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文檔簡介

完全型雄激素不敏感綜合癥

(completeAndrogenInsensitivitySyndrome,cAIS)

病例分析第一頁，共十二頁。病例特點26y，社會性別：女主訴：原發(fā)閉經(jīng)〔07年1月我院就診〕足月順產(chǎn)，身高智力發(fā)育正常19歲起乳房發(fā)育，無月經(jīng)第二頁，共十二頁。病例特點PE：女性表型乳房V級，乳頭發(fā)育差，無腋毛，陰毛細稀疏大小陰唇發(fā)育差，陰蒂不大肛查：盆腔左側(cè)6*6*5cm囊實性包塊，外表光滑，可推動，未及子宮第三頁，共十二頁。病例特點輔助檢查:T：462ng/dL，E2：22.6pg/mL，F(xiàn)SH：4.8mIU/mL,LH:29.1mIU/mL,PRL5.67ng/mL染色體：46XY，SRY〔＋〕，ZFY〔＋〕皮質(zhì)醇，電解質(zhì)，ACTH、17-α羥孕酮，CA125，AFP，HCG均正常超聲：未見宮體宮頸，盆腔多發(fā)囊性包塊第四頁，共十二頁。HCG刺激試驗E2（pg/ml)T(ng/dl)刺激前39.6936刺激后24h65.9105548h54.588572h33.6980第五頁，共十二頁。治療Lap檢查+治療〔07-7-27〕術(shù)中所見：雙側(cè)性腺瓷白色，分別約3*2cm，雙側(cè)午菲氏管殘跡約4*5cm薄壁囊腫，雙側(cè)性腺內(nèi)側(cè)直徑2cm肌結(jié)節(jié)行雙側(cè)“卵管〞囊腫〔來源于午菲氏管殘跡的囊腫〕切除＋雙側(cè)性腺切除病理：發(fā)育不良的睪丸及被覆單層立方和柱狀上皮的纖維結(jié)締組織囊壁第六頁，共十二頁。CAIS臨床特點單基因性發(fā)育異常，X連鎖隱性遺傳AR異常導(dǎo)致雄激素正常效應(yīng)全部〔完全女性表型〕或局部喪失〔男性化缺乏〕HCG刺激后，雄激素雌激素升高，說明性激素均來自睪丸且反響正?！渤庑奂に睾铣僧惓！车谄唔?，共十二頁。

XY睪丸MIS女性內(nèi)生殖器×雌激素睪酮男性內(nèi)外生殖器AR缺失×女性外生殖器乳房發(fā)育第八頁，共十二頁。鑒別診斷CAIS；46，XY單純性腺發(fā)育不全；46，XY17-α羥化酶缺乏共同點：原發(fā)閉經(jīng)外生殖器：女性染色體46XY第九頁，共十二頁。鑒別診斷CAIS46，XY單純性腺發(fā)育不全46，XY17-α羥化酶缺乏乳房發(fā)育＋－－子宮宮頸無有無或有人工周期無有無或有性腺睪丸（發(fā)育不全）睪丸（條索）睪丸（發(fā)育不全）雌、雄激素正?；蛏叩拖碌拖缕べ|(zhì)醇正常正常低下高血壓無

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