ICS11.020DB22C05吉林省地方標(biāo)準(zhǔn)DB22/T3000—2019兒童難治性癲癇及癲癇綜合征診療技術(shù)規(guī)范Thetechnicalspecificationforthediagnosisandtreatmentofintractableepilepsyandepilepticsyndromeinchildren吉林省市場監(jiān)督管理廳發(fā)布DB22/T3000—2019前言本標(biāo)準(zhǔn)按照GB/T1.1-2009給出的規(guī)則起草。本標(biāo)準(zhǔn)由吉林省衛(wèi)生健康委員會提出并歸口。本標(biāo)準(zhǔn)起草單位：吉林大學(xué)第一醫(yī)院。本標(biāo)準(zhǔn)主要起草人：郝小生、梁建民、張艷鳳、王江濤、張波、李春女、郝云鵬。IDB22/T3000—2019兒童難治性癲癇及癲癇綜合征診療技術(shù)規(guī)范1范圍本標(biāo)準(zhǔn)規(guī)定了兒童難治性癲癇及癲癇綜合征的診斷和治療。本標(biāo)準(zhǔn)適用于兒童難治性癲癇及癲癇綜合征的診療。2術(shù)語和定義下列術(shù)語和定義適用于本文件。2.12.22.32.4癲癇發(fā)作epilepticseizure腦神經(jīng)元異常過度、同步化放電活動所造成的一過性臨床表現(xiàn)。癲癇epilepsy一種以具有持久性的致癇傾向?yàn)樘卣鞯哪X部疾病。應(yīng)用正確選擇且能耐受的兩種抗癲癇藥物，即單藥或聯(lián)合用藥，仍未能達(dá)到持續(xù)無發(fā)作的癲癇。由一組特定的臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾患，即腦電臨床綜合征。3.1流程1DB22/T3000—2019b)局灶性發(fā)作；c)發(fā)作類型不明。3.3確定難治性癲癇及癲癇綜合征的類型3.3.1癲癇符合如下任何一種情況可判定為癲癇：a)至少兩次間隔>24小時(shí)的非誘發(fā)性或反射性發(fā)作；b)一次非誘發(fā)性或反射性發(fā)作，并且在未來10年內(nèi)，再次發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)時(shí)；c)診斷某種癲癇綜合征。3.3.2難治性癲癇臨床診斷癲癇患者，選藥正確，并應(yīng)用足夠的劑量和足夠長的時(shí)間，在正規(guī)應(yīng)用兩種抗癲癇藥物仍有發(fā)作。3.3.3難治性癲癇綜合征主要有以下類型：a)早期肌陣攣腦??；b)大田原綜合征；c)嬰兒癲癇伴游走性局灶性發(fā)作；d)嬰兒痙攣癥；f)Lennox-Gastaut綜合征；g)肌陣攣失張力癲癇；h)Landau-Kleffner綜合征；i)癲癇性腦病伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波；j)內(nèi)側(cè)顳葉癲癇；2DB22/T3000—20194.2.1適應(yīng)癥a)藥物難治性癲癇：Rasmussen綜合征、顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)硬化、嬰兒偏側(cè)驚厥-偏癱-癲癇綜合征、嬰兒痙攣癥等；b)病變相關(guān)性癲癇。4.2.2禁忌癥a)有進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病或代謝性疾??；b)合并嚴(yán)重的全身性疾病者、嚴(yán)重精神障礙、嚴(yán)重的認(rèn)知功能障礙；c)由于身體某些器官問題和/或營養(yǎng)狀況不能耐受手術(shù)。4.2.3治療方式神經(jīng)纖維離斷、致癇灶損毀、神經(jīng)調(diào)控。4.3生酮飲食療法4.3.1適應(yīng)癥a)難治性癲癇；b)葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體Ⅰ缺陷癥、丙酮酸脫氫酶缺乏癥。4.3.2禁忌癥脂肪酸轉(zhuǎn)運(yùn)和氧化障礙疾病。在醫(yī)師和營養(yǎng)師共同指導(dǎo)下使用。一般內(nèi)治與外治結(jié)合，如藥物、針灸、按摩、心理調(diào)適、飲食調(diào)理等措施。3DB22/T3000—2019AA附錄A（資料性附錄）藥物治療A.1根據(jù)發(fā)作類型選藥A.1.1全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作一線藥物丙戊酸、拉莫三嗪、卡馬西平、奧卡西平、左乙拉西坦、苯巴比妥；添加藥物左乙拉西坦、托吡酯、丙戊酸、拉莫三嗪、氯巴占。A.1.2失神發(fā)作一線藥物丙戊酸、乙琥胺、拉莫三嗪；添加藥物丙戊酸、乙琥胺、拉莫三嗪；可能加重發(fā)作的藥物卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉、加巴噴丁、普瑞巴林、替加賓、氨己烯酸。A.1.3強(qiáng)直或失張力發(fā)作一線藥物丙戊酸；添加藥物拉莫三嗪；可能加重發(fā)作的藥物卡馬西平、奧卡西平、加巴噴丁、普瑞巴林、替加賓、氨己烯酸。A.1.4肌陣攣發(fā)作一線藥物丙戊酸、左乙拉西坦、托吡酯；添加藥物左乙拉西坦、丙戊酸、托吡酯；可能加重發(fā)作的藥物卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉、加巴噴丁、普瑞巴林、替加賓、氨己烯酸。一線藥物卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、左乙拉西坦、丙戊酸；添加藥物卡馬西平、左乙拉西坦、拉莫三嗪、奧卡西平、加巴噴丁、丙戊酸、托吡酯、唑尼沙胺、氯巴占。一線用藥類固醇、氨己烯酸，添加藥物托吡酯、丙戊酸、氯硝西泮、拉莫三嗪。A.2.2Lennox-Gastaut綜合征一線藥物丙戊酸，添加藥物拉莫三嗪，可能加重發(fā)作的藥物卡馬西平、奧卡西平、加巴噴丁、普瑞巴林、替加賓、氨己烯酸。一線藥物丙戊酸、托吡酯，添加藥物氯巴占、司替戊醇、左乙拉西坦、氯硝西泮，可能加重發(fā)作的藥物卡馬西平、奧卡西平、加巴噴丁、拉莫三嗪、苯妥英鈉、普瑞巴林、替加賓、氨己烯酸。4DB22/T3000—2019一線藥物丙戊酸、托吡酯、氯硝西泮、氯巴占，添加藥物拉莫三嗪、左乙拉西坦，可能加重發(fā)作的藥物卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉、加巴噴丁、普瑞巴林、替加賓、氨己烯酸。A.2.5Landau-Kleffner綜合征一線藥物丙戊酸、氯硝西泮，添加藥物左乙拉西坦、拉莫三嗪、托吡酯，可能加重發(fā)作的藥物卡馬西平、奧卡西平。A.2.6癲癇性腦病伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波一線藥物丙戊酸、氯硝西泮，添加藥物左乙拉西坦、拉莫三嗪、托吡酯，可能加重發(fā)作的藥物卡馬西平、奧卡西平。A.2.7內(nèi)側(cè)顳葉癲癇一線用藥卡馬西平、奧卡西平、左乙拉西坦，添加治療丙戊酸、拉莫三嗪、托吡酯。A.2.8早期肌陣攣腦病、大田原綜合征、嬰兒癲癇伴游走性局灶性發(fā)作、Rasmussen綜合征、進(jìn)行性肌陣攣癲癇可參照上面抗癲癇藥物，但治療效果不佳。5DB22/T3000—2