整劑量。免疫抑制劑和糖皮質激素應用注意事項觀察患者的肌無力、皮疹等臨床癥狀是否緩解或加重。包括肌酶譜、自身抗體譜、血常規(guī)、肝腎功能等指標的檢查，以評估病情活動性和藥物副作用。如MR