胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤演講人：日期:目錄CONTENTS01疾病概述02病理特征03臨床表現(xiàn)04診斷方法05治療策略06研究進(jìn)展01疾病概述定義與發(fā)現(xiàn)歷史定義發(fā)現(xiàn)歷史胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤（SolidPseudopapillaryNeoplasmofthePancreas，SPN）是一種罕見(jiàn)的胰腺外分泌腫瘤，又稱胰腺乳頭狀和實(shí)性上皮性腫瘤，胰腺囊實(shí)性腫瘤，乳頭狀囊性上皮腫瘤。最早由Frantz于1959年首先報(bào)道，1996年WHO正式將其命名為胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤。流行病學(xué)特征胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤臨床上發(fā)病率低。發(fā)病率術(shù)前診斷較為困難，容易誤診。診斷難度屬于低度惡性腫瘤，可以有局部地區(qū)浸潤(rùn)，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移極少發(fā)生。惡性程度疾病分類(lèi)地位01所屬類(lèi)型胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤屬于胰腺外分泌腫瘤的一種。02命名1996年WHO正式將其命名為胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤，以區(qū)別于其他類(lèi)型的胰腺腫瘤。02病理特征組織學(xué)形態(tài)特點(diǎn)腫瘤邊界清晰胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤在組織學(xué)上具有較為清晰的邊界，與周?chē)M織分界明顯。囊實(shí)結(jié)構(gòu)細(xì)胞異型性小腫瘤內(nèi)部常呈現(xiàn)囊實(shí)結(jié)構(gòu)，囊性部分由乳頭狀結(jié)構(gòu)構(gòu)成，實(shí)性部分則包含大量實(shí)性細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞的異型性較小，細(xì)胞形態(tài)相對(duì)一致，核分裂象少見(jiàn)。123免疫組化標(biāo)記物陽(yáng)性表達(dá)胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤在免疫組化標(biāo)記中，常常表現(xiàn)為多種腫瘤相關(guān)抗原的陽(yáng)性表達(dá)，如β-catenin、CD10、CD56等。01特異性標(biāo)記部分免疫組化標(biāo)記物如CD99、Syn等在胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤中具有較高的特異性，有助于與其他胰腺腫瘤進(jìn)行鑒別。02分子生物學(xué)特性胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤中存在多種基因突變，如β-catenin基因突變，是其發(fā)病的重要分子生物學(xué)基礎(chǔ)。基因突變部分胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤伴有染色體異常，如1號(hào)染色體長(zhǎng)臂擴(kuò)增、17號(hào)染色體短臂缺失等，這些異?？赡芘c腫瘤的發(fā)病及進(jìn)展有關(guān)。染色體異常03臨床表現(xiàn)典型癥狀表現(xiàn)腹部腫塊多數(shù)患者可觸及腹部腫塊，腫塊質(zhì)地較硬，表面不光滑，可隨體位移動(dòng)。01腹痛多數(shù)患者出現(xiàn)不同程度的腹痛，可表現(xiàn)為鈍痛、隱痛或脹痛，部位多位于上腹或臍周。02消化道癥狀如惡心、嘔吐、食欲不振、腹瀉等，部分患者可出現(xiàn)黃疸。03腹部觸診部分患者可聞及腸鳴音亢進(jìn)或減弱，有時(shí)可聞及氣過(guò)水聲。腹部聽(tīng)診膚色及鞏膜部分患者可出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，提示膽道梗阻?？捎|及腫塊，質(zhì)地堅(jiān)硬，表面光滑或不光滑，活動(dòng)度差，多位于上腹部。體征識(shí)別要點(diǎn)常見(jiàn)并發(fā)癥類(lèi)型急性胰腺炎腹腔出血膽道梗阻腸梗阻胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤可壓迫或阻塞胰管，導(dǎo)致急性胰腺炎發(fā)作。腫瘤壓迫或浸潤(rùn)膽總管，導(dǎo)致膽道梗阻，引起黃疸和肝功能異常。腫瘤破裂或侵犯周?chē)埽梢鸶骨粌?nèi)出血，表現(xiàn)為腹痛、失血性休克等癥狀。腫瘤壓迫或浸潤(rùn)腸道，導(dǎo)致腸梗阻，出現(xiàn)嘔吐、腹脹、停止排氣排便等癥狀。04診斷方法影像學(xué)檢查技術(shù)超聲超聲檢查是胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤的首選影像學(xué)檢查方法，可發(fā)現(xiàn)胰腺內(nèi)的腫塊，并判斷其大小、位置及與周?chē)M織的關(guān)系。CTMRICT檢查能夠更清晰地顯示腫瘤的大小、形態(tài)、密度及與周?chē)Y(jié)構(gòu)的毗鄰關(guān)系，對(duì)于術(shù)前評(píng)估手術(shù)切除的可能性具有重要價(jià)值。MRI能夠多角度、多序列成像，對(duì)于胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤的定位、定性診斷及鑒別診斷具有重要價(jià)值。123實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)腫瘤標(biāo)志物部分胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤患者可出現(xiàn)CA19-9、CEA等腫瘤標(biāo)志物升高，但缺乏特異性。01胰腺功能檢測(cè)胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤患者的胰腺功能一般不受影響，但可出現(xiàn)胰高血糖素、胰島素等分泌異常。02血清學(xué)檢測(cè)部分患者可出現(xiàn)血清中抗胃壁細(xì)胞抗體、抗內(nèi)因子抗體等自身抗體陽(yáng)性。03病理診斷金標(biāo)準(zhǔn)胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤的組織學(xué)特點(diǎn)為實(shí)性細(xì)胞團(tuán)和假乳頭狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞異型性小，核分裂象少見(jiàn)。組織學(xué)特點(diǎn)免疫組化染色在胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤的診斷中具有重要意義，可檢測(cè)腫瘤細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌分化及肌上皮分化等特征。免疫組化基因檢測(cè)有助于胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤與其他胰腺腫瘤的鑒別診斷，可檢測(cè)CTNNB1基因的突變。基因檢測(cè)05治療策略手術(shù)適應(yīng)癥分析腫瘤局限于胰腺內(nèi)對(duì)于腫瘤局限于胰腺內(nèi)、未侵犯周?chē)芎推鞴俚幕颊?，手術(shù)是首選治療方法。01腫瘤轉(zhuǎn)移或侵犯周?chē)鞴偃裟[瘤已經(jīng)轉(zhuǎn)移或侵犯周?chē)匾鞴伲玳T(mén)靜脈、腸系膜血管等，手術(shù)難度較大，但仍需根據(jù)具體情況進(jìn)行手術(shù)評(píng)估。02腫瘤引起嚴(yán)重癥狀當(dāng)腫瘤引起嚴(yán)重腹痛、黃疸、消化道梗阻等癥狀時(shí)，需及時(shí)手術(shù)緩解癥狀。03123根治性術(shù)式選擇胰頭十二指腸切除術(shù)適用于腫瘤位于胰頭部位，且已經(jīng)侵犯十二指腸的患者。此手術(shù)可徹底切除腫瘤及其周?chē)馨徒Y(jié)和潛在轉(zhuǎn)移病灶。胰體尾切除術(shù)適用于腫瘤位于胰體尾部，且未侵犯周?chē)匾芎推鞴俚幕颊?。此手術(shù)可保留胰頭及十二指腸，減少對(duì)消化功能的影響。全胰切除術(shù)適用于腫瘤廣泛侵犯胰腺，或患者無(wú)法進(jìn)行胰頭十二指腸切除術(shù)或胰體尾切除術(shù)的情況。此手術(shù)可徹底切除胰腺組織，但術(shù)后需長(zhǎng)期替代治療。定期復(fù)查影像學(xué)定期進(jìn)行血液腫瘤標(biāo)志物檢查，如CA19-9等，有助于早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。血液腫瘤標(biāo)志物檢查隨訪時(shí)間術(shù)后第一年內(nèi)每3個(gè)月進(jìn)行一次復(fù)查，第二年每6個(gè)月一次，之后每年至少?gòu)?fù)查一次。同時(shí)，患者應(yīng)保持與醫(yī)生的密切聯(lián)系，隨時(shí)了解自身情況。術(shù)后應(yīng)定期進(jìn)行影像學(xué)檢查，如CT、MRI等，以監(jiān)測(cè)腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移情況。術(shù)后隨訪方案06研究進(jìn)展影像學(xué)檢查病理學(xué)檢查CT、MRI等影像學(xué)技術(shù)是SPN診斷和鑒別診斷的重要手段，其特征性表現(xiàn)有助于與其他胰腺腫瘤相鑒別。通過(guò)穿刺活檢或手術(shù)切除獲得組織樣本，進(jìn)行組織病理學(xué)檢查是確診SPN的金標(biāo)準(zhǔn)。最新診療指南手術(shù)治療手術(shù)是治療SPN的主要方法，包括腫瘤局部切除、胰腺部分切除或全胰切除等，需根據(jù)患者病情選擇合適手術(shù)方式。輔助治療對(duì)于無(wú)法手術(shù)或手術(shù)切除不徹底的SPN患者，可采用放療、化療等輔助治療手段，但療效尚不確切。SPN的發(fā)病原因尚未完全明確，是否與遺傳、環(huán)境等因素有關(guān)仍待進(jìn)一步研究。發(fā)病原因?qū)τ赟PN的手術(shù)方式選擇存在爭(zhēng)議，是選擇局部切除還是胰腺部分切除或全胰切除，需綜合考慮患者病情和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)方式選擇SPN的惡性程度較低，但存在局部浸潤(rùn)和復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，如何準(zhǔn)確評(píng)估其惡性程度是臨床難點(diǎn)。惡性程度評(píng)估010302臨床爭(zhēng)議焦點(diǎn)對(duì)于SPN的輔助治療如放療、化療等價(jià)值尚不確切，需進(jìn)一步探索和研究。輔助治療價(jià)值04未來(lái)研究方向發(fā)病機(jī)制研究深入研究SPN的發(fā)病機(jī)制，探尋其發(fā)病的遺傳背景和相關(guān)分子機(jī)制，為預(yù)防和治療提供新思路。早期診斷方法探索更加敏感和特