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文檔簡介

12ALPS)由于遺傳性淋巴細(xì)胞凋亡缺陷造成免疫失調(diào)被34抗體在低溫條件下（0～4℃)與紅細(xì)胞I/i抗原結(jié)合并固）：567）：8（0～4℃)仍可看見紅細(xì)胞凝集的血清樣本最大稀釋度。幾乎所有正常人都有低滴度的冷凝集素（<1:9），乏癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。可以通過檢測G6PD酶(五)AIHA鑒別診斷流程圖總膽紅素升高間接膽紅素升高為主其他疾病七、治療(一)一般處理AIHA患兒的最佳治療策略需要結(jié)合貧血程度、發(fā)病的急慢性、癥狀和體征以及自身抗體的特點(diǎn)。如果貧血不嚴(yán)重且沒有心衰表現(xiàn)，則AIHA患兒可在門診治療；而急性起病時可能需要住院，進(jìn)行診斷性評估、嚴(yán)密監(jiān)測患者并對危重癥略包括：輸注前和過程中加熱血制品至37℃;以緩慢的速mg/kg。嚴(yán)重者也可以采用沖擊劑量，如甲潑尼龍30），），3.ALPS:ALPS患者發(fā)生AIHA時，通常表示自然病程的轉(zhuǎn)變，并且需要開始或加強(qiáng)治療。有自身免疫表現(xiàn)的患者比僅有淋巴組織增生的患者通常更難對免疫抑制治療產(chǎn)生反應(yīng)。這些患者可能需要免疫抑制劑聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)劑治療，如，糖皮質(zhì)激素、利妥昔單抗、IVIG、嗎替麥考酚酯和西羅莫司。4.藥物誘發(fā)的AIHA:對于疑似藥物誘發(fā)的AIHA患者，必須停用可疑藥物。很多情況下，需應(yīng)用糖皮質(zhì)激素以減慢溶血速度；如果患者臨床情況惡化，也可考慮血漿置換。重度快速進(jìn)展性貧血患者可能需要靜脈給予大劑量甲潑尼龍(每日30mg/kg,治療3d;日均最大劑量1g),隨后口服潑尼松且根據(jù)療效逐漸減少每日劑量。(四)兒童AIHA的治療流程圖或無效無效溶血類型陽性類型抗原溫抗體型抗IgG和/或Rh復(fù)合抗原或AIHA糖蛋白抗原IgA或IgM）;通常為凝集素藥物誘發(fā)抗IgG和/或藥物聯(lián)合紅細(xì)胞AIHA抗原或Rh復(fù)合抗原冷凝集素病IgM；凝集紅細(xì)胞陣發(fā)性冷P抗原IgG；寒冷時與補(bǔ)體結(jié)性血紅蛋合；當(dāng)復(fù)溫時引起溶血（D-L抗體）特點(diǎn)溫抗體型AIHAPCHCAD反應(yīng)溫度溫冷冷結(jié)合補(bǔ)體能力DAT結(jié)果4℃：不典型應(yīng)±C3陽性反應(yīng)應(yīng)C3陽性反應(yīng)抗原

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