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第三節(jié)急性腎小球腎炎課件第一頁,共三十五頁。急性腎小球腎炎
acuteglomerulonephritis,
AGN第二頁,共三十五頁。定義、特點(diǎn)和分類急腎小球腎炎(AGN)簡稱急性腎炎,是以急性腎炎綜合征為主要表現(xiàn)的一組疾??;特征:血尿?yàn)橹?,可有蛋白尿、水腫、高血壓,,好發(fā)于兒童,以男性居多??煞譃榧毙枣溓蚓腥竞竽I小球腎炎(acutepoststreptococcalglomerulonephritis,APSGN)和非鏈球菌感染后腎小球腎炎(其他細(xì)菌、病毒和寄生蟲感染)。第三頁,共三十五頁。發(fā)病情況及預(yù)后在小兒時期絕大多數(shù)為APSGN,即通常的急性腎炎,占泌尿系統(tǒng)疾病第一位,但近年發(fā)病有下降趨勢。發(fā)病年齡以5~14歲多見,2歲以下少見,男女比為2:1,好發(fā)于秋冬季本病是自限性疾病,95%患兒可完全恢復(fù)。第四頁,共三十五頁。病因細(xì)菌A組β溶血性鏈球菌最多見。其他:如草綠色鏈球菌、肺炎球菌、金葡菌、傷寒桿菌、流感桿菌等。病毒:柯薩奇病毒、麻疹病毒、巨細(xì)胞病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、流感病毒等,均少見。其他:瘧原蟲、肺炎支原體、白色念珠菌、鉤蟲、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等,均少見。第五頁,共三十五頁。病因及發(fā)病機(jī)制本病常發(fā)生于β溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染所致,常見于上呼吸道感染或皮膚感染如扁桃體炎、猩紅熱等,感染導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生免疫反應(yīng)而引起雙側(cè)腎臟彌漫性的炎癥反應(yīng)。鏈球菌的致病源是胞漿或分泌蛋白的某些成分,抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體,形成免疫復(fù)合物沉積于腎小球而致病。自身免疫也參與反應(yīng):腎小球內(nèi)的免疫復(fù)合物可激活補(bǔ)體,引起腎小球內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生,并吸引中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤,導(dǎo)致腎臟病變。第六頁,共三十五頁。急性鏈球菌感染后腎炎發(fā)病機(jī)制示意圖鏈球菌致腎炎菌株抗原成分原位免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體腎小球炎癥病變誘發(fā)自身免疫形成循環(huán)免疫復(fù)合物內(nèi)皮細(xì)胞腫脹系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管腔閉塞GFR下降球管失衡鈉、水潴留少尿、無尿水腫、高血壓急性循環(huán)充血腎小球基底膜(GBM)破壞蛋白尿血尿管型尿血容量↑第七頁,共三十五頁。光鏡早期病變典型,腎小球呈程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變。腎小球增大、腫脹,內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生,炎性細(xì)胞浸潤。毛細(xì)血管管腔狹窄、閉鎖、塌陷。腎小球囊內(nèi)可見紅細(xì)胞、球囊上皮細(xì)胞增生。部分可見到新月體。腎小管病變較輕,呈上皮細(xì)胞變性,間質(zhì)水腫及炎癥細(xì)胞浸潤。第八頁,共三十五頁。第九頁,共三十五頁。第十頁,共三十五頁。第十一頁,共三十五頁。PASM-HE染色×400正常PASM染色×100ECPGN第十二頁,共三十五頁。HE×1000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細(xì)胞第十三頁,共三十五頁。Masson×1,000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積,即駝峰(Hump)
第十四頁,共三十五頁。PAM-Masson×1000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎在毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見駝峰第十五頁,共三十五頁。EM×10000在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物(H)-駝峰第十六頁,共三十五頁。IF×400IgG沿腎小球毛細(xì)血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒光腎小球系膜區(qū)也可見團(tuán)塊狀沉積第十七頁,共三十五頁。前驅(qū)感染呼吸道感染皮膚感染鏈球菌型別12型最多見,其次1,3,4型49型最多見,其次2,55,57型地區(qū)溫帶亞熱帶季節(jié)冬春多見夏秋多見年齡多見于學(xué)齡兒童多見于學(xué)齡前兒童前驅(qū)期6-12天,平均10天14-28天,平均20天機(jī)體免疫反應(yīng)ASO↑>80%ASO↑>50%第十八頁,共三十五頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重懸殊。輕者:僅尿常規(guī)及血清補(bǔ)體C3異常;重者:急性腎衰竭。急性期:常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。典型表現(xiàn):尿異常、水腫、高血壓、腎功能異常。第十九頁,共三十五頁。1、尿異常50~70%患兒有肉眼血尿,持續(xù)1~2周即轉(zhuǎn)鏡下血尿;血尿常為首發(fā)癥狀或就診主要原因。肉眼血尿(grosshematuria)鏡下血尿(microscopichematuria)第二十頁,共三十五頁。1、尿異常程度不等,20%可達(dá)腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴(yán)重系膜增生。第二十一頁,共三十五頁。2、水腫80%病例有水腫。晨起眼瞼水腫,呈“腎炎面容”一般僅累及眼瞼及顏面部,重者2-3天遍及全身,出現(xiàn)胸水、腹水。水腫呈非凹陷性、下行性。第二十二頁,共三十五頁。3、高血壓約80%病例有一過性輕、中度高血壓,經(jīng)利尿后血壓恢復(fù)正常,少數(shù)患者出現(xiàn)高血壓腦病,急性左心衰。
血壓(mmHg)學(xué)齡前
>120/80學(xué)齡兒
>130/90
高血壓判斷第二十三頁,共三十五頁。4、腎功能異常肉眼血尿嚴(yán)重者可伴有排尿困難??沙霈F(xiàn)少尿,但發(fā)展至無尿者為少數(shù),可出現(xiàn)一過性氮質(zhì)血癥。一般1-2周后尿量增加,腎功能于利尿后數(shù)日恢復(fù)正常,極少數(shù)發(fā)展為急性腎衰竭。年齡
正常尿量
少尿
無尿嬰兒
400-500<200幼兒
500-600<200<30-50學(xué)齡前
600-800<300學(xué)齡兒
800-1400<400單位:ml第二十四頁,共三十五頁。非典型表現(xiàn)無癥狀性急性腎炎:為亞臨床病例,僅有鏡下血尿或僅有血C3↓而無其他癥狀。腎外癥狀性急性腎炎:尿改變少或無,有水腫和(或)高血壓,甚至嚴(yán)重循環(huán)充血及高血壓腦病,ASO↑、補(bǔ)體C3↓。以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎:以急性腎炎起病,但臨床表現(xiàn)似腎病綜合征(水腫和蛋白尿突出,伴輕度高膽固醇血癥和低蛋白血癥),腎活檢為急性腎炎病理改變。第二十五頁,共三十五頁。診斷起病1~3周有鏈球菌的前驅(qū)期感染,急性起??;臨床出現(xiàn)水腫、蛋白尿、血尿、高血壓等特點(diǎn),甚至少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn)尿檢有蛋白、紅細(xì)胞、管型;血清C3↓,8周后恢復(fù)正常。
對癥處理后,腎小球?yàn)V過率進(jìn)行性下降或病情于1-2個月尚未全面好轉(zhuǎn)應(yīng)及時作腎活檢。腎活檢只在考慮有急進(jìn)性腎炎或臨床、化驗(yàn)不典型或病情遷延者進(jìn)行。第二十六頁,共三十五頁。第二十七頁,共三十五頁。治療本病為自限性疾病,無特效治療;主要在于休息和對癥治療,糾正其病理生理過程(如水鈉潴留、血容量過大);防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能,以利其自然恢復(fù),不宜使用糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒類藥物。第二十八頁,共三十五頁。一般治療休息臥床:急性期,2~3周下床輕微活動:肉眼血尿消失、水腫減退、血壓正常上學(xué):血沉正常體力活動:尿沉渣細(xì)胞絕對計數(shù)正常飲食水腫、高血壓:限鹽,3g/d以下為宜氮質(zhì)血癥:低蛋白飲食,優(yōu)質(zhì)動物蛋白0.5g/kg/d少尿→限水(限制液體量)第二十九頁,共三十五頁??垢腥局委熌I炎急性期在有感染灶的情況下要給以足夠抗感染治療青霉素靜脈滴注10~14天,清除體內(nèi)殘余的感染灶無感染灶時,一般以不用為妥,使用抗生素來預(yù)防本病的再發(fā)往往無效第三十頁,共三十五頁。對癥治療利尿限鹽、限水后仍水腫→利尿;尿量顯著減少伴氮質(zhì)血癥者:肌注或靜點(diǎn)速尿;禁用保鉀利尿劑和滲透性利尿劑。降血壓:舒張壓>90mmHg時給予。硝苯地平:0.2~0.3mg/kg/d,最大劑量1mg/kg/d,口服或舌下含化,Tid;卡托普利:初始劑量0.3~0.5mg/kg/d,口服,Tid,最大劑量5~6mg/kg/d;嚴(yán)重病例:利血平0.07mg/kg/次肌注,最大劑量1.5mg/次,以后維持量0.02mg/kg/d,分2~3次口服。第三十一頁,共三十五頁。透析治療少數(shù)發(fā)生急性腎衰竭而有透析指征時,應(yīng)及時透析以幫助患者度過急性期。血液透析簡稱血透,也稱之為人工腎、洗腎,是利用半透膜原理,通過擴(kuò)散、對流體內(nèi)各種有害以及多余的代謝廢物和過多的電解質(zhì)移出體外,達(dá)到凈化血液的目的,達(dá)到糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡的目的。腹膜透析是利用腹膜作為半滲透膜,利用重力作用將配制好的透析液經(jīng)導(dǎo)管灌入患者的腹膜腔,這樣,在腹膜兩側(cè)存在溶質(zhì)的濃度梯度差,高濃度一側(cè)的溶質(zhì)向低濃度一側(cè)移動(彌散作用);水分則從低滲一側(cè)向高滲一側(cè)移動(滲透作用)。通過腹腔透析液不斷地更換,以達(dá)到清除體內(nèi)代謝產(chǎn)物、毒性物質(zhì)及糾正水、電解質(zhì)平衡紊亂的目的。第三十二頁,共
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