答案：E

解析：急性白血病臨床表現(xiàn)：①起病多急驟；②發(fā)熱；③出血；④貧血：⑤組織浸潤(rùn)：a.

骨骼癥狀，胸骨中下段壓痛有助于診斷；b.肝脾淋巴結(jié)腫大，急淋多見；c.腦膜或中樞神經(jīng)

系統(tǒng)白血病以急淋多見，其他皮膚、齒齦、睪丸等浸潤(rùn)。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)外周細(xì)胞計(jì)數(shù)可

增高，也可正?；驕p少，骨髓增生明顯，原始細(xì)胞超過30%,紅系或巨核細(xì)胞減少。過氧

化能染色及蘇丹黑染色急淋白血病呈陰性，急非淋白血病呈陽性反應(yīng)。故選E。

33.最適宜的化療方案是

A.DA方案

B.HA方案

C.HOAP方案

D.VDP方案

E.CHOP方案

答案：D

解析：成人急淋白血病最適宜化療方案為VDP或VLP,急非淋白血病用DA方案。

34.如果出現(xiàn)頭痛，時(shí)有嘔吐，腦脊液壓力增高，腦脊液可見少量幼稚細(xì)胞，應(yīng)加用的治療

是

A.脾切除術(shù)

B.輸血小板懸液

C.控制感染

D.白細(xì)胞去除術(shù)

E.鞘內(nèi)注射甲氨蝶吟

答案：E

解析：出現(xiàn)頭痛，時(shí)有嘔吐，腦脊液壓力增高，腦脊液可見少量幼稚細(xì)胞，說明中樞神經(jīng)系

統(tǒng)白血病診斷成立，用甲氨蝶吟每次10~15mg緩慢鞘內(nèi)注射，每周兩次，直到腦脊液生化

指標(biāo)及細(xì)胞數(shù)恢復(fù)正常，然后改為5~10mg,鞘內(nèi)注射，每6~8周一次，隨全身化療結(jié)束而

停用。

(14~16題共用題干)(2003)

男性，20歲，發(fā)熱2周，體溫38~39℃,檢查皮膚散在紫瘢。頸部及腋下可觸及0.5cmXI.5

cm大小淋巴結(jié)5?6個(gè)，脾肋下3cm,血紅蛋白85g/L,白細(xì)胞10X1()9/L,血小板25

X109/Lo

14.對(duì)診斷幫助最大的檢查

A.血細(xì)菌培養(yǎng)

B.白細(xì)胞分類

C.胸部X線片

D.骨髓像檢查

E.血小板抗體側(cè)定

答案：D

解析：據(jù)患者臨床表現(xiàn)應(yīng)懷疑白血病，骨髓象是診斷白血病的主要依據(jù)和必做檢查。

15.此患者在治療3周后，出現(xiàn)高熱，頭痛、嘔吐、Kernig征(+),應(yīng)采取治療方案

A.應(yīng)用廣譜抗生素

B.鏈霉素、雷米封、利福平聯(lián)合治療

C.化療+鞘內(nèi)注射MTX

D.腎上腺糖皮質(zhì)激素+先鋒霉素

E.輸血小板

答案：C

解析：據(jù)臨床表現(xiàn)應(yīng)考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，常發(fā)生于治療后緩解期。治療應(yīng)予化療+鞘

內(nèi)注射MTX。

16.此病人在發(fā)熱、頭痛、嘔吐第2日做腦脊液檢查，最可能的發(fā)現(xiàn)為

A.腦脊液中性粒細(xì)胞增高

B.細(xì)菌培養(yǎng)陽性

C.腦脊液發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌

D.腦脊液蛋白量顯著增高、糖定量減低

E.腦脊液白血病細(xì)胞增多

答案：E

解析：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病腦脊液檢查可見白血病細(xì)胞o

22.治療腦膜白血病首選藥物是(2004)

A.長(zhǎng)春新堿

B.環(huán)磷酰胺

C.三尖杉酯堿

D.6-疏基喋吟

E.甲氨蝶吟

答案：E

協(xié)利習(xí)題

34.男性，25歲，急非淋M2型經(jīng)DA方案治療后部分緩解，近日自覺左下肢疼痛，腰椎4?

5椎旁壓痛(+),直腿抬高試驗(yàn)(+),應(yīng)劃何治療

A腰穿腦脊液檢查，鞘內(nèi)注射MTX

B骨科治療

C大劑量化療

D放療

E細(xì)胞因子，如IL2或IFN

(八)骨髓移植指征異基因骨髓移植的適應(yīng)證為成人急淋、高危型兒童急淋、除急性早

幼粒細(xì)胞白血病以外的急非淋，第一次完全緩解期內(nèi)，有HLA配型相合的供髓者，患者年

齡控制在50歲以下，如無合適供髓者亦可選擇自體干細(xì)胞移植。

3.急性白血病骨髓移植治療，哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的(2002)

A.應(yīng)采用HLA匹配的同胞異基因骨髓

B.應(yīng)在第一次化療緩解后進(jìn)行

C.應(yīng)及早進(jìn)行，與年齡、性別無關(guān)

D.可選擇自體干細(xì)胞移植

E.異基因骨髓移植可能治愈急性白血病

答案：C(2002)

解析：移植選擇有年齡限制，目前多掌握在自體移植患者小于60歲，異基因移植小于50

歲，應(yīng)在緩解后行鞏固治療4-6療程行移植以減少?gòu)?fù)發(fā)。

二、慢性粒細(xì)胞白血病

慢性期主要就體現(xiàn)為巨脾，記住這一點(diǎn)就可以應(yīng)對(duì)很多試題，另外提醒大家注意一下各

型白血病中的堿性磷酸酶的變化，此知識(shí)點(diǎn)無論是考研還是執(zhí)醫(yī)都經(jīng)常涉及。

(一)典型病例的臨床特點(diǎn)慢性粒細(xì)胞白血病(簡(jiǎn)稱慢粒)是一種起源于多能干細(xì)胞的腫瘤

性增生疾病。典型病例(指慢性期)的臨床特點(diǎn)有：

1.起病緩慢，常因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)而被發(fā)現(xiàn)。主要癥狀為乏力、消瘦、多汗

等代謝亢進(jìn)表現(xiàn)及因脾腫大左上腹不適。

2.脾明顯腫大，常呈巨脾。(淋。.，腫大在ALL中今見)

(1?2題共用選項(xiàng))(2000)

A寒戰(zhàn)、高熱、出血并迅速衰竭

B.頭痛、嘔吐，腦脊液可檢出白血病細(xì)胞

C.低熱、乏力、頸部淋巴結(jié)腫大，切口不愈合

D.低熱、貧血、巨脾

E.貧血、發(fā)熱、無痛性淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大

[ZL]1中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的臨床特點(diǎn)為

答案：B(2000)

解析：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病常伴有高顱壓表現(xiàn)，腦脊液可查到白血病細(xì)胞。

[ZL]2慢性粒細(xì)胞白血病的臨床特征是

答案：D(2000)

26.脾腫大最顯著的疾病是(2002)

A.急性粒細(xì)胞白血病

B.急性淋巴細(xì)胞白血病

C.急性單核細(xì)胞白血病

D.慢性粒細(xì)胞白血病

E.慢性淋巴細(xì)胞白血病

答案：D

23.男性，28歲，因左上腹腫塊進(jìn)行性腫大就診。體檢：肝肋下2cm。脾肋下4cm。血紅蛋

白140g/L,白細(xì)胞120X1()9/L,血小板200X1()9/L。本例最可能診斷為

A.肝硬化脾功能亢進(jìn)

B.急性粒細(xì)胞白血病

C.慢性粒細(xì)胞白血病

D.類白血病反應(yīng)

E.骨髓纖維化

答案：C

解析：慢性粒細(xì)胞白血病以脾腫大為最顯著的體征，該病例又有白細(xì)胞的增高，故應(yīng)考慮慢

性粒細(xì)胞白血病。

25.慢粒白血病的臨床特點(diǎn)

A脾臟顯著腫大為主，并有腹脹，低熱，乏力

B縱隔淋巴結(jié)腫大

C易出血貧血

D容易并發(fā)感染

E低熱、無汗

答案；A

12.慢粒最突出的特征是

A粒細(xì)胞顯著增多，脾明顯腫大

B乏力，低熱，多汗

C腹脹，食后飽脹

D肝腫大

E骨痛明顯

答案；A

3.周圍血細(xì)胞明顯增多，分類中可見各階段中性粒細(xì)胞，以中性中幼粒、晚幼粒及桿狀

核粒細(xì)胞居多，而原粒細(xì)胞加早幼粒細(xì)胞＜10%,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

4.骨髓象呈顯著增生或極度增生，粒紅比值顯著增高，粒細(xì)胞系極度增生，分類中可

見各階段中性粒細(xì)胞，以中性中幼粒、晚幼粒及桿狀核粒細(xì)胞居多，而原粒加早幼粒細(xì)胞

＜10%,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞可增多。

5.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）活性顯著減低或呈陰性反應(yīng)。

6.血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph'染色體，分子生物學(xué)檢查可見bcr/abl融合基因。

協(xié)和習(xí)題

16.中性粒細(xì)胞堿性磷酸醐積分降低多見于

A類白血病反應(yīng)

B再生障礙性貧血

C慢粒白血?。遍訟A和類門血病反應(yīng)，NAP積分都是增高的）

D脾功能亢進(jìn)

E骨髓纖維化

答案；C

15.慢粒白血病下列哪項(xiàng)錯(cuò)誤

A晚期骨髓內(nèi)纖維組織增多

B中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶慢性期增多急性期下降

C骨髓中原始細(xì)胞＜10%,而以中晚幼粒細(xì)胞為主

D血清維生素E：濃度增高

E周圍血中中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增多

答案；B

協(xié)和習(xí)題27.患者男，29歲，高熱、咳嗽、咳黃痰一周，杳白細(xì)胞40X10g/L,哪項(xiàng)與慢

粒白血病不符（答案：D）

A外周血有幼稚細(xì)胞出現(xiàn)

B血小板計(jì)數(shù)正?；蚵栽龆?/p>

C骨髓中可見大量幼稚細(xì)胞及嗜酸嗜堿粒細(xì)胞

DNAP活性增高

E骨髓增生極度活躍

[ZLJ45列臨床表現(xiàn)中，最不常見于慢性粒細(xì)胞白血病的是（2005）

A乏力、低熱

B體重減輕

C胸骨中下段壓痛

D淋巴結(jié)腫大

E巨脾

答案：D（2005）

解析：慢性粒細(xì)胞白血病常見癥狀為高代謝表現(xiàn)及脾臟增大引起的相關(guān)癥狀，除非急變，一

般淋巴結(jié)不腫大。

（-）Ph染色體和分子生物學(xué)標(biāo)記90%以上慢粒病人，其血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph'染色體（費(fèi)

城染色體），t（9；22）（q34；qll）,Ph'染色體是9號(hào)染色體長(zhǎng)臂遠(yuǎn)端與22號(hào)染色體長(zhǎng)臂易位。

分子生物學(xué)標(biāo)記系9號(hào)染色體長(zhǎng)臂上的細(xì)胞源瘤基因C-abl易位至22號(hào)染色體長(zhǎng)臂的斷裂

點(diǎn)集中區(qū)（bcr）形成bcr/abl融合基因。

（三）臨床分期慢粒的整個(gè)病程可分為3期：慢性期、加速期和急變期。慢性期病情穩(wěn)

定，常無貧血，血小板數(shù)正常，部分病人可增多。加速期常有發(fā)熱，脾臟迅速增大，逐漸出

現(xiàn)貧血，血小板可進(jìn)行性減少或顯著增高，嗜堿粒細(xì)胞數(shù)＞20%,血或骨髓原粒加早幼粒細(xì)

胞＞10%,原慢性期藥物治療無效或出現(xiàn)骨髓纖維化。急變期的臨床表現(xiàn)同急性白血病，是

慢粒的終末期，外周血和骨髓象原粒加早幼粒細(xì)胞＞30%。

2006-3-012.不支持慢性粒細(xì)胞白血病加速期的是

A.外周血中原始粒細(xì)胞25%

B.骨髓中原始粒細(xì)胞210%

C.外周血嗜堿性粒細(xì)胞＞20%

D.不明原因的血小板進(jìn)行性減少

E.不明原因的血小板進(jìn)行性增加

答案:A

慢性粒細(xì)胞白血病加速期標(biāo)準(zhǔn)之一為外周血原粒細(xì)胞210%。

協(xié)和習(xí)題

17.關(guān)于慢粒白血病急性變下列哪項(xiàng)不符

A外周血嗜堿粒細(xì)胞＞20%

B外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞

C骨髓中原始細(xì)胞＞20%

D除Ph染色體外，出現(xiàn)其他染色體異常

E原因不明的血小板進(jìn)行性減少或增高

答案；B

協(xié)和習(xí)題

20.下列哪項(xiàng)檢查對(duì)診斷慢粒白血病急性變有意義

A體重下降，脾臟急劇腫大

B原化療方案無效

C出血貧血明顯

D胸骨骨痛劇烈

E骨髓中原粒細(xì)胞＞30%

答案；E

39.女性，30歲，慢粒病史1年，近一周高熱脾大平臍，血紅蛋白50g/L,白細(xì)胞20義1。9%,

分類原粒占30%,中晚幼粒占40%,血小板5OX1O*7L,診斷慢粒自血病

A急性變

B合并感染

C合并類自血病反應(yīng)

D合并骨髓纖維

E慢性期

答案;A

(四)和類白血病反應(yīng)鑒別要點(diǎn)類白血病反應(yīng)是由于各種不同原因引起的白細(xì)胞極度增

多，伴外周血中出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，因血象極易和白血病混淆，稱為類白血病反應(yīng)，但病因去除

類白血病血象可以很快消失。中性粒細(xì)胞類白血病反應(yīng)常有下列特點(diǎn)，借此與慢粒鑒別：

1.常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等疾病，因此有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。

2.白細(xì)胞數(shù)很少超過5OX1()9/L,嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞一般不增多，中性粒細(xì)胞胞漿內(nèi)常

有中毒性顆粒和空泡。

3.脾大常不如慢粒顯著。

4.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)染色呈強(qiáng)陽性。

5.Ph'染色體陰性。

6.原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)消失。

協(xié)和習(xí)題23.類白病反應(yīng)不同于慢粒白血病的主要化驗(yàn)是(答案：C)

A外周血出現(xiàn)幼稚細(xì)胞

B白細(xì)胞數(shù)目增多

CNAP活性增高

D血小板和血紅蛋白量大多正常

E白細(xì)胞漿中有中毒顆粒和空泡

協(xié)和習(xí)題19.NAP活性明顯增高見于(答案：D)

A慢粒白血病慢性期

B急淋白血病緩解期

C惡性淋巴瘤IV期

D類白血病反應(yīng)

E多發(fā)性骨髓瘤

(119?120題共用備選答案)

A.骨髓細(xì)胞內(nèi)可見Auer小體

B.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高

C.Ph染色體陽性

D.糖原染色陽性

E.非特異性酯酶染色陽性，可被NaF抑制

2006-3-119.慢性粒細(xì)胞性白血病的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)是

答案:C

2006-3-120.類白血病反應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)是

答案:B

(30-31題共用備選答案)(2004)

A.骨髓細(xì)胞內(nèi)可見Auer小體

B.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高

C.Ph1染色體陽性

D.糖原染色陽性

E.非特異性酯酶(+),陽性可被氟化鈉抑制

30.慢性粒細(xì)胞性白血病

答案：C

31.類白血病樣反應(yīng)

答案：B

24.慢性粒細(xì)胞白血病與類白血病反應(yīng)最主要的區(qū)別是

A.外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)高

B.外周血可見中幼粒、晚幼粒細(xì)胞

C.脾大

D.Ph染色體陽性

E.骨髓檢查：粒細(xì)胞增生活躍

答案：D

2.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯增高見于(2002)

A.慢性粒細(xì)胞白血病

B.類白血病反應(yīng)

C.急性粒細(xì)胞白血病

D.急性淋巴細(xì)胞白血病

E.淋巴瘤

答案：B

解析：中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性減低見于粒細(xì)胞白血病，顯著增高見于類白血病反應(yīng)。

(五)治療方法

1.羥基服這是治療慢粒慢性期和加速期最常用藥物(ALL首選方案VP,ANLL首選方

案DA,M3首選方案為全反式維甲酸)，初治常用劑量為每日3g,分2次口服，待白細(xì)胞

下降到20X1()9/L左右，劑量減半，降至1OX1()9/L,改用小劑量(0.5?lg/d)長(zhǎng)期維持。

用藥期間應(yīng)經(jīng)常檢查血象，以調(diào)節(jié)藥物劑量，不良反應(yīng)甚少。

(6?7題共用選項(xiàng))(2002)

A.急性粒細(xì)胞白血病部分分化型

B.急性早幼粒細(xì)胞白血病

C.急性單核細(xì)胞白血病

D.急性淋巴細(xì)胞白血病

E.慢性粒細(xì)胞白血病

[ZL]6.Ph1染色體陽性見于

答案：E(2002)

[ZL]7.首選羥基胭治療

答案：E(2002)

[ZL]3男性，28歲。低熱，乏力伴左上腹腫塊半年，檢查肝肋下3cm,脾肋下8cm,

化驗(yàn)血紅蛋白85g/L,白細(xì)胞100X109/L,骨髓象原始粒細(xì)胞3%,Phi染色體陽性，正

確治療應(yīng)為(2003)

A.DA方案

B.CHOP方案

C.羥基版

D.VP方案

E.脾切除

答案：C(2003)

解析：患者有低熱，肝脾大，白細(xì)胞數(shù)明顯增高，血紅蛋白降低，骨髓原始細(xì)胞細(xì)胞＜10%,

有特征性的Ph染色體陽性，診斷為慢性粒細(xì)胞白血病慢性期，治療應(yīng)選擇羥基胭，可以特

異性抑制DNA合成，降低白細(xì)胞數(shù)量。

35.當(dāng)前治療慢性粒細(xì)胞白血病慢性期首選的化療藥物是(2005)

A.馬利蘭

B.羥基胭

C.靛玉紅

D.美法侖

E.身二尖杉酯堿

答案：B

25.使慢性粒細(xì)胞白血病達(dá)到血液學(xué)緩解的首選藥物是

A.白消安

B.羥基胭

C.靛玉紅

D.a干擾素

E.環(huán)磷酰胺

答案：B

解析：羥基胭是慢粒治療的基礎(chǔ)治療藥物，可達(dá)到血液學(xué)緩解，但不能影響細(xì)胞遺傳學(xué)。

27.男性，30歲，全身乏力，低熱、伴左上腹腫塊半年。肝肋F2cm,脾肋下7cm,化驗(yàn):

血紅蛋白80g/L，白細(xì)胞140X1()9/L,血小板100X1()9/L,骨髓象原始粒細(xì)胞0.02,

pHl染色體陽性。正確的治療為(2002)

A.大劑量抗生素抗感染

B.脾切除

C.HOAP方案化療

D.羥基胭口服

E.VAP方案化療

答案：D

解析：脾腫大，骨髓象原始粒細(xì)胞＜10%,phi染色體陽性支持慢性粒細(xì)胞白血病，其化療

應(yīng)選用羥基胭口服。

28.治療慢性粒細(xì)胞性白血病，首選(2003)

A.二澳甘露醇

B.長(zhǎng)春新堿

C.能玉紅

D.環(huán)磷酰胺

E.羥基服

答案：E

29.男性，38歲，1個(gè)月來乏力，食欲差，左上腹脹痛。查體：肝肋下3cm,脾肋下10cm,

血紅蛋白70g/L,白細(xì)胞260X1()9/L,血小板210X1()9/L,白細(xì)胞分類：中幼粒及晚幼

粒細(xì)胞為主，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性減低，首選治療

A.羥基胭

B.三代頭也

C.脾切除

D.DA方案

E.保肝治療

答案：A

解析：中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性減低不支持感染，結(jié)合脾腫大，白細(xì)胞顯著增高，中幼粒

及晚幼粒細(xì)胞為主應(yīng)考慮慢性粒細(xì)胞性白血病，其治療應(yīng)選用羥基胭。

2.a干擾素劑量為500萬單位，每日皮下或肌肉注射一次。長(zhǎng)期足量應(yīng)用，不僅可使

慢性早期病例血液學(xué)緩解，還可使病人Ph'染色體減少，甚至轉(zhuǎn)陰，后者是單用羥基胭所

不能達(dá)到的。主要不良反應(yīng)為發(fā)熱、疲倦、食欲不振、、肌肉和骨骼酸痛、血小板減少及肝

功能異常等。

3.骨髓移植指征目前認(rèn)為用HLA配型相合同胞兄弟姐妹的骨髓進(jìn)行異基因骨髓移

植治療慢粒是最有希望達(dá)到根治的治療方法。異基因骨髓移植應(yīng)在慢粒慢性期血液學(xué)緩解后

盡早進(jìn)行。年齡與療效有關(guān)，年輕者療效好，應(yīng)控制在45歲以下。

協(xié)和習(xí)題14.下列組合哪項(xiàng)正確(答案：C)

A急性淋巴細(xì)胞白血病一兒童病例綠色瘤常見

B急粒白血病-特異性皮膚損害多見

CM3一多伴DIC

D慢淋白血病一多見急變

E慢粒白血病-多伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病

共用題干(45?48題)

男性，30歲，主訴乏力3個(gè)月，伴左上腹飽脹感。體檢：淺表淋巴結(jié)未及，肝未及，脾肋

T5cm,Hb90g/L,白細(xì)胞170X10%^血小板300X原粒O.01,晚幼粒0.4,桿

粒0.34,分葉粒0.1,嗜堿粒細(xì)胞0.02,NAP(-)

協(xié)和習(xí)題45.如需明確診斷，應(yīng)先作的檢查是(答案：C)

A肝脾B超

B腹部CT'

C骨髓檢查和活檢

D血沉

E蛋白電泳

協(xié)和習(xí)題46.要進(jìn)一步檢查需作(答案：B)

A‘I格紅細(xì)胞半壽命期

B染色體

CMRI

D同位素骨掃描

E淋巴管造影

協(xié)和習(xí)題47.治療最常用的藥物是(答案：E)

A環(huán)磷酰胺

B潑尼松

C柔卻:霉素

D阿霉素

E羥基服

協(xié)和習(xí)題48.最有希望達(dá)到根治的治療方法是(答案：A)

A同種異基因骨髓移植

B牌切除

C脾移植

D干擾素

E維甲酸

三、骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)

MDS知識(shí)點(diǎn)比較少，只要掌握它是病態(tài)造血、血象表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、RAEB-T型會(huì)出

現(xiàn)棒狀小體這三個(gè)點(diǎn)就可以了。

(一)定義骨髓增生異常綜合征是?種造血干細(xì)胞克隆性疾病，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血，外周

血血細(xì)胞減少，病人主要表現(xiàn)為貧血，常伴感染或(和)出血，部分病人最后發(fā)展為急性白血

病。過去又稱為白血病前期。

(-)FAB分型法美英(FAB)協(xié)作組根據(jù)血象和骨髓象改變將MDS分為5個(gè)類型。即難治

性貧血(RA)、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血(RAS)、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)、

慢性粒-單核細(xì)胞白血病(CMML)和難治性貧血伴原始細(xì)胞增多-轉(zhuǎn)變型(RAEB-T),

(三)血象、骨髓象特征

1.血象常為全血細(xì)胞減少|(zhì)i'jAA亦可為一個(gè)系列或二個(gè)系列血細(xì)胞減少；紅細(xì)胞

可大小不一，可出現(xiàn)大紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞；粒細(xì)胞核分葉過多或過少，單核細(xì)胞增多，可出

現(xiàn)原始細(xì)胞等。

2.骨髓象大多數(shù)病例骨髓呈顯著增生，少數(shù)可增生減低，其主要特征是出現(xiàn)上系、兩系

或任?系血細(xì)胞病態(tài)造血.：紅系出現(xiàn)幼紅細(xì)胞巨幼樣變、多核幼紅細(xì)胞及環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞；

粒系表現(xiàn)為原始細(xì)胞數(shù)量增多，但尚未達(dá)到診斷急性白血病的標(biāo)準(zhǔn)，RAEB-t可有Auer小

體(同CML)；巨核系出現(xiàn)小巨核細(xì)胞等。

2006-2-092.女，55歲，5個(gè)月來乏力、面色蒼白，既往體健?；?yàn)Hb72g/L,WBC3.5

X109/L,分類N65%,L32%,M3%,plt45X109/L,骨髓增生明顯活躍，原始細(xì)胞15%,

可見Auer小體，全片見巨核細(xì)胞48個(gè)，易見小巨核細(xì)胞，骨髓細(xì)胞外鐵(++),內(nèi)鐵見環(huán)狀

鐵粒幼細(xì)胞10%。臨床考慮MDS,根據(jù)FAB分型最可能的類型是

A.RA型

B.RAS型

C.RAEB型

D.RAEB-t型

E.CMML型

答案：D

解析：FAB分型RAEB-t型標(biāo)準(zhǔn)為：外周血原始細(xì)胞比例＞5%；骨髓原始細(xì)胞比例＞20-30%;

原始細(xì)胞出現(xiàn)Auer小體。三項(xiàng)中滿足一項(xiàng)即歸入RAEB-to

91KZK(2男性，50歲，1年來面色蒼白、乏力，1個(gè)月來出現(xiàn)牙齦出血?；?yàn)Hb68g

/L,WBC26X109/L,pit32X109/L,骨髓檢查增生明顯活躍，原始細(xì)胞4%,

可見到Auer小體，鐵染色結(jié)果示細(xì)胞外鐵(+++),環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞占17%,診斷骨髓增

生異常綜合征(MDS),根據(jù)FAB分型最可能的類型是(2005)EZK)3KHTK2

ARA型

BRAS型

CRAEB型

DRAEB-T型

ECMML型KHT3

答案：D

解析：FAB分型RAEB-l型標(biāo)準(zhǔn)為：外周血原始細(xì)胞比例＞5%；骨髓原始細(xì)胞比例＞20-30%;

原始細(xì)胞出現(xiàn)Auer小體。三項(xiàng)中滿足一項(xiàng)即歸入RAEB-t。

第三十三單元淋巴瘤

一、基本病理分類

淋巴瘤是一組起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤，可分為霍奇金病(Hodgkin'S

Disease)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin'SLymphoma)兩大類?；羝娼鸩〉慕M織學(xué)分型可分

為淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞耗竭型。非霍奇金淋巴瘤的分型比

較復(fù)雜，1996年Rappaport根據(jù)病理組織分布將其分為結(jié)節(jié)型(或?yàn)V泡型)和彌漫型兩大類，

并再按腫瘤細(xì)胞類型分為幾種亞型。近年來許多學(xué)者按不同方式對(duì)非霍奇金淋巴瘤作進(jìn)一步

分型，并依據(jù)惡性程度分為低度惡性、中度惡性和高度惡性三類。淋巴瘤的診斷主要依靠病

理切片檢查。

二、臨床分期

1970年AnnArbor會(huì)議所推薦的臨床分期法，至今仍采用，主要用于霍奇金病，非霍奇金

淋巴瘤也可參考應(yīng)用：

1期：病變僅限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)⑴或淋巴結(jié)外單一器官(IE)；

n期：病變累及橫膈同一側(cè)二個(gè)或更多淋巴結(jié)區(qū)(H),或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及

橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(IIE)：

III期：膈上下都已有淋巴結(jié)病變(HI),可以同時(shí)伴有脾累及(His),或淋巴結(jié)以外某一器官

受累，加上膈兩側(cè)淋巴結(jié)受累(IIIE)；

IV期：病變已侵犯多處淋巴結(jié)及淋巴結(jié)以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。

所有各期又可按患者有全身癥狀(如發(fā)熱達(dá)38°C以上連續(xù)3天、盜汗及6個(gè)月內(nèi)體重

減輕1/10或更多)為B組，無全身癥狀為A組。

7.惡性淋巴瘤累及頸、腹股溝淋巴結(jié)、肝及肺、并伴有發(fā)熱，盜汗及體重減輕，臨床分期屬

(2003)

A.IIIA

B.IVB

C.IVA

D.IIIB

E.1IB

答案：B

解析：肝或骨髓只要受累則屬于IV期有癥狀者為B,無癥狀者為A,全身癥狀①發(fā)熱38℃

以上，持續(xù)3天以匕且無感染原因；②6個(gè)月內(nèi)體重減輕10%以上；③盜汗。

協(xié)和習(xí)題2.男性，56歲，左頸淋巴結(jié)腫大，伴發(fā)熱，檢查彌漫性混合性細(xì)胞淋巴瘤，左腹

股溝淋巴結(jié)2cmX2cm大小，無壓痛，脾肋下2cm,骨髓淋巴瘤細(xì)胞0.12,診斷屬何期

（答案：E）

A1B

B1IA

CHIB

DIVA

EIVB

10.男，46歲，右頸部無痛性淋巴結(jié)腫大4個(gè)月，伴上腹疼痛，食欲不佳，發(fā)熱、盜汗、體

重減輕。行剖腹探查見胃與胰頭及腹膜有粘連，周圍有多個(gè)腫大的淋巴結(jié)，病理檢查為非霍

奇金淋巴瘤，T細(xì)胞來源。臨床分期屬

A.1IB

B.mA

C.mB

D.IVA

E.IVB

答案：E

解析：1個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴有淋巴結(jié)腫大屬IV期，有癥

狀者為B,無癥狀者為A,全身癥狀①發(fā)熱；②6個(gè)月內(nèi)體重減輕10%以上；③盜汗。

協(xié)和習(xí)題3.女性，35歲，2月來發(fā)熱，乏力伴消瘦，左頸、兩側(cè)腋窩和腹股溝部位可觸及

數(shù)個(gè)黃豆和蠶豆大小淋巴結(jié)，脾肋下3cm,血象正常，血沉80mm/h,胸部x線檢查陰性,

肝區(qū)B超正常，淋巴結(jié)活檢為混合細(xì)胞型，淋巴瘤分期為（答案：D）

AII期A

BII期B

CC期A

DD期B

EIV期A

119男，46歲。右頸部無痛性淋巴結(jié)腫大4個(gè)月，伴上腹疼痛，食欲不佳，發(fā)熱、盜汗、

體重減輕。行剖腹探查見胃與胰頭及腹膜有粘連，周圍有多個(gè)腫大的淋巴結(jié)，病理檢查為非

霍奇金淋巴瘤，T細(xì)胞來源。臨床分期屬（2001）

AHB

BmA

CmB

DIVA

EIVB

答案：E

解析：1個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴有淋巴結(jié)腫大屬IV期，有癥

狀者為B,無癥狀者為A,全身癥狀①發(fā)熱；②6個(gè)月內(nèi)體而減輕10%以上；③盜汗。

三、臨床表現(xiàn)

由于病變部位和范圍不盡相同，臨床表現(xiàn)多種多樣。原發(fā)部位可在淋巴結(jié)，也可在

結(jié)外的淋巴組織，例如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼或皮膚等。

首發(fā)癥狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大，其次為腋卜淋巴結(jié)腫大。腫大淋

巴結(jié)可以活動(dòng)，也可互相粘連，融合成塊，觸診有如硬橡皮樣感覺。深部淋巴結(jié)腫大可壓迫

鄰近器官，表現(xiàn)為壓迫癥狀，例如縱隔淋巴結(jié)腫大可致上腔靜脈壓迫癥，硬膜外腫塊可導(dǎo)致

脊髓壓迫癥等。無痛性淋巴結(jié)腫大為首起表現(xiàn)者以霍奇金病多見。

6.淋巴瘤最有診斷意義的臨床表現(xiàn)(2002)

A.肝脾腫大

B.長(zhǎng)期周期性發(fā)熱

C.盜汗、體重減輕

D.無痛性淋巴結(jié)腫大

E.局限性淋巴結(jié)腫大并有粘連

答案：D

4.對(duì)于惡性淋巴瘤，最有意義的臨床發(fā)現(xiàn)是

A.發(fā)熱

B.惡病質(zhì)

C.貧血

D.無痛性淋巴結(jié)腫大

E.肝脾大

答案：D

9.霍奇金病特征性的熱型是

A.間歇熱

B.稽留熱

C.弛張熱

D.周期性發(fā)熱

E.不規(guī)則熱

答案：D

薛析：周期性發(fā)熱占霍奇金病的1/6。

診斷霍奇金淋巴瘤應(yīng)抓住幾個(gè)關(guān)鍵性表現(xiàn)：①無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，約占

60%-80%②飲酒后引起淋巴結(jié)疼痛是HL所特有的③30%-40%的HL患者首發(fā)癥狀為不明原

因的持續(xù)發(fā)熱，約1/6病人表現(xiàn)為周期性發(fā)熱(Pei-Ebstein熱)④另有部分患者首發(fā)癥狀為

局部或全身的頑固性瘙癢，多為年輕女性。

原發(fā)結(jié)外淋巴組織多見于非霍奇金淋巴瘤。結(jié)外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)

為多見。胃腸道累及以小腸為多，尤其是回腸，其次為胃，臨床表現(xiàn)為腹痛、腹瀉和腹塊,

甚至引起腸梗阻。骨髓累及者，骨髓涂片中霍奇金病可找到里?斯(Reed-Stemberg)細(xì)胞，

非霍奇金淋巴瘤可找到淋巴肉瘤細(xì)胞，晚期亦可并發(fā)淋巴細(xì)胞白血病。此外，肝臟浸潤(rùn)、

脾腫大、肺浸潤(rùn)、胸腔積液、骨骼損害、皮膚浸潤(rùn)也不少見。

8.骨髓中找到里-斯細(xì)胞，能幫助診斷的疾病是(2001)

A.霍奇金病

B.非霍奇金淋巴瘤

C.急性粒細(xì)胞白血病

D.急性淋巴細(xì)胞白血病

E.急性單核細(xì)胞白血病

答案:A

5.男，14歲，頸淋巴結(jié)腫大2周，活檢示淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞。可見里-斯細(xì)胞?？稍\斷為

A.傳染性單核細(xì)胞增多癥

B.淋巴結(jié)反應(yīng)性增生

C.崔奇金病

D.非霍奇金淋巴瘤

E.淋巴結(jié)結(jié)核

答案：C

解析：活檢發(fā)現(xiàn)里-斯細(xì)胞為霍奇金病的特點(diǎn)。

2.診斷霍奇金病最主要的形態(tài)學(xué)依據(jù)是

A.巨噬細(xì)胞

B.T淋巴細(xì)胞

C.B淋巴細(xì)胞

D.R-S細(xì)胞

E.免疫母細(xì)胞

答案：D

解析：病理組織學(xué)發(fā)現(xiàn)R-S細(xì)胞是HL的熱點(diǎn)。

3.霍奇金病的最有診斷意義的細(xì)胞是

A.R-S細(xì)胞

B.霍奇金細(xì)胞

C.陷窩細(xì)胞

D.多形性瘤細(xì)胞

E.嗜酸性細(xì)胞

答案：A

24對(duì)霍奇金淋巴瘤最具診斷意義的細(xì)胞是（2005）KHTK2

AR-S細(xì)胞

B霍奇金細(xì)胞

C陷窩細(xì)胞

D多形性瘤細(xì)胞

E嗜酸性細(xì)胞KHT2

答案：A

部分病例可以原因不明持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要首起癥狀，如無淺表淋巴結(jié)腫大，診斷

甚困難。

四、治療原則和常用化療方案

腫瘤性疾病的治療大部分都是綜合化療,所以我們重點(diǎn)記住其各自的化療方案和首選用

藥就可以了，如急淋一VP、急非淋一DA、慢粒一羥基胭、霍奇金一MOPP、非霍奇金一CHOP.

（一）治療原則霍奇金病治療原則：凡屬臨床分期IA或HA選用擴(kuò)大照射，膈上用斗篷式,

膈下用倒“Y”字式；IB和IIB宜全淋巴結(jié)照射，或單用聯(lián)合化療；HIA宜聯(lián)合化療和放

療綜合治療，WB和IV期單用聯(lián)合化療。非霍奇金淋巴瘤對(duì)放療也敏感但復(fù)發(fā)率高，因此首

選放療僅限于低度惡性臨床分期為I及H期及中度惡性I期的患者，III及IV期多首選聯(lián)合化

療，局部放療僅作為姑息治療。

（二）常用化療方案霍奇金病首選MOPP方案（氨芥、長(zhǎng)春新堿、甲基莘睇和潑尼公），非霍

奇金淋巴瘤首選CHOP方案（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿和潑尼松）。

【Bi型題】

（9?12題）

ACHOP

BDA

C苯丁酸氮芥

DMOPP

E羥基版

協(xié)和習(xí)題9.治療霍奇金?。ù鸢福篋）

協(xié)和習(xí)題10.治療非霍奇金?。ù鸢福篈）

協(xié)和習(xí)題11.治療慢性粒細(xì)胞白血病（答案：E）

協(xié)和習(xí)題12.治療急性非淋巴細(xì)胞白血?。ù鸢福築）

【A?型題】

共用題干（5?8題）

男性，35歲，高熱，皮膚瘙癢半月，右頸及鎖骨上淋巴結(jié)腫大，無壓痛，互相粘連，血紅

蛋白90g/L,白細(xì)胞lOXlO'/L,中性66%,淋巴24%,骨髓涂片找到里一斯細(xì)胞

協(xié)和習(xí)題5.最大可能診斷（答案：D）

A結(jié)核性淋巴結(jié)炎

B慢性淋巴細(xì)胞白血病

C癌轉(zhuǎn)移

D淋巴瘤

E風(fēng)濕性疾病

協(xié)和習(xí)題6.如需明確診斷首先應(yīng)作的檢查是（答案：C）

A肝脾B超

B腹部或全身CT

C淋巴結(jié)活檢

DMRI

E中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶測(cè)定

協(xié)和習(xí)題7.首選的治療方案是（答案：E）

A干擾素

B手術(shù)治療

C放射治療

D腫瘤壞死因子

E放療+化療

協(xié)和習(xí)題8.常用的化療方案是（答案：A）

AMOPP

BVDP

C羥基版

D瘤可寧

EHA/DA

A1型題】

協(xié)和習(xí)題1.男性，40歲，兩月來左頸部淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，無痛，周期性發(fā)熱，消瘦，近

一周上胸部浮腫，頸粗，淋巴結(jié)活檢有里一斯細(xì)胞，胸片示縱隔有腫塊，選擇哪種治療顯效

最快（答案：A）

AMOPP

B腎上腺皮質(zhì)激素加長(zhǎng)春新堿

C放射治療

D苯丁酸氮芥

E阿霉素

協(xié)和習(xí)題4.女性，22歲，右頸部腫塊1個(gè)月，無發(fā)熱，病理檢查為大細(xì)胞性淋巴瘤，骨髓

活檢未見淋巴瘤細(xì)胞，應(yīng)選擇哪種治療方案（答案：D）

ACHOP

B局部照射

C全淋巴結(jié)照射

D化療+局部放療

E擴(kuò)大照射

第三十四單元出血性疾病

這一部分考題很少，只記住紅字部分就可以了。

一?、概述

（一）定義出血性疾病是止血功能障礙所引起的自發(fā)性出血或損傷后難以止血的一類疾

病。

（二）分類出血性疾病按發(fā)病機(jī)制分為以下三類：

1.血管壁功能異常

（1）遺傳性：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、家族性單純性紫瘢。

（2）獲得性：過敏性紫瘢、感染、化學(xué)物質(zhì)、藥物、維生素C缺乏、單純性紫瘢、機(jī)械性

紫瘢、老年性紫瘢。

2.血小板異常

（1）血小板減少：①血小板生成減少：再生障礙性貧血、白血病、放射線損傷、巨幼細(xì)胞

貧血、感染、藥物等；②血小板破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫瘢、藥物免疫性血小板減

少性紫瘢、血小板同種抗體破壞、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、病毒感染等；③血小板消耗過多：血栓

性血小板減少性紫瘢、彌散性血管內(nèi)凝血（Die）。④血小板分布異常：如脾腫大等。

（2）血小板增多：①原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥；②繼發(fā)性：繼發(fā)于慢性粒細(xì)胞白血病、

真性紅細(xì)胞增多癥、脾切除后、急性大失血或溶血后、感染、創(chuàng)傷、缺鐵性貧血、癌癥等。

（3）血小板功能缺陷：①遺傳性：血小板無力癥、巨大血小板病、原發(fā)性血小板病，②繼

發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。

3.凝血異常

（1）凝血因子缺陷：①遺傳性：血友病及其他凝血因子缺乏癥、血管性血友病等;②獲得性:

嚴(yán)重肝病、尿毒癥、維生素K缺乏、DIC等。

（2）循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多：因子vin抗體、因子ix抗體、肝素樣抗凝物質(zhì)、抗凝藥物治療。

（3）纖維蛋白溶解亢進(jìn)原發(fā)性纖溶及DIC所致的繼發(fā)性纖溶。

（三）診斷步驟為了明確出血原因必須詳細(xì)詢問病史，進(jìn)行全面體格檢查，根據(jù)所獲得

的線索首先選用簡(jiǎn)單的篩選試驗(yàn)，對(duì)血管異常、血小板異常及凝血功能障礙進(jìn)行初步歸類，

然后選擇必要的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查予以確診。

1.病史和體格檢查病史中特別要注意發(fā)病年齡、出血誘因、出血部位、伴隨癥狀及家

族史等。在全面體格檢查的基礎(chǔ)上，注意出血部位及特點(diǎn)（表7-34-1）?對(duì)于各種臟器出血，

必須排除局部病變的可能性。

表7-34-1_____________________

血管或血小板因素所致出血性疾病凝血障礙所致出血性疾

皮膚粘膜出血多見（小、分散）少見（大、片狀）

內(nèi)臟出血較少較多見

肌肉出血少見多見

關(guān)節(jié)腔出血罕見多見（血友?。?/p>

出血誘因自發(fā)性較多外傷較多

性別女性較多男性較多（血友病）

家族史少有多有

疾病過程病程較短，可反復(fù)發(fā)作遺傳性者常為終身性

2.篩選試驗(yàn)常用的有出血時(shí)間（Ivy法）、血小板計(jì)數(shù)、束臂試驗(yàn)、血塊退縮試驗(yàn)、凝血

時(shí)間（試管法）、活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）、-期法凝血酶原時(shí)間（PT）、凝血酶時(shí)間（TT）

等。

根據(jù)篩選試驗(yàn)結(jié)果.結(jié)合臨床可將出血性疾病大致歸為兩類：出血時(shí)間延長(zhǎng)、血小板數(shù)

正?；驕p少，凝血象正常者，歸類為血管壁功能異常和（或）血小板異常所致的出血性疾?。?/p>

凝血時(shí)間、APTT、PT中一項(xiàng)或多項(xiàng)延長(zhǎng)而其他結(jié)果正常者，歸類為凝血異常所致的出血性

疾病。

3.特殊試驗(yàn)

(1)血管壁功能異常的特殊試驗(yàn)：毛細(xì)血管鏡和內(nèi)鏡鏡查、病理學(xué)檢查、VWF檢測(cè)等。

(2)血小板異常的特殊試驗(yàn)：血小板形態(tài)、血小板功能(粘附、聚集、釋放等)、血小板膜

糖蛋白、血小板相關(guān)抗體檢測(cè)等。

(3)凝血異常的特殊試驗(yàn)：凝血活醐生成試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)、凝血醐原時(shí)間糾正試驗(yàn)、凝血

酶時(shí)間甲苯胺藍(lán)糾正試驗(yàn)、凝血因子含量及活性測(cè)定。

(四)常用止血凝血障礙檢查的臨床意義

1.束臂試驗(yàn)正常人一般不超過10個(gè)出血點(diǎn)，為陰性。＞10個(gè)出血點(diǎn)為陽性，可見于：

①血小板減少；②血小板功能異常：如血小板無力癥、服用抗血小板藥物等；③血管壁功能

異常：如壞血病、敗血癥、過敏性紫癲等血管性紫瘢；④其他：血管性血友病等。但束臂試

驗(yàn)陽性也可見于正常人，尤其是婦女，因而，其診斷價(jià)值有限。

2.出血時(shí)間(BT)Duke法已廢止。Ivy法的參考值2—6min,＞7min為異常。BT延長(zhǎng)見

于：①血小板明顯減少；②血小板功能異常：如服用乙酰水楊酸、潘生丁等抗血小板藥物；

③血管性血友?。孩苎鼙诠δ墚惓?，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。

3.血小板計(jì)數(shù)正常參考值(100?300)X109/L。血小板計(jì)數(shù)＜100X109/L為血小板減少，

見于因血小板生成障礙、破壞增多、消耗增多、分布異常所致的各種疾病。血小板＜50X109

/L時(shí)，輕度損傷可有皮膚紫瘢，手術(shù)后可出血，＜20X1()9/L時(shí)，可有自發(fā)性出血。血小

板計(jì)數(shù)＞400X109/L為血小板增多，見于各種原發(fā)性和繼發(fā)性血小板增多癥。

4.血塊退縮試驗(yàn)在正常情況下，血液凝固后1/27小時(shí)血塊開始回縮，于24小時(shí)回

縮完全。血塊退縮不良見于：①血小板減少；②血小板功能異常；③凝血因子缺乏，如因子

VIII、纖維蛋白原、凝血酶原缺乏等；④纖溶亢進(jìn)者，一度形成的血塊又會(huì)重新溶解；⑤紅細(xì)

胞過多等也影響血塊退縮。

5.凝血時(shí)間(CT)試管法：正常參考值4?12min。CT延長(zhǎng)見于：①血友病、凝血酶原

或纖維蛋白原明顯缺乏；②抗凝物質(zhì)增多和應(yīng)用肝素等抗凝藥物；③纖維蛋白溶解亢進(jìn)。

CT縮短見于各種高凝狀態(tài)。目前，CT測(cè)定已逐步被APTF測(cè)定所替代。

6.活化的部分凝血活酶時(shí)間(APTF)正常參考值30—45s,與正常對(duì)照相差10s以E

為異常。APTT為內(nèi)源凝血系統(tǒng)的?項(xiàng)有價(jià)值的篩選試驗(yàn)。APTT延長(zhǎng)見于：①遺傳性凝血

因子缺陷：如血友病甲、血友病乙和因子XI缺乏癥；②慢性肝病、維生素K缺乏、纖溶亢

進(jìn)、DIC等所致的多種凝血因子缺乏；③抗凝物質(zhì)增多和應(yīng)用肝素等抗凝藥物，故APTT

是肝素抗凝治療的常用監(jiān)測(cè)指標(biāo)。APTT縮短見于各種高凝狀態(tài)。

3.治療彌散性血管內(nèi)凝血時(shí)，監(jiān)測(cè)肝素用量的試驗(yàn)是

A.血小板計(jì)數(shù)

B.3P試驗(yàn)

C.出血時(shí)間

D.APTT(激活的部分凝血活酶時(shí)間)

E.纖維蛋白原定量

答案：D

解析:監(jiān)測(cè)肝素用量要求APTT延長(zhǎng)1.5-2倍。如肝素過量應(yīng)用魚精蛋白解救。

7.凝血酶原時(shí)間(PT)正常參考值11?13s,與正常對(duì)照相差3s以上有臨床意義。PT

為外源凝血系統(tǒng)的一項(xiàng)有價(jià)值的篩選試驗(yàn)。PT延長(zhǎng)見于：①遺傳性凝血因子缺陷：如因子

II、Vil、X缺乏和纖維蛋白原缺乏癥；②獲得性凝血因子缺陷：如慢性肝病、維生素K缺

乏、纖溶亢進(jìn)、DIC等；③抗凝物質(zhì)增多和應(yīng)用雙香豆素等抗凝治療，故PT是雙香豆素抗

凝治療的常用監(jiān)測(cè)指標(biāo).PT縮短見于各種高凝狀態(tài)。

1.凝血酶原時(shí)間(PT)正常見于

A.維生素K缺乏

B.慢性肝病肝功能失代償

C.血友病

D.口服雙香豆素

E.先天性V因子缺乏

答案：C

解析：PT正常僅見于vn因子缺乏癥及正常人

協(xié)和習(xí)題9.男性，34歲，診斷急粒白血病M3,化療時(shí)突發(fā)DIC,并迅速發(fā)展到消耗性低

凝期，下列檢查結(jié)果，哪項(xiàng)是不符合的(答案：B)

A血小板數(shù)明顯減少

B凝血酶原時(shí)間縮短

C纖維蛋白原濃度降低

D血小板因子4水平增高

E抗凝血酶III水平減低

8.凝血前時(shí)間(TT)正常參考值為16-18S,較正常對(duì)照延長(zhǎng)3s以上有臨床意義.常見于:

①肝素或肝素樣物質(zhì)增多；②纖維蛋白原濃度明顯降低和異常纖維蛋白原血癥；③纖維蛋白

原和纖維蛋白降解產(chǎn)物(EDP)增多：④循環(huán)中抗凝血酶HI活性明顯增高。

9.血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)(3P試驗(yàn))是檢測(cè)可溶性纖維蛋白單體的試驗(yàn)。正常人3P

試驗(yàn)為陰性。3P試驗(yàn)陽性T要見丁-DIC,但損傷性靜脈穿刺、非DIC引起的腹腔內(nèi)大出血

或肌肉血腫及血栓性疾病等亦可以出現(xiàn)3P試驗(yàn)陽性，而DIC晚期3P試驗(yàn)可出現(xiàn)陰性。

[ZL]3o纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)增高最常見于(2006)

A.血管性出血疾病

B.血小板疾病

C.血凝固異常

D.血抗凝物增多

E.纖溶亢進(jìn)

答案：E

解析：纖溶亢進(jìn)時(shí)，纖維蛋白(原)降解增加，因此降解產(chǎn)物(FDP)增高。

2006-3-014.屬于纖溶異常的實(shí)驗(yàn)室檢查是

A.血vWF測(cè)定

B.血栓素B?測(cè)定

C.血FDP測(cè)定

D.血TAT測(cè)定

E.血PC測(cè)定

答案：C

品析：FDP為纖維蛋白(原)溶解后的片段。

vWF即血管性血友病因子；血栓素主要作用為收縮血管、誘導(dǎo)血小板聚集；TAT即凝血酶-

抗凝血酶復(fù)合物，抗凝血能HI(AT-III)是人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)；PC即蛋白C,該系統(tǒng)

包括蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM).凝血異常時(shí)主要各種凝血因子及各種

纖維蛋白原；抗凝異常主要包括：①AT抗原及活性或TAT測(cè)定②PC及相關(guān)因子測(cè)定等；

纖溶異常主要檢查：①魚精蛋白副凝(3P)試驗(yàn)②血、尿FDP測(cè)定③D-二聚體測(cè)定④纖溶

酶原測(cè)定等。

(11?12題共用備選答案)

A.出血時(shí)間

B.纖維蛋白原定量

C.血塊收縮試驗(yàn)

D.3P試驗(yàn)

E.血小板計(jì)數(shù)

II.檢查凝血功能的化驗(yàn)是

答案：B

12.檢查纖溶異常的化驗(yàn)是

答案：D

2.男，18歲，自幼有出血傾向。出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血小板150X109/

L,血小板粘附率降低，部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原時(shí)間正常。父親也有類似病史，

考慮的診斷是

A.血友病

B.血管性血友病

C.過敏性紫藏

D.維生素K缺乏

E.遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

答案：B

解析：凝血時(shí)間正常、凝血酶原時(shí)間正?？沙饽蜃赢惓Ｋ鲁鲅?；出血時(shí)間延

長(zhǎng)，血小板粘附率降低，應(yīng)考慮血小板及血管因素所致出血，故應(yīng)考慮血管性血友病。

二、過敏性紫瘢

過敏性紫瘢和后面要講的ITP考點(diǎn)都很零散，但有一定的重復(fù)率，應(yīng)重視歷年真題

(-)定義過敏性紫瘢是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。它是機(jī)體對(duì)某些致

敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，引起廣泛的小血管炎、使小動(dòng)脈和毛細(xì)血管通透性、脆性增加，伴

滲出性出血、水腫。臨床表現(xiàn)主要為皮膚紫瘢、粘膜出血，也可伴有皮疹、關(guān)節(jié)痛、腹痛及

腎損害。本病以兒童及青少年多見。男性多于女性，春秋季發(fā)病居多。

[ZL]1符合過敏性紫瘢的實(shí)驗(yàn)檢查是(2000)

A.血小板減少

B.出血時(shí)間延長(zhǎng)

C.凝血時(shí)間延長(zhǎng)

D.血塊收縮不良

E.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)可陽性

答案：E(2000)

解析：過敏性紫瘢病理學(xué)特點(diǎn)為毛細(xì)血管炎，是血管因素引起的皮膚出血，因此毛細(xì)血管脆

性試驗(yàn)陽性。

[ZL]4血管壁功能異常所致的出血性疾病是(2005)

A特發(fā)性血小板減少性紫瘢

B血友病

C過敏性紫瘢

D彌漫性血管內(nèi)凝血

E血小板增多

答案：C(2005)

(二)常見原因

1.感染常見于細(xì)菌、病毒和腸道寄生蟲感染。細(xì)菌感染中以B溶血性鏈球菌所上呼吸

道感染最多見。

2.食物魚、蝦、蟹、蛋、乳等。

3.藥物抗生素、磺胺藥、解熱止痛藥等。

4.其他寒冷、花粉、蟲咬、疫苗接種等。.

(三)臨床表現(xiàn)

1.病前1-3周常有呼吸道感染史。

2.皮膚紫瘢最常見。紫癲的特點(diǎn)：雙下肢及臀部多見，對(duì)稱分布，大小不等，分批出現(xiàn),

?？筛叱銎つw表面，可伴有尊麻疹，可有輕微癢感。

3.常反復(fù)發(fā)作。

4.可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛、腰痛、血尿、黑便等。有時(shí)上述癥狀可先于紫瘢出現(xiàn)。

根據(jù)病變累及的部位及臨床表現(xiàn)可分為紫瘢型、關(guān)節(jié)型、腹型、腎型、混合型等。

(四)診斷與鑒別診斷典型的臨床表現(xiàn)，結(jié)合血小板計(jì)數(shù)和凝血試驗(yàn)正常，診斷并不

困難。有時(shí)需與急腹癥、關(guān)節(jié)炎、腎炎等鑒別。

[ZL]2女，16歲，近3天雙下肢伸側(cè)出現(xiàn)紫瘢，分批出現(xiàn)兩側(cè)對(duì)稱、顏色鮮紅，伴腹痛

及關(guān)節(jié)痛，血小板100X109/L,WBC10X109/L,HbHOg/L,凝血時(shí)間正常，應(yīng)首先

考慮(2000)

A.特發(fā)性血小板減少性紫瘢

B.過敏性紫瘢

C.急性白血病

D.再生障礙性貧血

E.血友病

答案：B(2000)

解析：患者血小板計(jì)數(shù)正常，凝血時(shí)間正常，血管因素引起的可能性大，特征性皮疹伴腹痛

及關(guān)節(jié)痛支持過敏性紫瘢，故選B.

4.14歲男孩，因腹痛來院就診。查體：雙下肢出現(xiàn)對(duì)稱性成片狀小出血點(diǎn)，尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)血尿

+++，該患者最可能的診斷是

A.腎血管畸形

B.過敏性紫瘢腎炎

C.腎絞痛

D.急性腎盂腎炎

E.腎下垂

答案：B

薛析：腎血管畸形、腎絞痛、急性腎盂腎炎、腎下垂均不會(huì)同時(shí)引起腹痛、出血及腎臟病變,

而雙下肢出現(xiàn)對(duì)稱性成片狀小出血點(diǎn)，同時(shí)有腹痛、血尿?yàn)檫^敏性紫瘢的特點(diǎn)，故考慮過敏

性紫瘢腎炎。

[ZL]3下列不符合腹型過敏性紫瘢臨床表現(xiàn)的是(2005)

A皮膚紫瘢

B惡心、嘔吐

C便秘

D腹瀉

E便血

答案：C(2005)

解析：腹型過敏性紫瘢出現(xiàn)特征性皮膚紫瘢，此外伴有腹痛、便血、惡心嘔吐、腹瀉

表現(xiàn)，便秘非本病特征。

3.紫瘢與充血性皮疹的主要區(qū)別是

A.顏色的不同

B.形態(tài)不同

C.按壓后是否退色或消失

D.是否高起皮膚表面

E.是否有皮膚脫屑

答案：c

解析：紫瘢是皮膚、粘膜內(nèi)廣泛出血、充血性皮疹是小毛細(xì)血管擴(kuò)張。

10.下列不符合關(guān)節(jié)型過敏性紫瘢臨床表現(xiàn)的是(2005)

A.關(guān)節(jié)腫脹

B.多發(fā)生于大關(guān)節(jié)

C.部位固定，非游走性

D.呈反復(fù)性發(fā)作

E.不遺留關(guān)節(jié)畸形

答案：C

解析：過敏性紫瘢關(guān)節(jié)型出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，壓痛呈游走性，反復(fù)發(fā)作，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

協(xié)和習(xí)題

4.14歲男孩，因腹痛來院就診。查體：雙下肢出現(xiàn)對(duì)稱性成片狀小出血點(diǎn)，尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)血

尿+++,該患者最可能的診斷是

A.腎血管畸形

B.過敏性紫瘢腎炎

C.腎絞痛

D.急性腎盂腎炎

E.腎下垂

答案：B

試題點(diǎn)評(píng)：腎血管畸形、腎絞痛、急性腎盂腎炎、腎下垂均不會(huì)同時(shí)引起腹痛、出血及

腎臟病變，而雙下肢出現(xiàn)對(duì)稱性成片狀小出血點(diǎn)，同時(shí)有腹痛、血尿?yàn)檫^敏性紫瘢的特點(diǎn)，

故考慮過敏性紫藏腎炎

【A2型題】

協(xié)和習(xí)題8.男性，19歲，2日來出現(xiàn)皮膚紫瘢，以下肢為主，兩側(cè)對(duì)稱，顏色鮮紅，高出

皮膚表面，伴有關(guān)節(jié)及腹痛，應(yīng)診斷為(答案：B)

A血小板減少性紫癲

B過敏性紫瘢

C急性白血病

D急性關(guān)節(jié)炎

E急腹癥

[ZL]5.男，25歲。四肢皮膚間斷分批出現(xiàn)紫瘢1個(gè)月，紫瘢稍癢，略高出皮面，其余部

位皮膚正常，既往體健。對(duì)診斷最無幫助的是(2006)

A.血小板計(jì)數(shù)

B.尿常規(guī)

C.糞便常規(guī)

D.束臂試驗(yàn)

E.骨髓檢查

答案：C

解析：根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)，患者可能為過敏性紫瘢，為判斷患者是否為腎型應(yīng)查尿常規(guī),

為除外血小板減少性紫瘢及其他血液系統(tǒng)疾病應(yīng)行血小板計(jì)數(shù)及骨髓檢查，糞便常規(guī)并無必

要，故本題選C。

(五)治療

1.去除致病因素。

2.一般治療可給以抗組胺類藥物，如異丙嗪、撲爾敏等；為降低毛細(xì)血管通通透性,

可用維生素C、路丁等；腹痛等可用解痙劑。

3.腎上腺皮質(zhì)激素可改善毛細(xì)血管通透性，減輕血管炎和組織水腫，改善腹痛及關(guān)節(jié)

癥狀，但不能改善病程，也不能預(yù)防腎炎并發(fā)癥的發(fā)生。

4.免疫抑制劑對(duì)卜.述治療無效或有嚴(yán)重腎病者可用硫陛喋吟、環(huán)磷酰胺等，或與腎上

腺皮質(zhì)激素合用。累及腎者，預(yù)后較差。

協(xié)和習(xí)題

7.關(guān)于過敏性紫瘢的治療哪項(xiàng)是不正確的（答案：D）

A應(yīng)用抗組胺藥物做為一般治療

B腹痛可用阿托品

C腎上腺皮質(zhì)激素可改善腹痛

D腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)腎型有較好療效

E維生素C可降低毛細(xì)血管脆性

共用題干（13?16題）

女10歲，陣發(fā)性腹痛，黑便2天，雙下肢散在出血點(diǎn)，雙膝關(guān)節(jié)腫脹，腹軟，右下腹

壓痛，白細(xì)胞12.5X10",血小板200*10加，血紅蛋白尿常規(guī)：蛋白質(zhì)（+）,紅

細(xì)胞（+）/HP,顆粒管型0?3個(gè)/HP

協(xié)和習(xí)題13.診斷可能是（答案：D）

A急性闌尾炎

B腸套疊

C風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

D過敏性紫瘢

E急性腎小球腎炎

協(xié)和習(xí)題14.其常見的病因中除了（答案：E）

A細(xì)菌病毒

B食物，如魚、牛奶

C某些藥物

D寒冷因素

E放射性物質(zhì)

協(xié)和習(xí)題15.首選治療措施是（答案：B）

A急診手術(shù)

B腎上腺皮質(zhì)激素

C抗生素

D撲爾敏

E雷尼替丁

協(xié)和習(xí)題16.如上一述治療無效可合用（答案：A）

A環(huán)磷酰胺

B甲氟咪胭

C維生素C

D輸血

E阿托品

三、特發(fā)性血小板減少性紫瘢

（―）定義特發(fā)性血小板減少性紫瘢（idiopathicthrombocytopenicpurpura。IT屬于自身

免疫性血小板減少性紫瘢，為最常見的?種血小板減少性紫瘢，特點(diǎn)為血小板奪命縮短，骨

髓巨核細(xì)胞增多但成熟障礙，血小板更新率加速。臨床上分急性型和慢性型。急性型多見

于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。

[ZL]3特發(fā)性血小板減少性紫?？捎校?003）

A.骨髓巨核細(xì)胞消失

B.凝血時(shí)間延長(zhǎng)

C.血小板壽命縮短

D.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低

E.Coombs試驗(yàn)（+）

答案:C（2003）

[ZL]1慢性特發(fā)性血小板減少性紫瘢最常見于

A.幼兒

B.兒童

C.青年女性

D.壯年男性

E.老年人

答案：C

（二）發(fā)病機(jī)制

1.免疫因素急性型多發(fā)生于病毒感染的恢復(fù)期，其可能機(jī)制為：①病毒抗原與相應(yīng)抗體

形成免疫復(fù)合物，與血小板膜的Fc受體結(jié)合，促使血小板破壞：②病毒組分結(jié)合于血小板

后改變了血小板結(jié)構(gòu)，使其抗原性發(fā)生改變，導(dǎo)致自身抗體形成。

慢性型的可能機(jī)制為：①血小板結(jié)構(gòu)抗原變化，導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生，與抗體或補(bǔ)體相結(jié)合

的血小板易遭破壞，壽命縮短；②自身抗體導(dǎo)致巨核細(xì)胞生成血小板的功能受損。

協(xié)和習(xí)題1.特發(fā)性血小板減少性紫瘢（ITP）主要發(fā)病機(jī)制是（答案：E）

A脾臟吞噬血小板增多

B骨髓巨核細(xì)胞生成減少

C骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙

D雌激素抑制血小板生成

E有抗血小板抗體

2.脾臟和肝臟的作用脾臟是產(chǎn)生血小板抗體的主要器官，也是消除致敏血小板的重要場(chǎng)

所。肝臟主要破壞受抗體作用較重的血小板，破壞也較急劇。

3.其他因素雌激素可抑制血小板生成，并增強(qiáng)單核巨噬細(xì)胞對(duì)抗體結(jié)合血小板的清除能

力。這可能是慢性型ITP多見于女性，青春期及絕經(jīng)期前易發(fā)病的因素之一。

（三）診斷要點(diǎn)

常見臨床表現(xiàn)為皮膚淤點(diǎn)、淤斑，可伴有鼻出血、牙齦出血、口腔及其他部位粘膜出

血、血皰，女性常有月經(jīng)量過多。

9.特發(fā)性血小板減少性紫瘢較少出現(xiàn)（2001）

A.肌肉血腫（臨床表現(xiàn)比較嚴(yán)幣：，

B.鼻蚓

C.月經(jīng)過多

D.口腔粘膜出血

E.皮膚瘀點(diǎn)

答案：A

解析：ITP廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟，肌肉血腫少見。

若患者符合以下條件，可診斷為特發(fā)性血小板減少性紫瘢：

1.多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。

2.脾不增大或僅輕度增大。（此項(xiàng)標(biāo)/同AA）

3.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙

4.以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)：①潑尼松治療有效；②切脾治療有效；③PAIgG增多；④

PAC3增多：⑤血小板壽命測(cè)定縮短。

5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。

[ZL]5女性，28歲，月經(jīng)量多一年。近10日來經(jīng)常鼻出血。脾肋下未及。血紅蛋白90g

/L,白細(xì)胞10X109/L,血小板30X109/L。骨髓檢查：粒紅細(xì)胞系增生旺

盛，巨核細(xì)胞增多，伴有成熟障礙，應(yīng)診斷為（2004）

A缺鐵性貧血

B.再生障礙性貧血

C.特發(fā)性血小板減少性紫瘢

D.溶血性貧血

E.急性白血病

答案:C（2004）

解析：慢性特發(fā)性血小板減少性紫瘢主要見于40歲以下女性，骨髓檢查：粒紅細(xì)胞系增生

旺盛，巨核細(xì)胞增多，伴有成熟障礙，且外周血血小板減少，故選C。

協(xié)和習(xí)題2.ITP做骨髓檢查的主要目的是（答案：D）

A證明有無巨核細(xì)胞增生

B證明有無幼稚巨核細(xì)胞

C證明有無血小板減少

D排除引起血小板減少的其他疾病

E上述均不是

協(xié)和習(xí)題4.關(guān)于急性ITP,下列哪項(xiàng)是正確的（答案：C）

A多見于成人

B多見于女性

C骨髓巨核細(xì)胞以幼稚型為主

D大多數(shù)病人可遷延不愈轉(zhuǎn)為慢性型

5.關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫瘢（ITP