新生兒聽(tīng)力篩查淄博市婦幼保健院淄博市兒童聽(tīng)力篩查診斷康復(fù)中心題綱耳部解剖及聲音傳導(dǎo)我國(guó)聾病的防治現(xiàn)狀和發(fā)病率新生兒聽(tīng)力篩查的必要性O(shè)AE和AABR新生兒聽(tīng)力篩查流程高危兒的聽(tīng)力篩查流程外耳、中耳傳導(dǎo)聲音我國(guó)聾病防治現(xiàn)狀WHO估算全世界聽(tīng)力損失患者約為6億2.78億人存在雙側(cè)中重度聽(tīng)力損失中國(guó)聽(tīng)力障礙患者有2780萬(wàn)（2006年全國(guó)第二次殘疾人調(diào)查）每年有2-3萬(wàn)先天性耳聾出生另有相當(dāng)比例嬰幼兒遲發(fā)性聽(tīng)力下降，每年新增聾兒4-5萬(wàn)聽(tīng)力33%肢體20%多重16%視力15%精神7%智力7%言語(yǔ)2%8流調(diào)單位：301醫(yī)院（2003年）

流調(diào)范圍：全國(guó)28個(gè)省市，10880例

8基因耳聾表現(xiàn)所占比例GJB2先天性耳聾21%SLC26A4先天性耳聾遲發(fā)性耳聾14.5%12SrRNA藥物性耳聾4.4%GJB3后天性耳聾1%耳聾流行病學(xué)調(diào)查

中國(guó)耳聾的防治現(xiàn)狀

兒童聽(tīng)力障礙是一種常見(jiàn)的出生缺陷。在所有新生兒中，雙側(cè)聽(tīng)力障礙的發(fā)生率約為0.1%~0.3%，其中重度及極重度聽(tīng)力障礙約占0.1%。我國(guó)7歲以下聾啞兒童80萬(wàn)人，每年新增3萬(wàn)人。聽(tīng)力障礙是危害我國(guó)兒童健康的常見(jiàn)病之一。通過(guò)對(duì)全國(guó)第二次殘疾人抽樣調(diào)查所獲得的基礎(chǔ)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)，全國(guó)聽(tīng)力殘疾（含多重殘疾）人共2780萬(wàn)，其中單純聽(tīng)力殘疾人2004萬(wàn)，多重殘疾人中有聽(tīng)力殘疾人776萬(wàn)。聽(tīng)力殘疾現(xiàn)殘率為2.11％，其中城市現(xiàn)殘率為1.79％，農(nóng)村現(xiàn)殘率為2.27％，農(nóng)村高于城市。聽(tīng)力殘疾（含多重殘疾）以60歲及以上老年人為主，占73.58％，其次是15～59歲組，占24.89％，7～14歲組占1.04％，0～6歲組占0.49％。60歲及以上組聽(tīng)力殘疾三、四級(jí)占79.13％，4～6歲組一、二級(jí)殘疾占67.36％，0～3歲組一、二級(jí)殘疾占83.90％，可見(jiàn)聽(tīng)力殘疾在老年人中以輕、中度聾居多，在兒童中以重度、極重度聾居多；15歲及以上人群以單純聽(tīng)力殘疾為主，占72.65％，0～14歲聽(tīng)力殘疾以多重殘疾為主，占64.55％；農(nóng)村聽(tīng)力殘疾發(fā)生危險(xiǎn)性是城市的1.27倍。對(duì)策面對(duì)2780萬(wàn)龐大的聽(tīng)力殘疾群體，亟待建立健全兒童聽(tīng)力診斷、治療、干預(yù)一體化方案。目前，國(guó)內(nèi)包括北京，上海，南京，山東，浙江，柳州，遼寧等地對(duì)新生兒聽(tīng)力篩查工作已相繼開(kāi)展。但除北京市已建立了0-6歲兒童篩查、診斷、干預(yù)系統(tǒng)外，還未建立一個(gè)有效的運(yùn)轉(zhuǎn)網(wǎng)絡(luò)。聽(tīng)力障礙導(dǎo)致的后果先天性耳聾的特征高患病率（最常見(jiàn)出生缺陷之一）無(wú)高危因素新生兒：1-3‰，NICU：2-4%高危害性（導(dǎo)致嚴(yán)重不良后果）語(yǔ)言（聾?。⒅橇?、情感、社交個(gè)人、家庭、社會(huì)高度可干預(yù)性（早期診斷和干預(yù)可收到良好效果）回歸主流社會(huì)節(jié)約社會(huì)成本UNHS是美國(guó)真正取得成功的健康項(xiàng)目之一高度可干預(yù)行的研究——

先天性耳聾早期發(fā)現(xiàn)和診治的有效性聽(tīng)障兒童語(yǔ)言發(fā)育水平不取決于其嚴(yán)重程度，而取決于被發(fā)現(xiàn)和干預(yù)的早晚不管聽(tīng)障程度怎樣，只要在6個(gè)月內(nèi)發(fā)現(xiàn)并適當(dāng)干預(yù)，患兒語(yǔ)言發(fā)育能力基本不受影響6個(gè)月內(nèi)發(fā)現(xiàn)的患兒其語(yǔ)言發(fā)育的后果明顯優(yōu)于6個(gè)月后被發(fā)現(xiàn)者

高度干預(yù)的前提是早期發(fā)現(xiàn)先天性耳聾，而早期發(fā)現(xiàn)的有效方法就是新生兒聽(tīng)力普遍篩查早期發(fā)現(xiàn)的可能性高危人群登錄管理：僅能發(fā)現(xiàn)50％的患兒常規(guī)體檢：幾乎不能在1歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)父母識(shí)別：幾乎不能在1歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力損失程度越輕，發(fā)現(xiàn)時(shí)間越晚先天性耳聾早期發(fā)現(xiàn)的可能性1993年美國(guó)一項(xiàng)調(diào)查發(fā)現(xiàn)高危因素篩查會(huì)有半數(shù)重度以上聽(tīng)力損失嬰幼兒被漏診，且確診時(shí)間較晚，平均2-2.5歲。并且聽(tīng)力損失的程度越輕微，發(fā)現(xiàn)的時(shí)間越晚。新生兒聽(tīng)力普遍篩查：有效方法OAE和AABR聽(tīng)力篩查技術(shù)耳聲發(fā)射（OAE）TEOAEDPOAE自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)（AABR）耳聲發(fā)射（OAE）耳聲發(fā)射是一種產(chǎn)生于耳蝸，經(jīng)聽(tīng)骨鏈和鼓膜傳導(dǎo)釋放入外耳道的音頻能量OAE反映的是耳蝸外毛細(xì)胞的功能聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路聲波外耳道中耳聽(tīng)小骨耳蝸聽(tīng)覺(jué)中樞蝸神經(jīng)咽鼓管瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射（TEOAE）刺激聲：短聲（clicks）沒(méi)有頻率特異性畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）是兩個(gè)具有一定頻率比和強(qiáng)度比關(guān)系的短純音f1和f2（對(duì)應(yīng)其強(qiáng)度L1和L2）同時(shí)刺激耳蝸后，由耳蝸產(chǎn)生的，在外耳道中可以記錄到與刺激聲有關(guān)的固定頻率的音頻能量能反映蝸性聽(tīng)力損失的頻率特性耳聲發(fā)射（OAE）耳聲發(fā)射法（OAE）新生兒聽(tīng)力篩查的耳聲發(fā)射技術(shù)均為結(jié)果自動(dòng)判別的技術(shù)（篩查型瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射和篩查型畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射儀提供的技術(shù)方法）。在耳聲發(fā)射設(shè)備中可以自動(dòng)顯示篩查結(jié)果：“pass”（通過(guò)）或“refer”（轉(zhuǎn)診）篩查結(jié)果自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)（AABR）方法：通過(guò)對(duì)所測(cè)嬰兒的波形與正常嬰兒ABR測(cè)試數(shù)據(jù)所得的標(biāo)準(zhǔn)模板進(jìn)行比較，通過(guò)比較，設(shè)備自動(dòng)顯示“通過(guò)（pass）”或“轉(zhuǎn)診（refer）”篩查結(jié)果；其強(qiáng)度高于電反應(yīng)閾值的刺激聲可以引出誘發(fā)反應(yīng)示意圖

AABR

ABR傳聲器

氣導(dǎo)耳機(jī)

氣導(dǎo)/骨導(dǎo)耳機(jī)刺激聲類型

短聲

短聲/短純音/短音

刺激聲強(qiáng)度35/40dBnHL70-80dBnHL起

刺激聲的速率93次/秒(max)10.7-30.9次/秒

判斷結(jié)果方法

自動(dòng)判斷

測(cè)試人員判斷

由于AABR僅用于篩查，其刺激強(qiáng)度通常固定為35/40dBnHL，不能測(cè)定閾值*ABR的刺激聲強(qiáng)度可根據(jù)受試者聽(tīng)力狀況進(jìn)行調(diào)整，最終可獲得閾值刺激速率降低，波形分化變好，但相應(yīng)測(cè)試時(shí)間延長(zhǎng)。因此多數(shù)AABR儀器均放棄對(duì)波形的要求，選用較高的刺激速率以保證在較短的時(shí)間內(nèi)完成測(cè)試。AABR和OAE聯(lián)合應(yīng)用于高危新生兒:早期發(fā)現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)病聽(tīng)神經(jīng)病特點(diǎn)：耳蝸功能多在正常范圍/ABR常呈現(xiàn)異常/聽(tīng)力呈低頻下降/純音測(cè)試多與言語(yǔ)測(cè)試不匹配AABR的優(yōu)缺點(diǎn)缺點(diǎn)對(duì)低頻聽(tīng)力損失不敏感對(duì)輕度聽(tīng)力損失不敏感僅為篩查性測(cè)試，不可用于診斷AABR的優(yōu)缺點(diǎn)高危兒的發(fā)病特點(diǎn)聽(tīng)力損失發(fā)病率高NICU新生兒聽(tīng)力損失的發(fā)病率為2%～4%正常新生兒聽(tīng)力損失的發(fā)病率為1‰～3‰

約50%的聽(tīng)力損失患兒具有聽(tīng)力損失高危因素，其中75%的病例入住過(guò)NICUErenbergA,LemonsJ,SiaC,etal.Newbornandinfanthearingloss:detectionandintervention.AmericanAcademyofPediatricsTaskForceonNewbornandInfantHearing,1998～1999[J].Pediatrics,1999,103:527.UusK，BamfordJ.Effectivenessofpopulation-basednewbornhearingscreeninginEngland:agesofinterventionsandprocases.Pediatrics，2006，117：e887-893.新生兒聽(tīng)力損失高危因素新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房（NICU）住院超過(guò)5天巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、皰疹病毒、梅毒或毒漿體原蟲(chóng)（弓形體）病等

引起的宮內(nèi)感染兒童期永久性聽(tīng)力障礙家族史顱面形態(tài)畸形，包括耳廓和耳道畸形等出生體重低于1500克高膽紅素血癥達(dá)到換血要求病毒性或細(xì)菌性腦膜炎新生兒窒息（Apgar評(píng)分1分鐘0-4分或5分鐘0-6分）早產(chǎn)兒呼吸窘迫綜合征體外膜給氧機(jī)械通氣超過(guò)48小時(shí)母親孕期曾使用過(guò)耳毒性藥物或袢利尿劑、或?yàn)E用藥物和酒精臨床上存在或懷疑有與聽(tīng)力障礙有關(guān)的綜合征或遺傳病NICU患兒聽(tīng)力篩查流程初篩時(shí)間：病情穩(wěn)定后、出院前

方法：AABR或OAE+AABR轉(zhuǎn)診未通過(guò)初篩者，3月齡內(nèi)直接轉(zhuǎn)診至聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)進(jìn)行全面的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估衛(wèi)生部2010版《新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范》所有再入院的新生兒（NICU或健康嬰兒），如果有聽(tīng)力損失高危因素，應(yīng)在出院前重新進(jìn)行AABR篩查具有聽(tīng)力損失高危因素的患兒，即使通過(guò)聽(tīng)力篩查，仍應(yīng)當(dāng)在3歲內(nèi)每半年到一年接受一次聽(tīng)力學(xué)監(jiān)測(cè)，以排除遲發(fā)性聽(tīng)力損失NICU患兒聽(tīng)力篩查流程

操作注意事項(xiàng)環(huán)境噪聲的控制：45～50dB（A）即可受試兒最好處于安靜、睡眠狀態(tài)，測(cè)試耳面向測(cè)試者，以便于測(cè)試降低外環(huán)境噪聲篩查室遠(yuǎn)離大型電磁設(shè)備或理療設(shè)備附近環(huán)境，以免外界不可控的噪聲干擾或強(qiáng)烈地電磁干擾影響測(cè)試

操作注意事項(xiàng)可以在產(chǎn)房、沐浴、疾病篩查房附近

離NICU較近盡量設(shè)雙層玻璃隔聲窗盡量不要設(shè)在汽車(chē)通道附近的一樓處

操作注意事項(xiàng)確保新生兒安靜最好為睡眠狀態(tài)，避免呼吸音粗糙、哭鬧、搖動(dòng)、咳嗽等噪聲干擾體位舒適，盡量側(cè)臥位并受試耳朝上，以便容易固定探頭、便于觀察，使檢查快速有效進(jìn)行

必要時(shí)可以應(yīng)用安慰奶嘴

避免電纜線與周?chē)Σ翆?dǎo)致噪聲并傳入AABR操作常用AABR設(shè)備

Maico的MB11篩查儀

Madsen的AccuScreen篩查儀

Natus的ALGOTM篩查儀

GSI

AUDERA記錄電極（顱頂）

接地電極（鼻根水平）

參考電極（乳突）Maico公司MB11

AABR電極位置白色電極：前額部黑色電極：顴骨部（參考電極）紅色電極：頸后部Madsen公司AccuScreen

AABR電極位置測(cè)試結(jié)果通過(guò)未通過(guò)篩查結(jié)果解讀PASS”說(shuō)明您的孩子現(xiàn)在通過(guò)了新生兒聽(tīng)力篩查，但是仍需家長(zhǎng)密切觀察孩子的聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)，如有任何可疑現(xiàn)象，請(qǐng)盡快復(fù)查。并且，在孩子的成長(zhǎng)過(guò)程中，聽(tīng)力會(huì)受到許多因素的影響，尤其是有高危因素的患兒。因此要按計(jì)劃預(yù)防接種，避免各種傳染性疾病，避免耳毒性藥物、中耳炎和高噪音等因素的影響；并在今后繼續(xù)關(guān)注孩子的聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)和言語(yǔ)發(fā)育情況，如有任何異常及時(shí)就醫(yī)。無(wú)論哪種篩查方法均不可以解釋為孩子正?！盤(pán)EFER”說(shuō)明孩子聽(tīng)力可能存在聽(tīng)力異常，也可能是嬰兒耳道分泌物堵塞或環(huán)境噪音過(guò)大影響測(cè)試結(jié)果。需要盡快到淄博市聽(tīng)力診斷中心進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)功能全面的診斷，以便早期確診并治療，盡早（三月齡內(nèi)）采取康復(fù)措施。對(duì)于高危兒及有耳聾家族史的孩子，家長(zhǎng)還要定期到淄博市婦幼保健院聽(tīng)力診斷中心進(jìn)行測(cè)試和評(píng)估，（聽(tīng)力檢測(cè)應(yīng)每六個(gè)月進(jìn)行一次直至一歲，一歲后每年檢測(cè)一次，直至六歲。以下是兒童聽(tīng)力損失的癥狀，您可以判斷孩子是否真的有聽(tīng)力問(wèn)題●對(duì)突然的強(qiáng)聲沒(méi)有反應(yīng)●有聲音出現(xiàn)時(shí)（尤其是柔和的聲音），不能對(duì)正確地將頭朝向聲音的方向●無(wú)法定位聲源●反復(fù)詢問(wèn)你所說(shuō)的內(nèi)容●反復(fù)感染耳疾●無(wú)法對(duì)從其它房間或背后發(fā)出的聲音做出正確的反應(yīng)●言語(yǔ)理解度發(fā)展遲緩或不正?！裾Z(yǔ)言發(fā)展遲緩或不正常●無(wú)法完成適合其年齡的交流（有時(shí)家長(zhǎng)會(huì)誤認(rèn)為是發(fā)育遲緩）●發(fā)音模糊不清●電視聲音調(diào)的過(guò)大●上課時(shí)常常不專心，學(xué)習(xí)能力較一般同齡兒童低下。0～3歲兒童聽(tīng)覺(jué)觀察法聽(tīng)力篩查陽(yáng)性指標(biāo)年齡聽(tīng)覺(jué)行為反應(yīng)6月齡不會(huì)尋找聲源12月齡對(duì)近旁的呼喚無(wú)反應(yīng)不能發(fā)單字詞音24月齡不能按照成人的指令完成相關(guān)動(dòng)作不能模仿成人說(shuō)話（不看口型）或說(shuō)話別人聽(tīng)不懂36月齡吐字不清或不會(huì)說(shuō)話總要求別人重復(fù)講話經(jīng)常用手勢(shì)表示主觀愿望衛(wèi)計(jì)委兒童耳及聽(tīng)力保健技術(shù)規(guī)范（摘要）2013

淄博市新生兒聽(tīng)力篩查流程圖請(qǐng)參考匯編資料。初篩、復(fù)篩、轉(zhuǎn)診初篩：正常48-72小時(shí)進(jìn)行。復(fù)篩：對(duì)于初篩不通過(guò)者在30天-42天進(jìn)行。杜絕反復(fù)復(fù)篩轉(zhuǎn)診：復(fù)篩陽(yáng)性者或者自覺(jué)不敏感者轉(zhuǎn)診到淄博市兒童聽(tīng)力篩查診斷康復(fù)中心。淄博市高危兒聽(tīng)力篩查流程圖請(qǐng)參考資料匯編高危兒篩查和管理步驟1、13條高危因素上墻。2、初篩時(shí)詢問(wèn)病史，具備高危因素者登記在高危兒登記本上。3、AABR進(jìn)行初篩。如果是OAE篩查，無(wú)論是否通過(guò)均進(jìn)行轉(zhuǎn)診。4、陽(yáng)性者直接轉(zhuǎn)診，陰性者登記在高危兒追訪登記本。5、陰性者進(jìn)行追訪，每年至少一次，并做好追訪登記。2025/2/24濟(jì)南市新生兒聽(tīng)力篩查康復(fù)中心目前的挑戰(zhàn)—

篩查后的診斷、隨訪與干預(yù)我們初步擬定的聽(tīng)力損失早期干預(yù)與治療的指導(dǎo)原則是：重度或極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失4個(gè)月