新生兒食道閉鎖病史患兒女，年齡：1小時(shí)，入院時(shí)間：2013.6.8.10am主訴：出生后發(fā)現(xiàn)皮膚青紫1小時(shí)既往史胎兒期情況正常產(chǎn)前檢查，孕檢時(shí)發(fā)現(xiàn)為乙肝攜帶者孕3月發(fā)現(xiàn)前置胎盤(pán)，一直保胎治療孕32周出現(xiàn)出血一次，于我院一直住院治療2013.5.2.B超提示：羊水過(guò)多出生后口腔分泌物多生后情況入院后查體體溫35.7℃，脈搏134次/分，呼吸36次/分，血壓50/32mmHg，氧飽和96%，頭圍34.5cm，胸圍32.0cm，身長(zhǎng)46.5cm，體重2730g，反應(yīng)欠佳，四肢末端發(fā)紺、發(fā)涼，神志清，口腔分泌物多，可見(jiàn)大量粘性泡沫由口角流出，四肢肌張力稍低，哭聲弱，皮膚黏膜發(fā)紺，口周明顯，皮膚無(wú)皮疹及出血點(diǎn)，雙肺呼吸音粗，可聞及少量濕啰音。心率134次/分，心音有力，心律齊，心前區(qū)未聞及雜音。腹平軟，臍部干燥，腹軟，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。雙足可見(jiàn)輕度足內(nèi)翻，肛門(mén)未見(jiàn)閉鎖，外生殖器女性型，無(wú)畸形。擁抱反射存在，吸吮反射存在，覓食反射正常。入院后檢查血?dú)夥治觯?013.6.8.10am）PH7.28，PCO244mmHg，PO245mmHg，Na141mmol/L，K5.0mmol/L，Ca1.31mmol/L，GLU2.9mmol/L，HB14g/dL，BE-6.0mmol/L。入院后治療（2013.6.8.11am）心電監(jiān)護(hù)、保暖、入輻射臺(tái)、監(jiān)測(cè)血壓，50/32（36）mmHg10:05am54/43（46）mmHg10:15am0.9%Nacl27ml，30分鐘泵入10:45am57/33（40）mmHg給多巴胺5ug/kg·min持續(xù)泵入11:20am68/45（54）mmHg入院后治療（2013.6.8.11am）給予呼吸機(jī)CPAP模式治療，PEEP38cmH2O,平均壓26cmH2O，氧流量30%。給予維生素K1治療。禁飲食，下胃管，發(fā)現(xiàn)下胃管困難。安排胸片。入院后治療復(fù)查血?dú)釶H7.34，PCO236mmHg，PO267mmHg，Na135mmol/L，K6.7mmol/L，Ca1.02mmol/L，GLU4.4mmol/L，HB14.7g/dL，BE-6.4mmol/L。停止呼吸機(jī)治療，口腔分泌物多，給胃管負(fù)壓吸引，注意30度斜坡臥位，防止反流嗆入肺內(nèi)。入院后治療（2013.6.9.11am）食道造影回報(bào)：食道閉鎖、食管氣管瘺；心臟彩超回報(bào)：新生兒卵圓孔未閉、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。上消化道造影上消化道造影上消化道造影先天性食道閉鎖分類(lèi)Ⅰ型食管上下兩段不連接，各成盲端，兩段間的距離長(zhǎng)短不等，同氣管不相通連，無(wú)食管氣管瘺。可發(fā)生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4水平，下段盲端多在膈上。此型較少見(jiàn)，占4%～8%。Ⅱ型食管上段與氣管相通，形成食管氣管瘺，下段呈盲端，兩段距離較遠(yuǎn)。此型更少見(jiàn)，占0.5%～1%。先天性食道閉鎖分類(lèi)Ⅲ型食管上段為盲管，下段與氣管相通，其相通點(diǎn)一般多在氣管分叉處或其稍上處。兩段間的距離超過(guò)2cm者稱(chēng)A型，不到1cm者稱(chēng)B型。此型最多見(jiàn)，占85%～90%或以上。Ⅳ型食管上下段分別與氣管相通連。也是極少見(jiàn)的一種類(lèi)型，占1%。Ⅴ型無(wú)食管閉鎖，但有瘺與氣管相通，又稱(chēng)H型，為單純食管氣管瘺，占2%～5%鑒別診斷1.包括伴有或不伴有發(fā)紺的先天性心臟病;2.主動(dòng)脈弓畸形;3.所有引起新生兒呼吸窘迫綜合征的病變;4.喉食管裂畸形;5.神經(jīng)性吞咽困難6.胃食管反流等治療手術(shù)治療(1)體位及第四肋間切口：(2)切斷縫合食管氣管瘺：治療手術(shù)治療(3)食管對(duì)端吻合上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合，再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口護(hù)理嚴(yán)格呼吸管理是手術(shù)最終成敗的關(guān)鍵。細(xì)致入微的護(hù)理，定期血?dú)夥治?，恰?dāng)?shù)厥褂煤粑委煼椒?給氧、霧化、加溫濕化、呼吸機(jī)的應(yīng)用等)北京兒童醫(yī)院在加強(qiáng)呼吸管理等綜合措施后患兒存活率達(dá)65%，而其前總治愈率僅為25%。全胃腸外營(yíng)養(yǎng)(TPN)的推廣應(yīng)用，提高了本癥的治愈率。靜脈輸液量應(yīng)偏少，每天50～70ml/kg。預(yù)后美國(guó)密西根大學(xué)胸科食管門(mén)診對(duì)22例食管閉鎖修復(fù)術(shù)后6～32年(平均15年)的追蹤，復(fù)習(xí)病史，鋇餐和食管功能試驗(yàn)(包括測(cè)壓、酸反流試驗(yàn)、酸清除試驗(yàn)、酸灌注試驗(yàn))，發(fā)現(xiàn)不同程度吻合口狹窄12例，食管運(yùn)動(dòng)功能異常11例，胃食管反流2例和食管裂孔疝1例。長(zhǎng)期觀察結(jié)果表明，手術(shù)療效優(yōu)良者5例(23%