一、疾病介紹（一）疾病概述輕鏈型淀粉樣變性是一種由單克隆漿細(xì)胞異常增殖，產(chǎn)生過量單克隆免疫球蛋白輕鏈，這些輕鏈蛋白錯誤折疊后形成淀粉樣纖維，廣泛沉積于全身各組織器官，導(dǎo)致器官結(jié)構(gòu)和功能損害的克隆性漿細(xì)胞疾病。該病屬于罕見病，但其危害較大，可累及腎臟、心臟、肝臟、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)等多個器官，其中腎臟是最常受累的器官之一，腎活檢是診斷腎臟受累的重要手段。（二）病因與發(fā)病機(jī)制病因尚未完全明確，一般認(rèn)為與以下因素相關(guān)。單克隆漿細(xì)胞異常增殖是核心環(huán)節(jié)，這些異常漿細(xì)胞產(chǎn)生的輕鏈蛋白結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定，易形成淀粉樣纖維。淀粉樣纖維具有較強(qiáng)的抵抗蛋白水解酶降解的能力，可在組織器官中不斷沉積。當(dāng)沉積在腎臟時，會破壞腎臟的正常結(jié)構(gòu)和功能，導(dǎo)致蛋白尿、腎功能損傷等一系列腎臟損害表現(xiàn)。（三）臨床表現(xiàn)腎臟表現(xiàn)：是最常見的臨床表現(xiàn)，早期可出現(xiàn)無癥狀性蛋白尿，隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)大量蛋白尿、低蛋白血癥，表現(xiàn)為腎病綜合征，部分患者可出現(xiàn)血尿、高血壓，晚期可發(fā)展為腎功能衰竭。其他器官表現(xiàn)：累及心臟時，可出現(xiàn)心力衰竭、心律失常等；累及胃腸道時，可出現(xiàn)腹脹、腹瀉、便秘、消化道出血等；累及神經(jīng)系統(tǒng)時，可出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變，表現(xiàn)為肢體麻木、疼痛、無力等。（四）診斷方法腎活檢病理檢查是診斷輕鏈型淀粉樣變性腎臟受累的金標(biāo)準(zhǔn)，通過剛果紅染色陽性，在偏光顯微鏡下呈蘋果綠雙折光可明確診斷。此外，還可結(jié)合血、尿免疫固定電泳、血清游離輕鏈檢測、骨髓穿刺活檢等檢查輔助診斷。二、病史簡介（一）基本信息患者張某，男性，58歲，已婚，農(nóng)民，因“發(fā)現(xiàn)蛋白尿2月余，伴雙下肢水腫1周”于2025年3月10日入院。（二）現(xiàn)病史患者2月余前無明顯誘因在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢時發(fā)現(xiàn)尿蛋白（++），當(dāng)時無明顯不適癥狀，未予重視及治療。1周前患者出現(xiàn)雙下肢水腫，呈凹陷性，從足踝部開始，逐漸蔓延至小腿，活動后略有加重，休息后緩解不明顯，無肉眼血尿、尿頻、尿急、尿痛，無腰痛、發(fā)熱，無胸悶、氣短，無腹痛、腹瀉。為求進(jìn)一步診治，遂來我院就診，門診以“蛋白尿原因待查”收入院?；颊咦园l(fā)病以來，精神、食欲、睡眠尚可，大便正常，近1周體重增加約2kg。（三）既往史平素體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)食物、藥物過敏史，預(yù)防接種史隨當(dāng)?shù)?。（四）個人史與家族史生于原籍，久居本地，無疫區(qū)、疫水接觸史，無吸煙、飲酒等不良嗜好，無粉塵、毒物接觸史。已婚，配偶體健，育有1子，體健。家族中無類似疾病患者，無遺傳性疾病史。（五）入院檢查體格檢查：體溫36.5℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓130/85mmHg。神志清楚，精神可，全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率78次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性。雙下肢中度凹陷性水腫。實驗室檢查：（1）尿常規(guī)：尿蛋白（+++），尿隱血（-），尿比重1.020，pH值6.5。（2）24小時尿蛋白定量：3.8g。（3）血生化：白蛋白25g/L，球蛋白35g/L，血肌酐130μmol/L，尿素氮8.5mmol/L，尿酸380μmol/L，總膽固醇6.2mmol/L，甘油三酯2.1mmol/L，電解質(zhì)正常。（4）血、尿免疫固定電泳：血中可見單克隆λ輕鏈，尿中可見單克隆λ輕鏈。（5）血清游離輕鏈：λ輕鏈58mg/dl，κ輕鏈8mg/dl，κ/λ比值0.14。影像學(xué)檢查：（1）腎臟B超：雙腎大小正常，實質(zhì)回聲增強(qiáng)，皮髓質(zhì)分界欠清晰。（2）心臟彩超：心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見明顯異常，左心室射血分?jǐn)?shù)65%。（六）診療經(jīng)過患者入院后完善相關(guān)檢查，結(jié)合血、尿免疫固定電泳及血清游離輕鏈結(jié)果，考慮輕鏈型淀粉樣變性可能性大。為明確診斷，于2025年3月15日行腎穿刺活檢術(shù)，術(shù)后病理檢查示：剛果紅染色陽性，偏光顯微鏡下呈蘋果綠雙折光，符合輕鏈型淀粉樣變性腎損害。明確診斷后，給予對癥支持治療，包括低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食、利尿消腫、調(diào)節(jié)血脂等，待病情穩(wěn)定后擬行化療。三、護(hù)理評估（一）生理評估癥狀與體征：患者目前存在雙下肢中度凹陷性水腫，無胸悶、氣短等癥狀。體溫、脈搏、呼吸、血壓均在正常范圍內(nèi)。營養(yǎng)狀況：患者白蛋白25g/L，低于正常水平，存在低蛋白血癥，提示營養(yǎng)狀況欠佳。近1周體重增加約2kg，與水腫有關(guān)。排泄功能：患者大便正常，24小時尿蛋白定量3.8g，腎功能檢查血肌酐130μmol/L，尿素氮8.5mmol/L，略高于正常，提示腎功能輕度受損。疼痛情況：腎穿刺活檢術(shù)后第2天，患者訴穿刺部位輕微脹痛，疼痛評分2分（數(shù)字評分法），可耐受。睡眠情況：患者入院后睡眠尚可，每晚睡眠時間約6-7小時，偶有因夜間排尿影響睡眠。（二）心理評估患者對所患疾病認(rèn)識不足，擔(dān)心疾病預(yù)后及治療效果，存在焦慮情緒。表現(xiàn)為時常向醫(yī)護(hù)人員詢問病情，情緒略顯煩躁，夜間偶有失眠。對腎穿刺活檢術(shù)存在一定的恐懼，擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險及術(shù)后并發(fā)癥。（三）社會評估患者為農(nóng)民，家庭經(jīng)濟(jì)條件一般，醫(yī)療費(fèi)用主要依靠新農(nóng)合報銷及家庭承擔(dān)，存在一定的經(jīng)濟(jì)壓力。配偶及兒子對其關(guān)心照顧，家庭支持系統(tǒng)尚可?；颊咂綍r社交范圍較窄，住院后與外界交流減少，略顯孤獨(dú)。（四）治療依從性評估患者能夠配合醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行各項檢查和治療，按時服藥，遵守病房規(guī)章制度，但對疾病相關(guān)知識了解較少，在飲食控制方面存在一定困難，需要進(jìn)一步加強(qiáng)指導(dǎo)。四、護(hù)理問題（一）體液過多與腎臟排泄功能下降，導(dǎo)致水鈉潴留有關(guān)?；颊唠p下肢中度凹陷性水腫，近1周體重增加約2kg。（二）營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與大量蛋白尿?qū)е碌鞍踪|(zhì)丟失過多，攝入不足有關(guān)?；颊甙椎鞍?5g/L，低于正常水平。（三）焦慮與對疾病預(yù)后不確定、擔(dān)心治療效果及腎穿刺活檢術(shù)有關(guān)?；颊邥r常詢問病情，情緒煩躁，偶有失眠。（四）潛在并發(fā)癥：腎穿刺活檢術(shù)后出血、感染腎穿刺活檢術(shù)是有創(chuàng)檢查，存在出血、感染等風(fēng)險?；颊吣壳靶g(shù)后第2天，穿刺部位有輕微脹痛。（五）知識缺乏與對輕鏈型淀粉樣變性疾病知識、治療方法及自我護(hù)理知識了解不足有關(guān)。患者對飲食控制、用藥注意事項等不清楚。五、護(hù)理措施（一）針對體液過多的護(hù)理措施休息與活動：指導(dǎo)患者臥床休息時適當(dāng)抬高雙下肢，以促進(jìn)靜脈回流，減輕水腫。避免長時間站立或行走，活動量以不感到疲勞為宜。飲食護(hù)理：給予低鹽飲食，每日食鹽攝入量控制在2-3g。向患者及家屬講解低鹽飲食的重要性，避免食用腌制食品、罐頭食品等高鹽食物。記錄24小時出入量，根據(jù)出入量及水腫情況調(diào)整液體攝入量，一般情況下液體攝入量為前1天尿量加500ml。病情觀察：每日監(jiān)測患者體重變化，每周測量2次腹圍、腿圍，觀察水腫的消長情況。觀察尿液的顏色、性質(zhì)、量，定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能及電解質(zhì)。用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑給予利尿劑（如呋塞米）治療，觀察藥物療效及不良反應(yīng)，如有無電解質(zhì)紊亂（低血鉀、低血鈉等）、體位性低血壓等。指導(dǎo)患者正確服藥，不可自行增減藥量或停藥。（二）針對營養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理措施飲食指導(dǎo)：給予優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，優(yōu)質(zhì)蛋白包括瘦肉、魚類、蛋類、牛奶等，每日蛋白質(zhì)攝入量為0.8-1.0g/kg體重。同時保證足夠的熱量攝入，每日每公斤體重攝入30-35kcal熱量，以防止蛋白質(zhì)分解過多。指導(dǎo)患者少食多餐，避免暴飲暴食。營養(yǎng)監(jiān)測：定期監(jiān)測患者血清白蛋白、血紅蛋白等指標(biāo)，評估營養(yǎng)狀況改善情況。觀察患者體重變化，每周測量1次體重（除去水腫因素）。營養(yǎng)支持：若患者飲食攝入不足，遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)充白蛋白、氨基酸等營養(yǎng)物質(zhì)，以糾正低蛋白血癥。（三）針對焦慮的護(hù)理措施心理疏導(dǎo)：主動與患者溝通交流，耐心傾聽其訴說，了解患者的焦慮原因。用通俗易懂的語言向患者講解疾病的相關(guān)知識、治療方法及成功案例，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。環(huán)境營造：為患者創(chuàng)造安靜、舒適、整潔的住院環(huán)境，減少不良刺激。鼓勵家屬多陪伴患者，給予情感支持。放松訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行放松訓(xùn)練，如深呼吸、聽輕音樂、冥想等，以緩解焦慮情緒，改善睡眠質(zhì)量。術(shù)前護(hù)理：腎穿刺活檢術(shù)前，向患者詳細(xì)介紹手術(shù)的目的、方法、過程、配合要點及術(shù)后注意事項，消除患者對手術(shù)的恐懼心理。手術(shù)當(dāng)天陪伴患者，給予心理安慰。（四）針對潛在并發(fā)癥的護(hù)理措施腎穿刺活檢術(shù)后出血的預(yù)防與護(hù)理：（1）術(shù)后護(hù)理：指導(dǎo)患者絕對臥床休息24小時，前6小時平臥，不可翻身及下床活動。密切觀察患者生命體征變化，每30分鐘測量血壓、脈搏1次，連續(xù)測量4次，若平穩(wěn)可改為每2小時測量1次，直至術(shù)后24小時。（2）觀察癥狀：觀察患者有無腰痛、腹痛、腹脹等癥狀，觀察尿液顏色、性質(zhì)，若出現(xiàn)肉眼血尿、血壓下降、脈搏增快等情況，及時報告醫(yī)生處理。（3）飲食護(hù)理：術(shù)后4小時可進(jìn)食少量流質(zhì)飲食，避免進(jìn)食產(chǎn)氣食物，防止腹脹。感染的預(yù)防與護(hù)理：（1）穿刺部位護(hù)理：保持穿刺部位敷料清潔干燥，避免沾水，觀察穿刺部位有無紅腫、滲血、滲液等感染跡象。若敷料污染或脫落，及時更換。（2）基礎(chǔ)護(hù)理：加強(qiáng)口腔護(hù)理、皮膚護(hù)理，指導(dǎo)患者勤翻身，預(yù)防壓瘡及口腔感染。保持病室空氣流通，定期進(jìn)行空氣消毒。（3）用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑合理使用抗生素預(yù)防感染，觀察藥物療效及不良反應(yīng)。（五）針對知識缺乏的護(hù)理措施疾病知識宣教：向患者及家屬發(fā)放輕鏈型淀粉樣變性疾病知識手冊，用通俗易懂的語言講解疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后，使患者對疾病有初步的認(rèn)識。飲食指導(dǎo)：詳細(xì)講解低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食的具體要求，舉例說明哪些食物可以吃，哪些食物應(yīng)避免，指導(dǎo)患者及家屬制定合理的飲食計劃。用藥指導(dǎo)：向患者介紹所用藥物的名稱、劑量、用法、作用及常見不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者按時服藥，不可自行停藥或增減藥量。告知患者出現(xiàn)不良反應(yīng)時及時告知醫(yī)護(hù)人員。自我護(hù)理指導(dǎo)：指導(dǎo)患者學(xué)會觀察水腫、尿量、血壓等變化，若出現(xiàn)異常及時就醫(yī)。講解定期復(fù)查的重要性，告知患者復(fù)查的時間、項目及注意事項。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因“發(fā)現(xiàn)蛋白尿2月余，伴雙下肢水腫1周”入院，經(jīng)檢查確診為輕鏈型淀粉樣變性腎損害。在護(hù)理過程中，針對患者存在的體液過多、營養(yǎng)失調(diào)、焦慮、潛在并發(fā)癥及知識缺乏等護(hù)理問題，采取了相應(yīng)的護(hù)理措施。通過低鹽飲食、利尿治療等，患者雙下肢水腫較前減輕；經(jīng)優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食指導(dǎo)及營養(yǎng)支持，患者營養(yǎng)狀況略有改善；通過心理疏導(dǎo)及健康宣教，患者焦慮情緒有所緩解，對疾病知識及自我護(hù)理知識有了一定的了解；術(shù)后護(hù)理得當(dāng)，未發(fā)生腎穿刺活檢術(shù)后出血、感染等并發(fā)癥。目前患者病情穩(wěn)定，各項指標(biāo)較入院時有所改善，為后續(xù)化療奠定了基礎(chǔ)。但患者在飲食控制方面仍需進(jìn)一步加強(qiáng)，對疾病的長期治療和護(hù)理仍存在一定的擔(dān)憂，需要繼續(xù)給予指導(dǎo)和支持。（二）醫(yī)囑出院后注意事項：（1）休息與活動：注意休息，避免勞累，適當(dāng)進(jìn)行輕度活動，如散步等，避免劇烈運(yùn)動。保持規(guī)律的作息時間，避免熬夜。（2）飲食：繼續(xù)堅持低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，嚴(yán)格控制鹽和蛋白質(zhì)的攝入量。注意飲食衛(wèi)生，避免食用生冷、不潔食物，防止胃