臍尿管瘺查房匯報(bào)外科常見(jiàn)少見(jiàn)疾病病例查房，重點(diǎn)涉及診斷與治療流程。作者：臍尿管瘺定義與基礎(chǔ)臍尿管是胚胎期連接膀胱與臍帶的一個(gè)管道。臍尿管瘺是指這個(gè)通道未能正常閉合，導(dǎo)致臍與膀胱之間存在異常連接。這種先天性異常會(huì)導(dǎo)致尿液從臍部滲出，形成持續(xù)性瘺管。臍尿管解剖與發(fā)育胚胎早期臍尿管連接尿囊與臍帶，是胚胎排泄的重要通道。發(fā)育中期隨著胎兒發(fā)育，臍尿管逐漸變細(xì)，內(nèi)腔開(kāi)始閉合。出生前正常情況下，臍尿管完全閉合，僅留下無(wú)功能的纖維索。臍尿管瘺的類型完全性臍尿管瘺臍部至膀胱完全開(kāi)放連接，最為常見(jiàn)。臍尿管囊腫臍尿管中段未閉合形成囊性結(jié)構(gòu)。膀胱-臍尿管瘺膀胱端開(kāi)放而臍端閉合。臍尿管竇臍端開(kāi)放而膀胱端閉合。疾病流行病學(xué)人群分布臍尿管瘺是一種罕見(jiàn)疾病，發(fā)病率約為1/5000。全年齡段均可發(fā)病，但以兒童及新生兒為主要高發(fā)人群。男性略多于女性，男女比例約為2:1。兒科醫(yī)生檢查新生兒臍部，這是臍尿管瘺高發(fā)人群。發(fā)病原因胚胎發(fā)育異常臍尿管在胚胎期未能完全閉合。遺傳因素部分患者可能存在家族遺傳傾向。合并畸形常伴有其他泌尿系統(tǒng)先天性畸形。臨床表現(xiàn)——癥狀臍部滲液患者臍部持續(xù)或間斷性滲出清亮液體，為最常見(jiàn)癥狀。排尿相關(guān)性大小便時(shí)臍部液體排出明顯增多，具有診斷價(jià)值。尿液特征滲出液常具有尿液氣味，顏色淡黃，可被尿紙?jiān)囼?yàn)檢出。臨床表現(xiàn)——體征主要體征臍部潮濕、有分泌物局部皮膚可能紅腫擠壓腹部時(shí)臍流液加劇臍部可見(jiàn)紅色肉芽組織嚴(yán)重者可伴感染征象實(shí)驗(yàn)室檢查尿液成分檢測(cè)分泌物中檢測(cè)尿素、肌酐，陽(yáng)性提示含有尿液成分。炎癥指標(biāo)血常規(guī)可見(jiàn)白細(xì)胞升高，提示合并感染。細(xì)菌培養(yǎng)分泌物培養(yǎng)可明確致病菌，指導(dǎo)抗生素使用。臍尿管瘺的體格檢查檢查步驟觀察臍部有無(wú)滲液、肉芽組織觸摸腹壁正中線尋找條索狀物擠壓下腹部或膀胱區(qū)觀察臍孔是否有液體流出檢查局部有無(wú)紅腫、壓痛等感染征象醫(yī)生細(xì)致檢查新生兒臍部，尋找臍尿管瘺體征。輔助檢查：B超首選檢查腹部超聲是臍尿管瘺篩查的首選檢查方法。典型表現(xiàn)顯示臍與膀胱間帶狀、低回聲結(jié)構(gòu)，可見(jiàn)液體充盈。連接特征瘺管與膀胱頂端、臍部相連，超聲下呈現(xiàn)連續(xù)性異常結(jié)構(gòu)。輔助檢查：CT與三維重建CT檢查優(yōu)勢(shì)清晰顯示臍尿管瘺解剖關(guān)系三維成像呈現(xiàn)條索狀影像可發(fā)現(xiàn)合并泌尿系統(tǒng)異常有助于手術(shù)前精確評(píng)估可檢出并發(fā)感染灶膀胱造影與膀胱鏡逆行膀胱造影通過(guò)導(dǎo)管注入造影劑，觀察造影劑是否從膀胱通向臍部。膀胱鏡檢查內(nèi)鏡直視下可見(jiàn)膀胱頂部瘺口開(kāi)口，確診金標(biāo)準(zhǔn)。臍孔瘺管造影經(jīng)臍孔注入造影劑，可直接顯示瘺管全程及膀胱連接。美藍(lán)試驗(yàn)操作步驟通過(guò)導(dǎo)尿管向膀胱注入稀釋美藍(lán)溶液觀察臍孔是否有藍(lán)色液體流出如有藍(lán)色液體溢出，證實(shí)瘺管存在可同時(shí)觀察瘺管走行美藍(lán)試驗(yàn)中，膀胱注入藍(lán)色染料后從臍孔流出，證實(shí)瘺管存在。診斷流程圖病史與體征臍部滲液，排尿相關(guān)性增多，臍部肉芽。初步檢查分泌物化驗(yàn)，美藍(lán)試驗(yàn)，確認(rèn)尿液成分。影像學(xué)檢查B超/CT明確瘺管解剖結(jié)構(gòu)。確診檢查膀胱造影/鏡檢確認(rèn)瘺管與膀胱連接。鑒別診斷臍炎常見(jiàn)于新生兒，但無(wú)尿液成分，抗感染后可自愈。臍部腫瘤包括臍尿管癌，表現(xiàn)為臍部腫塊，影像學(xué)可鑒別。其他臍尿管畸形臍尿管囊腫、竇道等，臨床表現(xiàn)與影像學(xué)有所不同。臍炎與臍尿管瘺對(duì)比鑒別點(diǎn)臍尿管瘺臍炎分泌物含尿素肌酐，排尿相關(guān)增多化膿性，與排尿無(wú)關(guān)體征臍部肉芽，可見(jiàn)瘺口局部紅腫，無(wú)明顯瘺口輔助檢查影像顯示瘺管連接膀胱無(wú)瘺管顯示，炎癥征象治療方式手術(shù)切除瘺管抗感染治療可愈并發(fā)癥與危害局部感染臍炎、蜂窩織炎，可反復(fù)發(fā)作。皮膚問(wèn)題持續(xù)漏尿致周圍皮膚潰爛、濕疹。深部感染可并發(fā)腹膜炎、泌尿系統(tǒng)感染。惡變風(fēng)險(xiǎn)長(zhǎng)期慢性刺激可能增加惡性轉(zhuǎn)變風(fēng)險(xiǎn)。治療原則基本原則確診后盡早手術(shù)切除瘺管伴感染時(shí)，先控制感染再手術(shù)完整切除瘺管及周圍組織注意修復(fù)膀胱頂部缺損定期隨訪防止復(fù)發(fā)外科團(tuán)隊(duì)討論臍尿管瘺手術(shù)方案，確保完整切除瘺管。手術(shù)適應(yīng)癥與時(shí)機(jī)1確診為臍尿管瘺明確診斷后應(yīng)盡早手術(shù)，避免反復(fù)感染。2瘺管結(jié)構(gòu)明確術(shù)前影像學(xué)明確瘺管走行及與膀胱關(guān)系。3感染控制活動(dòng)性感染應(yīng)先抗生素控制，再擇期手術(shù)。4患者全身狀況良好無(wú)手術(shù)禁忌癥，可耐受麻醉及手術(shù)。腹腔鏡下臍尿管瘺切除步驟建立氣腹及術(shù)野腹腔鏡入路，建立三孔法。游離瘺管沿瘺管走行仔細(xì)分離至膀胱頂部。膀胱缺損修復(fù)切離瘺管膀胱端，嚴(yán)密縫合膀胱壁。臍部處理切除臍部瘺口及周圍組織，重建臍部。置管引流留置導(dǎo)尿管減輕膀胱壓力，必要時(shí)腹腔引流。傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)對(duì)比比較項(xiàng)目傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)腹腔鏡手術(shù)切口大小較大，約5-10cm小，三個(gè)0.5-1cm切口術(shù)中出血較多較少術(shù)后疼痛明顯輕微恢復(fù)時(shí)間7-10天3-5天術(shù)野視野有限清晰、放大美觀程度瘢痕明顯瘢痕小，美觀術(shù)中注意事項(xiàng)保護(hù)膀胱避免損傷膀胱周圍組織，防止術(shù)后漏尿。血管保護(hù)注意腹壁下動(dòng)脈走行，避免出血。完整切除徹底游離并完整切除瘺管，防止復(fù)發(fā)。膀胱檢查術(shù)中檢查膀胱是否有漏口，必要時(shí)行膀胱水密實(shí)驗(yàn)。術(shù)后管理早期管理（1-3天）預(yù)防性抗生素使用導(dǎo)尿管維持3-5天密切觀察尿量及顏色監(jiān)測(cè)切口愈合情況中期管理（4-7天）拔除導(dǎo)尿管觀察自主排尿情況B超復(fù)查膀胱愈合切口護(hù)理及換藥并發(fā)癥防治尿瘺術(shù)后膀胱縫合處漏尿，需延長(zhǎng)導(dǎo)尿時(shí)間。切口感染發(fā)紅、腫脹，需加強(qiáng)抗生素及局部換藥。疼痛管理適當(dāng)鎮(zhèn)痛，避免腹壓增高。復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)定期隨訪，超聲檢查，警惕殘留瘺管。療效與預(yù)后95%手術(shù)成功率規(guī)范手術(shù)后大多數(shù)患者可以完全治愈。3%復(fù)發(fā)率少數(shù)患者因瘺管切除不徹底可能復(fù)發(fā)。5%并發(fā)癥率包括切口感染、暫時(shí)性尿瘺等。典型病例分享病例信息3個(gè)月男嬰，臍部持續(xù)滲液1個(gè)月，尤其在排尿時(shí)明顯。分泌物檢測(cè)含尿素肌酐，超聲顯示臍膀胱相連的管道結(jié)構(gòu)。行腹腔鏡手術(shù)完整切除瘺管，術(shù)后恢復(fù)良好。隨訪6個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)，膀胱功能正常。同一患兒手術(shù)前后對(duì)比，左側(cè)為術(shù)前臍部滲液，右側(cè)為術(shù)后痊愈。國(guó)內(nèi)外診治經(jīng)驗(yàn)1傳統(tǒng)時(shí)期開(kāi)放手術(shù)為主，切口大，創(chuàng)傷較大。2腹腔鏡初期歐美率先開(kāi)展腹腔鏡手術(shù)，降低并發(fā)癥。3微創(chuàng)普及腹腔鏡成為主流術(shù)式，國(guó)內(nèi)普及率提高。4現(xiàn)代進(jìn)展單孔腹腔鏡、機(jī)器人輔助手術(shù)應(yīng)用。查房要點(diǎn)總結(jié)診斷要點(diǎn)臍部滲液+排尿相關(guān)性+影像學(xué)瘺管征象。手術(shù)原則完整切除瘺管，修復(fù)膀胱缺損，防止復(fù)發(fā)。圍手術(shù)期管理控制感染，導(dǎo)尿管留置，觀察