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疑難病例討論江蘇大學(xué)附屬醫(yī)院影像科第一頁(yè),共四十六頁(yè)。病例一病例資料:患者,女,19歲,平素月經(jīng)規(guī)那么,4-5/30天,量中,輕度痛經(jīng)。半月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)下腹隱痛不適,無(wú)畏寒發(fā)熱,無(wú)惡心惡吐,無(wú)腹瀉,無(wú)進(jìn)行性消瘦,予抗炎治療無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。一天前疼痛加劇,來(lái)我院進(jìn)一步診治。入院查體:生命體征平穩(wěn),腹平軟,無(wú)壓痛、反跳痛及肌衛(wèi)。婦科檢查:左側(cè)附件區(qū)捫及大小約10*10cm的質(zhì)中包塊,活動(dòng)度可,有壓痛。2第二頁(yè),共四十六頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查糖類抗原-125:137.30U/ml〔升高〕糖類抗原-199:7.04U/ml甲胎蛋白:3.13ug/L癌胚抗原:<0.5ug/L人絨毛膜促性腺激素:0.48μg/L,β-人絨毛膜促性腺激素:<1.2μg/L3第三頁(yè),共四十六頁(yè)。4第四頁(yè),共四十六頁(yè)。5第五頁(yè),共四十六頁(yè)。6第六頁(yè),共四十六頁(yè)。7第七頁(yè),共四十六頁(yè)。60HU56HU31HU53HU59HU,27HU25HU,16HU8第八頁(yè),共四十六頁(yè)。您的診斷是???9第九頁(yè),共四十六頁(yè)。盆腔左側(cè)壁、膀胱左側(cè)見(jiàn)10*12cm的實(shí)質(zhì)性腫塊與盆壁致密粘連,深達(dá)髂血管;腫塊質(zhì)地脆,呈豆渣樣。外表被乙狀結(jié)腸及大網(wǎng)膜粘連包裹。盆腔見(jiàn)600ml暗紅色血液。鈍、銳別離粘連后見(jiàn)子宮后位,大小正常,外表形態(tài)規(guī)那么;雙側(cè)附件外觀未見(jiàn)明顯異常。手術(shù)所見(jiàn)10第十頁(yè),共四十六頁(yè)。病理診斷胚胎型橫紋肌肉瘤11第十一頁(yè),共四十六頁(yè)。病例小結(jié)]。橫紋肌肉瘤〔rhabdomyosarcoma,RMS〕是一種罕見(jiàn)的高度惡性腫瘤,來(lái)源于橫紋肌細(xì)胞或向橫紋肌細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞的中度到高度的惡性腫瘤,臨床上有4種類型:多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄族型。橫紋肌肉瘤的特征和預(yù)后與原發(fā)腫瘤的發(fā)病年齡、發(fā)病部位以及組織學(xué)亞型有關(guān)。胚胎型絕大多數(shù)發(fā)生于3~12歲兒童,占RMS發(fā)病的50%~60%,是RMS中最常見(jiàn)的類型,好發(fā)于頭頸部及生殖道,生長(zhǎng)快,轉(zhuǎn)移早。腺泡型惡性度高,預(yù)后差,多見(jiàn)于青年,好發(fā)部位為四肢和頭頸部及會(huì)陰部/肛周。多形型易發(fā)生于成年人,好發(fā)于四肢,其次為軀干。12第十二頁(yè),共四十六頁(yè)。臨床病癥:早期病癥不明顯,腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)較大,主要為痛性或無(wú)痛性腫塊,腫瘤較小時(shí)可無(wú)壞死,但隨著腫瘤的增大,中央?yún)^(qū)常發(fā)生不同程度壞死,晚期多伴有淋巴結(jié)及血行轉(zhuǎn)移。病理特點(diǎn):胚胎型橫紋肌肉瘤,鏡下所見(jiàn)腫塊由彌漫性異型細(xì)胞構(gòu)成,呈小圓形或梭形,疏密不均,核深染,易見(jiàn)核分裂,為胚胎型RMS的特點(diǎn)。免疫組織化學(xué)染色SMA、Myod、CD99根本均表達(dá)陽(yáng)性,提示腫瘤來(lái)源于橫紋肌。13第十三頁(yè),共四十六頁(yè)。橫紋肌肉瘤屬軟組織惡性腫瘤,具有軟組織腫瘤的根本影像學(xué)表現(xiàn),CT表現(xiàn)缺乏特異性。平掃一般表現(xiàn)為腫塊呈均勻軟組織密度,較大的腫瘤有出血或液化壞死區(qū),出血灶呈密度較腫瘤實(shí)質(zhì)稍高的區(qū)域,而液化壞死區(qū)為瘤內(nèi)不規(guī)那么的低密度灶,邊界模糊。腫瘤鈣化非常罕見(jiàn)。腫瘤的強(qiáng)化形式與腫瘤部位和病理類型無(wú)關(guān),呈輕、中度不均勻強(qiáng)化,增強(qiáng)程度略高于鄰近正常的肌肉組織。靜脈期的強(qiáng)化程度增高,瘤體實(shí)質(zhì)局部較動(dòng)脈期更加明顯均勻強(qiáng)化;在平衡期時(shí)由于瘤內(nèi)的比照劑排出,強(qiáng)化度減低。CT表現(xiàn)14第十四頁(yè),共四十六頁(yè)。鑒別診斷①內(nèi)胚竇瘤:現(xiàn)稱卵黃囊瘤,一般瘤體較大,密度均勻或不均勻,瘤體根本上位于中軸線,呈橢圓形,多呈淺分葉改變。增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化與輕中度或無(wú)強(qiáng)化并存。病灶內(nèi)常常見(jiàn)溶冰狀壞死。易侵犯鄰近組織;AFP陽(yáng)性。②惡性畸胎瘤:多起源于盆部腹膜后區(qū)域,瘤體多數(shù)巨大,一般為實(shí)性或以實(shí)性為主,呈混雜密度,內(nèi)含有或多或少的鈣化及脂肪成分,一般為輕中度不均性強(qiáng)化,鄰近組織一般不受侵。15第十五頁(yè),共四十六頁(yè)。③淋巴瘤:一般放療或化療前很少發(fā)生壞死,腫瘤可由腫大的淋巴結(jié)融合而成,增強(qiáng)后多呈均勻性強(qiáng)化,強(qiáng)化的程度一般低于RMS未發(fā)生壞死的局部。④骶前神經(jīng)母細(xì)胞瘤:表現(xiàn)為混雜密度腫物,鈣化較多見(jiàn),易侵入椎管。⑤脂肪肉瘤:脂肪肉瘤常分為實(shí)體型、假囊腫型和混合型,腫瘤呈侵襲性生長(zhǎng),其內(nèi)可見(jiàn)不均一的脂肪性低密度灶。16第十六頁(yè),共四十六頁(yè)。病例二病例資料:患者2004年曾行子宮肌瘤剝除,術(shù)后恢復(fù)良好。2007年行剖宮產(chǎn)術(shù)。平素月經(jīng)規(guī)那么,月經(jīng)周期、經(jīng)量均無(wú)明顯改變,無(wú)痛經(jīng)。半年前自覺(jué)腹部膨隆,近半月來(lái)增大明顯,有腹脹感,無(wú)明顯腹痛,無(wú)惡心惡吐,無(wú)畏寒發(fā)熱,無(wú)腹瀉便秘。近期無(wú)明顯消瘦,納可眠佳。入院查體:生命體征平穩(wěn),腹膨隆如孕足月,腹部捫及質(zhì)中包塊,上極達(dá)劍突下,形態(tài)不規(guī)那么,臍右側(cè)包塊間有間隙,全腹無(wú)壓痛、反跳痛及肌衛(wèi),肝脾肋下未及。婦科檢查:陰道后壁膨隆,捫及球形質(zhì)中包塊活動(dòng),宮頸暴露困難。17第十七頁(yè),共四十六頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查糖類抗原-125:51.30U/ml糖類抗原-153:15.80U/ml糖類抗原-199:13.28U/ml糖類抗原-50:1.55U/ml甲胎蛋白:2.92ug/L癌胚抗原:0.52ug/L18第十八頁(yè),共四十六頁(yè)。19第十九頁(yè),共四十六頁(yè)。20第二十頁(yè),共四十六頁(yè)。21第二十一頁(yè),共四十六頁(yè)。22第二十二頁(yè),共四十六頁(yè)。23第二十三頁(yè),共四十六頁(yè)。24第二十四頁(yè),共四十六頁(yè)。25第二十五頁(yè),共四十六頁(yè)。26第二十六頁(yè),共四十六頁(yè)。27第二十七頁(yè),共四十六頁(yè)。28第二十八頁(yè),共四十六頁(yè)。29第二十九頁(yè),共四十六頁(yè)。30第三十頁(yè),共四十六頁(yè)。31第三十一頁(yè),共四十六頁(yè)。60HU33HU35HU51HU49HU63HU63HU32第三十二頁(yè),共四十六頁(yè)。33第三十三頁(yè),共四十六頁(yè)。34第三十四頁(yè),共四十六頁(yè)。35第三十五頁(yè),共四十六頁(yè)。36第三十六頁(yè),共四十六頁(yè)。您的診斷是???37第三十七頁(yè),共四十六頁(yè)。子宮增大如孕4月大小,形狀不規(guī)那么,宮頸部見(jiàn)肌瘤突起,與盆側(cè)壁致密粘連,子宮峽部偏左突起一肌瘤約24*26cm,雙側(cè)子宮血管粗大,靜脈怒張明顯,雙側(cè)輸尿管扭曲,分別行走于腫塊前壁;右側(cè)卵巢局部囊性變,右側(cè)輸卵管及左側(cè)附件外觀正常,盆腔粘連,少量腹水。手術(shù)所見(jiàn)38第三十八頁(yè),共四十六頁(yè)。病理診斷多發(fā)性子宮肌瘤伴變性39第三十九頁(yè),共四十六頁(yè)。子宮肌瘤是子宮最常見(jiàn)的腫瘤,好發(fā)于30~50歲生育期婦女。由平滑肌和結(jié)締組織組成。一般認(rèn)為可能與過(guò)多雌激素有關(guān)。根據(jù)生長(zhǎng)部位分為漿膜下肌瘤,包括闊韌帶型〔15%〕、黏膜下肌瘤〔21%〕和肌壁間肌瘤〔62%〕。腫瘤大小從幾mm~二十多cm不等。黏膜下型肌瘤出現(xiàn)病癥早而明顯,在較小的時(shí)候就能發(fā)現(xiàn)。而漿膜下由于生長(zhǎng)空間大,不受限制,不易產(chǎn)生病癥。所以,巨大子宮肌瘤主要發(fā)生于漿膜下,其次是肌壁間。較大的子宮肌瘤由于血供障礙常伴有透明變性、黏液變性、紅色變性及囊變、壞死及鈣化,子宮肌瘤的血供均來(lái)自子宮動(dòng)脈。病例小結(jié)40第四十頁(yè),共四十六頁(yè)。平掃子宮增大,可呈分葉狀,肌瘤的密度可等于或低于正常子宮密度。約10%肌瘤發(fā)生鈣化。增強(qiáng)后肌瘤不同程度的強(qiáng)化,略低于正常子宮?!靶窃茽?、旋渦狀〞改變是其特征表現(xiàn),與子宮關(guān)系密切,并可見(jiàn)來(lái)自子宮動(dòng)脈的供血。CT表現(xiàn)有一定特征性:CT表現(xiàn)41第四十一頁(yè),共四十六頁(yè)。巨大子宮肌瘤容易發(fā)生各種變性,越大越容易,且范圍越大,可以有不同CT改變。〔1〕均勻型:平掃及增強(qiáng)密度均勻,與正常子宮肌密度一致,多見(jiàn)于小肌瘤。〔2〕半均勻型:平掃為均勻密度,增強(qiáng)為不均勻密度。主要是由于腫瘤內(nèi)含有較多纖維結(jié)締組織,缺少血管所致。〔3〕不均勻型:平掃及增強(qiáng)腫瘤均為不均勻密度,內(nèi)見(jiàn)多形性低密度影。如果將同一層面平掃與增強(qiáng)比照,在同一適當(dāng)?shù)拇皩挻拔幌拢罢吆盟剖呛笳叩膹?fù)印圖像,其為“復(fù)印征〞。這是本病的另一個(gè)特征性CT表現(xiàn)。42第四十二頁(yè),共四十六頁(yè)。鑒別診斷
巨大子宮肌瘤可向上生長(zhǎng)達(dá)胰腺水平,既推壓子宮,又壓迫周圍器官、組織,使它們移位、變形,造成腫塊的來(lái)源難以確定,使其定位及定性診斷困難。需與盆腔、腹腔內(nèi)及腹膜后巨大腫瘤鑒別。(1〕與來(lái)源卵巢腫瘤的鑒別:一般來(lái)說(shuō),卵巢腫瘤是以囊性、囊實(shí)性為主的病變。良性腫瘤多為囊性或多房囊狀改變,壁薄而光滑,與子宮分界清楚;惡性腫瘤多為囊實(shí)性混合密度影,乳頭狀突起,包膜不完整、分葉狀,強(qiáng)化與子宮不一致,很少完全實(shí)性,且其壞死囊變區(qū)中央比周邊多而大,腫塊邊界欠清,與子宮關(guān)系不密切。局部伴有腹水及各種形態(tài)的腹腔轉(zhuǎn)移。而子宮肌瘤以實(shí)性為主,密度均勻,增強(qiáng)強(qiáng)化明顯;或者不均勻,增強(qiáng)前后同一圖像出現(xiàn)“復(fù)印征〞,腫塊與子宮關(guān)系密切。43第四十三頁(yè),共四十六頁(yè)。〔2〕與腹膜后腫瘤的鑒別:較大腹膜后腫瘤可向下生長(zhǎng)至盆腔,在鑒別上應(yīng)注意定位診斷,子宮肌瘤與子宮關(guān)系密切,腹膜后腫瘤那么與腹膜后臟器、鄰近的血管關(guān)系密切,使其受壓變形或分界
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