鼻(鼻型)NK/T細(xì)胞淋巴瘤

鼻(鼻型)NKT細(xì)胞淋巴瘤概述定義：鼻(鼻型)NK/T細(xì)胞淋巴瘤是一類原發(fā)于淋巴結(jié)外的具有特殊形態(tài)學(xué)、免疫表型及生物學(xué)行為的惡性腫瘤，是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一個獨立病種。占NHL的5%-15%。由于結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤多原發(fā)于鼻腔,因此稱鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤;原發(fā)于鼻以外的NK/T細(xì)胞淋巴瘤則稱鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤。鼻(鼻型)NKT細(xì)胞淋巴瘤既往名稱：多形網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥致死性中線肉芽腫中線惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥鼻T細(xì)胞淋巴瘤侵襲性NK細(xì)胞淋巴瘤鼻(鼻型)NKT細(xì)胞淋巴瘤病因及發(fā)病機制確切病因不明EB病毒與該病的關(guān)系密切可能與EB病毒感染的T細(xì)胞和NK細(xì)胞導(dǎo)致肝星形巨噬細(xì)胞過度活化有關(guān)鼻(鼻型)NKT細(xì)胞淋巴瘤流行病學(xué)亞洲及南美洲發(fā)病率高西歐及北美地區(qū)少見發(fā)病常見于中年男性(中位年齡40歲)男女之比為4：1鼻(鼻型)NKT細(xì)胞淋巴瘤臨床表現(xiàn)無特異性起病初大多表現(xiàn)為上感、鼻炎鼻竇炎癥，如鼻塞,水樣涕或膿涕,涕中帶血亦可有耳鳴、聲嘶、咽痛、吞咽不適和黏膜潰瘍等進(jìn)行性發(fā)展可有鼻竇、眼眶、面頰部及額骨等處侵犯鼻(鼻型)NKT細(xì)胞淋巴瘤臨床表現(xiàn)中線部位破壞是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性損傷,甚至累及面部皮膚等易發(fā)生惡病質(zhì)表現(xiàn)，即“嗜血細(xì)胞綜合征”結(jié)外受累器官的相應(yīng)癥狀全身癥狀可有發(fā)熱、盜汗和乏力等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以皮膚最常見鼻(鼻型)NKT細(xì)胞淋巴瘤診斷目前該病的確診主要依靠病理學(xué)檢查免疫表型主要表現(xiàn)為CD56、CD2、胞質(zhì)CD3ε陽性CT和MRI檢查均無特異性改變影像學(xué)檢查的主要目的在于確定病變的起源部位和范圍鼻(鼻型)NKT細(xì)胞淋巴瘤鑒別診斷淋巴瘤樣多發(fā)性肉芽腫母細(xì)胞或單一形態(tài)性NK細(xì)胞淋巴瘤/白血病CD56陽性的周圍T細(xì)胞淋巴瘤腸病相關(guān)性T細(xì)胞淋巴瘤鼻(鼻型)NKT細(xì)胞淋巴瘤臨床分期AnnArbor分期法（1970年AnnArbor會議）I期病變僅限于一個淋巴結(jié)區(qū)域

ⅠE期病變僅限于淋巴結(jié)以外的單一器官Ⅱ期病變累及橫膈同側(cè)2個或更多的淋巴結(jié)區(qū)域

ⅡE期病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)1個以上的淋巴結(jié)區(qū)域Ⅲ期橫膈上下都有淋巴結(jié)受侵犯

Ⅲs橫膈上下都有淋巴結(jié)受侵犯，同時伴有脾累及

ⅢE橫膈上下都有淋巴結(jié)受侵犯，同時伴有淋巴結(jié)以外某一器官受累

ⅢsE期橫膈上下都有淋巴結(jié)受侵犯，加上脾及結(jié)外某一器官都受累Ⅳ期病變已彌漫侵犯兩個或更多的結(jié)外器官，如肺、肝、骨髓、胸膜、胃腸道、骨骼、皮膚、腎臟等，淋巴結(jié)可有或可無累及（N）另外，所有各期又可按患者有無全身癥狀（主要指發(fā)熱、盜汗以及半年內(nèi)體重減輕10％或更多），分為A或B。A表示無全身癥狀，B表示有全身癥狀鼻(鼻型)NKT細(xì)胞淋巴瘤治療對放療敏感，化療不敏感，預(yù)后差單純放療：早期（Ⅰ~Ⅱ期）總反應(yīng)率可達(dá)60%～100%52%可達(dá)到全緩解，42%可達(dá)到部分緩解5年生存率為30%～50%化、放療綜合治療：III～I(xiàn)V期5年生存率為7%～30%相關(guān)干細(xì)胞移植治療鼻(鼻型)NKT細(xì)胞淋巴瘤影響預(yù)后的因素分期有無鼻竇受累有無骨或皮膚的浸潤有無B癥狀年齡、體能狀態(tài)因素EB病毒活性鼻(鼻型)NKT細(xì)胞淋巴瘤總結(jié)