心肌疾病一、定義

心肌疾病是指除心臟瓣膜病，冠心病，高血壓心臟病，肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹匾w現(xiàn)的一組疾病,伴有心功效障礙。注意：①該病現(xiàn)在因素不清②該病診療必須排除其它心臟病

二、心肌疾病的分類：1.原發(fā)性心肌病（簡(jiǎn)稱心肌?。篜rimarycardiomyopathy因素未明伴有心肌功效障礙的心肌疾病

2.特異性心肌病Specificcardiomyopathy:因素基本明確或與系統(tǒng)疾病有關(guān)的心肌疾病涉及：(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病(3)高血壓性心肌病(4)代謝性心肌病 (5)內(nèi)分泌性心肌病(6)酒精性心肌病(7)圍生期心肌病(8)藥品性心肌病等(9)克山病，亦稱地方性心肌病。我國發(fā)生的一種因素不明的心肌病。3.心肌炎：以心肌炎癥為主的心肌疾病。附：心肌病的定義和分類（1995年WHO/ISFC）1.定義：伴有心功效障礙的心肌疾病2.分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W、發(fā)病因素分類⑴擴(kuò)張型心肌病（DCM）：左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮期泵功效障礙；⑵肥厚型心肌?。℉CM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對(duì)稱性中隔肥厚；

心肌病的分類⑶限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功效低下及擴(kuò)張容量減小⑷致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C）：右心室進(jìn)行性纖維脂肪變。⑸未定型心肌病擴(kuò)張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy,DCM）病因：不完全清晰。近年認(rèn)為病毒感染是其重要因素之一。另外，家族遺傳性、酒精中毒,抗腫瘤藥,代謝異常等多因素亦可引發(fā)本病。病理:以心腔擴(kuò)張為主。臨床體現(xiàn)：（1）起病緩慢，逐步加重（2）左、右心功效不全的癥狀和體征為主（3）部分患者可發(fā)生栓塞或猝死（4）常合并多個(gè)心律失常（5）重要體征：心臟擴(kuò)大；常有S3、S4呈奔馬律。實(shí)驗(yàn)室檢查:（1)胸部X線：心影明顯增大，心胸比＞0.5，肺瘀血征。（2)ECG：多個(gè)心律失常體現(xiàn)：如房顫、傳導(dǎo)阻滯等。另外尚有ST-T變化，低電壓；少數(shù)可見病理性Q波（心肌纖維化所致）。（3)超聲心動(dòng)圖：典型－大、薄、弱以左側(cè)心腔增大為主，左室流出道擴(kuò)大，室壁變薄，室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性削弱。(4)心導(dǎo)管檢查和心血管造影：心導(dǎo)管檢查：LVEDP↑、PCWP↑、CO↓、CI↓。心血管造影：左心室增大，彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)削弱，EF↓。冠脈造影多無異常。（5）心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死，間質(zhì)纖維化等（6）心臟放射性核素檢查：測(cè)定心功效指標(biāo)診療與鑒別診療：

臨床體現(xiàn)為三大特性，既心臟擴(kuò)大、心律失常和心力衰竭；超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大、心臟彌漫性搏動(dòng)削弱；并且已除外其它多個(gè)病因明確的器質(zhì)性心臟病后方可進(jìn)行診療。治療和預(yù)后（1）治療無特殊治療辦法。1）普通對(duì)癥治療：抗心衰、抗心律失常等。①治療心衰：限制體力活動(dòng)、低鹽飲食洋地黃：注意小劑量應(yīng)用利尿劑：注意電解質(zhì)血管擴(kuò)張劑：ACEI：可改善心室重塑?受體阻滯劑：可上調(diào)?受體密度，延長(zhǎng)生存期。

②治療心律失常。③防治栓塞。2）防治使病情惡化的因素：如病毒感染、高血壓、糖尿病、飲酒等。3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善血液動(dòng)力學(xué)）或心臟移植術(shù)。（2）預(yù)后本病預(yù)后差，5年存活率40%；10年存活率22%。死亡因素多為心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM）HCM：以心肌非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小為特性，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病理生理變化。

根據(jù)左心室流出道有無梗阻分為：梗阻性（亦稱為特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS)和非梗阻性。是青年猝死的常見因素。1.病因：認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾病（1/3有家族史），肌節(jié)收縮蛋白基因突變是重要致病因素。尚有人認(rèn)為兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等為本病的增進(jìn)因子。2.病理：

左室形態(tài)變化:非對(duì)稱性心室間隔肥厚、心肌勻肥厚.或心尖部肥厚。組織學(xué)特性:心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂。3.病理生理心腔縮小，左室充盈受限，舒張期順應(yīng)性↓，使CO↓。4.臨床體現(xiàn)（1）癥狀:1）多數(shù)有心悸,胸痛，勞力性呼吸困難；有流出道梗阻者可有起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)眩暈、暈厥。2）有的患者無癥狀，因猝死或在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn).（2）體征:

1）心臟輕度增大,；2）S4；3）L3.4肋間或心尖部可聞及較粗慥的噴射性雜音。

雜音產(chǎn)生機(jī)制：①左室流出道相對(duì)狹窄②漏斗效應(yīng)。雜音特點(diǎn)：①增加心肌收縮力（運(yùn)動(dòng)、洋地黃）或減輕前負(fù)荷（含硝酸甘油）→SM↑；②心肌收縮力減少（用?受體阻滯劑）或增加前負(fù)荷（下蹲）→SM↓5.實(shí)驗(yàn)室檢查和其它（1）胸部X線：心影增大不明顯。心衰時(shí)增大（2）ECG：左室肥厚，ST-T變化，以V3、V4為中心的巨大倒置T波。病理性Q波：在II、III、aVF、aVL或V4、V5上出現(xiàn)。（3）超聲心動(dòng)圖：含有診療意義。1、顯示心室間隔的非對(duì)稱肥厚，舒張期室間隔厚度與后壁之比≥1.3，間隔運(yùn)動(dòng)減低。2、SAM現(xiàn)象：有梗阻者可見室間隔流出道向左室腔內(nèi)突出，收縮期二尖瓣前葉向前方運(yùn)動(dòng)。（4）心導(dǎo)管和造影：LVEDP上升。有梗阻者在左室腔與流出道間壓力差不不大于20mmHg，Brockenbrough現(xiàn)象陽性（即在有完全代償間歇的室性期前收縮時(shí)，期前收縮后的心搏增強(qiáng)，心室內(nèi)壓上升，主動(dòng)脈內(nèi)壓下降）左室造影示左室腔變形：呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀等。冠脈造影：多正常。（5）心內(nèi)膜心肌活檢:

心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂。6.診療及鑒別診療：（1）診療根據(jù)：病史、心電圖、超聲心電圖、心導(dǎo)管檢查。1）年輕人有胸痛（冠心病根據(jù)又不充足也不能有其它心臟病解釋）、暈厥史——考慮到可能性2）有陽性家族史3）ECG：左室肥大，病理性Q波4）UCG：心室間隔的非對(duì)稱性肥厚。有助于診療5）心導(dǎo)管和造影可確診。（2）鑒別：與冠心病、高心病、先心病、主動(dòng)脈瓣狹窄相鑒別。7.治療與預(yù)后治療原則：緩慢肥厚的心肌，避免及治療心律失常，維持正常竇性性心律，減輕流出道狹窄。（1）普通治療藥品：β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑。（2）重癥梗阻者1）介入治療:化學(xué)消融肥厚室間隔

2）手術(shù)治療：手術(shù)切除肥厚室間隔

3）植入DDD起搏器治療

肥厚型心肌病的擴(kuò)張型心肌病相：治療同擴(kuò)張型心肌病。預(yù)后：無癥狀、心力衰竭、猝死。10年存活率：成人：80%；小兒：50%死亡因素：成人：多為猝死；小兒：多為心力衰竭；另首先猝死。心肌炎（myocarditis）心肌炎指心肌本身的炎癥病變。1、病因：（1）病毒：柯薩奇病毒A、B，ECHO病毒，脊髓灰質(zhì)炎病毒，流感病毒，HIV病毒等。為重要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半數(shù)。（2）尚有細(xì)菌、真菌、原蟲、藥品、毒物反映、放射線照射和結(jié)締組織病—SLE、皮肌炎、結(jié)節(jié)病等本節(jié)重要介紹病毒性心肌炎。病毒作用于心肌的機(jī)制：1)病毒直接侵犯心肌及心肌內(nèi)小血管。2)由免疫反映產(chǎn)生的心肌損傷。2、病理組織學(xué)變化：心肌細(xì)胞的融解，間質(zhì)水腫，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)等。

3、臨床體現(xiàn)癥狀：約半數(shù)于發(fā)病前1～3有病毒感染前驅(qū)癥狀。然后出現(xiàn)心臟癥狀，如心悸,胸痛，呼吸困難，甚至A-S綜合癥。體征：可有與發(fā)熱程度不平行的心動(dòng)過速；多個(gè)心律失常；S3或雜音?？捎蓄i靜脈怒張、肺部羅音、肝大等心力衰竭體現(xiàn)。4、實(shí)驗(yàn)室檢查（1）胸部X線：心影增大或正常。（2）ECG：可見ST-T變化，R波減低，病理性Q波，心律失?！渴覀鲗?dǎo)阻滯、室早最多見。（3）超聲心動(dòng)圖：左心室彌漫性（或局限性）運(yùn)動(dòng)幅度減低；可有心室增大等。（4）生化檢查血清學(xué)變化：CK↑、AST↑、LDH↑；ESR↑，WBC↑，CRP↑。有助于診療。（5）重復(fù)測(cè)定血清病毒中和抗體等，可能對(duì)病因診療有協(xié)助。（6）心內(nèi)膜活檢進(jìn)行病理學(xué)檢查，有助于本病的診療、病情和預(yù)后判斷。5、診療：發(fā)病后3周間的兩次血清抗體滴定度呈四倍增高，外周血檢出腸道病毒核酸，血清中特異型IgM1:32以上陽性—可能但不必定的病因診療指標(biāo)。病毒性心肌炎確實(shí)診：有賴于心內(nèi)膜、心肌、心包組織病毒、病毒抗原或病毒基因片段的檢出。6、治療和預(yù)后治療：急性期

（1）安靜臥床休息、