肺動(dòng)脈高壓

肺源性心臟病

南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院呼吸科夏虎PulmonaryhypertensionPHCorpulmonale肺動(dòng)脈高壓（Pulmonaryhypertension，PH）診斷標(biāo)準(zhǔn)：Foranadultatsealevel,pulmonaryhypertensionissaidtoexistwhenthemeanpulmonaryarterialpressureisgreaterthan25mmHgatrestorgreaterthan30mmHgduringexercise.However,thislevel,whichwouldrepresentamodestincreaseforadultsatsealevel,isnormalforadultsathighaltitude.；肺毛細(xì)血管楔壓（PAWP）＜15mmHg。嚴(yán)重程度分級(jí)：輕（26-35mmHg）；中（36-45mmHg）；重（＞45mmHg）。概述PH的分類（2009修訂）1、Pulmonaryarterialhypertension2、Pulmonaryhypertensionowingtoleftheartdisease3、Pulmonaryhypertensionowingtolungdiseasesand/orhypoxia4、Chronicthromboembolicpulmonaryhypertension5、Pulmonaryhypertensionwithunclearmultifactorialmechanisms分類機(jī)制PulmonaryvasoconstrictionNormalNormalPulmonaryvascularremodelingPAHPAH特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（idiopathicpulmonaryhypertension,IPH)是一種不明原因的肺動(dòng)脈高壓。病理上表現(xiàn)為動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)成。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病因迄今不明，可能：1、遺傳因素GeneticsMutationsintworeceptorsofthetransforminggrowthfactor-βfamily,bonemorphogeneticproteinreceptortypeII(BMPR-II)andactivinreceptor–likekinasetype1(ALK-1),havebeenidentifiedinpatientswithfamilialpulmonaryarterialhypertension

。2、免疫因素抗核抗體水平明顯升高，但缺乏結(jié)締組織病的特異性抗體。3、肺血管內(nèi)皮功能障礙Imbalancesintheproductionormetabolismofvasoactivemediatorsofpulmonaryvasculartoneincludeincreasedthromboxaneandendothelinanddecreasedprostacyclinandnitricoxide.

病因和發(fā)病機(jī)制4、血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷IPH患者存在電壓依賴性鉀離子通道（Kv）功能缺陷，K離子外流減少，Ca離子進(jìn)入細(xì)胞，使血管處于收縮狀態(tài)。病因和發(fā)病機(jī)制Withmildpulmonaryhypertension,theearliestcomplaintsareoftenfatigueandvaguechestdiscomfort.1、呼吸困難dyspneaonexertion：心臟排血↓，V/Q比例失調(diào)。2、胸痛atypicalchestpain：右心負(fù)荷↑，耗氧↑，冠脈供血↓。3、頭暈或暈厥syncope：腦組織供血↓。4、咯血hemoptysis：通常較少。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)體征：肺動(dòng)脈高壓和右心功能不全有關(guān)。Eachunderlyingorassociatedconditionaffectstheclinicalfindings.Forexample,COPDisusuallyassociatedwithhyperinflationofthelungs.Withinterstitiallungdisease,tachypneainvariablyoccurs.Nevertheless,certainphysicalfindings(e.g.,anincreasedintensityofP2,apalpableP2,aright-sidedthirdheartsound,andasthepulmonaryhypertensionprogresses,murmursofpulmonaryandtricuspidinsufficiency)typicallydevelop.Ultimately,theneckveinsaredistendedandtheliverispulsatile,andperipheraledema,pleuraleffusions,andascitesmaydevelop.臨床表現(xiàn)血液檢查：肝功能、HIV檢查、結(jié)締組織病。心電圖electrocardiogram(ECG)：rightaxisdeviationandrightventricularhypertrophy。胸部X線chestradiograph檢查:largerightventricle,dilatedhilarpulmonaryarteries,andvariablyoligemicperipherallungfields。超聲心動(dòng)圖echocardiogram：反映肺動(dòng)脈高壓。肺功能Pulmonaryfunctiontests：依病情定。血?dú)夥治觯簬缀醮嬖诤粑詨A中毒，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)低氧血癥。放射性肺通氣/灌注掃描Ventilation-perfusionlungscanning：排除慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓。右心導(dǎo)管術(shù)rightheartcardiaccatheterizationisrecommendedtoconfirmthediagnosis。實(shí)驗(yàn)室及其它檢查實(shí)驗(yàn)室及其它檢查IPH的病因不明，治療針對(duì)血管收縮、血栓形成及心功能不全等。一、藥物治療1、血管舒張藥鈣拮抗劑Calcium-ChannelBlockers：氨氯地平、長(zhǎng)效硝苯地平。前列環(huán)素Prostacyclin：曲前列尼爾、貝前列素，可吸入的依洛前列素。一氧化氮和5型磷酸二酯酶抑制劑（西地那非）NitricOxideandPhosphodiesteraseInhibitors內(nèi)皮素受體拮抗劑EndothelinReceptorAntagonists：波生坦62.5-125mg，2次/天。治療治療治療2、抗凝藥物Anticoagulation并不能改善患者的癥狀，在莫些方面可延緩疾病的進(jìn)程，改善患者的預(yù)后。華法林Warfarin為首選的抗凝藥。3、其它治療右心衰時(shí)，可用強(qiáng)心、利尿藥治療InotropicAgents/Diuretics

；可使用地高辛對(duì)抗鈣拮抗劑引起的心肌收縮力降低的不良反應(yīng)。二、肺或心肺移植Heart-LungorLungTransplantation

。謝謝松弛肺動(dòng)脈改善右心功肺源性心臟病（corpulmonale）指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或功能改變的疾病。分為急性和慢性肺心?。杭毙猿Ｒ娪诩毙源竺娣e肺栓塞。慢性肺源性心臟病(chroniccorpulmonale)（chronicpulmonaryheartdisease)概述Thehearthastwopumpingchambers.Theleftventriclepumpsbloodthroughoutthebody.Therightventriclepumpsbloodtothelungswhereitisoxygenatedandreturnedtotheleftheartfordistribution.Innormalcircumstances,therightheartpumpsbloodintothelungswithoutanyresistance.Thelungsusuallyhaveminimalpressureandtherighthearteasilypumpsbloodthrough.Howeverwhenthereislungdiseasepresent,likeemphysema,chronicobstructivepulmonarydisease(COPD)orpulmonaryhypertension-thesmallbloodvesselsbecomeverystiffandrigid.Therightventricleisnolongerabletopushbloodintothelungsandeventuallyfails.Thisisknownaspulmonaryheartdisease.Pulmonaryheartdiseaseisalsoknownasrightheartfailureorcorpulmonale.Thechiefcauseofrightheartfailureistheincreaseinbloodpressureinthelungs(pulmonaryartery).概述慢性肺源性心臟?。╟hroniccorpulmonale）指由肺組織、胸廓或肺血管的慢性病變致肺組織和（或）功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓↑，繼而右心室擴(kuò)張或肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病。概述1、支氣管、肺疾病慢性阻塞性肺疾?。–OPD）最為多見，其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、間質(zhì)性肺炎等。2、胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病較少見，脊柱畸形、脊柱結(jié)核、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)肌肉疾患等。3、肺血管疾病慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓、肺小動(dòng)脈炎、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等。其它：原發(fā)性肺通氣不足等。病因一、肺動(dòng)脈高壓的形成（一）肺血管阻力增加的功能性因素：

缺氧、高碳酸血癥、呼吸性酸中毒→使肺血管收縮、痙攣。其中缺氧是肺動(dòng)脈高壓形成最重要的因素。高碳酸血癥由于H+產(chǎn)生過多,血管對(duì)缺氧的收縮敏感性增強(qiáng)，致肺動(dòng)脈壓增高。發(fā)病機(jī)制缺氧體液因素肺血管平滑肌收縮血管的活性物質(zhì)增多鈣通透性增加前列腺素、白三烯細(xì)胞內(nèi)鈣增高5-羥色胺、血管緊張素Ⅱ血小板活化因子、內(nèi)皮素舒張血管的活性物質(zhì)減少一氧化氮致肺血管收縮，血管阻力增加。體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位。發(fā)病機(jī)制（二）、肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素1、長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的COPD、支氣管周圍炎→可累及鄰近肺小動(dòng)脈→引起血管炎→管壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞→肺血管阻力增加→肺動(dòng)脈高壓。2、隨肺氣腫的加重→肺泡內(nèi)壓增高→壓迫肺泡毛細(xì)血管→造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。3、肺泡壁破裂→造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損→肺泡毛細(xì)血管床減損超過70%時(shí)肺循環(huán)阻力增大。4、肺血管重塑：慢性缺氧→直接刺激血管壁增生，血管壁增厚硬化→管腔狹窄→血流阻力增大。發(fā)病機(jī)制5、部分慢性肺心病急性發(fā)作期患者存在多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成→引起肺血管阻力增加→加重肺動(dòng)脈高壓（尸檢發(fā)現(xiàn)）。在上述因素中，功能性因素較解剖因素更為重要。（三）血容量增多和血液粘稠度增加，慢性缺O(jiān)2產(chǎn)生1、繼發(fā)性紅細(xì)胞增多→血粘稠度增加。2．醛固酮增加→水、鈉潴留3．腎小動(dòng)脈收縮→腎血流量減少→加重水、鈉潴留發(fā)病機(jī)制血容量增多二、心臟病變和心力衰竭肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高→右心代償→發(fā)生右室肥厚。右心失代償→右心室擴(kuò)大→右心室功能衰竭。嚴(yán)重時(shí)發(fā)生全心衰竭。三、其他重要器官的損害（在呼衰章節(jié)講授）發(fā)病機(jī)制Thereareseveralmechanismsleadingtopulmonaryhypertensionandcorpulmonale:1,Pulmonaryvasoconstriction2,Anatomicchangesinvascularization3,Increasedbloodviscosity4,Idiopathicorprimarypulmonaryhypertension發(fā)病機(jī)制一、肺、心功能代償期：（一）癥狀

咳嗽、咳痰、氣促，活動(dòng)后可有心悸、呼吸困難、乏力等。

（二）體征

1、發(fā)紺

2、肺氣腫體征，可伴有干、濕羅音

3、P2﹥A24、三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音及劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)→右心室肥厚

5、頸靜脈充盈

6、因肺氣腫使膈肌下降出現(xiàn)肝界下移臨床表現(xiàn)二、肺、心功能失代償期（一）呼吸衰竭1、癥狀呼吸困難加重，夜間為甚，頭痛、失眠、睡眠顛倒、神志恍惚。2、體征

1）、明顯發(fā)紺

2）、球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時(shí)視乳頭水腫

3）、腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射征

4）、皮膚潮紅，多汗。臨床表現(xiàn)Thesymptomsofpulmonaryheartdiseasedependonthestageofthedisorder.Intheearlystages,onemayhavenosymptomsbutaspulmonaryheartdiseaseprogresses,mostindividualswilldevelopthesymptomslike:ShortnessofbreathwhichoccursonexertionbutwhenseverecanoccuratrestwheezingChronicwetcoughSwellingoftheabdomenwithfluid(ascites)Swellingoftheanklesandfeet(pedaledema)EnlargementorprominentneckandfacialveinsEnlargementofliverBluishdiscolorationoffacePresenceofabnormalheartsoundspossiblebi-phasicatrialresponseshownonanEKGduetohypertrophy臨床表現(xiàn)一、X線檢查

1、原有肺、胸疾病表現(xiàn)

2、肺動(dòng)脈高壓征（1）右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，橫徑≥15mm（2）右下肺動(dòng)脈干橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；（3）肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度≥3mm。3、右心室增大皆為診斷肺心病的主要依據(jù)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查二、心電圖檢查→右心室肥大

1、電軸右偏≥+90°2、重度順鐘向轉(zhuǎn)位。

3、Rv1+Sv5≥1.05mv。

4、肺型P波。

實(shí)驗(yàn)室和其他檢查三、超聲心動(dòng)圖檢查右心室流出道內(nèi)徑≥30mm；右心室內(nèi)徑≥20mm。四、血?dú)夥治龊粑ソ撸篜aO2<60mmHg；PaCO2>50mmHg五、血液檢查

1、血常規(guī)：紅細(xì)胞及血紅蛋白升高。合并感染時(shí)，白細(xì)胞增高。2、肝、腎功能異常。3、電解質(zhì)紊亂。六、其他

1、肺功能檢查：對(duì)早期及緩解期肺心病有意義。

2、痰細(xì)菌學(xué)檢查：急性加重期，可指導(dǎo)抗生素選用。實(shí)驗(yàn)室和其他檢查ChestX-ray-Rightventricularhypertrophy,rightatrialdilatation,prominentpulmonaryartery,peripherallungfieldsshowreducedvascularmarkings.Patientsofchronicobstructivepulmonarydiseaseshowfeaturesofhyperinflationwhichincludewidenedintercostalspace,increasedtranslucencyoflungandflatteneddiaphragm.ECG-Rightventricularhypertrophy-rightaxisdeviation,prominentRwaveinleadV1&invertedTwavesinrightprecordialleads,TallPeakedPwaves(Ppulmonale)inleadII,IIIandaVF.Alltheabovefeaturesarenotfoundinasinglepatientbutdifferentpatientsshowdifferentcombinationofthesefindings.Echocardiogram-Rightventriculardilatationandtricuspidregurgitationislikely實(shí)驗(yàn)室和其他檢查1、原有肺、胸部慢性疾病史：（COPD）或肺血管疾病等2、肺動(dòng)脈高壓：P2亢進(jìn)。3、右心室肥大或右心功能不全：頸靜脈怒張，肝大壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，雙下肢水腫，甚至出現(xiàn)腹水。結(jié)合心電圖、胸片、超聲心動(dòng)圖有右心室增大肥厚的征象，可作出診斷。

診斷一、冠心病

1、有典型心絞痛、心肌梗死病史。

2、體檢、心電圖、胸片、超聲心動(dòng)圖檢查呈左心室肥厚為主的征象。二、風(fēng)心病三尖瓣疾病

1、有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，心肌炎病史。

2、心電圖、超聲心動(dòng)圖可助鑒別。三、原發(fā)性心肌病

全心增大，無慢性呼吸道疾病史。鑒別診斷一、肺性腦病由于呼吸衰竭所致缺氧，二氧化碳潴留而引起的精神障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種綜合癥。并除外其他精神、神經(jīng)系統(tǒng)疾病。是肺心病首要死亡原因。臨床表現(xiàn)：頭昏、失眠、煩躁不安，睡眠顛倒→神志淡漠、抽搐→昏迷。二、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂。

三心律失常多表現(xiàn)為房早，陣發(fā)性室上速。四、休克原因：感染失血嚴(yán)重心衰等五、消化道出血六、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）并發(fā)癥一、急性加重期原則

1、積極控制感染，

2、暢通呼吸道，改善呼吸功能

3、糾正缺氧和二氧化碳潴留

4、控制呼吸和心力衰竭

5、積極處