全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎診療指南（2025年版）概述全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（systemicjuvenileidiopathicarthritis，sJIA）是以高熱、皮疹、伴或不伴關(guān)節(jié)炎為主要特征的全身性炎癥性疾病，是幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）的一種亞型，約占JIA患兒的10%。sJIA缺乏特異性診斷指標(biāo)，故需與感染性疾病和惡性病進(jìn)行鑒別。該病多起病急驟，病情進(jìn)展快，全身重要臟器可受累，容易合并巨噬細(xì)胞活化綜合征（macrophageactivationsyndrome，MAS）而危及生命。病因和流行病學(xué)sJIA發(fā)病可能與多種因素如感染、免疫和遺傳有關(guān)。目前認(rèn)為感染可能是該病發(fā)生的重要觸發(fā)因素。吞噬細(xì)胞活化失控，NK細(xì)胞功能異常，導(dǎo)致固有免疫系統(tǒng)過度激活，引起固有免疫系統(tǒng)蛋白及信號(hào)途徑被激活，進(jìn)而激活炎癥小體，產(chǎn)生大量的前炎性細(xì)胞因子如白介素（interleukin，IL）-1、IL-6、IL-18和S100蛋白，另外，由于單核細(xì)胞中轉(zhuǎn)錄因子NF-κB與腫瘤壞死因子（tumornecrosisfactor，TNF）-α的協(xié)同作用，炎癥級(jí)聯(lián)反應(yīng)被放大，因此引起多系統(tǒng)高炎癥反應(yīng)和狀態(tài)。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，sJIA發(fā)病率大約是10/10萬，以學(xué)齡前期兒童為主，平均發(fā)病年齡約為6歲，發(fā)病年齡高峰為1～3歲，無顯著性別差異。地域特點(diǎn)以亞洲發(fā)病率最高，歐洲、非洲其次，sJIA發(fā)病有明顯的季節(jié)性改變。臨床表現(xiàn)1.發(fā)熱高熱是該病的突出特點(diǎn)，體溫每日波動(dòng)于36～41℃之間，驟升驟降，一日內(nèi)可出現(xiàn)1～2次高峰，高熱時(shí)可伴寒戰(zhàn)和全身中毒癥狀，如乏力、食欲減退、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛等，熱退后患兒精神反應(yīng)如常，無明顯痛苦。發(fā)熱癥狀可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，自然緩解后常復(fù)發(fā)。2.皮疹皮疹也是該病典型癥狀，其特征為發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，隨著體溫升降而出現(xiàn)或消退。多表現(xiàn)為非固定部位的淡紅色斑丘疹或蕁麻疹樣皮疹，可融合成片。可見于身體任何部位，但以胸部和四肢近端多見，一般消退后不留色素沉著。危重患兒體溫下降不滿意時(shí)，皮疹可持續(xù)存在。少數(shù)病人于發(fā)熱間歇期可出現(xiàn)皮膚劃痕癥。3.關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎是主要癥狀之一，發(fā)生率在80％以上?？蔀槎嚓P(guān)節(jié)炎或少關(guān)節(jié)炎。常在發(fā)熱時(shí)加劇，熱退后減輕或緩解。以膝關(guān)節(jié)最常受累，手指關(guān)節(jié)、腕、肘、肩、踝關(guān)節(jié)亦常受累。少數(shù)病人表現(xiàn)為發(fā)熱時(shí)，頸椎活動(dòng)受限或強(qiáng)直、手足硬腫。反復(fù)發(fā)作數(shù)年后，部分患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)強(qiáng)直。關(guān)節(jié)癥狀既可首發(fā)，又可在急性發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后才出現(xiàn)。半數(shù)以上患兒有不同程度肌肉酸痛，多在發(fā)熱時(shí)明顯。4.肝脾及淋巴結(jié)腫大多數(shù)患兒可有全身淋巴結(jié)腫大，以頸部淋巴結(jié)腫大最常見，腸系膜淋巴結(jié)腫大時(shí)可出現(xiàn)輕度腹痛。約半數(shù)患兒有肝脾大，其中肝臟增大更常見，可伴有輕中度肝功能異常，少數(shù)患兒可出現(xiàn)黃疸。體溫正常后肝脾可縮小。5.胸膜炎及心包炎約1/3患兒出現(xiàn)胸膜炎或心包炎表現(xiàn)，可無明顯癥狀。病情重時(shí)可出現(xiàn)胸痛、胸悶等不適。心肌亦可受累，但心內(nèi)膜炎罕見。全身炎癥反應(yīng)重的患兒可有間質(zhì)性肺炎，出現(xiàn)呼吸急促、咳嗽、低氧血癥等非特異性癥狀。輔助檢查1.血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)多大于15×109/L，嚴(yán)重者可高達(dá)（20～40）×109/L，并有中性粒細(xì)胞增高，核左移；中等程度正細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血；血小板計(jì)數(shù)可明顯升高。2.炎癥性指標(biāo)sJIA患者急性期ESR明顯升高，多在50mm/h以上，CRP往往超過50mg/L，嚴(yán)重患者ESR高達(dá)100mm/h，CRP大于100mg/L。血清鐵蛋白是檢測(cè)sJIA靈敏度及特異度較高的指標(biāo)，檢測(cè)水平與疾病活動(dòng)度一致，通常高于400μg/L。血清淀粉樣蛋白A（SAA）是一種敏感的急性時(shí)相反應(yīng)蛋白，廣泛應(yīng)用于感染、炎癥、外傷、腫瘤等。sJIA患者疾病活動(dòng)期可顯著升高，一般在100pg/ml以上。S100蛋白是一種酸性鈣結(jié)合蛋白，血漿中一般檢測(cè)不到。血漿中S100蛋白濃度增高與腦組織損傷及血-腦屏障通透性增加有關(guān)，因此S100蛋白檢測(cè)常用于腦損傷性疾病、心臟疾病、炎癥性疾病、腫瘤等，sJIA患者炎癥反應(yīng)高時(shí)，血漿S100蛋白濃度多大于0.5μg/L，有臨床指導(dǎo)意義。3.其他化驗(yàn)指標(biāo)轉(zhuǎn)氨酶升高、血鈉及白蛋白降低；凝血功能異常主要表現(xiàn)為D-二聚體（D-dimer）升高、纖維蛋白原（FIB）升高。4.關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查有助于了解關(guān)節(jié)病變情況，對(duì)sJIA伴關(guān)節(jié)癥狀患者具有指導(dǎo)意義。X線檢查用于評(píng)估骨質(zhì)疏松及關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹情況，sJIA患者可表現(xiàn)為輕度骨質(zhì)疏松和/或周圍軟組織腫脹，亦可無陽性發(fā)現(xiàn)。關(guān)節(jié)超聲用于了解滑膜病變、積液量及軟組織腫脹情況，因?yàn)椴僮骱?jiǎn)便，常用于患者關(guān)節(jié)炎疾病動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。關(guān)節(jié)核磁可發(fā)現(xiàn)早期骨髓水腫、滑膜增厚等病變，在sJIA患者的關(guān)節(jié)病變?cè)u(píng)估中有較高臨床價(jià)值。5.心功能相關(guān)檢查心電圖和心臟彩超檢查是通常用于評(píng)估心臟有無受累的檢查方法，心電圖可表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過速、T波輕度異常，心臟彩超可表現(xiàn)為室壁運(yùn)動(dòng)幅度減低和/或冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，心功能輕度下降等非特異性改變。必要時(shí)可行24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖檢查。6.肺部高分辨CT部分患者可以合并肺間實(shí)質(zhì)病變。肺部高分辨CT可用于評(píng)估sJIA患者有無肺部受累，對(duì)發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病、胸膜炎等有重要意義。7.其他輔助檢查腹部超聲可表現(xiàn)為肝脾及腹腔淋巴結(jié)輕度增大。少數(shù)患兒消化道超聲提示輕度腸淤脹或黏膜水腫。頭顱CT或核磁共振檢查用于評(píng)估有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。有間質(zhì)性肺疾病患者需進(jìn)一步行肺功能檢查，后者通?？杀憩F(xiàn)為小氣道通氣功能異常。診斷目前臨床廣泛應(yīng)用的診斷標(biāo)準(zhǔn)是2001年國(guó)際風(fēng)濕病聯(lián)盟（ILAR）提出并修訂的JIA分類標(biāo)準(zhǔn)。2019年，兒童風(fēng)濕病國(guó)際試驗(yàn)組織（PRINTO）提出JIA新的分型標(biāo)準(zhǔn)，強(qiáng)調(diào)sJIA是一種全身性炎癥性疾病，與疾病的本質(zhì)特點(diǎn)更加接近；另外強(qiáng)調(diào)外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)在sJIA診斷中的重要作用，兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的具體內(nèi)容，詳見表1。表1sJIA2001ILAR標(biāo)準(zhǔn)和2019PRINTO標(biāo)準(zhǔn)的比較版本ILAR(2001)PRINTO（2019）診斷標(biāo)準(zhǔn)一個(gè)至多個(gè)關(guān)節(jié)受累，伴有至少持續(xù)2周的發(fā)熱，其中至少有3天每天均出現(xiàn)弛張發(fā)熱(熱峰≥39℃，每天一次，可降至≤37℃)。同時(shí)滿足下列1項(xiàng)或更多內(nèi)容：1.可消退的（非固定性）紅斑樣皮疹；2.淋巴結(jié)腫大；3.肝或(脾)腫大；4.漿膜炎。

不明原因發(fā)熱（排除感染、腫瘤、自身免疫或單基因自身炎癥性疾?。Ｃ刻煊涗洶l(fā)熱情況，熱峰≥39°C，每日至少一次，在兩次熱峰之間降至≤37°C，至少連續(xù)3天復(fù)發(fā)持續(xù)時(shí)間至少2周并伴有2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)和2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)：1.可消退的（非固定性）紅斑樣皮疹；2.關(guān)節(jié)炎；次要標(biāo)準(zhǔn)1.全身淋巴結(jié)腫大和/或肝腫大和/或脾大；2.漿膜炎；3.關(guān)節(jié)痛持續(xù)時(shí)間>2周(無關(guān)節(jié))；4.白細(xì)胞增多(≥15,000/mm3)。排除標(biāo)準(zhǔn)1.有銀屑病或一級(jí)親屬有銀屑病病史；2.在6歲以后起病的男性且HLA-B27陽性的關(guān)節(jié)炎患者；3.有強(qiáng)直性脊柱炎、ERA、炎性腸病中有骶髂關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)、急性前葡萄膜炎病史，或者一級(jí)親屬中有上述病史；4.間隔3個(gè)月查RF至少有2次陽性。鑒別診斷sJIA缺乏特異性診斷指標(biāo)，因此鑒別診斷非常重要。需與感染性疾病、腫瘤性疾病及其他風(fēng)濕性疾病尤其是自身炎癥性疾病進(jìn)行鑒別。感染性疾病感染性疾病依據(jù)病原種類不同，臨床表現(xiàn)各異，非特異性臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、皮疹、乏力、寒戰(zhàn)等最常見；特殊病原感染后發(fā)熱及皮疹特點(diǎn)具有各自特點(diǎn)，如瘧疾、萊姆病、傷寒等。一般通過病原學(xué)檢查，影像學(xué)檢查尋找病灶，可作為鑒別要點(diǎn)，如血培養(yǎng)陽性、病毒-PCR定量分析、分枝桿菌培養(yǎng)、寄生蟲找到蟲卵、包涵體或鞭毛等病原學(xué)的依據(jù)等有助于與sJIA相鑒別。特殊寄生蟲感染后的骨髓細(xì)胞涂片，可找到病原學(xué)依據(jù)，如杜氏利什曼蟲的無鞭毛體、巴貝斯蟲等。感染是sJIA的重要觸發(fā)因素，因此，在疾病的不同階段，評(píng)估原發(fā)病活動(dòng)性的同時(shí)，都需要警惕是否合并感染因素。2.腫瘤性疾病血液腫瘤系統(tǒng)疾病，臨床可表現(xiàn)為慢性發(fā)熱伴或不伴關(guān)節(jié)癥狀及皮疹，如白血病、淋巴瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等惡性病患兒，臨床可表現(xiàn)為發(fā)熱、骨痛、淺表淋巴結(jié)及肝脾大、多漿膜炎等癥狀，需注意與sJIA相鑒別。通過篩查腫瘤標(biāo)記物、骨髓細(xì)胞學(xué)、PET-CT、組織病理學(xué)或免疫學(xué)等指標(biāo)?？膳csJIA鑒別。3.其他風(fēng)濕性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，如凍瘡樣皮疹、紫癜樣皮疹、關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱等，但熱型多為不規(guī)則熱，發(fā)熱與皮疹無明顯相關(guān)性。皮疹多與紫外線照射有關(guān)。關(guān)節(jié)炎癥一般不伴有骨質(zhì)破壞。幼年皮肌炎可表現(xiàn)為面部、頸背部、肘關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)伸面皮膚潮紅、粗糙或紫丁香樣皮疹，與sJIA皮疹特點(diǎn)存在明顯差異。關(guān)節(jié)炎癥狀一般較輕，致殘率低。發(fā)熱不是主要臨床表現(xiàn)，少數(shù)病例以低熱及不規(guī)則熱為主。白塞病、川崎病、過敏性紫癜等血管炎性疾病，可伴不同程度的發(fā)熱。白塞病以膿皰疹、黏膜潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn)，與發(fā)熱無密切相關(guān)性，熱型缺乏特異性；關(guān)節(jié)癥狀并非主要臨床表現(xiàn)。川崎病急性期表現(xiàn)為高熱、充血性皮疹、黏膜炎癥，關(guān)節(jié)炎多見于急性期表現(xiàn)。NLRP3炎性小體病、家族性地中海熱等自身炎癥性疾病，臨床可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛、慢性發(fā)熱、口腔黏膜潰瘍、多形性紅斑等癥狀，需注意與sJIA相鑒別。但該類疾病有家族遺傳性特點(diǎn)，遺傳學(xué)特點(diǎn)可表現(xiàn)為單基因突變，臨床多以為全身炎癥反應(yīng)、多系統(tǒng)受累等為主要表現(xiàn)，可通過全外顯子基因檢測(cè)與sJIA鑒別。治療sJIA的總體治療目標(biāo)是在6～12個(gè)月內(nèi)達(dá)到疾病臨床緩解。早期治療目標(biāo)為：治療后7天內(nèi)，體溫穩(wěn)定于正常水平，同時(shí)CRP至少改善50%。治療后4周內(nèi)，總體疾病活動(dòng)度得到改善，即醫(yī)生整體疾病活動(dòng)評(píng)分（PGA）至少改善50%，活動(dòng)性關(guān)節(jié)數(shù)目和/或sJADAS評(píng)分至少改善50%。1.一般治療注意休息、均衡飲食保證足夠熱卡攝入。物理降溫，避免接觸疾病觸發(fā)因素，如感染、致敏源等；監(jiān)測(cè)生命體征、及時(shí)對(duì)癥處理。2.藥物治療盡早應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是快速減輕sJIA全身炎癥反應(yīng)最有效的治療方法。聯(lián)合應(yīng)用非甾體抗炎藥（NSAIDs）可改善sJIA發(fā)熱癥狀、緩解關(guān)節(jié)疼痛，盡早聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑及生物制劑，有助于控制sJIA全身炎癥反應(yīng)及糖皮質(zhì)激素減量。（1）非甾體抗炎藥：NSAIDs可用于緩解sJIA患者的發(fā)熱及關(guān)節(jié)炎癥狀。根據(jù)sJIA炎癥反應(yīng)程度不同，可與糖皮質(zhì)激素及（或）免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用。常用NSAIDs包括布洛芬、萘普生、雙氯芬酸、塞來昔布。布洛芬用于sJIA疾病活動(dòng)期退熱、抗感染治療；雙氯芬酸可用于6個(gè)月以上兒童；萘普生和塞來昔布用于2歲以上兒童。萘普生、雙氯芬酸和塞來昔布主要用于緩解期病人控制關(guān)節(jié)炎癥。不建議同時(shí)服用2種及以上NSAIDs，以減少藥物副作用。需引起注意的是，NSAIDs不能阻止關(guān)節(jié)病變進(jìn)展，主要用于緩解臨床癥狀。需要關(guān)注其肝腎毒性作用及消化道不良反應(yīng)，如腹痛、反酸、消化道潰瘍等。（2）糖皮質(zhì)激素：因糖皮質(zhì)激素具有快速、強(qiáng)效的抗炎作用，建議sJIA患兒應(yīng)早期加用，以達(dá)到迅速緩解疾病進(jìn)展、降低炎癥反應(yīng)的目標(biāo)。應(yīng)用激素的劑量取決于全身炎癥反應(yīng)的程度。全身炎癥反應(yīng)呈輕中度的sJIA患者，可口服醋酸潑尼松1～2mg/(kgd·)，每日總量不超過60mg/d。炎癥反應(yīng)重、疾病活動(dòng)度高的sJIA患者，需大劑量甲潑尼龍靜脈沖擊治療，劑量為20～30mg/(kgd·)，每日最大量不超過1000mg，連續(xù)3～5天為一個(gè)療程，隨后給予1～2mg/(kgd·)口服劑量潑尼松序貫治療。根據(jù)疾病緩解情況，必要時(shí)可間隔3～5日行第2療程大劑量激素沖擊加強(qiáng)治療。糖皮質(zhì)激素雖有良好的抗炎作用，但長(zhǎng)期、大量應(yīng)用會(huì)出現(xiàn)庫(kù)興綜合征、高血壓、高血糖及生長(zhǎng)發(fā)育受抑等副作用；容易合并細(xì)菌、真菌、病毒和/或結(jié)核感染；少數(shù)兒童可出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)骨質(zhì)疏松癥甚至股骨頭壞死。因此要嚴(yán)格把握糖皮質(zhì)激素適應(yīng)證、藥物劑量及療程，監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)?？梢罁?jù)達(dá)標(biāo)治療原則，病情控制后可逐漸減量直至停藥。（3）鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑：全身炎癥反應(yīng)重的sJIA患兒，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素抗炎，可能不能及時(shí)達(dá)到臨床緩解，建議環(huán)孢素A與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合抗炎。環(huán)孢素A口服劑量為2～3mg/(kgd·)，每天分2次口服，一般最大劑量不超過100mg/d。應(yīng)用環(huán)孢素A治療的患者，可出現(xiàn)高眼壓、高血壓、皮膚多毛、牙齦增生伴色素沉著等癥狀。需監(jiān)測(cè)肝腎功能和環(huán)孢素血藥濃度，避免藥物中毒。（4）緩解病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）：起效緩慢、抗炎效果較弱，主要用于緩解關(guān)節(jié)炎進(jìn)展并延緩骨質(zhì)破壞，可于早期糖皮質(zhì)激素抗炎起效后聯(lián)合應(yīng)用。甲氨蝶呤（MTX）：用于減緩骨質(zhì)破壞，減輕癥狀和體征。推薦劑量為10～15mg/m2，每周1次頓服。MTX不良反應(yīng)可表現(xiàn)為不同程度胃腸道反應(yīng)、一過性轉(zhuǎn)氨酶升高、胃炎和口腔潰瘍、貧血和粒細(xì)胞減少等?？诜﨧TX24h后，推薦口服葉酸以減輕藥物副作用；劑量一般為MTX劑量的1/3～1/2，最大劑量5mg/周。來氟米特（LEF）：推薦用于MTX不耐受或不能完全應(yīng)答的、較大齡的sJIA患兒?？蓽p輕滑膜炎癥，緩解骨質(zhì)破壞。體重>30kg的患兒，劑量為10～15mg/d，常見的副反應(yīng)是腹瀉、肝轉(zhuǎn)氨酶升高、脫發(fā)、皮疹、白細(xì)胞下降和瘙癢等。（5）其他：沙利度胺：用于改善sJIA關(guān)節(jié)癥狀和控制體溫，早期應(yīng)用有助于控制炎癥反應(yīng)及激素減量。口服劑量為2～4mg/（kgd·)，最大劑量100mg/d，治療期間需要注意有無妊娠，該藥有致胎兒畸形、嗜睡及末梢神經(jīng)炎等神經(jīng)系統(tǒng)副作用。（6）生物制劑：根據(jù)sJIA達(dá)標(biāo)治療的總原則，針對(duì)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、NSAIDs治療不耐受或不完全應(yīng)答的sJIA患者，應(yīng)盡早聯(lián)合應(yīng)用生物靶向藥治療。推薦sJIA無合并MAS的患者，盡早規(guī)律應(yīng)用IL-6拮抗劑。針對(duì)長(zhǎng)期治療后，仍遺留有關(guān)節(jié)炎癥狀的sJIA患者，推薦聯(lián)合應(yīng)用TNF抑制劑及DMARDs治療，而非通過增加糖皮質(zhì)激素劑量或延長(zhǎng)其用藥時(shí)間達(dá)到治療目標(biāo)，詳見表74-2。應(yīng)用生物制劑治療前，建議篩查患兒是否有活動(dòng)性感染性疾病，尤其注意有無活動(dòng)性肝炎病毒感染和結(jié)核分枝桿菌感染。如存在感染性疾病，需規(guī)律抗感染治療至感染完全控制。針對(duì)PPD陽性但無活動(dòng)性結(jié)核感染患者，至少4周異煙肼口服預(yù)防抗癆治療后，可酌情加用生物制劑。治療sJIA期間，需要?jiǎng)討B(tài)監(jiān)測(cè)上述病原學(xué)是否有再感染，必要時(shí)調(diào)整治療方案。表2sJIA常用的bDMARDs分類名稱JIA適應(yīng)證獲批情況用法用量IL-6拮抗劑托珠單抗國(guó)內(nèi)獲批，國(guó)內(nèi)已上市推薦用于sJIA早期，無合并MAS時(shí)，可有效緩解全身炎癥反應(yīng)體重≤30kg，每次12mg/kg；體重>30kg，每次8mg/kg；每2周一次，靜脈輸注；根據(jù)患兒疾病活動(dòng)度恢復(fù)情況，酌情調(diào)整治療方案（延長(zhǎng)用藥周期或減少單次藥物劑量）。TNF-α抑制劑依那西普/重組人Ⅱ型TNF受體-抗體融合蛋白國(guó)內(nèi)獲批，國(guó)內(nèi)已上市推薦用于sJIA持續(xù)有關(guān)節(jié)炎癥狀者；0.4mg/（kg次·)，每周2次皮下注射英夫利西單抗國(guó)內(nèi)未獲批，國(guó)外獲批；國(guó)內(nèi)已上市推薦用于sJIA持續(xù)有關(guān)節(jié)炎癥狀者；劑量為3～5mg/（kg次·)，緩慢靜點(diǎn)，前兩劑間隔2周執(zhí)行，此后為每4周一次阿達(dá)木單抗國(guó)內(nèi)獲批，國(guó)內(nèi)已上市推薦用于sJIA持續(xù)有關(guān)節(jié)炎癥狀者；體重10～<30kg的劑量為20mg，30kg及以上的劑量為40mg；每?jī)芍芤淮?，皮下注射戈利木單抗?guó)內(nèi)獲批，國(guó)內(nèi)已上市推薦用于sJIA持續(xù)有關(guān)節(jié)炎癥狀者；30mg/m2，每4周皮下注射一次，最大劑量50mg/次其他阿巴西普國(guó)內(nèi)獲批，國(guó)內(nèi)已