ITP的中西醫(yī)診斷與治療關(guān)注ITP原發(fā)免疫性血小板減少性〔primaryimmunethrombocytopenia,ITP；以往也稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是一種獲得性自身免疫性出血性疾病。內(nèi)容提要國內(nèi)外西醫(yī)對ITP的認識ITP國際工作組報告國內(nèi)西醫(yī)專家共識 中醫(yī)對ITP的認識ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法ITP國際工作組報告——ITP命名建議使用“immune(免疫性)〞以強調(diào)本病由免疫介導(dǎo)而發(fā)病，防止使用“idiopathic(特發(fā)性)〞“purpura(紫癜)〞一詞認為不適宜，因為許多患者僅有血小板減少，并無出血體征“ITP〞的縮寫仍然保存，但它代表的是“immunethrombocytopenia(免疫性血小板減少癥)〞ITP國際工作組報告——ITP定義將血小板減少的閾值標準定為PLT<100×109/l〔過去歐美均為<150×109/L〕其依據(jù)有以下三點： 1.前瞻性隊列研究顯示，血小板介于〔100~150〕×109/L無其他疾病者10年內(nèi)發(fā)生嚴重血小板減少〔持續(xù)小于100×109/L〕概率僅為6.9%； 2.有色人種健康人血小板介于100~150×109/L； 3.新閾值可防止納入多數(shù)歐美妊娠相關(guān)血小板減少婦女。ITP國際工作組報告--ITP病因分類原發(fā)性ITP：是一種自身免疫性疾病，以沒有原因的單純性血小板減少為特征。原發(fā)性ITP的診斷仍為排除性診斷。繼發(fā)性ITP：是指除了原發(fā)性ITP以外的所有形式的免疫介導(dǎo)的血小板減少癥。在診斷繼發(fā)性ITP時，應(yīng)在括號內(nèi)說明原因，比方：繼發(fā)性ITP〔藥物誘導(dǎo)的〕、繼發(fā)性ITP〔狼瘡相關(guān)性〕、繼發(fā)性ITP〔HIV相關(guān)性〕ITP國際工作組報告——ITP的分期新診斷的ITP：指診斷后3個月以內(nèi)的血小板減少的所有患者持續(xù)性ITP：指診斷后3-12個月血小板持續(xù)減少的所有患者。包括沒有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過12個月的所有患者ITP國際工作組報告——ITP的分期重癥ITP：在就診時存在需要治療的出血病癥或者發(fā)生了新的出血病癥，需要用其他提高血小板的藥物治療或者需要增加現(xiàn)有治療的藥物劑量難治性ITP：指滿足以下所有三個條件的患者： ①脾切除無效或復(fù)發(fā)； ②需要治療以降低出血風(fēng)險； ③除外其他引起血小板減少癥的原因，確診為原發(fā)性ITPITP國際工作組報告-ITP的療效評價完全反響(CR)：治療后血小板數(shù)≥100×109/L且沒有出血有效(R)：治療后血小板數(shù)≥30×109/L并且至少比根底血小板數(shù)增加兩倍，且沒有出血無效(NR)：治療后血小板數(shù)<30×109/L或者血小板數(shù)增加不到根底值的兩倍或者有出血復(fù)發(fā)：有以下情況之一者： ①假設(shè)患者原來為CR，當血小板數(shù)低于100×109/L或出血； ②假設(shè)患者原來為R，當血小板數(shù)低于30×109/L或者血小板數(shù)增加不到根底值的兩倍或者有出血ITP國際工作組報告-ITP的療效評價糖皮質(zhì)激素依賴：指患者需要繼續(xù)或反復(fù)給予糖皮質(zhì)激素至少2個月，以維持血小板數(shù)在30×109/L以上和/或以防止出血治療起效時間，指從開始治療到到達CR或R的時間，并建議在定義CR或R時，應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔7天。在定義NR或復(fù)發(fā)時，應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔1天內(nèi)容提要國內(nèi)外西醫(yī)對ITP的認識ITP國際工作組報告ITP診療國內(nèi)專家共識 中醫(yī)對ITP的認識ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的定義國際ITP工作組新近提出將ITP定義為免疫性血小板減少〔immunethrombocytopenia〕，以凸顯其免疫發(fā)病機制，并以原發(fā)免疫性血小板減少〔原發(fā)性ITP〕取代特發(fā)性血小板減少性紫癜〔idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP〕的建議。1．至少2次化驗血小板計數(shù)減少，血細胞形態(tài)無異常。2．脾臟一般不增大。3．骨髓檢查：巨核細胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙。4．須排除其它繼發(fā)性血小板減少癥，如：假性血小板減少、先天性血小板減少、自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物誘導(dǎo)的血小板減少、同種免疫性血小板減少、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異?！苍偕系K性貧血和骨髓增生異常綜合征等〕、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進、血小板消耗性減少、妊娠血小板減少以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少。ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的診斷5．診斷ITP的特殊實驗室檢查：〔1〕血小板膜抗原特異性自身抗體檢測：MAIPA〔Monoclonalantibodyimmobilizationofplateletantigenassay〕法檢測抗原特異性自身抗體的特異性高，可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。主要應(yīng)用于下述情況：骨髓衰竭合并免疫性血小板減少；一線及二線治療無效的ITP患者；藥物性血小板減少；復(fù)雜的疾病〔罕見〕如單克隆丙種球蛋白血癥和獲得性自身抗體介導(dǎo)的血小板無力癥。但該實驗不能鑒別特發(fā)性血小板減少與繼發(fā)性免疫性血小板減少。實驗方法尚待標準化。ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的診斷〔2〕血小板生成素〔TPO〕不作為ITP的常規(guī)檢測，對診斷復(fù)雜原因引起的血小板減少的診斷可能有所幫助，可以鑒別血小板生成減少〔TPO水平升高〕和血小板破壞增加〔TPO正?！?，從而有助于鑒別ITP與不典型再障或低增生性MDS。ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的診斷ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的分型持續(xù)性ITP:指診斷3-12月的ITP患者。慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過12個月的所有患者。難治性ITP：指滿足以下所有三個條件的患者：①脾切除后無效或者復(fù)發(fā)；②需要〔包括小劑量腎上腺皮質(zhì)激素及其他治療〕治療以降低出血的危險；③除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP。新診斷的ITP：指診斷3個月以內(nèi)的ITP患者。重癥ITP：血小板計數(shù)低于10×109/L，顯著的皮膚黏膜多部位出血和/或內(nèi)臟出血。ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的療效判斷1、完全反響(CR)：治療后血小板數(shù)≥100×109/L且沒有出血。2、有效(R)：治療后血小板數(shù)≥30×109/L并且至少比根底血小板數(shù)增加兩倍，且沒有出血。3、無效(NR)：治療后血小板數(shù)<30×109/L或者血小板數(shù)增加不到根底值的兩倍或者有出血。在定義CR或R時，應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔7天。內(nèi)容提要國內(nèi)外西醫(yī)對ITP的認識ITP國際工作組報告ITP診療國內(nèi)專家共識

中醫(yī)對ITP的認識ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法ITP的中醫(yī)病因、病機ITP的中醫(yī)辨證論治ITP的中醫(yī)辨證論治氣血兩虛型：主證：起病徐緩，紫癜色淡紅而稀疏，時隱時現(xiàn)，月經(jīng)后延，齦衄多見，出血量少，色淺而滲血不止，伴見頭暈、乏力、心悸、氣短、自汗，活動后諸癥加重，舌淡苔白，脈沉細無力。證候分析：本型病位在心脾，心主血脈，脾主統(tǒng)血，心脾兩虛，統(tǒng)攝無權(quán)，血不循經(jīng)而走失不歸，那么見各種出血表現(xiàn)。氣為血帥，血為氣母，亡血傷氣，可見頭暈、乏力、心悸、氣短、自汗，活動后諸癥加重等各種氣血虛損表現(xiàn)，苔脈均為一派氣血虧損之象。治法：益氣健脾，攝血止血。方藥：歸脾湯加味。ITP的中醫(yī)辨證論治ITP的中醫(yī)辨證論治ITP的中醫(yī)辨證論治內(nèi)容提要國內(nèi)外西醫(yī)對ITP的認識ITP國際工作組報告ITP診療國內(nèi)專家共識

中醫(yī)對ITP的認識ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法背景ITP發(fā)病機理未完全說明，目前西醫(yī)尚無根治手段，激素、免疫抑制劑、切脾治療均存在副作用，且易復(fù)發(fā)，而中西醫(yī)結(jié)合治療本病可互相取長補短，有很大優(yōu)越性?？傇敲醇毙孕突蚵孕图毙园l(fā)作期適宜中西醫(yī)結(jié)合治療，而慢性型慢性期適于純中藥治療疾病初發(fā)時有時很難分清急性型與慢性型，可采用以下治療原那么：ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法1.對于初發(fā)病患者，假設(shè)外周血血小板計數(shù)大于20×109／L，全身出血表現(xiàn)不嚴重，僅局限在皮膚粘膜者，應(yīng)首選中醫(yī)辨證論治，盡可能不用激素或其它西藥，中醫(yī)具體治療方法詳見辨證論治局部。2.對于初發(fā)病患者，假設(shè)外周血血小板計數(shù)小于20×109／L，有廣泛嚴重的皮膚、粘膜甚至內(nèi)臟出血，如是兒童，有明顯的病毒感染史者，急性型可能性大，主張中醫(yī)辯證論治加靜點免疫球蛋白0．4g／kg連用5天療法，因為急性型為病毒感染后一種天然免疫反響，可自愈。以上情況假設(shè)為成人，可考慮同時應(yīng)用小劑量或中等劑量激素，口服潑尼松20～30mg／日可控制出血，與中醫(yī)辨證施治配合，既可改善病癥，又可減輕激素副作用。ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法3.不管是初發(fā)病患者，還是慢性型急性發(fā)作期患者，假設(shè)外周血血小板計數(shù)低于10×109／L，并有嚴重內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血先兆患者，應(yīng)中西醫(yī)結(jié)合，積極搶救患者生命，不能有半點延誤，假設(shè)救治及時，急性型可自愈，慢性型急性發(fā)作期亦可在短時期內(nèi)恢復(fù)到慢性期。假設(shè)患者出現(xiàn)口腔血皰、伴頭痛、項強、嘔吐，以及血小板低于10×109／L者，為顱內(nèi)出血先兆。①可立即輸單采濃縮血小