顱腦與椎管腫瘤診療綱要演講人：日期:目錄CATALOGUE02臨床分類體系03典型臨床表現(xiàn)04診斷技術(shù)路徑05綜合治療策略06預(yù)后管理規(guī)范01腫瘤類型概述01腫瘤類型概述PART定義與病理特征顱腦與椎管腫瘤定義顱腦腫瘤指顱內(nèi)組織起源的腫瘤，椎管腫瘤指椎管內(nèi)起源的腫瘤，兩者可相互轉(zhuǎn)移。病理特征良性與惡性顱腦與椎管腫瘤具有多種病理類型，包括膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤等，不同病理類型具有不同的生長(zhǎng)特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)。顱腦與椎管腫瘤有良性和惡性之分，良性腫瘤生長(zhǎng)緩慢，邊界清晰，惡性腫瘤生長(zhǎng)迅速，邊界模糊，易浸潤(rùn)周圍組織。123顱腦-椎管解剖關(guān)聯(lián)顱腦通過枕骨大孔與椎管相連，椎管內(nèi)包含脊髓和神經(jīng)根，顱腦和椎管在解剖結(jié)構(gòu)上相互關(guān)聯(lián)。顱腦與椎管結(jié)構(gòu)腦脊液在顱腦和椎管之間循環(huán)，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)起到緩沖和保護(hù)作用，顱腦或椎管腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)通路，導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高。腦脊液循環(huán)顱腦和椎管內(nèi)的神經(jīng)血管緊密相連，腫瘤生長(zhǎng)可壓迫或破壞神經(jīng)血管，引起相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙。神經(jīng)血管關(guān)系顱腦與椎管腫瘤的發(fā)病率因地區(qū)和年齡而異，總體發(fā)病率較高，且隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸上升。發(fā)病率有家族遺傳史、長(zhǎng)期接觸放射性物質(zhì)、環(huán)境污染嚴(yán)重、免疫力低下等人群易患顱腦與椎管腫瘤。此外，良性腫瘤患者若不及時(shí)治療，也可能轉(zhuǎn)化為惡性腫瘤。高危人群發(fā)病率與高危人群02臨床分類體系PART膠質(zhì)瘤包括星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等，是顱內(nèi)最常見的腫瘤。腦膜瘤起源于腦膜及腦膜間隙衍生物，良性居多，以廣基與顱骨或硬腦膜相連多見。垂體瘤起源于蝶鞍內(nèi)腦垂體細(xì)胞，發(fā)生率較高，多屬良性，但具有侵襲性。神經(jīng)鞘瘤包括聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤等，起源于顱神經(jīng)鞘。原發(fā)性顱腦腫瘤椎管內(nèi)常見腫瘤脊膜瘤和脊膜肉瘤均較常見，脊膜瘤多為良性，肉瘤惡性程度較高。神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤起源于脊神經(jīng)根，神經(jīng)纖維瘤為多發(fā)性，常伴有皮膚咖啡色素斑。脊索瘤起源于胚胎期脊索殘余組織，低度惡性或惡性，好發(fā)于顱底和骶尾部。表皮樣囊腫和皮樣囊腫表皮樣囊腫多見于橋小腦角區(qū)，皮樣囊腫多見于鞍區(qū)。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移以肺癌、乳腺癌、腎癌等最常見，常通過血行播散或直接蔓延至椎管內(nèi)。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移腦膜轉(zhuǎn)移以乳腺癌、肺癌、黑色素瘤等最常見，常累及腦膜及脊膜。以肺癌、乳腺癌、胃癌等最常見，也可由頭頸部腫瘤轉(zhuǎn)移而來。轉(zhuǎn)移性病灶分布03典型臨床表現(xiàn)PART顱腦腫瘤神經(jīng)癥狀顱內(nèi)壓增高頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。神經(jīng)功能定位癥狀顱內(nèi)壓增高危象大腦半球功能區(qū)病變可出現(xiàn)偏癱、失語、感覺障礙、癲癇等；小腦功能區(qū)病變則表現(xiàn)為肌張力減退、軀干和肢體共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫等。腦疝、顱內(nèi)出血等。123神經(jīng)根受到刺激或壓迫時(shí)出現(xiàn)，疼痛沿神經(jīng)分布區(qū)放射。脊髓丘腦束受壓導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體痛溫覺減退或消失。脊髓前角細(xì)胞或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維受壓導(dǎo)致肌力減弱、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)等。早期表現(xiàn)為排便無力，后期可能出現(xiàn)大小便失禁。椎管占位壓迫體征神經(jīng)根痛感覺障礙運(yùn)動(dòng)障礙括約肌功能障礙顱內(nèi)壓增高引起的頭痛、嘔吐等癥狀。顱神經(jīng)和脊神經(jīng)受損導(dǎo)致的視力、聽力、面部感覺等障礙。腫瘤占位引起的神經(jīng)功能定位癥狀，如偏癱、失語等。顱內(nèi)腫瘤導(dǎo)致的內(nèi)分泌功能失調(diào)，如垂體瘤引起的性功能障礙、生長(zhǎng)激素分泌異常等。共性功能損傷表現(xiàn)04診斷技術(shù)路徑PART顱腦MRI對(duì)顱腦進(jìn)行多序列掃描，特別是增強(qiáng)掃描，以顯示腫瘤的位置、大小、形態(tài)和周圍結(jié)構(gòu)。顱腦CT快速識(shí)別顱內(nèi)出血、鈣化等病變，輔助MRI進(jìn)行定位診斷。椎管MRI對(duì)椎管內(nèi)腫瘤進(jìn)行診斷，明確腫瘤與脊髓、神經(jīng)根的關(guān)系。PET-CT有助于發(fā)現(xiàn)腫瘤代謝活性，區(qū)分腫瘤與正常組織，提高診斷準(zhǔn)確率。影像學(xué)檢查方案病理活檢金標(biāo)準(zhǔn)立體定向活檢通過立體定向技術(shù)，準(zhǔn)確獲取腫瘤組織，進(jìn)行病理診斷。術(shù)中快速冰凍病理在手術(shù)過程中，對(duì)切除組織進(jìn)行快速病理檢查，指導(dǎo)手術(shù)決策。術(shù)后常規(guī)病理對(duì)手術(shù)切除的腫瘤組織進(jìn)行全面檢查，確定腫瘤類型、分級(jí)和浸潤(rùn)范圍。與非腫瘤性病變鑒別如腦膜瘤、垂體瘤等，需根據(jù)腫瘤的位置、形態(tài)、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征進(jìn)行鑒別。與其他腫瘤鑒別良惡性腫瘤鑒別依據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)速度、浸潤(rùn)范圍、是否轉(zhuǎn)移等因素，判斷腫瘤的良惡性，為治療提供依據(jù)。如感染、血管病變等，需通過影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行鑒別。鑒別診斷要點(diǎn)05綜合治療策略PART最大限度切除腫瘤在保護(hù)神經(jīng)功能的前提下，盡可能切除腫瘤，減少殘留，提高治愈率。保留重要神經(jīng)功能對(duì)于涉及重要神經(jīng)功能的腫瘤，應(yīng)謹(jǐn)慎操作，盡可能保留神經(jīng)功能，提高患者生活質(zhì)量。減少手術(shù)并發(fā)癥采取顯微外科技術(shù)，精細(xì)操作，減少手術(shù)并發(fā)癥，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。顯微外科切除原則放療化療適應(yīng)癥高度惡性腫瘤對(duì)于高度惡性的腦腫瘤，如膠質(zhì)瘤等，放療和化療可以殺滅殘留的腫瘤細(xì)胞，延緩復(fù)發(fā)時(shí)間。腫瘤殘留或復(fù)發(fā)敏感腫瘤類型對(duì)于手術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)的腫瘤，放療和化療可以進(jìn)一步殺滅腫瘤細(xì)胞，提高治療效果。某些特定類型的腫瘤對(duì)放療和化療比較敏感，如生殖細(xì)胞瘤等，可以通過放療和化療達(dá)到較好的治療效果。123姑息治療新進(jìn)展通過新型藥物，如靶向藥物、免疫藥物等，控制腫瘤生長(zhǎng)，緩解癥狀，提高患者生活質(zhì)量。藥物治療對(duì)于晚期患者，疼痛是主要癥狀之一，可采用姑息性手術(shù)、放療、藥物治療等多種手段，緩解患者疼痛，提高生活質(zhì)量。疼痛控制對(duì)于晚期患者，心理支持同樣重要，可采用心理治療、心理疏導(dǎo)等手段，幫助患者緩解焦慮、恐懼等情緒，提高生活質(zhì)量。心理支持06預(yù)后管理規(guī)范PART神經(jīng)功能評(píng)估評(píng)估患者的神經(jīng)功能狀態(tài)，包括肢體運(yùn)動(dòng)、感覺、語言、認(rèn)知等方面。生存質(zhì)量評(píng)估指標(biāo)生活質(zhì)量評(píng)估評(píng)估患者日常生活能力和社會(huì)適應(yīng)能力，包括心理狀態(tài)、疼痛程度、社會(huì)支持等。影像學(xué)評(píng)估定期進(jìn)行影像學(xué)檢查，以監(jiān)測(cè)腫瘤的生長(zhǎng)和復(fù)發(fā)情況。通過嚴(yán)格的無菌操作和術(shù)后護(hù)理，減少顱內(nèi)感染的風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后并發(fā)癥防控顱內(nèi)感染采取合適的手術(shù)技巧和縫合方法，預(yù)防腦脊液漏的發(fā)生。腦脊液漏在手術(shù)中盡可能保護(hù)神經(jīng)功能，減少術(shù)后神經(jīng)功能損傷。神經(jīng)功能損傷隨訪內(nèi)容根據(jù)患者的具體情況