最新：中國(guó)兒童中心氣道狹窄呼吸介入與多學(xué)科協(xié)作診療專家共識(shí)（全文）

目錄

1分類與病因

1.1先天性疾病

1.2獲得性疾病

2病理生理

3診斷與鑒別診斷

3.1臨床表現(xiàn)

3.2影像學(xué)

3.2.1管腔內(nèi)的病變

3.2.2管壁的病變

3.2.3管腔外的病變

3.3支氣管鏡檢查形態(tài)學(xué)

3.3.1先天性疾病

3.3.2獲得性疾病

4支氣管鏡對(duì)中心氣道狹窄的評(píng)估

4.1狹窄的位置

4.2狹窄的類型

4.3狹窄段長(zhǎng)度

4.4狹窄的程度

4.5對(duì)狹窄遠(yuǎn)端氣道的評(píng)估

5支氣管鏡下介入診療術(shù)

5.1診斷技術(shù)

5.2治療技術(shù)

6中心氣道狹窄診療的多學(xué)科評(píng)估與術(shù)前準(zhǔn)備

6.1多學(xué)科評(píng)估

6.2術(shù)前準(zhǔn)備

6.2.1簽署知情同意書

6.2.2常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備

6.2.3特殊術(shù)前準(zhǔn)備

6.3麻醉與監(jiān)護(hù)

6.3.1麻醉前再評(píng)估

6.3.2麻醉方法的選擇

6.3.3監(jiān)護(hù)

7多學(xué)科協(xié)作對(duì)常見(jiàn)中心氣道狹窄性疾病的治療

7.1先天性疾病

7.1.1喉氣管狹窄

7.1.2氣管、支氣管狹窄

7.1.3氣管支氣管軟化

7.1.4脈管性疾定

7.2獲得性疾病

7.2.1感染性疾病

7.2.2氣管插管、氣管切開(kāi)術(shù)及術(shù)后的氣道管理

7.2.3異物

7.2.4腫瘤

7.2.5氣管支氣管軟化

7.2.6治療后再狹窄

8并發(fā)癥的防范與處理

8.1支氣管鏡診療術(shù)

8.2常見(jiàn)外科手術(shù)

8.3支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)

9隨診

中心氣道(centralairway)包括氣管、左右主支氣管及右中間支氣管

[1]o聲門下區(qū)是喉(包括聲門上區(qū)、聲門區(qū)、聲門下區(qū))的一部分，向下與

氣管相連，常與氣管狹窄同時(shí)存在，臨床表現(xiàn)及診療過(guò)程相似，因此本共

識(shí)將聲門下區(qū)歸類于中心氣道。當(dāng)大面積毀損肺或手術(shù)切除2個(gè)及2個(gè)以

上肺葉時(shí)，殘留的葉支氣管也可視為中心氣道。

中心氣道狹窄(centralairwaystenosis,CAS)屬于疑難及急危重癥。

以往由于醫(yī)療條件所限、認(rèn)識(shí)不足，難以診斷，死亡率高。隨著兒童可彎

曲支氣管鏡(簡(jiǎn)稱支氣管鏡)和CT的普及與發(fā)展,CAS逐漸被醫(yī)務(wù)人員所

認(rèn)識(shí)。兒童CAS病因與成人不同，疾病譜更加復(fù)雜，涉及先天性與獲得

性、單系統(tǒng)與多系統(tǒng)等疾病，部分疾病可能是綜合征的TB分。先天性呼

吸道畸形占出生率的1/10000-1/50000[2]z0.9%~3.0%的氣管插管

患兒可致喉、氣管狹窄0。CAS可引起分泌物阻塞、反復(fù)肺炎，重者需

氣管插管機(jī)械通氣，易導(dǎo)致撤機(jī)困難、腦損傷及窒息死亡，內(nèi)科保守治療

tracheitis).結(jié)石等。非感染性疾病包括：意外傷害，如異物(foreign

body)、氣道燒傷、化學(xué)性腐蝕傷、外傷(trauma)等；氣管插管、氣管切

開(kāi)、氣管手術(shù)等醫(yī)源性因素；還有腫瘤(tumor)、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、韋格

納肉芽腫、淀粉樣變、結(jié)節(jié)病等也可以引起CAS。無(wú)論是感染性疾病還是

非感染性疾病，嚴(yán)重者可破壞氣管、支氣管的軟骨環(huán)結(jié)構(gòu)，引起氣管支氣

管軟化。

2病理生理

CAS主要表現(xiàn)為阻塞性呼吸困難，阻塞性呼吸困難與氣道阻力增加有

關(guān)［4］。氣道阻力(R)是指大氣壓與肺泡壓的壓力差與單位時(shí)間內(nèi)氣體容積

的流量比，單位為cmH2O/(L-s)(1cmH20=0.098kPa)e影響氣道阻力

的因素有氣道內(nèi)徑、長(zhǎng)度、形態(tài)、管壁光滑程度、氣流速度、氣流形式、

氣體密度及黏度等，其中最主要的是氣道內(nèi)徑［4］。根據(jù)Hagen-Poseuille,

s定律,氣道阻力R與氣道半徑r4成反比［5］,氣道直徑減少一半,則氣

道阻力增加16倍。兒童從出生到青春期后期，氣管長(zhǎng)度增加1倍以上，

直徑增加3倍，橫截面積增加6倍。健康成人氣道阻力正常值為2~4

cmH2O/(L-s),新生兒為30~50cmH2O/(L-s),嬰兒為20~30

cmH2O/(Ls),幼兒為20cmH2O/(L-s)o氣管狹窄分為頸段(胸外段)狹窄

和胸段(胸內(nèi)段)狹窄。氣道阻塞的部位不同可引起不同類型的呼吸困難。

頸段氣管狹窄，吸氣時(shí)氣道內(nèi)壓明顯低于大氣壓，跨壁壓增加，氣管狹窄

加重；呼氣時(shí)氣道內(nèi)壓大于大氣壓，阻塞減輕，表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難。

阻塞位于胸段時(shí)，吸氣時(shí)胸內(nèi)壓下降幅度大于氣道內(nèi)壓，可使阻塞減輕；

呼氣時(shí)胸內(nèi)壓升高壓迫氣道使阻塞加重，表現(xiàn)為呼氣性呼吸困難［6］。

3診斷與鑒別診斷

CAS的診斷依據(jù)包括臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及支氣管鏡檢查形態(tài)學(xué)。

3.1臨床表現(xiàn)

CAS的臨床表現(xiàn)與狹窄的部位、程度及長(zhǎng)度等相關(guān)。部分患兒還合并

多系統(tǒng)疾病的臨床君見(jiàn)。

CAS輕者安靜時(shí)無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，僅在進(jìn)食、運(yùn)動(dòng)、哭鬧時(shí)出現(xiàn)喉鳴、

喘息等癥狀，呼吸道感染時(shí)可加重，治療后病情恢復(fù)，常不能引起家長(zhǎng)及

醫(yī)務(wù)人員的重視，可能終身未被診斷。部分患者因胸部CT異常，支氣管

鏡檢查后得到確診。中、重度CAS的患兒在安靜時(shí)即有輕重不同的喉鳴、

氣促、咳嗽、哭聲彳居易、聲音嘶啞、喘息、呼吸困難、喂養(yǎng)困難、吞咽障

礙、嗆咳及反復(fù)下呼吸道感染等，病情加重時(shí)可并發(fā)氣胸、皮下氣腫、肺

不張、呼吸窘迫及呼吸衰竭，多數(shù)患兒需要生命支持，但有可能氣管插管

困難、撤機(jī)失敗，甚至救治無(wú)效死亡。病情遷延者可引發(fā)營(yíng)養(yǎng)不良、生長(zhǎng)

發(fā)育落后、閉塞性支氣管或細(xì)支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、毀損肺、咯血、缺

氧性腦損傷等。異物、外傷等機(jī)械性及化學(xué)性損傷可穿透管壁引起縱隔感

染、縱隔氣腫、氣管食管屢；損傷血管、心臟時(shí)可引起出血、休克甚至死

亡。當(dāng)腫瘤出血病情危重需要緊急搶救氣管指管時(shí)，插管前端可能觸碰腫

瘤加重腫瘤出血；急癥氣管切開(kāi)時(shí)，氣切套管前端難以推開(kāi)腫瘤進(jìn)入氣管

下段，給救治帶來(lái)困難。

CAS輕者呼吸平穩(wěn)，三凹征陰性，僅有呼吸音粗糙。中、重度者精神

不振，焦慮、煩躁甚至嗜睡，皮膚蒼白或發(fā)灰，大汗淋漓，面部發(fā)組，呼

吸急促，吸氣性三凹征陽(yáng)性，可聞及喉鳴傳導(dǎo)音，心率加快。呼吸衰竭時(shí)

喘鳴音減少，心率減慢。一側(cè)主支氣管或中間支氣管重度狹窄時(shí)，兩側(cè)呼

吸音不對(duì)稱，狹窄側(cè)呼吸音低，可聞及相對(duì)固定的局限性喘鳴音。如合并

肺炎、肺不張、閉塞性支氣管或細(xì)支氣管炎等時(shí)，可出現(xiàn)相應(yīng)的體征C病

史長(zhǎng)者可有生長(zhǎng)發(fā)育落后、胸廓變形(如桶狀胸)、杵狀指/趾等。

3.2影像學(xué)

多層螺旋CT對(duì)CAS的診斷很重要，往往是最早期的診斷依據(jù)，可對(duì)

狹窄的位置、程度、狹窄段的長(zhǎng)度做粗略的測(cè)量，但需要再行支氣管鏡檢

查進(jìn)一步明確。懷疑管腔外病變壓迫時(shí)要行增強(qiáng)CT掃描協(xié)助診斷。

3.2.1管腔內(nèi)的病變

中心氣道異物在CT上表現(xiàn)為管腔中斷，管腔內(nèi)異常密度影或軟組織密

度影，部分梗阻時(shí)遠(yuǎn)端肺組織可表現(xiàn)為肺氣腫，完全堵塞或病程長(zhǎng)、合并

感染時(shí)表現(xiàn)為肺不張或肺實(shí)變，有時(shí)伴有縱隔移位，增強(qiáng)掃描時(shí)異物無(wú)強(qiáng)

化，胸部影像正常者不能排除支氣管異物。結(jié)核或腫瘤性病變可有肺門或

縱隔淋巴結(jié)腫大，增強(qiáng)CT時(shí)結(jié)核病灶多為不均勻強(qiáng)化，而腫瘤因性質(zhì)不

同呈均勻或不均勻強(qiáng)化，同時(shí)可判斷腫瘤的供血來(lái)源及血供是否豐富。脈

管性病變中的嬰幼JUttl管瘤(infantilehemangiomajH)是累及聲門下區(qū)

最常見(jiàn)的良性腫瘤,CT及磁共振成像(MRI)可顯示病變，表現(xiàn)為聲帶下方

不規(guī)則的軟組織腫塊，呈不對(duì)稱性狹窄，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。

3.2.2管壁的病變

聲門下區(qū)狹窄需行薄層CT掃描，可見(jiàn)局部管腔狹窄，以炎性病變所致

的瘢痕性、膜性狹窄多見(jiàn)，長(zhǎng)段瘢痕狹窄管腔可不規(guī)則，管壁凹凸不平，

管腔外無(wú)異常血管。先天性完全性氣管和支氣管環(huán)的狹窄段管腔呈”0?型,

無(wú)膜部隆起表現(xiàn)，正常管腔和狹窄段之間一般有逐漸變狹窄的移行部分，

移行部分管腔也較正常管腔窄。增強(qiáng)CT可協(xié)助并發(fā)大血管畸形的診斷。

氣管支氣管軟化在肺CT橫軸位及矢狀位可顯示病變部位及程度，表現(xiàn)為

局部變窄，前后徑縮短＞50%,重建后管腔狹窄或顯示不清。支氣管軟化

左側(cè)較右側(cè)常見(jiàn)，不管是氣管還是支氣管軟化均需行增強(qiáng)CT掃描明確是

否伴有管腔外血管、心臟及占位性病變等壓迫。氣管食管屢在肺CT橫軸

位圖像上多顯示食管與氣管、支氣管相通，必要時(shí)行食管造影直接顯示屢

管。氣管軟骨環(huán)缺失多為短段的缺失，CT上表現(xiàn)為局限性向心性狹窄，

增強(qiáng)CT管腔外常無(wú)異常血管。長(zhǎng)段軟骨環(huán)缺失類似氣管軟化。氣管支氣

管骨化病鈣化的軟骨結(jié)節(jié)由氣管黏膜向管腔內(nèi)突起，T殳不累及膜部，管

腔呈不規(guī)則狹窄［刀。

3.2.3管腔外的病變

大血管畸形常與先天性完全性氣管與支氣管環(huán)、氣管支氣管軟化及氣

管食管屢、先天性心臟病等并存，增強(qiáng)CT、食管造影及支氣管鏡檢查可

確診。大血管發(fā)育畸形構(gòu)成環(huán)形結(jié)構(gòu)完全或不完全地包繞并壓縮氣管或食

管，或兩者兼而有之，稱為血管環(huán)目前增強(qiáng)是血管

(vascularring)oCT

環(huán)最理想的檢查手段，血管環(huán)診斷時(shí)需要同時(shí)觀察血管的起源、形態(tài)、位

置、走向以及與氣管、食管的關(guān)系。國(guó)際胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)數(shù)據(jù)庫(kù)將血管環(huán)

分為完全性血管環(huán)和部分性血管環(huán)，前者包括雙主動(dòng)脈弓和右位主動(dòng)脈弓

右降主動(dòng)脈合并左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶，后者包括無(wú)名動(dòng)脈壓

迫、肺動(dòng)脈吊帶(pulmonarysling)、左位主動(dòng)脈弓合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈

［8］。臨床最常見(jiàn)的血管環(huán)為雙主動(dòng)脈弓、右位主動(dòng)脈弓右降主動(dòng)脈合并左

側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶和無(wú)名動(dòng)脈壓迫。雙主動(dòng)脈弓包括優(yōu)勢(shì)右

弓加小左弓(80%)、優(yōu)勢(shì)左弓(10%)和平衡主動(dòng)脈弓(10%)3種類型；右位

主動(dòng)脈弓的左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管起源于降主動(dòng)脈近端，向左穿過(guò)食管后方，然后

向前附著于左肺動(dòng)脈，當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管較短時(shí)，所形成的環(huán)可能會(huì)變緊，造成

嚴(yán)重的氣管食管壓迫；右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈時(shí)常伴有左側(cè)鎖

骨下動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈之間的左弓中斷，左鎖骨下動(dòng)脈底部可見(jiàn)

Kommerell憩室的動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張；無(wú)名動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈弓，于氣管前斜

向上行，走行異常時(shí)可壓迫氣管力市動(dòng)脈吊帶又稱迷走左肺動(dòng)脈，是一種

罕見(jiàn)的先天性心血管畸形，左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈的后方，繞過(guò)氣

管下段或左主支氣管(多為支氣管橋)，在氣管和食管之間走行達(dá)左肺門，

形成一個(gè)壓迫氣管支氣管樹(shù)的“吊帶”，多合并完全性氣管環(huán)，形成”環(huán)-吊

帶”。左位主動(dòng)脈弓伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈時(shí)，可能導(dǎo)致吞咽困難或呼吸道感

染。除上述之外，還發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓縮窄、左位主動(dòng)脈弓右降或右位主動(dòng)脈

弓左降、降主動(dòng)脈中位或前移、部分扁平胸等也會(huì)壓迫中心氣道。先天性

心臟病伴心臟肥大在胸片或CT上表現(xiàn)為心影大，主要影響主支氣管及葉、

段支氣管，造成外壓性狹窄，常伴有肺動(dòng)脈高壓。

縱隔占位性病變(結(jié)核、腫瘤、支氣管源性囊腫等)縱隔增寬，結(jié)構(gòu)不清,

氣管或主支氣管可資見(jiàn)為局限性不對(duì)稱狹窄。增強(qiáng)CT可發(fā)現(xiàn)占位性病變,

并協(xié)助判斷病變性質(zhì)。管壁的意外傷害可引起縱隔感染，縱隔內(nèi)見(jiàn)低密度

灶、氣腫及液氣平等壓迫中心氣道。脈管性病變CT下呈邊界清楚的軟組

織密度影，含有血管結(jié)構(gòu)的增強(qiáng)CT可見(jiàn)病灶強(qiáng)化。氣管食管瘦的食管近

段管腔擴(kuò)張明顯時(shí)，向前壓迫氣管，重者導(dǎo)致氣道梗阻。

3.3支氣管鏡檢查形態(tài)學(xué)

支氣管鏡檢查具有直視病變位置、病變形態(tài)、評(píng)估狹窄的程度、測(cè)算

狹窄段長(zhǎng)度、觸感病變的質(zhì)地及評(píng)估病變周圍病情等優(yōu)勢(shì)，本共識(shí)支氣管

鏡檢查形態(tài)學(xué)診斷以自上而下(聲門下區(qū)、氣管及主支氣管)的順序分別介

紹常見(jiàn)的先天性、獲得性疾病。

3.3.1先天性疾病

⑴喉囊腫(laryngealcyst)是指發(fā)生于聲門上區(qū)、聲門區(qū)、聲門下區(qū)的

囊性病變。1970年DeSanto提出先天性喉囊腫可分為喉導(dǎo)管囊腫

(laryngealductalcyst)和喉小囊囊腫(laryngealsaccularcyst)［9］;我國(guó)

的兒童先天性呼吸系統(tǒng)疾病分類建議中提出喉囊腫分為喉小囊囊腫和喉

氣囊腫［10］。ProwseKnight［11］認(rèn)為發(fā)生于會(huì)厭谷的囊腫雖然位置不

在喉腔，但同樣會(huì)引起氣道阻塞，也歸為這組病變。聲門下區(qū)的囊腫表面

光滑，多位于一側(cè)，凸向管腔引發(fā)喉梗阻。需完善頸部超聲、頸部增強(qiáng)CT、

頭顱MRI等排除異位甲狀腺、血管瘤、甲狀舌管囊腫、腦脊髓膜膨出等疾

病。

(2)先天性聲門下區(qū)狹窄(congenitalsubglotticstenosis,C-SGS)是

由于環(huán)狀軟骨發(fā)育畸形致聲門下區(qū)直徑變小，當(dāng)足月新生兒＜4mm、早

產(chǎn)兒＜3mm時(shí)可診斷［2］。常見(jiàn)為環(huán)狀軟骨前部組織增厚、廣泛增厚或環(huán)

狀軟骨呈橢圓形。少見(jiàn)的為第一氣管環(huán)發(fā)育異常，同時(shí)伴發(fā)扁平環(huán)狀軟骨。

極少數(shù)C-SGS是由黏膜增厚導(dǎo)致。1970年Tucker首先描述了先天性聲

門下區(qū)狹窄最常見(jiàn)的異常形態(tài)為豎橢圓形的環(huán)狀軟骨，可合并后部的黏膜

下裂,少數(shù)合并喉裂［12］。

(3)喉蹊是雙側(cè)聲帶間的先天性膜狀物，由胚胎期喉發(fā)育異常引起。

Cohen喉蹊I型：聲門前部薄喉蹊長(zhǎng)度小于聲門長(zhǎng)度的35%;n型：聲

門前部中厚喉蹊，長(zhǎng)度為聲門長(zhǎng)度的35%?50%；ni型：聲門前部厚喉蹊,

長(zhǎng)度為聲門長(zhǎng)度的50%~75%,聲門下部分可能含軟骨成分；IV型：厚度

一致的厚喉蹊，長(zhǎng)度為聲門長(zhǎng)度的75%?90%,聲門下部分含軟骨成分

[2]。自I型至IV型，聲門下區(qū)空間逐漸變小，氣道梗阻逐漸加重。喉蹊可

合并環(huán)狀軟骨發(fā)育畸形，支氣管鏡下見(jiàn)杓狀軟骨間距及聲門下區(qū)明顯變

窄，支氣管鏡可觸診喉蹊感受是否含有軟骨成分。

(4)喉閉鎖罕見(jiàn)，但危及生命，如果喉閉鎖伴食管閉鎖并出現(xiàn)氣管食管

瘦，一些新生兒可能存活的時(shí)間更長(zhǎng)。支氣管鏡見(jiàn)聲門下區(qū)閉鎖，無(wú)法進(jìn)

入氣管，但可通過(guò)食管、氣管食管屢進(jìn)入氣管下段，患兒通過(guò)氣管食管屢

通氣。氣管插管時(shí)插管進(jìn)入食管的近端[2]。

(5)喉裂是喉的后部中線處缺損，裂開(kāi)的后部?jī)蓚?cè)交叉重疊，阻塞氣道。

當(dāng)患兒有吞咽障礙、嗆咳及誤吸時(shí),尤其是經(jīng)過(guò)對(duì)癥處理后,癥狀未改善

的患兒，應(yīng)警惕喉裂的可能性，盡早進(jìn)行內(nèi)鏡下檢查協(xié)助診斷。當(dāng)裂的范

圍達(dá)到頸段及胸段氣管時(shí)稱為喉氣管食管裂(laryngo

tracheo-esophagealcleftzLT0C)[2]o喉裂的患兒易合并氣管支氣管軟

化，胃食管反流，氣管食管瘦,也見(jiàn)于泌尿生殖道、心血管系統(tǒng)、頸面部

的畸形等，可能是泉宗合征的一部分。1989年Benjamin和Inglis提出

的分類方法使用最廣泛：I型：裂隙從聲門上、杓狀軟骨間至聲帶平面；

口型：裂隙超越了聲帶平面延至環(huán)狀軟骨；DI型：裂隙延至頸段氣管,還

未到達(dá)胸段氣管；IV型：裂隙延至胸段氣管偶爾可見(jiàn)進(jìn)入主支氣管。修正

版Benjamin-InglisLTOC分類:添加0型:黏膜下裂;I型、II型保持

不變；ma型：整個(gè)環(huán)狀軟骨完全裂開(kāi)，mb型：裂隙延至頸段氣管，未

到達(dá)胸段氣管；IVa型：裂隙延至氣管隆突，IVb型：裂隙延至一個(gè)主支

氣管。I型喉裂臨床表現(xiàn)不明顯，支氣管鏡檢查易被漏診。m型、IV型喉

裂，尤其是IV型喉裂在支氣管鏡檢至中,很容易自氣管進(jìn)入食管，自食管

進(jìn)入氣管r引.

⑹先天性氣管、支氣管狹窄（congenitaltracheobronchialstenosis,

CTBS）約50%伴有心血管系統(tǒng)異常[2],如先天性心臟病和血管環(huán)（肺動(dòng)脈

吊帶常見(jiàn)）等。Grillo將CTBS分成4個(gè)類型,I型：幾乎整個(gè)氣管都狹窄,

只有第一至第三氣管環(huán)是正常的；n型：狹窄段自上而下呈漏斗狀狹窄；

ID型：氣管支氣管與隆突之間短段狹窄；IV型：支氣管橋伴支氣管狹窄，

是m型的變形。支氣管鏡檢查見(jiàn)CTBS狹窄段的軟骨環(huán)呈“0”型（無(wú)膜部）

或/和小”U型（膜部變窄）,有時(shí)伴有軟骨軟化。狹窄段包括最窄部分和移

行分，兩者長(zhǎng)短各異。最窄部分常呈均勻一致性狹窄，多位于氣管下段,

伴發(fā)血管環(huán)時(shí)局部可觀察到搏動(dòng)感。狹窄向下可波及隆突及左右主支氣

管。向上管腔直徑由細(xì)變粗逐漸移行至正常管腔，該部分稱為移行部分，

最高可達(dá)環(huán)狀軟骨下緣不足1cm處。移行部分的管腔可呈漏斗狀或不規(guī)

則型，直徑介于正常與最窄部分之間。CTBS解除外壓后方可判斷是否伴

有軟骨軟化。右中間支氣管狹窄多伴先天性氣管食管屢。支氣管橋多見(jiàn)左

主支氣管狹窄，合并肺動(dòng)脈吊帶者多在第一或第二隆突上方有外壓表現(xiàn)。

（7）氣管支氣管軟化：是由于先天性軟骨環(huán)發(fā)育不成熟所致，包括氣管、

支氣管膜部增寬及膜部運(yùn)動(dòng)障礙。支氣管鏡檢查見(jiàn)位于氣管、支氣管及隆

突的軟化主要表現(xiàn)為前后徑縮短；氣管、支氣管膜部增寬及吸氣時(shí)膜部向

管腔內(nèi)嚴(yán)重凹陷（即膜部運(yùn)動(dòng)障礙），軟化段長(zhǎng)短、程度各異，可單發(fā)或多

發(fā)。繼發(fā)性軟化常伴有先天性心臟病和/或大血管畸形（以弓的畸形常見(jiàn)）、

氣管食管屢及占位性疾病等。先天性心臟病伴心臟肥大時(shí)氣道內(nèi)表現(xiàn)為廣

泛性外壓，可累及主支氣管、右中間及各葉、段支氣管。左主支氣管外壓

多與左位主動(dòng)脈弓發(fā)育異常（如主動(dòng)脈弓離斷）、先天性心臟病等相關(guān)，軟

化表現(xiàn)為左右徑縮短。氣管中下段前壁外壓多與無(wú)名動(dòng)脈壓迫有關(guān)。氣管

下段左前壁、右前壁外壓分別考慮左位和右位主動(dòng)脈弓壓迫。隆突的壓迫

可考慮右肺動(dòng)脈所致。受壓部位有時(shí)伴有搏動(dòng)。氣管食管屢并發(fā)氣管軟化

時(shí)以屢口水平以上區(qū)域最明顯[14],多數(shù)病例在氣管膜部可見(jiàn)大小不一的

屢管開(kāi)口[2],屢口多位于氣管上段、中下段、平隆突的膜部，正中或偏正

中部位，屢口大者，支氣管鏡可通過(guò)瘦口進(jìn)入食管。瘦口如針孔時(shí)，不易

被發(fā)現(xiàn)，應(yīng)清除屢口好發(fā)部位表面的分泌物后，反復(fù)進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)瘦口

時(shí)可將超細(xì)導(dǎo)絲放入瘦口，支氣管鏡進(jìn)入食管看到導(dǎo)絲即可診斷。屢口位

于主支氣管者少見(jiàn)，可呈裂隙狀，支氣管鏡未發(fā)現(xiàn)瘦口時(shí)應(yīng)進(jìn)入食管尋找

屢口，自屢口穿入導(dǎo)絲，再返回主支氣管查看導(dǎo)絲是否穿出，必要時(shí)配合

美藍(lán)試驗(yàn)、食管造影協(xié)助診斷。

（8）軟骨環(huán)缺失也稱先天性軟骨環(huán)發(fā)育不良，多見(jiàn)于氣管，因氣管軟骨

結(jié)構(gòu)異常不能形成C型軟骨環(huán)樣結(jié)構(gòu)而導(dǎo)致氣管畸形。可為局限性短段軟

骨環(huán)缺失或長(zhǎng)段彌漫性軟骨發(fā)育不良。短段缺失表現(xiàn)為氣管局部向心性狹

窄甚至接近閉塞，狹窄部位上、下方氣管直徑正常。長(zhǎng)段軟骨環(huán)缺失類似

重度軟化或食管結(jié)構(gòu)，組織病理見(jiàn)軟骨分散、不連續(xù)，呈片狀或島樣分布,

不足以支撐管腔［15］。

(9)氣管蹊:是先天性氣管結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，支氣管鏡下見(jiàn)氣管內(nèi)有環(huán)形

的薄層半透明隔膜，中央有孔道，支氣管鏡觸及有薄膜樣感，可利用支氣

管鏡戳破薄膜或用球囊擴(kuò)張治療,局部狹窄可消失，很少?gòu)?fù)發(fā)［2/司。

(10)氣管支氣管骨化?。菏且环N罕見(jiàn)的氣道病變，管壁多發(fā)的孤立性

或融合的骨或軟骨結(jié)節(jié),向管腔內(nèi)凸出，致氣道狹窄,一般不累及氣管后

壁［7］。目前，沒(méi)有較好的治療方法。

(11)脈管性病變：指影響動(dòng)脈、靜脈、毛細(xì)血管或淋巴管內(nèi)皮的疾病,

兒童期常見(jiàn)，總體發(fā)病率為4%?5%。根據(jù)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生與否分為腫

瘤和畸形［17/8］。腫瘤分為良性、局部侵襲性或交界性、惡性［19］,畸形

為動(dòng)脈、靜脈起源發(fā)育缺陷引起的血管系統(tǒng)異常，包含動(dòng)脈、毛細(xì)血管、

淋巴及靜脈成分，或這些成分的混合物口8］。脈管性病變可發(fā)生在氣道及

氣道周圍，嚴(yán)重時(shí)可以導(dǎo)致氣道梗阻，危及生命。IH是嬰幼兒期最常見(jiàn)的

良性血管腫瘤，可發(fā)生于皮膚、肝臟、腦、呼吸道及消化道等部位，呼吸

道內(nèi)的血管瘤常位于聲門下區(qū)，也可見(jiàn)于聲門上區(qū)、聲門區(qū)、氣管等部位。

頸面部、下頜骨或“胡須”分布的節(jié)段性血管瘤合并呼吸道內(nèi)血管瘤的風(fēng)險(xiǎn)

高，而皮膚沒(méi)有血管瘤的患兒也可以發(fā)生呼吸道內(nèi)血管瘤［20,21］。聲門下

區(qū)血管瘤支氣管鏡下為表面光滑的淡紅色腫塊，多位于左側(cè)聲門下且向聲

帶下延伸，也可見(jiàn)于右側(cè)、后側(cè)及雙側(cè)，腫塊像海綿一樣可壓縮［2］,不同

大小的腫塊堵塞氣道的程度各異，嚴(yán)重者聲門下區(qū)狹窄呈縫隙狀。氣管內(nèi)

血管瘤支氣管鏡下可見(jiàn)局部管壁黏膜肥厚，顏色較紅，呈片狀，部分隆起,

導(dǎo)致氣管、支氣管狹窄，治療后，局部隆起、氣管狹窄均好轉(zhuǎn)，顏色逐漸

變淡。血管畸形一般隨著患兒的發(fā)育緩慢增長(zhǎng)，發(fā)生在氣道或氣道周圍者

主要以靜脈畸形、淋巴管畸形最為常見(jiàn)。支氣管鏡下可見(jiàn)中心氣道管腔內(nèi)

多個(gè)大小不一的青紫色或囊狀凸起，有時(shí)表面可見(jiàn)迂曲的血管，瘤體位于

氣道外一側(cè)時(shí)，該側(cè)管壁有外壓表現(xiàn)，瘤體環(huán)繞管壁時(shí)則表現(xiàn)為向心性壓

迫。

(12)喉、氣管與支氣管管外占位性疾病：癥下見(jiàn)局部管壁向管腔膨出，

呈外壓性改變，管腔狹窄，以偏心性狹窄多見(jiàn)，如腫瘤、支氣管源性囊腫

等。聲門下區(qū)的病變多伴隨同側(cè)聲帶的活動(dòng)度下降，有時(shí)是頜面部、頸部

等疾病的一部分。

3.3.2獲得性疾病

33.2.1感染性疾病

急性期見(jiàn)黏膜充血、腫脹、粗糙、花斑樣改變、縱行皺裳、潰瘍、膿

苔、濾泡增生、糜爛及剝脫等。氣管、病變側(cè)主支氣管、葉支氣管及葉支

氣管以下支氣管內(nèi)見(jiàn)膿性分泌物、塑型性黏液栓。病情遷延者管壁可出現(xiàn)

瘢痕、軟化、肉芽、外壓等表現(xiàn)，管腔呈變形、塌陷，向心性或偏心性狹

窄，隆突、崎增寬等。

(1)塑型性支氣管炎：起病隱匿、進(jìn)展快，支氣管內(nèi)樹(shù)枝狀的黏液栓阻

塞氣道導(dǎo)致肺部分或全部通氣功能障礙，有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣治療后無(wú)法

改善呼吸困難、低氧血癥及二氧化碳分壓升高，死亡率高。常分為I型”

炎性”塑型、II型“非炎性”塑型。I型常見(jiàn)于兒童^炎支原體、流感病毒等

感染所致的重癥肺炎，塑型物中含大量纖維素、炎性細(xì)胞及夏萊氏晶體等

細(xì)胞物質(zhì);II型多見(jiàn)于先天性心臟病術(shù)后，塑型物以黏蛋白為主,含少量

纖維素等非細(xì)胞物質(zhì)。支氣管鏡下見(jiàn)橫跨支氣管管崎的黏稠分泌物阻塞部

分或全部支氣管管口，有時(shí)病變累及氣管、主支氣管，常規(guī)灌洗、吸引，

分泌物難以吸出。經(jīng)支氣管鏡取出的黏液栓呈白色、黃色、淺紅色，有一

定的韌性，放置于生理鹽水中散開(kāi)呈條索狀、樹(shù)枝狀的塑型。黏液栓取出

后，可見(jiàn)氣管與支氣管黏膜粗糙、縱行皺褶、剝脫、潰瘍、糜爛及膿苔等

表現(xiàn)。

（2）支氣管結(jié)核：依據(jù)支氣管鏡檢查觀察到的主要大體改變及組織病理

學(xué)特征，分為：I型（炎癥浸潤(rùn)型）氣管、支氣管黏膜充血、水腫，病變局

部黏膜表面見(jiàn)灰白色粟粒狀結(jié)節(jié)，黏膜下組織W脹而有不同程度的狹窄；

n型（潰瘍壞死型）見(jiàn)病變處邊緣不整、深淺不一的潰瘍，潰瘍表面常有灰

白色干酪樣壞死物覆蓋，潰瘍深度隨病變輕重各異，輕者僅局限于黏膜層,

重者可深達(dá)黏膜下層，并可導(dǎo)致氣管、支氣管軟骨的破壞，病變區(qū)域觸之

易出血；川型（肉芽增殖型）黏膜充血、水腫減輕，潰瘍面開(kāi)始修復(fù)，可見(jiàn)

肉芽組織增生，表面可見(jiàn)壞死物，增生肉芽組織將管腔部分阻塞；IV型（瘢

痕狹窄型）病變處被增生的纖維組織取代，形成瘢痕，瘢痕攣縮導(dǎo)致所累及

的管腔狹窄或閉塞；v型（管壁軟化型）為受累的氣管、支氣管軟骨環(huán)因破

壞而缺失或斷裂，管腔塌陷，導(dǎo)致不同程度地阻塞，尤以呼氣相及胸內(nèi)壓

增高時(shí)明顯，病變遠(yuǎn)端支氣管可出現(xiàn)不同程度的支氣管擴(kuò)張；VI型（淋巴結(jié)

屢型）是縱隔或肺門淋巴結(jié)結(jié)核破潰前期局部支氣管因淋巴結(jié)結(jié)核外壓、侵

襲導(dǎo)致的黏膜充血、水腫、粗糙及管腔狹窄；淋巴結(jié)破潰入支氣管，局部

潰瘍形成，白色干酪樣壞死物溢入支氣管管腔，屢口周圍組織充血水腫；

破潰后期炎癥消失，組織修復(fù)，瘦口肉芽腫形成，屢口愈合閉塞，局部遺

留有炭末沉著［22］。

(3)壞死性氣管炎：是一類喉、氣管、支氣管黏膜的急性彌漫性壞死性

炎癥，常發(fā)生在氣管插管、機(jī)械通氣的患兒。多數(shù)是由于病毒感染后繼發(fā)

細(xì)菌感染，常見(jiàn)病毒為腺病毒、流感病毒，也有新型冠狀病毒的報(bào)道，細(xì)

菌最常見(jiàn)為金黃色葡萄球菌；也可見(jiàn)于真菌感染，如曲霉菌。支氣管鏡檢

查早期可發(fā)現(xiàn)黏膜充血、水腫，隨著病情進(jìn)展，管腔內(nèi)見(jiàn)不同程度的膿性

分泌物，形成結(jié)痂，或以偽膜形式附著于管壁，引起管腔狹窄；管壁可見(jiàn)

黏膜糜爛、剝脫、潰瘍形成，嚴(yán)重者出現(xiàn)穿孔、縱隔氣腫等并發(fā)癥，病變

可延伸到喉部及支氣管，不僅造成氣道狹窄，嚴(yán)重者偽膜脫落，可突然引

起氣管的完全阻塞而窒息［23,24,25,26］。

⑷支氣管結(jié)石癥(broncholithiasis):可分為腔內(nèi)型、透壁型和腔外型,

由多種病因引起，包括感染、異物刺激或縱隔內(nèi)鈣化淋巴結(jié)侵入管腔等，

支氣管鏡下可見(jiàn)局部支氣管黏膜充血、水腫，受累支氣管開(kāi)口或管腔被結(jié)

石阻塞，表面覆蓋白色偽膜、膿性分泌物，周圍包繞肉芽及炎性壞死組織。

結(jié)石多為褐色或暗灰色，質(zhì)硬，有些結(jié)石呈菜花樣或珊瑚樣［27］。

33.2.2意外傷害

(1)異物：兒童氣道異物包括上呼吸道異物及下呼吸道異物，可發(fā)生于

中心氣道的各個(gè)部位，支氣管鏡可探查硬質(zhì)鏡不能到達(dá)的上葉及遠(yuǎn)端支氣

管。固體異物大多數(shù)容易識(shí)別，部分異物因分泌物覆蓋及肉芽組織包埋，

需清理分泌物及肉芽組織后才能暴露。尖銳的異物如玻璃、金屬絲等可刺

破管壁，有時(shí)伴出血表現(xiàn)。活動(dòng)性異物隨患兒哭鬧、呼吸和體位改變于中

心氣道內(nèi)上下及左右活動(dòng)，嚴(yán)重時(shí)嵌頓喉部、氣管及隆突，甚至多個(gè)異物

分別堵塞雙側(cè)主支氣管引起窒息。尖銳、腐怛性異物可形成中心氣道與縱

隔、胸膜腔或鄰近組織之間的屢管，損傷大血管者可引起咯血甚至死亡。

油脂性異物可堵塞氣管、支氣管。火焰、煙霧等氣體異物在急性期氣管、

支氣管黏膜有炭黑色焦痂附著，脫落后可見(jiàn)黏膜充血、糜爛，恢復(fù)期肉芽

組織增生、瘢痕攣縮及管腔狹窄等。

(2)外傷：當(dāng)中心氣道外傷管壁破裂時(shí)，可以引起氣胸、縱隔氣腫、皮

下氣腫及縱隔感染等。裂口較大時(shí)，常伴隨軟骨環(huán)受損，管壁失去支撐凸

向管腔，呈軟化、塌陷狹窄的鏡下表現(xiàn)。支氣管鏡可以通過(guò)裂口到達(dá)管外,

當(dāng)裂口較小時(shí)，支氣管鏡無(wú)法通過(guò)裂口。合并感染時(shí)，與感染性疾病的支

氣管鏡下表現(xiàn)相同。恢復(fù)期裂開(kāi)處可見(jiàn)肉芽生長(zhǎng)、瘢痕形成、軟骨軟化、

狹窄及閉鎖等。外傷可引發(fā)氣管食管屢，當(dāng)氣管食管屢屢口小，支氣管鏡

不能進(jìn)入屢口明確有否氣管食管屢時(shí)，可以通過(guò)如下方法進(jìn)行判斷：①美

藍(lán)試驗(yàn)：支氣管鏡進(jìn)入食管引導(dǎo)胃管前端至食管屢口的近端，助手自患兒

鼻部(胃管經(jīng)鼻插入)或T則口角(胃管經(jīng)口插入)用膠布固定胃管啟胃管內(nèi)

緩慢注入美藍(lán)，支氣管鏡進(jìn)入氣管觀察氣管損傷處是否有美藍(lán)溢出。必要

時(shí)食管內(nèi)給予適當(dāng)壓力，使食管膨脹，協(xié)助很小的、裂隙樣屢口的診斷；

②導(dǎo)絲法：支氣管鏡進(jìn)入氣管，通過(guò)瘦口將細(xì)導(dǎo)絲送入后，支氣管鏡進(jìn)入

食管觀察導(dǎo)絲是否經(jīng)食管瘦口處穿出；反之支氣管鏡先進(jìn)入食管，將細(xì)導(dǎo)

絲自食管屢口處放入，支氣管鏡返回氣管內(nèi)觀察是否有導(dǎo)絲出現(xiàn)。

33.2.3氣管插管術(shù)(trachealintubation)、氣管切開(kāi)術(shù)

(tracheotomy)術(shù)后狹窄

小兒氣管插管及氣管切開(kāi)術(shù)是兒科急救中用于維持氣道通氣的一項(xiàng)基

本技能，但易并發(fā)拔管困難及氣道狹窄。

(1)給氣管插管的患兒進(jìn)行支氣管鏡檢查，早期可見(jiàn)聲門上區(qū)、聲帶及

聲門下區(qū)組織充血、水腫。超過(guò)24h可發(fā)現(xiàn)氣管黏膜潰瘍，若插管持續(xù)

存在，潰瘍變大、變深，甚至可累及軟骨環(huán)。晚期潰瘍部位修復(fù)肉芽組織

形成，內(nèi)鏡下見(jiàn)淡紅色新生物，觸之易出血，可位于聲門上區(qū)、單側(cè)或雙

側(cè)聲帶、環(huán)狀軟骨、氣管中下段等的前壁和側(cè)壁。瘢痕組織多見(jiàn)于插管時(shí)

間較長(zhǎng)的患兒，與氣管組織局部缺血壞死、過(guò)度肉芽組織增生及瘢痕攣縮

等相關(guān)，可發(fā)生在聲門區(qū)、聲門下區(qū)到氣管的任何部位，以聲門下區(qū)、氣

管中下段狹窄常見(jiàn)。插管后聲門下區(qū)囊腫多見(jiàn)于新生兒早期插管的早產(chǎn)

兒，少見(jiàn)于足月兒、嬰兒，鏡下可見(jiàn)聲門下灰白色囊腫樣物質(zhì)，表面光滑

［28］。

(2)小兒氣管切開(kāi)導(dǎo)致的狹窄大多數(shù)位于切口周圍、套管前端，其發(fā)生

主要與氣管切口、氣管套管因素相關(guān)。前者包括氣管切口位置過(guò)高損傷環(huán)

狀軟骨、縱行切口超過(guò)2個(gè)軟骨環(huán)破壞軟骨環(huán)的C型結(jié)構(gòu)，支氣管鏡下見(jiàn)

氣管切口的前壁為程度不一的軟化表現(xiàn)。后者包括氣管套管與氣管直徑不

匹配、咳嗽及吸痰時(shí)套管撞擊氣管切口、氣切套管氣囊過(guò)度膨脹壓迫氣管

壁等，支氣管鏡下見(jiàn)套管遠(yuǎn)端的氣管壁黏膜破潰、軟骨塌陷、肉芽組織及

瘢痕組織形成［2］。

33.2.4腫瘤

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、黏液表皮樣癌等外觀呈圓形、橢圓形、菜花形、

蕈形、息肉樣、結(jié)節(jié)及淺分葉狀等。質(zhì)地軟、硬、囊性各異，多觸之易出

血。病變基底部寬窄不一，有的基底部如蒂狀，基底部較寬者可跨越氣管

或支氣管幾個(gè)厘米，導(dǎo)致不同程度的中心氣道堵塞。乳頭狀瘤(papilloma)

通常發(fā)生在纖毛上皮和鱗狀上皮的移行部位，最常見(jiàn)于喉部，易復(fù)發(fā)，傳

染性強(qiáng)，可播散至口腔、氣管和支氣管，極少數(shù)W組織受累。病變呈多發(fā)

或單發(fā),淡紅或暗紅色,表面不平,呈菜花或乳頭狀。乳頭狀瘤血管豐富,

鉗夾時(shí)易出血。氣管、支氣管平滑肌瘤起源于支氣管平滑肌組織，常發(fā)生

于氣管、支氣管膜部，呈帶蒂的息肉狀，生長(zhǎng)緩慢［29］。

33.2.5其他

獲得性氣管支氣管軟化是由外傷、化學(xué)性損傷、氣管插管、感染性疾

病等引起的軟骨破壞，嚴(yán)重者可導(dǎo)致軟骨環(huán)缺失。短段軟骨環(huán)缺失支氣管

鏡下表現(xiàn)為環(huán)形、向心性狹窄；長(zhǎng)段者可表現(xiàn)為管腔塌陷。先天性氣管狹

窄Slide術(shù)后、中心氣道外傷健合、其他氣管支氣管手術(shù)后，除了黏膜充

血水腫外，短期內(nèi)支氣管鏡下可見(jiàn)到手術(shù)吻合部位的縫合線、裸露的軟骨

環(huán)斷端、管壁凹凸不平、不規(guī)則的管腔(管腔前后徑變短、“8字形”等)，隨

著吻合口的愈合，管壁逐漸變光滑，有時(shí)吻合處肉芽組織增生、瘢痕攣縮

致管腔狹窄。術(shù)后吻合處感染者可見(jiàn)分泌物附著、吻合處哆開(kāi)、手術(shù)舞合

線脫落，通過(guò)裂開(kāi)處可看到管外的結(jié)構(gòu)。

4支氣管鏡對(duì)CAS的評(píng)估

評(píng)估時(shí)需保證患兒的氧供，選擇合適的麻醉方式，靈活選擇適于患兒

不同型號(hào)的支氣管鏡與硬質(zhì)鏡，軟硬鏡結(jié)合，揚(yáng)長(zhǎng)避短，必要時(shí)拔掉胃管、

氣管插管，進(jìn)行動(dòng)態(tài)檢查。

4.1狹窄的位置

CAS的治療及預(yù)存與病變部位有關(guān)。建議分為5個(gè)區(qū)域并以數(shù)字代碼

表示。1代表聲門下區(qū)狹窄，處理難度大，預(yù)后相對(duì)不佳；2代表氣管狹

窄，處理相對(duì)容易，預(yù)后相對(duì)好；3代表隆突部位的狹窄，無(wú)論氣管還是

支氣管病變，只要侵及隆突部位，即歸入此類，處理難度大，預(yù)后相對(duì)差；

4代表雙側(cè)CAS,石主支氣管和/或右中間支氣管狹窄以及左主支氣管均

狹窄，處理難度大，預(yù)后相對(duì)差；5代表單側(cè)CAS,處理相對(duì)容易、預(yù)后

相對(duì)好［30］。

4-2狹窄的類型

（1）動(dòng)力性狹窄：氣管支氣管軟化（包括氣管、支氣管膜部增寬及膜部運(yùn)

動(dòng)障礙，軟骨環(huán)與膜部的比例由正常的4?5：1降至2：1左右［2］）;氣

管、支氣管軟骨環(huán)缺失；（2）結(jié)構(gòu)性狹窄：管腔內(nèi)堵塞；各種類型的瘢痕狹

窄；先天性完全性氣管環(huán)、支氣管環(huán)；氣管支氣管骨化病；管腔外壓迫。

4.3狹窄段長(zhǎng)度

兒童隨著年齡的增長(zhǎng)，氣道的直徑和長(zhǎng)度都在增加，但個(gè)體差異較大,

不能應(yīng)用統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)來(lái)劃分狹窄段長(zhǎng)度的輕重。狹窄段長(zhǎng)度可通過(guò)影像進(jìn)行

粗略測(cè)量，但需進(jìn)一步行支氣管鏡檢杳明確。支氣管鏡自狹窄段遠(yuǎn)端開(kāi)始

緩慢退鏡，通過(guò)最窄部分和移行部分，到達(dá)近端正常部位，鏡身退出的長(zhǎng)

度即為狹窄段的長(zhǎng)度。當(dāng)狹窄段小于氣管長(zhǎng)度50%時(shí)稱為短段狹窄，超過(guò)

氣管總長(zhǎng)度的50%為長(zhǎng)段狹窄［31］。但也有學(xué)者為了與手術(shù)方案的選擇相

匹配，將氣管狹窄段大于總長(zhǎng)度的30%定義為長(zhǎng)段先天性氣管狹窄，反之

則稱為短段狹窄［32］。

4.4狹窄的程度

狹窄段管腔直徑的測(cè)量方法包括：（1）胸部影像學(xué)；（2）支氣管鏡：根據(jù)

支氣管鏡彎曲部的直徑能否通過(guò)狹窄段及通過(guò)順利程度粗略估計(jì)狹窄段

直徑；（3）球囊測(cè)量：根據(jù)影像學(xué)及支氣管鏡粗略測(cè)量結(jié)果，選擇合適尺寸

的球囊，將球囊穿過(guò)狹窄段，球囊有效長(zhǎng)度部分與狹窄段相對(duì)應(yīng)，按照工

作壓力打開(kāi)球囊，拉動(dòng)球囊不易被滑動(dòng)時(shí)，該球囊的直徑約等于狹窄段的

管徑；（4）硬質(zhì)鏡：根據(jù)不同外徑的套管能否通過(guò)狹窄段來(lái)判斷其直徑；

⑸3D打印技術(shù)。

CAS的嚴(yán)重程度主要取決于管腔橫截面積。結(jié)構(gòu)性狹窄管腔橫截面積

不會(huì)隨呼吸周期變化，因此可按照狹窄橫截面積占正常氣管橫截面積的比

例分度。根據(jù)Myer-Cotton分級(jí)系統(tǒng)，聲門下區(qū)狹窄分為：I級(jí)：管腔

阻塞0~50%；n級(jí)：管腔阻塞51%?70%皿級(jí)：管腔阻塞71%?99%;

IV級(jí):管腔完全阻塞［33］。CAS分度：1度：＜25%;2度：26%~50%;

3度：51%~75%;4度：76%~90%；5度：＞90%幾近完全閉塞;6

度：完全閉塞［30］。而動(dòng)力性狹窄管腔橫截面積隨呼吸周期變化，胸腔內(nèi)

部分呼氣相時(shí)管腔內(nèi)陷，胸腔外部分吸氣相時(shí)管腔內(nèi)陷，常以管腔內(nèi)陷最

嚴(yán)重時(shí)管腔直徑占正常管腔直徑的比例作為分度依據(jù)，不足1/2為輕度；

1/2~3/4為中度；3/4以上近閉合為重度［34］。

4.5對(duì)狹窄遠(yuǎn)端氣道的評(píng)估

CAS引起病變遠(yuǎn)端氣管、支氣管通氣不暢，反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者

并發(fā)難治性肺炎、閉塞性支氣管炎、機(jī)化性^炎，甚至毀損肺等，當(dāng)遠(yuǎn)端

支氣管已經(jīng)大部分或全部閉鎖時(shí)，再行CAS的治療，療效不佳。因此，

對(duì)遠(yuǎn)端氣道的評(píng)估是CAS診療的重要組成部分，其直接影響CAS救治方

案的制定與選擇。超細(xì)外徑(外徑2.2mm、2.8mm)的支氣管鏡可以觀察

狹窄遠(yuǎn)端氣道的分支、管腔形態(tài)、管壁動(dòng)力、管腔內(nèi)異常物質(zhì)、管外的壓

迫以及判斷病變性質(zhì)與范圍；應(yīng)用超細(xì)毛刷刷檢、留取肺泡灌洗液等行快

速現(xiàn)場(chǎng)評(píng)價(jià)(rapidonsiteevaluation,ROSE)、基于宏基因組新一代測(cè)

序技術(shù)(metagenomicsnextgenerationsequencing,mNGS)及細(xì)菌

培養(yǎng)等可協(xié)助病原診斷，指導(dǎo)藥物治療；檢查的同時(shí)還可以對(duì)遠(yuǎn)端支氣管

內(nèi)的分泌物、黏液栓、肉芽增生、瘢痕狹窄等進(jìn)行吸引、鉗夾、球囊擴(kuò)張

等微創(chuàng)治療。

5支氣管鏡下介入診療術(shù)

根據(jù)"國(guó)家衛(wèi)生健康委兒童呼吸內(nèi)鏡診療技術(shù)臨床應(yīng)用管理規(guī)范(2019

年版)”要求，將兒童支氣管鏡下介入診療術(shù)分為三級(jí)、四級(jí)手術(shù)。本共識(shí)

將兒童CAS相關(guān)的常用呼吸介入診療術(shù)按照臨床應(yīng)用分為診斷技術(shù)與治

療技術(shù)。有些技術(shù)兼有診斷及治療的作用，如灌洗術(shù)、刷檢術(shù)、球囊擴(kuò)張

術(shù)等。詳細(xì)內(nèi)容見(jiàn)相關(guān)指南與專家共識(shí)。

5.1診斷技術(shù)

經(jīng)支氣管鏡常規(guī)檢查術(shù)、硬質(zhì)氣管/支氣管鏡診療術(shù)、經(jīng)支氣管鏡黏膜

刷檢術(shù)、經(jīng)支氣管轆膜活檢術(shù)、經(jīng)支氣管鏡針吸活檢術(shù)(TBNA)等。

5.2治療技術(shù)

經(jīng)支氣管鏡肺泡灌洗術(shù)、經(jīng)支氣管鏡局部給藥術(shù)、經(jīng)支氣管鏡球囊擴(kuò)

張術(shù)、經(jīng)支氣管鏡熱消融(高頻電、圈套器、冠等離子體凝固、激光)治療

術(shù)、經(jīng)支氣管鏡凍融術(shù)、經(jīng)支氣管鏡氣管/支氣管內(nèi)支架置入術(shù)、經(jīng)支氣管

鏡內(nèi)生塑型性栓子取出術(shù)、經(jīng)支氣管鏡黏膜下注藥術(shù)等。

6CAS診療的多學(xué)科評(píng)估與術(shù)前準(zhǔn)備

6.1多學(xué)科評(píng)估

多數(shù)CAS性疾病的病因復(fù)雜，患兒常首診于不同的專業(yè)，接診醫(yī)師不

僅要關(guān)注本專業(yè)疾病，涉及其他系統(tǒng)疾病者應(yīng)根據(jù)診療需求積極請(qǐng)相關(guān)專

業(yè)會(huì)診、完善相關(guān)檢查。上氣道評(píng)估包括鼻、咽（鼻咽、口咽、喉咽）、喉

結(jié)構(gòu)及功能性（尤其是雙側(cè)聲帶運(yùn)動(dòng)功能）檢查，檢查時(shí)需選擇合適的麻醉

藥物，保持患兒自主呼吸、喉閉合反射，動(dòng)態(tài)評(píng)估，以免漏診。消化道的

評(píng)估包括氣管食管屢、胃食管反流、嗜酸細(xì)胞性食管炎及吞咽功能等檢查。

小嬰兒食管較細(xì)，尤其是伴有氣管食管屢及食管狹窄者，常規(guī)胃鏡檢查困

難，可用支氣管鏡代替胃鏡進(jìn)行上消化道檢查，必要時(shí)可引導(dǎo)胃管置入。

肺功能包括通氣功能及換氣功能檢查，可以通過(guò)全身麻醉下內(nèi)鏡檢查時(shí)氣

道壓力、潮氣量以及暫時(shí)的血氧飽和度下降恢復(fù)的速度進(jìn)行初步判斷。心

腦功能及多系統(tǒng)受累者應(yīng)請(qǐng)遺傳學(xué)專家給予全面體檢，有助于罕見(jiàn)綜合征

的診斷,必要時(shí)完善基因測(cè)序。

經(jīng)過(guò)多學(xué)科會(huì)診及治療后，對(duì)于治療效果欠佳、病情加重以及危及生

命的CAS病例，為提高救治的成功率，應(yīng)組織全院相關(guān)科室進(jìn)行病例討

論，甚至組成院內(nèi)多學(xué)科協(xié)作氣道團(tuán)隊(duì)，充分預(yù)測(cè)可能存在困難氣道，甚

至插管困難,就診斷、病情評(píng)估、治療方案與時(shí)機(jī)以及診療過(guò)程中的高風(fēng)

險(xiǎn)、并發(fā)癥、花費(fèi)、療程、預(yù)后等達(dá)成共識(shí)，報(bào)備醫(yī)院相關(guān)部門。具有手

術(shù)指征和手術(shù)時(shí)機(jī)者，經(jīng)過(guò)術(shù)前討論，盡快安排手術(shù)。有手術(shù)指征，手術(shù)

時(shí)機(jī)不成熟者，積極救治等待手術(shù)時(shí)機(jī)；當(dāng)危及生命時(shí)（包括CAS急診搶

救者），出現(xiàn)無(wú)法氣管插管、氣管切開(kāi)及氣管插管后無(wú)法保證氧合等情況，

可考慮體外膜肺氧合（extra-corporealmembraneoxygenation,ECMO）

或支架置入通暢氣道等急救措施先挽救患兒的生命（但需要防范ECMO的

并發(fā)癥），之后再次評(píng)估患兒的病情并制定下一步診療方案。若將患兒轉(zhuǎn)入

上級(jí)醫(yī)院，應(yīng)對(duì)患兒進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，制定轉(zhuǎn)運(yùn)應(yīng)急預(yù)案。將上述討論

結(jié)果與患兒家長(zhǎng)進(jìn)行溝通，以取得家長(zhǎng)的理解與配合。

6.2術(shù)前準(zhǔn)備

6.2.1簽署知情同意書

醫(yī)師需根據(jù)CAS患兒的病，情綜合決策，制定個(gè)體化診療方案，溝通內(nèi)

容包括：疾病的嚴(yán)重程度、手術(shù)必要性與方案選擇、步驟與風(fēng)險(xiǎn)、并發(fā)癥、

疾病轉(zhuǎn)歸、醫(yī)療費(fèi)用等，以取得患兒家長(zhǎng)的理解與配合，簽署相關(guān)專業(yè)術(shù)

前知情同意書。但不同疾病溝通內(nèi)容具有特殊性：（1）雖然聲門下區(qū)狹窄經(jīng)

過(guò)喉氣管重建、喉裂經(jīng)過(guò)修補(bǔ)手術(shù)等可以恢復(fù)通暢的呼吸道，但合并聲帶

麻痹、智力發(fā)育遲緩、吞咽障礙及誤吸的患艮難避免吸入性^市炎（因?yàn)橥?/p>

咽障礙與解剖結(jié)構(gòu)、神經(jīng)及功能性疾病等相關(guān)），因此，治療結(jié)果與家長(zhǎng)的

期望值可能有差距，應(yīng)向家長(zhǎng)講明，由家長(zhǎng)權(quán)衡利弊后選擇治療方案；

（2）CTBS多合并先天性心臟病、血管環(huán)等畸形，需要在體外循環(huán)有限的時(shí)

間內(nèi)同時(shí)進(jìn)行上述畸形的矯治，有時(shí)醫(yī)師需要面對(duì)緊急搶救挽救生命的棘

手問(wèn)題，手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)是相當(dāng)高的。必須告知家長(zhǎng)可能有術(shù)后撤離呼吸

機(jī)困難、延遲關(guān)胸、術(shù)后再感染、切口哆開(kāi)、可能第二次手術(shù)、氣管食管

屢、肉芽生長(zhǎng)致氣管再狹窄、需多次支氣管鏡檢查清除肉芽甚至支架置入、

喉返神經(jīng)損傷、術(shù)前肺動(dòng)脈高壓可能術(shù)后加重、低心排綜合征、心臟驟停

等并發(fā)癥，甚至經(jīng)過(guò)積極搶救仍可能死亡，而當(dāng)患兒合并早產(chǎn)、支氣管肺

發(fā)育不良、營(yíng)養(yǎng)不良、遺傳及代謝性疾病、精神障礙等基礎(chǔ)性疾病時(shí)，預(yù)

后個(gè)體差異很大；(3)中心氣道腫瘤的治療關(guān)聯(lián)到困難氣道是否侵及管壁及

鄰近組織、有無(wú)介入治療指征、復(fù)雜的介入手術(shù)方案、是否需要術(shù)前氣管

切開(kāi)、外科切除肺葉、無(wú)法預(yù)料或不能防范的并發(fā)癥(甚至留下終身殘疾)、

治療失敗、姑息治療及失去救治機(jī)會(huì)等問(wèn)題，家長(zhǎng)應(yīng)與診療醫(yī)師進(jìn)行充分

的討論，向醫(yī)師提出問(wèn)題和疑慮并得到解答。相關(guān)專業(yè)醫(yī)師需在手術(shù)前后

［如支氣管鏡檢查、血管介入數(shù)字減影血管造影(digitalsubtraction

angiography,DSA)、胸外科、心外科等］、快速組織病理結(jié)果回示后、

常規(guī)組織病理結(jié)果報(bào)告后分別與患兒家長(zhǎng)再進(jìn)行溝通，確定下一步診療方

案。

6.2.2常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備

血常規(guī)、凝血功能、乙型肝炎和丙型肝炎、血清學(xué)指標(biāo)、血型、肝腎

功能、人類免疫缺陷病毒(HIV)、梅毒、胸部CT、心電圖等。必要時(shí)檢查

肺功能、超聲、正電子發(fā)射斷層成像術(shù)(positronemissioncomputed

tomography,PET-CT)等。驚厥、癲癇發(fā)作、支氣管哮喘發(fā)作、結(jié)核感

染、嚴(yán)重貧血者需要相關(guān)專業(yè)評(píng)估后決定治療方案?；純盒g(shù)前6h禁飲食、

開(kāi)通靜脈通道、根據(jù)相關(guān)專業(yè)要求備皮、備血、腸道準(zhǔn)備、氣管插管、單

肺通氣、保留導(dǎo)尿等。醫(yī)務(wù)人員術(shù)前根據(jù)不同手術(shù)要求進(jìn)行設(shè)備預(yù)演練、

3D打印推演優(yōu)化手術(shù)方案、制定多學(xué)科雜交手術(shù)順序、并發(fā)癥防范等。

檢查搶救藥品是否齊全、是否在有效期內(nèi)、設(shè)備及耗材準(zhǔn)備到位并處于正

常狀態(tài)等。

6.23特殊術(shù)前準(zhǔn)備

氣道內(nèi)及周圍血供豐富的腫瘤自身或通過(guò)活檢及治療時(shí)易破裂出血，

危及生命，在支氣管鏡檢查及治療前，先行DSA,明確供血?jiǎng)用}血管的形

態(tài)、數(shù)目及走行特點(diǎn)、病理血管位置，判斷有無(wú)行支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)

(bronchialarteryembolization,BAE)的條件。根據(jù)病變及血管情況選

擇合適型號(hào)的微導(dǎo)管、微導(dǎo)絲及不同的栓塞材料栓塞供血?jiǎng)用}，常用的栓

塞材料有聚乙烯醇麟立(polyvinylalcoholparticles,PVA)、彈簧鋼圈和

明膠海綿等，支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)是預(yù)防和有效控制瘤體出血及瘤體減容的

重要手段之一。部分病例需加行鄰近肋間動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈及甲狀頸干造

影，了解有無(wú)多支供血，同時(shí)觀察脊髓動(dòng)脈與支氣管動(dòng)脈的關(guān)系，部分肋

間動(dòng)脈與支氣管動(dòng)脈共干，近端發(fā)出脊髓動(dòng)脈，術(shù)者需仔細(xì)觀察，防止誤

栓。

呼吸內(nèi)鏡下切除瘤體是診斷與治療相結(jié)合的過(guò)程。應(yīng)用高頻電、圈套

器、凍切及硬質(zhì)鏡鏟除等呼吸內(nèi)鏡技術(shù)，可以取到較理想的標(biāo)本，其中電

圈套更適于有蒂的腫瘤，可完整套切腫瘤獲得高質(zhì)量標(biāo)本；高頻電更適于

基底部較寬的腫瘤的切割；冷凍凍切更適于松軟、血供欠豐富的瘤體取材

[29]。乳頭狀瘤可應(yīng)用鉗子鉗取一小塊腫瘤組織送檢。取材越靠近腫瘤基

底部、標(biāo)本體積越大，其病理判讀精確性越高。隨著腫瘤組織標(biāo)本的留取

(一般取材4?6塊)，瘤體的消融，通氣也得到了改善。因此，為了達(dá)到減

少創(chuàng)傷、縮短手術(shù)時(shí)間、提高整體醫(yī)療水平、降低住院費(fèi)用，即”1+1>2”

的目的，可以在復(fù)合手術(shù)室，即雜交手術(shù)室(hybridoperationroom,

Hybrid-OR),實(shí)時(shí)影像學(xué)指引下,介入技術(shù)和外科技術(shù)多學(xué)科聯(lián)合進(jìn)行

診療。

當(dāng)組織病理（必要時(shí)腫瘤基因檢測(cè)）結(jié)果回報(bào)后制定下一步治療方案:（1）

需要放化療及靶向藥物治療者，轉(zhuǎn)入相關(guān)科室繼續(xù)治療。部分患兒經(jīng)過(guò)放

化療后，瘤體縮小，適時(shí)行外科切除；（2）需要外科根治術(shù)者見(jiàn)后面詳述；

（3）失去外科手術(shù)機(jī)會(huì)者采取姑息治療：盡可能多地清除腫瘤，改善通氣，

基底部應(yīng)用冷凍治療，充分破壞基底部腫瘤細(xì)胞，減緩瘤體生長(zhǎng)、預(yù)防肉

芽組織生長(zhǎng)，治療范圍應(yīng)超過(guò)基底部邊緣約1.0cm。隨訪期間定期行支氣

管鏡下檢查,并行病灶周圍組織活檢，判斷疾病的轉(zhuǎn)歸。

如果腫瘤（包括脈管畸形）位于聲門下區(qū)、頸段氣管，梗阻嚴(yán)重時(shí)，為確

?；純汉粑鼤惩鞍踩?，可與患兒家長(zhǎng)溝通，DSA及支氣管鏡介入診療前

先行氣管切開(kāi)。但病變位于胸段氣管、隆突時(shí)，且瘤體巨大堵塞2/3?4/5

氣管時(shí)，無(wú)法進(jìn)行氣管切開(kāi)、氣管插管（瘤體被氣切套管、插管觸碰后，易

出血）及DSA,成為困難氣道,此時(shí)可選擇應(yīng)用喉罩保留自主呼吸,APC、

激光消融部分瘤體，再行氣管插管及DSAOAPC及激光與高頻電、圈套

器相比，治療時(shí)不接觸瘤體，與瘤體粘連少，引起瘤體出血的風(fēng)險(xiǎn)小。

6.3麻醉與監(jiān)護(hù)

根據(jù)美國(guó)麻醉學(xué)會(huì)（ASA）定義，困難氣道是指受過(guò)正規(guī)訓(xùn)練的麻醉醫(yī)師

行面罩呼吸道給氧或行氣管插管均有困難［2］。CAS常面臨困難氣道，麻

醉團(tuán)隊(duì)成員應(yīng)根據(jù)患兒的具體情況選擇適宜的方法，如氣管插管、喉罩、

高頻通氣、氣管切開(kāi)、環(huán)甲膜穿刺等，結(jié)合不同的麻醉方式，為解除CAS

做好氣道管理。

6.3.1麻醉前再評(píng)估

無(wú)呼吸困難或呼吸道梗阻癥狀不明顯時(shí)，可直接誘導(dǎo)麻醉。若呼吸困

難明顯，則需要先在局部麻醉或淺鎮(zhèn)靜下行支氣管鏡檢查，以明確呼吸困

難的原因，初步了解氣道狹窄的程度，評(píng)估是否能耐受麻醉及麻醉后可能

出現(xiàn)窒息的風(fēng)險(xiǎn)程度。如果是獲得性氣道狹窄，緊急情況下可在局部表面

麻醉下進(jìn)行球囊擴(kuò)張，以緩解氣道梗阻的程度，待呼吸困難程度緩解后再

行麻醉誘導(dǎo)及下一步治療。

6.3.2麻醉方法的選擇

根據(jù)患兒病情及介入、外科手術(shù)的治療要求，可選擇保留自主呼吸的

靜脈全身麻醉、控制呼吸的氣管插管全身麻醉或喉罩全身麻醉，從麻醉用

藥方面講可以選擇吸入麻醉、全憑靜脈麻醉或靜吸復(fù)合麻醉。

(1)保留自主呼吸主要包括鎮(zhèn)靜或靜脈全身麻醉，使用鎮(zhèn)靜藥或靜脈全

身麻醉藥物，使患兒處于適當(dāng)?shù)穆樽砩疃?，維持患兒自主呼吸，建議使用

滴定法，逐漸加深麻醉深度，以便穩(wěn)妥地保留自主呼吸，保證氧和。常用

藥物包括咪達(dá)嚶侖、丙泊酚、芬太尼等。主要用于大部分的三級(jí)呼吸內(nèi)鏡

治療技術(shù)，還包括呼吸困難明顯需保留自主呼吸以防氣道梗阻的患兒。缺

點(diǎn)：麻醉深度不容易掌控，過(guò)淺容易導(dǎo)致氣道痙攣，過(guò)深可呼吸抑制、通

氣不足及二氧化碳潴留等。

(2)控制呼吸主要包括氣管插管全身麻醉和喉罩通氣全身麻醉，全身麻

醉時(shí)使用肌肉松弛藥，建立人工氣道，使用麻醉機(jī)控制患兒呼吸，為術(shù)者

提供更好的手術(shù)條件。但在中心性氣道狹窄患兒麻醉時(shí)需謹(jǐn)慎使用，尤其

是氣管狹窄患兒，冒然使用肌松藥可能導(dǎo)致不可預(yù)料的通氣困難，處理困

難。只有確保提供有效通氣的情況下才可使用。由于通氣方法的局限性，

氣管插管全身麻醉主要適用于年齡較大的兒童、心胸外科手術(shù)、盧頁(yè)腦外科

手術(shù)、持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的復(fù)雜介入術(shù)、左右主支氣管以下的病變?cè)\療等。喉

罩通氣全身麻醉是目前較常采用的麻醉方式。

6.3.3監(jiān)護(hù)

常規(guī)監(jiān)測(cè)項(xiàng)目包括心電圖、呼吸、無(wú)創(chuàng)血壓和脈搏血氧飽和度，有條

件者可監(jiān)測(cè)呼氣末二氧化碳分壓。理想的血氧飽和度應(yīng)達(dá)到95%以上，如

出現(xiàn)血氧飽和度＜90%,應(yīng)積極尋找原因，妥善處理。因中心氣道疾病患

兒多有通氣不足，所以允許可接受的低氧血癥或高碳酸血癥，但發(fā)生頑固

性低氧血癥、低血壓、心律失常等應(yīng)立即停止手術(shù)查找原因，直至被糾正。

手術(shù)結(jié)束后，術(shù)者與家長(zhǎng)進(jìn)行病情溝通，待患兒完全清醒后，護(hù)送患兒回

病房,完成患兒的交接。

7多學(xué)科協(xié)作對(duì)常見(jiàn)CAS性疾病的治療

外科手術(shù)曾是CAS的主要治療方法，隨著呼吸內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，氣管

支氣管軟化、瘢痕狹窄等有了更好的治療選擇，但先天性氣管、支氣管狹

窄；軟骨環(huán)缺失及管腔外如先天性心臟病、血管環(huán)、惡性腫瘤等疾病仍以

外科手術(shù)治療為主。本共識(shí)是按照常見(jiàn)的先天性（按照自聲門下區(qū)、氣管至

支氣管的順序）、獲得性CAS性疾病進(jìn)行介紹。

7.1先天性疾病

7.1.1喉氣管狹窄

嚴(yán)重的先天性喉氣管狹窄需要外科手術(shù)治療，常見(jiàn)手術(shù)方式：。）喉氣

管成形術(shù)（laryngotracheoplasty,LTP）:是指通過(guò)垂直切開(kāi)前部環(huán)狀軟骨

弓和后部的環(huán)狀軟骨板，置入喉氣管支撐物（支架、模具等）支撐、固定擴(kuò)

大的環(huán)狀軟骨環(huán)，其目的在于增大聲門下區(qū)。切開(kāi)處肉芽及瘢痕組織填充。

缺點(diǎn)為切開(kāi)處上皮化不理想，出現(xiàn)肉芽組織形成及氣道再狹窄，已經(jīng)逐漸

被喉氣管重建術(shù)(laryngotrachealreconstruction,LTR)所替代;(2)LTR:

根據(jù)聲門下區(qū)狹窄的程度，分為環(huán)狀軟骨前部裂開(kāi)植入軟骨(一般用肋軟

骨、甲狀軟骨、復(fù)合鼻中隔軟骨、耳廓軟骨、鼻中隔軟骨、舌骨等)及前、

后部同時(shí)裂開(kāi)植入軟骨這兩種方法，有利于移植物軟骨膜的快速重新上皮

化。術(shù)后置入喉氣管支撐物支撐和固定環(huán)狀軟骨。LTR更適合于橢圓形環(huán)

狀軟骨的C-SGS;⑶部分環(huán)狀軟骨切除術(shù)(partialcricotracheal

resection,PCTR):部分切除環(huán)狀軟骨弓及狹窄的氣管上段軟骨環(huán),一并

切除環(huán)狀軟骨弓的異常黏膜，重塑聲門下區(qū)，最后縫合氣管環(huán)和甲狀軟骨

下緣。術(shù)后也需要置入喉氣管支撐物支撐。PCTR手術(shù)的出現(xiàn)能很好地替

代治療級(jí)和級(jí)扁平的環(huán)狀軟骨是行這種手術(shù)的適應(yīng)證。

LTRHIIVC-SGSe

PCTR對(duì)于體質(zhì)量不足10kg的嬰兒也是安全的［16,24,26］;(4)擴(kuò)大的環(huán)

狀軟骨切除術(shù)(extend-partialcricotrachealresection,E-PCTR):在

PCTR基礎(chǔ)上，裂開(kāi)環(huán)狀軟骨板并軟骨植入，術(shù)后氣道腔支撐物支撐4~6

周［2］。

C-SGS對(duì)于單發(fā)的I級(jí)SGS,臨床表現(xiàn)較輕者,可以臨床觀察。單發(fā)

的工級(jí)(臨床表現(xiàn)明顯)?m級(jí)SGS(輕度)可應(yīng)用一期LTR治療。單發(fā)的E

級(jí)(嚴(yán)重)或IV級(jí)SGS,應(yīng)用一期PCTR治療。有合并癥或聲門累及嚴(yán)重的

口級(jí)~HI級(jí)SGS，應(yīng)用二期LTR治療。有合并癥或氣管造屢口距離手術(shù)區(qū)

較遠(yuǎn)需要切除至少5個(gè)氣管環(huán)的單發(fā)嚴(yán)重的m級(jí)或IV級(jí)者使用二期的

PCTRO對(duì)伴有嚴(yán)重的聲門病變(聲門后側(cè)狹窄或聲帶粘連)的m級(jí)、IV級(jí)

SGS及LTR手術(shù)失敗造成喉變形者可使用E-PCTR[2]O

喉蹊治療的目的是解除呼吸困難及發(fā)聲障礙。I型者可觀察或激光切

開(kāi)聲門前部的喉蹊，口型者激光切開(kāi)喉蹊。m型和iv型喉蹊需要開(kāi)放性手

術(shù)治療,治療前先行氣管切開(kāi),可選擇LTR、PCTR并放置臨時(shí)支撐物。

治療后的瘢痕狹窄、肉芽組織增生，可應(yīng)用球囊擴(kuò)張或激光進(jìn)行治療

[2,35]。

7.1.2氣管、支氣管狹窄

7.1.2.1氣管、支氣管狹窄手術(shù)方式

(1)直接切除狹窄段然后端端吻合：適用于短段的先天性氣管狹窄(狹窄

段氣管不超過(guò)總長(zhǎng)度的30%);(2)Slide氣管成形術(shù)：適用于各種類型氣

管狹窄的矯治，尤其是長(zhǎng)段氣管狹窄的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。優(yōu)點(diǎn)：沒(méi)有切除狹窄段、

縫合線不是垂直牽拉，吻合口張力??；吻合口呈橢圓形，縫合線走行較長(zhǎng),

較直接端端吻合大，術(shù)后再狹窄的概率低。特別是低齡兒氣管直徑較小時(shí),

采用這種手術(shù)技術(shù)能夠保證吻合口通暢；(3)補(bǔ)片氣管成形術(shù)：適用于長(zhǎng)段

的先天性氣管狹窄，縱行切開(kāi)氣管狹窄部位的前壁，插入補(bǔ)片擴(kuò)大管腔，

補(bǔ)片可以采用肋軟骨、心包片、氣管自體移植物等，目前該成形術(shù)大多數(shù)

已經(jīng)被Slide氣管成形術(shù)所取代[2]。

手術(shù)中需要支氣管鏡下定位狹窄段遠(yuǎn)端、近端的位置，再次測(cè)量狹窄

段長(zhǎng)度，為手術(shù)醫(yī)師確定手術(shù)切口位置提供帚助。氣道算合完成后支氣管

鏡檢查，判斷手術(shù)縫合后的效果,并于術(shù)后3~5d、1~2周、3~4周等

定期支氣管鏡復(fù)查，發(fā)現(xiàn)問(wèn)題及時(shí)處理。

CTBS的手術(shù)指征及時(shí)機(jī)目前尚無(wú)統(tǒng)一公認(rèn)的手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，Manson等

［36］證實(shí)先天性氣管狹窄患兒的狹窄部分發(fā)育緩慢。作者單位隨訪幾十例

CTBS患兒幾年（包括支氣管鏡檢查），發(fā)現(xiàn)隨著患兒年齡的增長(zhǎng)，狹窄及正

常部分的直徑都在發(fā)育增長(zhǎng)，但狹窄部分的直徑仍較正常部分窄，反復(fù)呼

吸道感染、運(yùn)動(dòng)耐力下降，手術(shù)后臨床癥狀消失。比較Terada等［37］提

出手術(shù)干預(yù)建議，氣管狹窄的程度和狹窄段的長(zhǎng)度是決定手術(shù)干預(yù)的重要

因素，氣管直徑大于正常50%的患兒不會(huì)出現(xiàn)明顯的呼吸系統(tǒng)癥狀。最窄

部位直徑小于正常直徑的40%時(shí)應(yīng)手術(shù)治療［38］。相反，大于正常直徑的

60%且狹窄段局限時(shí)選擇保守治療［39］。當(dāng)直徑介于正常直徑的40%~

60%、伴或不伴有長(zhǎng)段狹窄、完全性氣管和支氣管環(huán)、支氣管的分支異常

（如支氣管橋、三分叉支氣管等）及血管環(huán)等時(shí)，需要綜合評(píng)估，臨床癥狀

明顯者，可考慮手術(shù)治療。近期臨床癥狀不明顯，應(yīng)動(dòng)態(tài)隨診，當(dāng)病情加

重，臨床癥狀明顯時(shí)，建議及時(shí)手術(shù)治療。手術(shù)時(shí)機(jī)：患兒在多大年齡接

受手術(shù)治療主要取決于患兒的病情和手術(shù)技術(shù)儲(chǔ)備。豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)不僅

能降低手術(shù)死亡率，而且也能降低術(shù)后并發(fā)癥［40］。技術(shù)成熟的醫(yī)學(xué)中心

已能在新生J源實(shí)施氣管狹窄的手術(shù)治療［41,42］。雖然有文獻(xiàn)報(bào)道新生兒

期手術(shù)并不增加手術(shù)死亡率［43］,但多數(shù)認(rèn)為年齡是增加手術(shù)死亡率及并

發(fā)癥的重要因素，特別是新生兒期手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更大［44,45,46］。因此，對(duì)于

早期即出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難、氣管插管、機(jī)械通氣的患兒，特別是機(jī)械通氣

后病情仍不能改善的患兒，即便在新生兒期也需積極的外科干預(yù)，而對(duì)于

病情穩(wěn)定的患兒可在新生兒期后擇期手術(shù)。

需要金屬支架置入（見(jiàn)6.1CAS術(shù)前評(píng)估）擴(kuò)張氣管、支氣管的狹窄部

位，改善通氣時(shí)，經(jīng)支氣管鏡工作孔道置入的球囊擴(kuò)張式金屬裸支架具有

操作相對(duì)簡(jiǎn)便、快速到達(dá)病變部位、可視下釋放支架等優(yōu)勢(shì)，為下一步診

療爭(zhēng)取了時(shí)機(jī)。但CTBS多合并先天性心臟病、血管環(huán)等疾病，金屬支架

的置入可能引起管外心臟、血管環(huán)的受壓，甚至破裂，引起致命性出血，

且金屬支架置入時(shí)間長(zhǎng),取出困難，因此病情穩(wěn)定后應(yīng)