腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤診療綱要演講人：日期:目錄CONTENTS01疾病概述02臨床表現(xiàn)03診斷標(biāo)準(zhǔn)04治療策略05圍手術(shù)期管理06預(yù)后與隨訪01疾病概述定義與病理特征定義病理特征腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或體內(nèi)其他部位嗜鉻組織的腫瘤，這種腫瘤可持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能紊亂。嗜鉻細(xì)胞瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，可呈圓形、橢圓形或多角形，細(xì)胞核常偏位，胞質(zhì)內(nèi)含有大量嗜鉻顆粒。瘤細(xì)胞可分泌兒茶酚胺，導(dǎo)致患者血壓持續(xù)或陣發(fā)性升高，并可能引發(fā)心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等多個系統(tǒng)的功能紊亂。嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能與遺傳基因突變有關(guān)。一些基因突變可導(dǎo)致嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生，如RET、VHL、SDHD等基因的突變。嗜鉻細(xì)胞瘤細(xì)胞具有分泌兒茶酚胺的能力，這是其引起高血壓和多個器官功能紊亂的基礎(chǔ)。兒茶酚胺可作用于血管平滑肌，使血管收縮，血壓升高；同時也可作用于心臟，引起心律失常和心肌收縮力增強(qiáng)。嗜鉻細(xì)胞瘤還可分泌多種生物活性物質(zhì)，如腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺等，這些物質(zhì)在腫瘤的發(fā)病過程中也起著重要作用。發(fā)病機(jī)制解析流行病學(xué)數(shù)據(jù)010203嗜鉻細(xì)胞瘤在人群中的發(fā)病率較低，約為每年百萬分之0.8至5。但因其可引起嚴(yán)重的高血壓和多個器官功能紊亂，對患者的健康和生命構(gòu)成威脅，因此需高度重視。嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于任何年齡，但多見于青壯年，平均發(fā)病年齡約為40歲左右。男女發(fā)病率無明顯差異，但男性患者癥狀可能更為嚴(yán)重，且更容易出現(xiàn)心血管并發(fā)癥。嗜鉻細(xì)胞瘤的分布與遺傳因素有一定關(guān)系，有家族史的患者發(fā)病率較高。同時，一些環(huán)境因素，如長期的精神緊張、焦慮等也可能與嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病有關(guān)。02臨床表現(xiàn)典型三聯(lián)征表現(xiàn)陣發(fā)性血壓升高，平時兒茶酚胺可不明顯升高，發(fā)作后才高于正常。陣發(fā)性高血壓多為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛，以枕部或額部多見，可伴有惡心、嘔吐、視力模糊等癥狀。頭痛表現(xiàn)為陣發(fā)性多汗，多為皮膚蒼白或潮紅，尤以面部、手掌、足底等處多見。多汗心血管系統(tǒng)癥狀心動過速血壓異常波動胸痛心臟雜音陣發(fā)性心動過速，多為竇性心動過速，少數(shù)患者可出現(xiàn)陣發(fā)性室上性心動過速。部分患者可出現(xiàn)心絞痛、心肌梗死等胸痛癥狀，可能與兒茶酚胺引起的心肌缺血有關(guān)。陣發(fā)性血壓升高后，可突然轉(zhuǎn)為持續(xù)性高血壓，也可發(fā)生陣發(fā)性低血壓或休克。部分患者可出現(xiàn)心尖部收縮期雜音，可隨體位改變而移動，與兒茶酚胺對心肌的毒性作用有關(guān)。代謝異常體征表現(xiàn)為怕熱、多汗、低熱、體重減輕等癥狀，與兒茶酚胺分泌增多有關(guān)?；A(chǔ)代謝率增高糖代謝紊亂脂代謝紊亂可出現(xiàn)高血糖或低血糖癥狀，由于兒茶酚胺可抑制胰島素分泌和促進(jìn)糖原分解，導(dǎo)致血糖升高；同時兒茶酚胺也可增加外周組織對糖的利用，導(dǎo)致血糖降低。可出現(xiàn)高甘油三酯血癥和低密度脂蛋白膽固醇血癥，而高密度脂蛋白膽固醇水平降低，導(dǎo)致血脂異常。03診斷標(biāo)準(zhǔn)生化檢測指標(biāo)兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物測定血漿和尿液中兒茶酚胺（包括腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺）及其代謝產(chǎn)物（如香草扁桃酸、高香草酸等）的濃度，這些指標(biāo)異常升高可能提示嗜鉻細(xì)胞瘤。鉻粒素A激素激發(fā)試驗鉻粒素A是嗜鉻細(xì)胞瘤的特異性標(biāo)志物，測定其濃度有助于明確診斷。通過激發(fā)試驗觀察兒茶酚胺等激素的釋放情況，有助于診斷嗜鉻細(xì)胞瘤。123CT掃描是定位嗜鉻細(xì)胞瘤的主要方法，可以顯示腫瘤的大小、位置以及與周圍組織的關(guān)系。影像學(xué)定位技術(shù)CT掃描MRI檢查對嗜鉻細(xì)胞瘤的定位和定性診斷具有重要價值，可以顯示腫瘤的形態(tài)、結(jié)構(gòu)以及是否侵及周圍組織。MRI檢查核素顯像可以顯示嗜鉻細(xì)胞瘤的功能和解剖定位，有助于發(fā)現(xiàn)異位或多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤。核素顯像功能性激發(fā)試驗酚妥拉明可以阻斷兒茶酚胺的釋放，從而減輕嗜鉻細(xì)胞瘤患者的癥狀。通過酚妥拉明試驗可以初步判斷是否為嗜鉻細(xì)胞瘤。酚妥拉明試驗胰高血糖素可以刺激嗜鉻細(xì)胞瘤釋放兒茶酚胺，通過測定激發(fā)前后兒茶酚胺的濃度變化，有助于診斷嗜鉻細(xì)胞瘤。胰高血糖素激發(fā)試驗氯沙坦可以阻斷血管緊張素受體，從而刺激嗜鉻細(xì)胞瘤釋放兒茶酚胺。此試驗對陣發(fā)性高血壓型嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷有重要價值。氯沙坦激發(fā)試驗04治療策略術(shù)前藥物控制6px6px6px如酚芐明，用于控制高血壓和減輕心臟負(fù)擔(dān)，術(shù)前需服用2周左右。α受體拮抗劑如硝苯地平等，可用于控制高血壓和減輕心臟負(fù)擔(dān)。鈣通道阻滯劑如美托洛爾，用于控制心律和降低血壓，但需注意患者是否有哮喘等禁忌癥。β受體拮抗劑010302術(shù)前需補(bǔ)充血容量，以防止術(shù)中出現(xiàn)低血壓。充足血容量04腹腔鏡手術(shù)方案腹腔鏡探查通過腹腔鏡探查腫瘤的位置、大小、與周圍組織的粘連情況。01腫瘤切除在腹腔鏡下分離腫瘤與周圍組織的粘連，完整切除腫瘤。02術(shù)中監(jiān)測密切監(jiān)測患者生命體征，如血壓、心率等，以及腫瘤切除后的血壓變化。03術(shù)后處理術(shù)后需加強(qiáng)護(hù)理，監(jiān)測患者生命體征，防止并發(fā)癥的發(fā)生。04開放手術(shù)適應(yīng)癥腫瘤較大且腹腔鏡手術(shù)難以切除當(dāng)腫瘤較大或位于特殊位置時，腹腔鏡手術(shù)難以完整切除，需采用開放手術(shù)。腫瘤與周圍組織粘連嚴(yán)重當(dāng)腫瘤與周圍組織粘連嚴(yán)重時，腹腔鏡手術(shù)難以分離，需采用開放手術(shù)。術(shù)中大出血當(dāng)術(shù)中出現(xiàn)大出血時，需轉(zhuǎn)為開放手術(shù)進(jìn)行止血和搶救。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤惡性嗜鉻細(xì)胞瘤需進(jìn)行根治性切除，腹腔鏡手術(shù)難以滿足手術(shù)要求，需采用開放手術(shù)。05圍手術(shù)期管理血壓波動應(yīng)對措施術(shù)前藥物治療術(shù)中監(jiān)測麻醉誘導(dǎo)期術(shù)后鎮(zhèn)痛使用α受體阻滯劑和β受體阻滯劑等藥物，控制血壓和心率，減少手術(shù)風(fēng)險。使用有創(chuàng)動脈血壓監(jiān)測，實時監(jiān)測血壓變化，及時調(diào)節(jié)藥物劑量。注意血壓波動，采用平穩(wěn)的麻醉誘導(dǎo)方式，防止血壓過高或過低。使用有效的鎮(zhèn)痛措施，減少疼痛和應(yīng)激反應(yīng)，有利于血壓控制。術(shù)中麻醉風(fēng)險管控選擇對心血管系統(tǒng)影響較小的麻醉藥物，如全憑靜脈麻醉、吸入麻醉等。麻醉藥物選擇加強(qiáng)心電圖、呼吸、血壓等生命體征的監(jiān)測，及時發(fā)現(xiàn)并處理異常情況。術(shù)中監(jiān)測控制輸液量和速度，避免液體過載或不足，影響循環(huán)穩(wěn)定。液體管理適當(dāng)降低體溫，有利于降低腦氧耗、減少術(shù)后并發(fā)癥。低溫麻醉術(shù)后并發(fā)癥監(jiān)測心血管并發(fā)癥腎功能損害呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥胃腸道并發(fā)癥如高血壓、低血壓、心律失常等，需密切監(jiān)測并及時處理。如呼吸困難、肺不張、肺部感染等，需加強(qiáng)呼吸管理，保持呼吸道通暢。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤可引起陣發(fā)性高血壓，導(dǎo)致腎功能損害，需定期監(jiān)測腎功能。如應(yīng)激性潰瘍、腸梗阻等，需密切觀察腹部癥狀和體征，及時處理。06預(yù)后與隨訪腫瘤大小與分期腫瘤大小、是否有轉(zhuǎn)移、分期是評估復(fù)發(fā)風(fēng)險的重要因素。病理學(xué)特征嗜鉻細(xì)胞瘤的病理類型、細(xì)胞異型性、核分裂象等特征與復(fù)發(fā)風(fēng)險相關(guān)。遺傳因素攜帶特定基因突變的患者，其復(fù)發(fā)風(fēng)險較高。治療方案手術(shù)切除的徹底程度、輔助治療如放療、化療等也會影響復(fù)發(fā)風(fēng)險。復(fù)發(fā)風(fēng)險評估多學(xué)科隨訪機(jī)制泌尿外科監(jiān)測手術(shù)后的恢復(fù)情況，及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。01內(nèi)分泌科定期監(jiān)測兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物水平，評估激素分泌功能。02醫(yī)學(xué)影像科通過CT、MRI等影像學(xué)檢查，觀察腫