氨基酸代謝氨基酸的脫氨基作用α-酮酸的代謝第一節(jié)

蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)根底，維持細(xì)胞、組織的生長、更新、修補(bǔ)；運(yùn)輸；代謝調(diào)節(jié)、催化作用；免疫；能量供給。蛋白質(zhì)的需要量和營養(yǎng)價(jià)值〔一〕氮平衡1.氮的總平衡：攝入氮=排出氮2.氮的正平衡：攝入氮＞排出氮3.氮的負(fù)平衡：攝入氮＜排出氮蛋白質(zhì)的需要量和營養(yǎng)價(jià)值〔二〕生理需要量〔三〕蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值人體內(nèi)有8種氨基酸不能合成，必須由食物供給，稱營養(yǎng)必需氨基酸，含有必需氨基酸種類多和數(shù)量足的蛋白質(zhì)營養(yǎng)價(jià)值高，反之營養(yǎng)價(jià)值低。蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用是指營養(yǎng)價(jià)值較低的食物蛋白同時(shí)食用時(shí)，必需氨基酸可以相互補(bǔ)充，從而提高營養(yǎng)價(jià)值。

必需氨基酸機(jī)體需要而又不能自身合成,必須由食物供給的氨基酸稱為營養(yǎng)必需氨基酸。人體內(nèi)有8種必需氨基酸即：纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸、賴氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和甲硫氨酸。記憶方法：甲攜來一本亮色書??！甲硫氨酸、纈氨酸、賴氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、色氨酸、蘇氨酸第二節(jié)

氨基酸的一般代謝一.氨基酸代謝概況氨基酸代謝庫其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)體內(nèi)合成氨基酸

(非必需aa)組織蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)a-酮酸氨酮體氧化供能糖尿素脫氨基脫羧基代謝轉(zhuǎn)變消化吸收合成分解氨基酸的脫氨基作用多種方式：氧化脫氨基、轉(zhuǎn)氨基、聯(lián)合脫氨基、非氧化脫氨基等。以聯(lián)合脫氨基作用為主。1.氧化脫氨基作用HOOC—(CH2)2—CH—COOHNH2NAD+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶HOOC—(CH2)2—C—COOHNHH2ONH3

＋HOOC—(CH2)2—C—COOHO亞氨基酸不穩(wěn)定2.轉(zhuǎn)氨基作用H—C—NH2+C＝OR1COOHR2COOHC＝O+H—C—NH2

R1COOHR2COOH轉(zhuǎn)氨酶上述反響可逆。因此轉(zhuǎn)氨基作用既是氨基酸分解代謝過程，也是體內(nèi)某些氨基酸〔非必需氨基酸〕合成的重要途徑。轉(zhuǎn)氨酶催化氨基酸轉(zhuǎn)氨基的酶是轉(zhuǎn)氨酶，體內(nèi)存在著多種轉(zhuǎn)氨酶。不同氨基酸與a-酮酸之間的轉(zhuǎn)氨基作用只能由專一的轉(zhuǎn)氨酶催化。在各種轉(zhuǎn)氨酶中，以L-谷氨酸與a-酮酸的轉(zhuǎn)氨酶最為重要。如谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamicpyruvictransaminase,GPT,也稱ALT)和谷草轉(zhuǎn)氨酶(glutamicoxaloacetictransaminase,GOT,又稱AST)。正常成人各組織中GOT及GPT活性1620血清19,00091,000腎70010,000肺4,80099,000骨骼肌1,20014,000脾44,000142,000肝2,00028,000胰腺7,100156,000心GPTGOT組織GPTGOT組織(單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一轉(zhuǎn)氨酶主要存在于細(xì)胞內(nèi)，血清活性很低。當(dāng)某種原因使細(xì)胞膜活性增高或細(xì)胞破壞時(shí)，那么轉(zhuǎn)氨酶可以大量入血，造成血清中轉(zhuǎn)氨酶升高。ALT:谷氨酸+丙氨酸α-酮戊二酸+丙氨酸臨床上用于檢查急性肝炎、藥物副作用。AST:谷氨酸+草酰乙酸α-酮戊二酸+天冬氨酸臨床上用于發(fā)生心肌梗死時(shí)活性上升。3.氨基酸的聯(lián)合脫氨基作用氨基酸a-酮戊二酸谷氨酸a-酮酸氨

NH3NADH+H+H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶L-谷氨酸脫氫酶轉(zhuǎn)氨基作用只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有脫出游離氨。聯(lián)合托氨基作用可逆，是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑。二.氨的代謝氨基酸脫氨基后形成的氨是有毒物質(zhì)。特別是對腦組織。血液中1%的氨就會引起神經(jīng)中毒。氨中毒的病癥表現(xiàn)為語言混亂，視力模糊，機(jī)體震顫，甚至昏迷死亡。機(jī)體主要通過氨合成尿素而解毒。除肝門靜脈外，體內(nèi)血液中氨的濃度非常低。正常人血漿中氨的濃度不超過0.60μmol/L?！惨弧丑w內(nèi)氨的來源氨基酸脫氨腸道吸收未被吸收的氨基酸血中滲入腸道的尿素氨(ammonia)腸道細(xì)菌脫氨基作用尿素酶〔一〕體內(nèi)氨的來源一.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)將氨從肌肉運(yùn)輸?shù)礁畏错戇^程生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖。丙氨?葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖目錄反響過程生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運(yùn)輸形式?！踩嘲痹诟魏铣赡蛩厥前钡闹饕ヂ发僭诟蝺?nèi)合成尿素，這是最主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi體內(nèi)氨的去路：〔四〕高血氨癥和氨中毒1.高血氨時(shí)腦內(nèi)α-酮戊二酸減少導(dǎo)致能量代謝障礙2.鳥氨酸循環(huán)任何一個(gè)合成酶遺傳缺陷均可引起高氨血癥血氨濃度升高稱高氨血癥(hyperammonemia)，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。3.當(dāng)肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成障礙，去除氨的能力大大減低，血氨水平升高。4.加之門腔靜脈短路，由腸道吸收回血的氨可不經(jīng)肝臟解毒，直接進(jìn)入體循環(huán)，造成血氨濃度升高。5.飲食蛋白增多，消化道出血，銨鹽的攝入及應(yīng)用利尿藥等均可引起高血氨。TAC

↓腦供能缺乏α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機(jī)制

三.某些氨基酸代謝的特殊代謝氨基酸脫羧酶(decarboxylase)氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛

RCH2NH2

RCHORCOOH醛胺單胺氧化酶O21/2羧酸NH3

H2O2H2OO21．谷氨酸脫羧酶催化谷氨酸脫羧生成γ-氨基丁酸

L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫羧酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，其作用是抑制突觸傳導(dǎo)。臨床上用B6治療妊娠嘔吐和嬰幼兒抽搐，是因?yàn)锽6是谷氨酸脫羧酶的輔酶，可以增加GABA的生成，從而使興奮的神經(jīng)中樞得到抑制以減輕病癥。γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。L－鳥氨酸

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶〔二〕一碳單位是甘氨酸、絲氨酸、甲硫氨酸和組氨酸的特殊產(chǎn)物定義1．一碳單位代謝需有四氫葉酸參與某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

甲基

(methyl)-CH3甲烯基

(methylene)-CH2-甲炔基

(methenyl)-CH=甲?；?/p>

(formyl)-CHO-CH=NH

種類FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+四氫葉酸是一碳單位的載體

FH4攜帶一碳單位的形式〔一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上〕N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4第三節(jié)糖、脂類、蛋白質(zhì)代謝的聯(lián)系與調(diào)節(jié)琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨