運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的(De)護(hù)理查房第一頁，共四十五頁?；?Ji)本信息姓名：張**性別：女年齡：74歲

職業(yè)：退休工人住院號(hào)：321074

入院診斷：急性膽囊(Nang)炎膽囊結(jié)石慢性肺炎運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病主訴：右上腹疼痛不適3小時(shí)余第二頁，共四十五頁。病(Bing)史患者系“右上腹疼痛不適3小時(shí)余”于1月26日入住普外科，病程中伴胸悶，右上腹壓痛（+），CT提示：膽囊炎、膽總管擴(kuò)張、右腎小結(jié)石、肺部慢性(Xing)肺炎樣改變，既往有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病史6年，長期口服利魯唑。入科后予抗炎補(bǔ)液等對(duì)癥支持治療，于1月31日患者出現(xiàn)胸悶、氣促、血氧包和度下降至77%，請(qǐng)多科會(huì)診后轉(zhuǎn)入我科。入科時(shí)患者神志呈淺昏迷，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對(duì)光反應(yīng)遲鈍，T：℃

P：次/分R：次/分BP：96/70mmHgSpO2：72%，立即氣管插管機(jī)械通氣，床旁心電血氧飽和度監(jiān)測，予深靜脈置管，遵醫(yī)囑予抗炎、護(hù)胃、活血化瘀腦保護(hù)、霧化祛痰、擴(kuò)容補(bǔ)液、增強(qiáng)免疫等對(duì)癥支持治療。患者入科四肢激勵(lì)呈1級(jí)，肌張力低下，觸痛有感覺，但感覺減退。2月1日患者神志轉(zhuǎn)為清楚；1月31患者有發(fā)熱，最高體溫38.5℃，予對(duì)癥處理，2月2日，患者恢復(fù)正常體溫；2月5日前一直未解大便，予開塞露應(yīng)用后解2次黃色成形軟便；2月6日予保留胃管，改禁食水為鼻飼留置，醫(yī)囑予腸內(nèi)營養(yǎng)應(yīng)用。現(xiàn)患者神志清楚，持續(xù)氣管插管機(jī)械通氣，雙下肢肌力0級(jí)，雙上肢肌力3級(jí)。第三頁，共四十五頁。陽性結(jié)(Jie)果：檢查化驗(yàn)：WBC↑蛋白↓電解質(zhì)紊亂：K+↓、Ca2+↓肝功能異常CT示：膽囊炎、膽總管擴(kuò)張、右腎小結(jié)石、慢性肺(Fei)炎樣改變第四頁，共四十五頁。

護(hù)(Hu)理診斷第五頁，共四十五頁。1月(Yue)31日（一）氣體交換受損：與肺部炎癥有關(guān)措施：1、氣管插管，機(jī)械通氣。

2、做好人工氣道患者的氣道管理。

3、按需吸痰，嚴(yán)(Yan)格無菌操作，q2h翻身拍背。

4、霧化祛痰。

5、遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素等，促進(jìn)炎癥吸收消散，觀察用藥后效果及不良反應(yīng)。第六頁，共四十五頁。1月(Yue)31日（二）呼吸形態(tài)改變：與氣管插管有關(guān)措施：1、做好口腔護(hù)理，保持口腔清潔衛(wèi)生，促進(jìn)病(Bing)人舒適。

2、患者神志轉(zhuǎn)清后予心理護(hù)理。

3、妥善固定插管，防止意外脫管。第七頁，共四十五頁。1月(Yue)31日（三）清理呼吸道無效：與意識(shí)障礙、氣管插管有關(guān)措施：1、按需吸痰，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作。

2、觀察痰液的顏色、形狀及量。

3、遵醫(yī)囑行霧化治療，加強(qiáng)氣道濕化，稀釋痰液，有利于痰液排出。

4、做好機(jī)械通氣患者的護(hù)理，抬高床頭，q6h口(Kou)腔護(hù)理，預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎。

5、保持病房適宜的溫濕度。第八頁，共四十五頁。1月(Yue)31日（四）意識(shí)障礙：與肺部感染有(You)關(guān)措施：1、qh觀察神志瞳孔情況并記錄。

2、注意監(jiān)測患者生命體征。

3、氣管插管，機(jī)械通氣，做好氣道管理。

4、遵醫(yī)囑用藥，控制改善肺部炎癥，觀察用藥后效果及不良反應(yīng)。第九頁，共四十五頁。1月(Yue)31日（五）體溫升高：與肺部感染有關(guān)措施：1、予物理降溫。

2、遵醫(yī)囑應(yīng)用退燒藥。

3、監(jiān)測(Ce)患者體溫，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理。第十頁，共四十五頁。2月(Yue)2日（六）自理能力缺陷：與(Yu)患者四肢肌力下降，生活無法自理長期臥床有關(guān)措施：1、予生活護(hù)理，保證患者清潔舒適。

2、予基礎(chǔ)護(hù)理，預(yù)防口腔感染，泌尿系統(tǒng)感染等相關(guān)并發(fā)癥。

3、保持床單元整潔舒適。

第十一頁，共四十五頁。2月(Yue)3日（七）疼痛：與運(yùn)動(dòng)神(Shen)經(jīng)元病有關(guān)措施：1、按疼痛規(guī)范評(píng)估患者疼痛情況。

2、嚴(yán)重時(shí)可根據(jù)醫(yī)囑用藥。

3、搬動(dòng)患者時(shí)動(dòng)作輕柔，減少不必要的疼痛刺激。第十二頁，共四十五頁。2月(Yue)4日（八）電解質(zhì)紊亂：與低鉀、低鈣有關(guān)措施：1、監(jiān)測(Ce)患者電解質(zhì)情況。

2、遵醫(yī)囑予對(duì)癥處理，補(bǔ)充相應(yīng)電解質(zhì)并注意監(jiān)測療效。

3、監(jiān)測患者心電監(jiān)護(hù)心電波形的情況，必要時(shí)予心電圖檢查。

4、監(jiān)測尿量。第十三頁，共四十五頁。2月(Yue)5日（九(Jiu)）便秘：于患者長期臥床，腸蠕動(dòng)減弱有關(guān)措施：1、注意觀察患者腹部情況。

2、監(jiān)測大便情況，如3天未解大便，可根據(jù)醫(yī)囑予緩瀉劑應(yīng)用。

3、予腹部按摩，促進(jìn)腸蠕動(dòng)。第十四頁，共四十五頁。2月(Yue)6日（十）潛在并發(fā)癥：呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎、呼吸衰竭措施：1、觀察患者呼吸、血氧飽和度情況。

2、監(jiān)測患者血?dú)夥治鼋Y(jié)果，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理。

3、做好人工(Gong)氣道的護(hù)理，嚴(yán)格無菌吸痰。

第十五頁，共四十五頁。2月(Yue)6日（十一）潛在并發(fā)癥：廢用綜合征、深靜脈血栓措施：1、被動(dòng)床上活動(dòng)四肢。

2、予四肢肌肉按摩。

3、必要時(shí)可請(qǐng)康復(fù)科參與復(fù)健。

4、保持四肢功能(Neng)位，指導(dǎo)患者床上活動(dòng)上肢。

第十六頁，共四十五頁。2月(Yue)7日（十二）有皮膚受損的危險(xiǎn)：與患者長期臥床，無法自主改變體位有關(guān)措施：1、q2h翻身拍背(Bei)，改變體位。

2、臥氣墊床，局部墊水枕，局部減壓，保持皮膚清潔干燥。

3、增加營養(yǎng)，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

4、班班交接，監(jiān)測皮膚情況。第十七頁，共四十五頁。2月(Yue)7日（十三(San)）營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與攝入不足感染消耗有關(guān)措施：1、遵醫(yī)囑予靜脈營養(yǎng)，腸內(nèi)營養(yǎng)。

2、遵醫(yī)囑予補(bǔ)輸注人血白蛋白。第十八頁，共四十五頁。2月(Yue)7日（十四）焦慮：與不能言語，擔(dān)心預(yù)后有關(guān)措(Cuo)施：1、予心理護(hù)理。

2、保證有效溝通。了解患者心理動(dòng)態(tài)，對(duì)癥處理。第十九頁，共四十五頁。2月(Yue)7日（十五）語言溝通障礙：與氣管插管無法言語有關(guān)措施：1、可采用手寫、識(shí)圖等有效(Xiao)溝通的方法保證有效(Xiao)溝通。

2、予心理護(hù)理。第二十頁，共四十五頁。

運(yùn)(Yun)動(dòng)神經(jīng)元病第二十一頁，共四十五頁。概(Gai)述

運(yùn)動(dòng)神(Shen)經(jīng)元病是一系列以上下運(yùn)動(dòng)神(Shen)經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神(Shen)經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床表現(xiàn)為上下運(yùn)動(dòng)神(Shen)經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹和錐體束癥。通常感覺系統(tǒng)不受累。多中年發(fā)病，病程2-6年，少數(shù)病程較長，男性多于女性，年發(fā)病率為0.13-1.4／10萬，近年來患病率有增高趨勢。第二十二頁，共四十五頁。概(Gai)述

患者肌(Ji)肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。第二十三頁，共四十五頁。概(Gai)述第二十四頁，共四十五頁。病因(Yin)與發(fā)病機(jī)制病毒感染：有人認(rèn)為ALS與朊病毒、HIV有關(guān)金屬元素：例如鋁等遺傳因素：本病大多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，遺傳方式主要為常染色體。營養(yǎng)障礙:維生素B1減少神經(jīng)(Jing)遞質(zhì)：近年來研究認(rèn)為興奮性氨基酸（谷氨酸、天門冬氨酸）的神經(jīng)細(xì)胞毒性作用在ALS發(fā)病中起重要作用。自由基損害：銅（鋅）超氧化物歧化基因突變現(xiàn)象第二十五頁，共四十五頁。臨床表(Biao)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神(Shen)經(jīng)元病上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元原發(fā)性側(cè)索硬化進(jìn)行性脊肌萎縮肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行性延髓麻痹第二十六頁，共四十五頁。臨床表(Biao)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)(Jing)元病通常起病隱匿，緩慢進(jìn)展。由于損害部位不同，臨床表現(xiàn)為肌無力與肌萎縮、錐體束癥的不同組合。第二十七頁，共四十五頁。進(jìn)行(Xing)性脊肌萎縮Progressivespinalmuscularatrophy臨床(Chuang)表現(xiàn)

下肢功能障進(jìn)行性延髓麻痹Progressivebulbarpalsy原發(fā)性側(cè)索硬化PrimaryLateralSclerosis肌萎縮側(cè)索硬化Amyotrophiclateralsclerosis損害僅限于脊髓前角細(xì)胞，表現(xiàn)為無力和肌萎縮而無錐體束癥。單獨(dú)損害延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉肌和舌肌無力、萎縮。僅累及錐體束而表現(xiàn)為無力和錐體束征。上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元均有損害，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮和錐體束征。第二十八頁，共四十五頁。肌(Ji)萎縮側(cè)索硬化（ALS）隨著病程延長，肌無力和萎縮擴(kuò)展至軀(Qu)干和頸部，最后累及面肌和咽喉肌隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大、小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌最明顯，雙手可呈鷹爪樣，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無力ALS為最多見類型，大多為獲得性，少數(shù)家族性。第二十九頁，共四十五頁。ALS體征常有肌束顫動(dòng)，有重要意義。上肢肌萎縮，肌張力不高，腱反射亢進(jìn)，Hoffman征陽性。雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽性。下肢肌萎縮和肌束顫動(dòng)較輕。一般無客觀感覺障礙，但常有主觀的(De)感覺癥狀，如麻木等。括約肌功能良好、意識(shí)清醒。

第三十頁，共四十五頁。ALS晚期發(fā)生延髓麻痹。眼外肌一般不受影響。預(yù)(Yu)后不良，多在3-5年內(nèi)因呼吸肌受累死于呼吸機(jī)麻痹或肺部感染。第三十一頁，共四十五頁。進(jìn)行(Xing)性脊肌萎縮大多為遺傳性。常見首發(fā)癥狀為雙上肢遠(yuǎn)(Yuan)端肌肉萎縮、無力，也可單側(cè)起病，累及雙側(cè)，逐漸波及前臂、上臂和肩部肌群。受累肌肉萎縮明顯，肌張力降低，可見肌束顫動(dòng)，腱反射減弱，病理反射陰性。感覺和括約肌功能一般無障礙。根據(jù)起病年齡、肌無力類型、遺傳方式分為：第三十二頁，共四十五頁。進(jìn)行性延髓麻(Ma)痹本病較少見。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)音不清、吞咽(Yan)困難、飲水嗆咳。舌肌明顯萎縮，并有肌束顫動(dòng)，咽(Yan)喉肌萎縮，咽(Yan)反射消失。若同時(shí)損害雙側(cè)皮質(zhì)腦干束，出現(xiàn)強(qiáng)哭強(qiáng)笑、下頜反射亢進(jìn)，從而真性和假性球麻痹共存。病情進(jìn)展較快，多在1-2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。第三十三頁，共四十五頁。原發(fā)性側(cè)索硬(Ying)化臨床罕見。常見首(Shou)發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。緩慢進(jìn)展，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力呈痙攣性增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性，一般無肌萎縮和肌束顫動(dòng)，感覺無障礙，括約肌功能不受累。如雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損，可出現(xiàn)假性延髓麻痹表現(xiàn)。進(jìn)展慢，可存活較長時(shí)間。第三十四頁，共四十五頁。輔助(Zhu)檢查肌電圖有很大(Da)診斷價(jià)值。主要表現(xiàn)為：病變處肌肉插入電位延長，纖顫電位，動(dòng)作電位時(shí)限增寬、波幅增高、波形以混合相或單純相多見，可見巨大電位。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降或正常，而感覺傳導(dǎo)速度正常。第三十五頁，共四十五頁。輔助(Zhu)檢查腦脊液(Ye)檢查腰穿壓力正常或偏低，CSF檢查正?；虻鞍纵p度增高，免疫球蛋白可能增高。血液檢查血清CK活性正?；蜉p度增高而CK-MB不高。免疫功能包括細(xì)胞和體液免疫均可能出現(xiàn)異常。CT和MRI檢查脊髓變細(xì)（腰膨大和頸膨大處較明顯），余無特殊發(fā)現(xiàn)。肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮病理改變。第三十六頁，共四十五頁。診(Zhen)斷運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害，即有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的癥狀和體征，感覺正常。肌電圖有相應(yīng)改變。注(Zhu)意與其他疾病的鑒別。第三十七頁，共四十五頁。治(Zhi)療MND治(Zhi)療病因治療對(duì)癥治療第三十八頁，共四十五頁。病(Bing)因治療抗氧化和自由基清除新型鈣通道阻滯劑基因治療及神經(jīng)干細(xì)胞移植抗氨基酸興奮毒性神經(jīng)營養(yǎng)因子治療第三十九頁，共四十五頁。病因治(Zhi)療利魯唑（Riluzole）：一種抗氨基酸興奮毒性藥物,現(xiàn)在美國已經(jīng)把它作為一種治療肌萎縮側(cè)索硬化的常用藥物。利魯唑雖不能根治ALS,也不能顯著改善癥狀