肝母細(xì)胞瘤查房演講人：日期:目錄CONTENTS01疾病概述02臨床表現(xiàn)03診斷與鑒別04治療方案05查房流程06病例分析01疾病概述定義與發(fā)病機(jī)制01定義肝母細(xì)胞瘤是一種起源于肝臟胚胎組織的惡性腫瘤，是兒童期最常見(jiàn)的肝臟惡性腫瘤之一。02發(fā)病機(jī)制肝母細(xì)胞瘤的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與遺傳、環(huán)境、飲食等因素有關(guān)。流行病學(xué)特征性別傾向肝母細(xì)胞瘤男性患兒的略多于女性患兒，但男女比例差異不顯著。03肝母細(xì)胞瘤的發(fā)病年齡多集中在3歲以下嬰幼兒，尤其是1歲以內(nèi)的嬰兒更為常見(jiàn)。02發(fā)病年齡發(fā)病率肝母細(xì)胞瘤在兒童肝臟惡性腫瘤中的發(fā)病率較高，約占所有兒童肝臟惡性腫瘤的80%左右。01病理分型與分期肝母細(xì)胞瘤可分為多種病理類型，包括胎兒型、胚胎型、混合型和未分化型等。病理分型分期系統(tǒng)分期意義肝母細(xì)胞瘤的分期通常采用國(guó)際兒童腫瘤協(xié)會(huì)（INSS）制定的分期系統(tǒng)，分為Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期，其中Ⅳ期又分為ⅣA期和ⅣB期。分期對(duì)于肝母細(xì)胞瘤的治療和預(yù)后具有重要意義，不同分期的患者治療策略和預(yù)后差異較大。02臨床表現(xiàn)典型癥狀識(shí)別腹部腫塊肝母細(xì)胞瘤患兒常常出現(xiàn)腹部腫塊，多位于上腹，腫塊大小不一，表面光滑，可隨呼吸上下移動(dòng)。發(fā)熱部分患兒可出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱，多為低熱，但也可為高熱。腹痛患兒可能出現(xiàn)持續(xù)性或間歇性的腹痛，多位于上腹部或全腹，疼痛可隨腫瘤的生長(zhǎng)而加劇。食欲減退與消瘦肝母細(xì)胞瘤可導(dǎo)致患兒食欲減退，出現(xiàn)消瘦、乏力等惡病質(zhì)表現(xiàn)。體征評(píng)估要點(diǎn)腹部檢查應(yīng)重點(diǎn)檢查腹部腫塊的大小、形狀、質(zhì)地、活動(dòng)度以及有無(wú)壓痛等，同時(shí)注意觀察腹部皮膚有無(wú)黃疸、靜脈曲張等異常表現(xiàn)。肝臟檢查應(yīng)觸診肝臟的大小、質(zhì)地、邊緣以及有無(wú)結(jié)節(jié)等，注意與肝腫大相鑒別。全身檢查評(píng)估患兒的全身情況，包括營(yíng)養(yǎng)狀況、精神狀態(tài)、有無(wú)貧血、淋巴結(jié)腫大等。常見(jiàn)并發(fā)癥分析肝功能衰竭膽道梗阻腫瘤破裂出血遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移肝母細(xì)胞瘤可導(dǎo)致肝功能受損，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)肝功能衰竭，表現(xiàn)為黃疸、腹水、肝性腦病等癥狀。肝母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)迅速，可因外力或自發(fā)破裂，導(dǎo)致腹腔內(nèi)出血，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。肝母細(xì)胞瘤可壓迫或侵犯膽道，導(dǎo)致膽道梗阻，出現(xiàn)黃疸、皮膚瘙癢等癥狀。肝母細(xì)胞瘤惡性程度高，可發(fā)生肺、骨、腦等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。03診斷與鑒別影像學(xué)檢查方法（超聲/CT/MRI）超聲檢查是診斷肝母細(xì)胞瘤的常用方法，可顯示肝內(nèi)單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)狀、塊狀或彌漫性回聲不均的腫塊，邊界不清，可伴有鈣化或液化。超聲檢查CT檢查MRI檢查CT檢查對(duì)肝母細(xì)胞瘤的診斷具有重要價(jià)值，可顯示肝內(nèi)多發(fā)低密度病灶，邊緣不規(guī)則，有時(shí)可見(jiàn)腫瘤內(nèi)出血、壞死和鈣化等改變。MRI檢查在肝母細(xì)胞瘤的診斷中具有較高的敏感性和特異性，可顯示肝內(nèi)腫塊的形態(tài)、大小、數(shù)目和分布，以及腫瘤與周圍組織的關(guān)系。肝功能指標(biāo)肝母細(xì)胞瘤患者常出現(xiàn)肝功能異常，如谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶等指標(biāo)升高，膽紅素升高，白蛋白降低等。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)解讀腫瘤標(biāo)志物肝母細(xì)胞瘤患者常出現(xiàn)AFP（甲胎蛋白）和β-HCG（人絨毛膜促性腺激素）等指標(biāo)升高，但并非所有肝母細(xì)胞瘤患者都會(huì)出現(xiàn)這些指標(biāo)的異常。血常規(guī)肝母細(xì)胞瘤患者可出現(xiàn)貧血、血小板減少、白細(xì)胞增多等血常規(guī)異常表現(xiàn)。鑒別診斷流程排除其他疾病在診斷肝母細(xì)胞瘤之前，需要排除其他可能引起肝臟腫大的疾病，如肝囊腫、肝膿腫、肝血管瘤等。01影像學(xué)檢查通過(guò)超聲檢查、CT檢查、MRI檢查等影像學(xué)檢查方法，對(duì)肝臟腫塊進(jìn)行定位、定性和定量診斷。02病理診斷通過(guò)穿刺活檢或手術(shù)切除等方式獲取腫瘤組織，進(jìn)行病理診斷，是確診肝母細(xì)胞瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。0304治療方案手術(shù)切除原則淋巴結(jié)清掃對(duì)于肝母細(xì)胞瘤，應(yīng)進(jìn)行淋巴結(jié)清掃，以判斷是否存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。03在手術(shù)過(guò)程中，要盡可能保留正常的肝組織，以維持患者的肝功能。02保留肝功能完整切除腫瘤在保留足夠肝臟組織的前提下，盡可能完整地切除腫瘤，以達(dá)到根治的目的。01化療方案選擇常用的化療藥物有順鉑、多柔比星、環(huán)磷酰胺等，可以通過(guò)殺死或抑制癌細(xì)胞的生長(zhǎng)來(lái)達(dá)到治療的目的。常規(guī)化療動(dòng)脈化療栓塞術(shù)前新輔助化療通過(guò)肝動(dòng)脈注入化療藥物并栓塞肝動(dòng)脈，使腫瘤缺血壞死，提高局部藥物濃度，增強(qiáng)化療效果。在手術(shù)前進(jìn)行化療，可以縮小腫瘤體積，降低手術(shù)難度，提高手術(shù)切除率。靶向治療進(jìn)展血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子抑制劑通過(guò)抑制血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子的活性，來(lái)抑制腫瘤新生血管的形成，從而達(dá)到抑制腫瘤生長(zhǎng)的目的。多靶點(diǎn)酪氨酸激酶抑制劑免疫治療可以抑制多種與腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)和增殖相關(guān)的信號(hào)通路，從而達(dá)到抑制腫瘤生長(zhǎng)和轉(zhuǎn)移的效果。通過(guò)激活患者自身的免疫系統(tǒng)來(lái)殺死或抑制腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)，已成為肝母細(xì)胞瘤治療的研究熱點(diǎn)。12305查房流程病例資料準(zhǔn)備病歷資料包括患者基本信息、病史、診斷、治療方案等。01實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、生化、凝血、肝功能、腫瘤標(biāo)志物等檢查結(jié)果。02影像學(xué)檢查B超、CT、MRI等，評(píng)估腫瘤大小、位置、形態(tài)及與周圍組織關(guān)系。03病理學(xué)檢查穿刺活檢或手術(shù)切除標(biāo)本進(jìn)行組織學(xué)檢查，明確腫瘤性質(zhì)及分化程度。04查房重點(diǎn)評(píng)估項(xiàng)體溫、呼吸、心率、血壓等。生命體征腹部包塊、疼痛、腹水等。腹部體征黃疸、肝酶升高等情況。肝功能評(píng)估患者血液高凝狀態(tài)，預(yù)防血栓形成。血栓形成風(fēng)險(xiǎn)外科評(píng)估手術(shù)切除的可能性及風(fēng)險(xiǎn)，制定手術(shù)方案。01腫瘤科制定化療方案，評(píng)估化療效果及調(diào)整方案。02介入科針對(duì)無(wú)法手術(shù)的患者，考慮介入治療的可能性。03兒科對(duì)于兒童患者，需特別注意生長(zhǎng)發(fā)育及藥物劑量調(diào)整。04多學(xué)科協(xié)作要點(diǎn)06病例分析典型病例討論患者，男性，45歲，因右上腹疼痛就診，診斷為肝母細(xì)胞瘤。查體：右上腹可觸及腫塊，質(zhì)硬，有觸痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP顯著升高。影像學(xué)檢查：CT顯示肝臟巨大占位性病變，考慮肝母細(xì)胞瘤。治療：手術(shù)切除，術(shù)后恢復(fù)良好。病例一患者，女性，3歲，因腹部膨隆就診，診斷為肝母細(xì)胞瘤。查體：腹部膨隆，可觸及巨大腫塊，質(zhì)硬，無(wú)觸痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP顯著升高。影像學(xué)檢查：MRI顯示肝臟多發(fā)占位性病變，考慮肝母細(xì)胞瘤。治療：術(shù)前化療，待腫瘤縮小后行手術(shù)切除，術(shù)后繼續(xù)化療。病例二肝母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)多樣，易與其他肝臟疾病混淆，導(dǎo)致誤診。需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查進(jìn)行綜合分析。診療難點(diǎn)解析診斷困難肝母細(xì)胞瘤惡性程度高，治療需綜合考慮手術(shù)、化療、放療等多種手段。且化療方案復(fù)雜，需根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行個(gè)體化治療。治療復(fù)雜肝母細(xì)胞瘤治療過(guò)程中可能出現(xiàn)多種并發(fā)癥，如肝功能衰竭、出血、感染等，需及時(shí)處理。并發(fā)癥多長(zhǎng)期隨訪管理定期