特發(fā)性血小板減少性紫癜診療分析演講人：日期:目錄02病例資料01疾病概述03診斷流程04治療策略05預(yù)后管理06病例討論01疾病概述定義與分類標(biāo)準(zhǔn)定義原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）是一種獲得性自身免疫性疾病，是臨床血小板計數(shù)減少引起最常見出血性疾病。01分類標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)，ITP可分為急性型和慢性型，兒童多為急性，成人多為慢性。02ITP在各個年齡階段均可發(fā)病，但兒童和成人發(fā)病率有所不同。發(fā)病率ITP的發(fā)病原因尚未完全明確，可能與感染、免疫、遺傳等因素相關(guān)。病因ITP不會通過日常接觸或呼吸道等途徑傳播給他人。傳播途徑流行病學(xué)特征病理機制解析血小板破壞過多ITP患者體內(nèi)存在抗血小板抗體，導(dǎo)致血小板被單核巨噬細胞系統(tǒng)過度破壞，從而減少血小板的數(shù)量。血小板生成不足出血傾向有新的觀點認為ITP也可能與免疫介導(dǎo)損傷巨核細胞或抑制巨核細胞釋放血小板有關(guān)，造成血小板生成不足。由于血小板數(shù)量減少，患者會出現(xiàn)不同程度的出血傾向，如皮膚黏膜出血、內(nèi)臟出血等，嚴(yán)重時可危及生命。12302病例資料患者基本信息發(fā)病時間兒童或成人，男女比例相當(dāng)。既往病史年齡與性別記錄患者發(fā)病時間，以及是否為急性或慢性。詢問患者是否曾有過類似病史，以及家族中有無相關(guān)疾病史?，F(xiàn)病史與體征癥狀表現(xiàn)皮膚黏膜出血點、瘀斑，鼻出血、牙齦出血等出血癥狀。01詳細記錄出血部位，如四肢、軀干、黏膜等，以及出血的嚴(yán)重程度。02伴隨癥狀有無發(fā)熱、乏力、頭痛、關(guān)節(jié)痛等其他癥狀。03出血部位與程度血常規(guī)血小板計數(shù)減少，血紅蛋白濃度降低，紅細胞平均體積偏大。骨髓象巨核細胞數(shù)量正?；蛟龆?，發(fā)育成熟障礙，顆粒減少。血小板相關(guān)抗體PAIgG陽性，其他血小板特異性抗體如PAIgM、PAIgA等也可陽性。出血時間出血時間延長，血小板聚集功能異常。實驗室檢查指標(biāo)03診斷流程臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)血小板減少程度病程特點皮膚黏膜出血表現(xiàn)排除其他引起血小板減少的原因ITP患者外周血血小板計數(shù)常低于正常值，通常低于100×10^9/L。ITP患者常有皮膚瘀點、紫癜、瘀斑等癥狀，黏膜出血如鼻衄、牙齦出血等也較常見。ITP的病程多為慢性，可反復(fù)發(fā)作，但預(yù)后通常較好。需排除其他免疫性疾病、藥物因素、感染等引起的血小板減少。鑒別診斷要點與再生障礙性貧血鑒別再生障礙性貧血全血細胞減少，而ITP僅血小板減少。與急性白血病鑒別急性白血病多有貧血、發(fā)熱、骨痛等癥狀，ITP通常無這些癥狀。與脾功能亢進鑒別脾功能亢進多有脾大、貧血、血小板減少等癥狀，ITP脾臟多無腫大。與假性血小板減少鑒別假性血小板減少是由于血小板在試管內(nèi)聚集或破壞引起的，而ITP的血小板在血液循環(huán)中也同樣減少。骨髓增生程度ITP患者骨髓巨核細胞數(shù)量正?；蛟龆?，但產(chǎn)板型巨核細胞減少。巨核細胞發(fā)育成熟障礙ITP患者巨核細胞發(fā)育成熟障礙，表現(xiàn)為體積變小、胞質(zhì)少、核左移等。顆粒巨核細胞比例增加ITP患者顆粒巨核細胞比例增加，產(chǎn)板型巨核細胞比例減少。血小板生成相關(guān)蛋白表達異常ITP患者血小板生成相關(guān)蛋白如血小板生成素（TPO）等表達常增高。骨髓象評估方法04治療策略為首選治療藥物，可通過減少血小板破壞和刺激血小板生成升高血小板計數(shù)。糖皮質(zhì)激素可迅速提升血小板計數(shù)，但作用時間短暫，主要用于急癥處理。丙種球蛋白如長春新堿等，可抑制免疫反應(yīng)，減少血小板破壞，但長期使用存在風(fēng)險。免疫抑制劑一線藥物治療方案二線干預(yù)措施選擇脾切除手術(shù)脾是血小板破壞的主要場所，脾切除可減少血小板破壞，提升血小板計數(shù)。01對于血小板嚴(yán)重減少的患者，可輸注血小板以預(yù)防出血。02其他免疫抑制劑如環(huán)孢素、硫唑嘌呤等，可進一步抑制免疫反應(yīng)，但需注意副作用。03血小板輸注定期監(jiān)測血小板計數(shù)，以評估治療效果和調(diào)整治療方案。血小板計數(shù)療效監(jiān)測標(biāo)準(zhǔn)出血癥狀觀察患者出血癥狀是否得到控制，如皮膚瘀點、瘀斑是否減少或消失。藥物副作用監(jiān)測藥物使用過程中可能出現(xiàn)的副作用，如糖皮質(zhì)激素引起的血糖升高、骨質(zhì)疏松等，及時調(diào)整治療方案。05預(yù)后管理復(fù)發(fā)風(fēng)險防范定期復(fù)查血象01監(jiān)測血小板計數(shù)、血紅蛋白、白細胞計數(shù)等指標(biāo)，及時發(fā)現(xiàn)異常情況。避免感染02注意個人衛(wèi)生，避免到人群密集的地方，以免感染引起疾病復(fù)發(fā)。避免使用影響血小板功能的藥物03如阿司匹林、肝素等，必須在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。疫苗接種04在緩解期，根據(jù)醫(yī)生建議接種疫苗，以增強免疫力。定期隨訪，評估病情變化情況，及時調(diào)整治療方案。病情監(jiān)測長期隨訪規(guī)劃關(guān)注患者是否出現(xiàn)貧血、感染等并發(fā)癥，及時采取治療措施。并發(fā)癥篩查定期評估患者的生長發(fā)育情況，及時發(fā)現(xiàn)并處理生長發(fā)育問題。生長發(fā)育評估關(guān)注患者的心理健康，提供必要的心理支持和輔導(dǎo)。心理支持患者教育要點患者教育要點疾病知識教育用藥指導(dǎo)生活方式調(diào)整應(yīng)急處理向患者及其家屬普及特發(fā)性血小板減少性紫癜的相關(guān)知識，包括病因、癥狀、治療等。指導(dǎo)患者調(diào)整飲食，避免過度勞累，保持心情愉悅，以降低疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險。詳細解釋藥物的用法、用量及注意事項，強調(diào)遵醫(yī)囑用藥的重要性。教會患者及其家屬識別病情惡化的癥狀和應(yīng)急處理措施，如出血不止、嚴(yán)重感染等。06病例討論診療決策難點診斷標(biāo)準(zhǔn)如何準(zhǔn)確診斷原發(fā)性免疫性血小板減少癥，需排除其他引起血小板減少的原因，如再生障礙性貧血、脾功能亢進等。治療方案選擇療效評估與調(diào)整對于不同的患者，選擇合適的治療方案，包括觀察等待、藥物治療、脾切除等，需綜合考慮患者的年齡、性別、病情嚴(yán)重程度等因素。治療過程中需定期監(jiān)測血小板計數(shù)和出血癥狀，評估治療效果，并根據(jù)病情調(diào)整治療方案。123經(jīng)驗總結(jié)啟示詳細的病史采集和體格檢查有助于鑒別診斷和確定治療方案。重視病史采集與體格檢查通過實驗室檢查如血常規(guī)、骨髓檢查、血小板抗體檢測等，可以明確診斷及評估病情嚴(yán)重程度。實驗室檢查的重要性對于復(fù)雜病例，需要血液科、兒科、外科等多學(xué)科協(xié)作，共同制定診療方案。多學(xué)科協(xié)作最新指南更新診斷標(biāo)準(zhǔn)更新近年來，隨著對ITP發(fā)病機制的深入研究，診斷標(biāo)準(zhǔn)也在不斷更新，需關(guān)注最新