中國(guó)難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹診治指南解讀匯報(bào)人：xxx2025-06-03引言指南制定背景與方法難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹的定義與診斷鑒別診斷全面展開臨床評(píng)估體系構(gòu)建目錄治療方案科學(xué)制定專病建設(shè)與患者管理特殊人群管理策略指南局限與未來展望目錄引言01慢性自發(fā)性蕁麻疹概述CSU定義與特點(diǎn)慢性自發(fā)性蕁麻疹（CSU）是皮膚黏膜常見的過敏性疾病，特征在于風(fēng)團(tuán)和（或）血管性水腫的自發(fā)出現(xiàn)，病程持續(xù)超過6周，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。01患病現(xiàn)狀與影響我國(guó)慢性蕁麻疹患病率高，其中CSU占比大。H1抗組胺藥雖為一線治療，但半數(shù)患者反應(yīng)不佳，癥狀嚴(yán)重、頻發(fā)，自然病程長(zhǎng)，合并癥多，身心健康受困擾。02難治性CSU診療挑戰(zhàn)難治性CSU因診斷不明、治療不佳，給臨床醫(yī)生帶來挑戰(zhàn)。缺乏統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)和規(guī)范治療方案，導(dǎo)致診療過程不易把握，急需制定相關(guān)指南以明確方向。診療困境與需求針對(duì)難治性CSU的診療困境，《中國(guó)難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹診治指南（2025版）》的發(fā)布具有重要意義。該指南由權(quán)威機(jī)構(gòu)制定，為臨床醫(yī)生提供科學(xué)的指導(dǎo)。指南必要性指南發(fā)布中華醫(yī)學(xué)會(huì)皮膚性病學(xué)分會(huì)（CSD）和中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)皮膚科醫(yī)師分會(huì)（CDA）聯(lián)合發(fā)布《中國(guó)難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹診治指南（2025版）》，眾多資深專家參與制定。指南發(fā)布背景與意義01權(quán)威指導(dǎo)指南基于廣泛的臨床經(jīng)驗(yàn)和最新研究成果，為醫(yī)生提供科學(xué)、規(guī)范、可操作的診療流程，確保難治性CSU患者獲得及時(shí)、有效的治療，是臨床醫(yī)生不可或缺的權(quán)威指導(dǎo)。02指南制定背景與方法02診治指南的緊迫性慢性自發(fā)性蕁麻疹（CSU）患者半數(shù)以傳統(tǒng)H1抗組胺藥療效不佳，且難治性CSU易伴發(fā)血管性水腫或慢性誘導(dǎo)性蕁麻疹，提升診療難度。診療指南的重要性長(zhǎng)期以來，由于缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)和規(guī)范的治療方案，臨床醫(yī)生在面對(duì)難治性CSU患者時(shí)，往往存在診斷不明確、治療效果不佳等問題。指南的制定為響應(yīng)臨床需求，中華醫(yī)學(xué)會(huì)皮膚性病學(xué)分會(huì)（CSD）和中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)皮膚科醫(yī)師分會(huì)（CDA）聯(lián)合制定《中國(guó)難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹診治指南（2025版）》。制定背景闡述制定方法介紹循證醫(yī)學(xué)原則指南嚴(yán)格遵循循證醫(yī)學(xué)原則，在國(guó)際實(shí)踐指南注冊(cè)與透明化平臺(tái)（PREPARE）注冊(cè)，確?？茖W(xué)性和透明度，為臨床決策提供可靠依據(jù)。01證據(jù)質(zhì)量評(píng)估采用牛津循證醫(yī)學(xué)中心分級(jí)（OCEBM）和GRADE系統(tǒng)，對(duì)證據(jù)質(zhì)量和推薦強(qiáng)度進(jìn)行公正、科學(xué)的評(píng)估，確保指南的可靠性和實(shí)用性。02論證與發(fā)布工作組全面梳理評(píng)估國(guó)內(nèi)外現(xiàn)有循證證據(jù)，并結(jié)合我國(guó)國(guó)情，經(jīng)過多輪論證，最終形成了這部具有科學(xué)性、實(shí)用性和權(quán)威性的指南。03難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹的定義與診斷03難治性CSU指的是那些對(duì)H1抗組胺藥（標(biāo)準(zhǔn)劑量或加倍劑量，或聯(lián)合使用）治療反應(yīng)不佳，癥狀難以完全控制的慢性自發(fā)性蕁麻疹（CSU）患者。難治性CSU定義明確難治性CSU的定義，為醫(yī)生提供了清晰識(shí)別標(biāo)準(zhǔn)，有助于避免誤診和漏診，確?；颊叩玫綔?zhǔn)確及時(shí)的診療，提升了醫(yī)療質(zhì)量和患者滿意度。定義意義難治性CSU定義明確診斷標(biāo)準(zhǔn)詳細(xì)闡述患者具備典型的風(fēng)團(tuán)和（或）血管性水腫表現(xiàn)，且病程超過6周，癥狀自發(fā)出現(xiàn)，這一定義為醫(yī)生提供了準(zhǔn)確判斷CSU的依據(jù)，確保患者得到及時(shí)診治。在標(biāo)準(zhǔn)劑量二代H1抗組胺藥治療1-2周未獲控制時(shí)，應(yīng)聯(lián)合其他H1抗組胺藥或增至最高4倍劑量再治1-2周，若仍無效，則考慮為難治性CSU。需排除慢性誘導(dǎo)性蕁麻疹、血管性水腫、自身炎癥性疾病等，通過詳細(xì)病史詢問、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，如誘因激發(fā)試驗(yàn)、補(bǔ)體檢測(cè)等，以精準(zhǔn)鑒別。確診為CSU治療效果不佳排除其他疾病癥狀較重風(fēng)團(tuán)數(shù)量多，常見環(huán)狀和/或半環(huán)狀風(fēng)團(tuán)，腫脹、瘙癢、潮紅癥狀明顯，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，這些癥狀的出現(xiàn)，不僅給患者帶來身體上的不適。自然病程更長(zhǎng)通常大于6個(gè)月，相較于一般的CSU，難治性CSU的病程更為遷延，治療難度更大，長(zhǎng)期的疾病困擾，容易使患者對(duì)治療失去信心。易合并其他病難治性CSU易合并血管性水腫和/或CIndU，這進(jìn)一步增加了疾病的復(fù)雜性和治療難度，合并癥的存在要求醫(yī)生在制定治療方案時(shí)考慮更多因素。臨床特征細(xì)致分析發(fā)病機(jī)制深入剖析機(jī)制包括自身抗體（如抗IgE）介導(dǎo)的IIb型自身免疫及非IgE通路（如MRGPRX2）激活，了解機(jī)制有助于開發(fā)藥物如奧馬珠單抗，通過結(jié)合IgE來抑制肥大細(xì)胞活化。肥大細(xì)胞活化嗜堿性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等廣泛活化，釋放多種炎癥介質(zhì)，加重炎癥反應(yīng)，這些細(xì)胞活化不僅與肥大細(xì)胞相互作用，還影響其他組織器官功能。其他炎癥細(xì)胞參與如白三烯、前列腺素、IL-4、IL-5等，這些介質(zhì)無法被抗組胺藥抑制，也是導(dǎo)致難治性CSU的重要原因，針對(duì)非組胺介質(zhì)的研究為開發(fā)新型治療藥物提供了方向。非組胺介質(zhì)作用0102036px6px鑒別診斷全面展開04慢性誘導(dǎo)性蕁麻疹鑒別通過實(shí)施精確的誘因激發(fā)試驗(yàn)，如皮膚劃痕試驗(yàn)，能有效區(qū)分慢性誘導(dǎo)性蕁麻疹與難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹，前者癥狀由特定誘因觸發(fā)。誘因激發(fā)試驗(yàn)在診斷過程中，詳細(xì)詢問患者的病史，以了解癥狀發(fā)作與各種潛在誘因之間的具體關(guān)系，對(duì)于準(zhǔn)確進(jìn)行鑒別診斷具有不可估量的價(jià)值。病史詢問的重要性補(bǔ)體檢測(cè)鑒別對(duì)于疑似血管性水腫患者，檢測(cè)補(bǔ)體C4和C1酶抑制物水平至關(guān)重要。遺傳性血管性水腫患者常表現(xiàn)出家族遺傳史，且補(bǔ)體水平顯著降低。血管性水腫詳細(xì)鑒別01病因誘發(fā)因素獲得性血管性水腫可由多種藥物（如ACEI）或感染等因素誘發(fā)。及時(shí)進(jìn)行相關(guān)檢查以明確具體病因，有助于醫(yī)生制定個(gè)性化的治療方案。02自身炎癥性疾病如成人Still病、Schnitzler綜合征等，需結(jié)合基因檢測(cè)和炎癥標(biāo)志物（如血清鐵蛋白）進(jìn)行鑒別，以便早期診斷和及時(shí)治療。多癥狀鑒別除了皮膚癥狀外，自身炎癥性疾病還可能伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。通過綜合癥狀評(píng)估，有助于醫(yī)生準(zhǔn)確診斷并治療。全身癥狀的出現(xiàn)自身炎癥性疾病鑒別蕁麻疹性血管炎鑒別蕁麻疹血管炎風(fēng)團(tuán)持續(xù)超過24小時(shí)，消退后遺留色素沉著，需皮膚病理檢查確診。蕁麻疹性血管炎的病理表現(xiàn)為血管壁的炎癥和壞死，與難治性CSU的病理表現(xiàn)不同。01病理診斷的重要性皮膚病理檢查是診斷蕁麻疹性血管炎的重要依據(jù)。對(duì)于臨床表現(xiàn)不典型的患者，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行皮膚病理檢查，以明確診斷，確保治療方案的準(zhǔn)確性。02中性粒蕁麻疹風(fēng)團(tuán)持續(xù)常超過24h，CRP和外周血中性粒細(xì)胞水平顯著升高，需結(jié)合皮膚病理檢查確診（中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)明顯）。便于后續(xù)的治療。炎癥細(xì)胞的區(qū)別中性粒細(xì)胞性蕁麻疹性皮膚病鑒別中性粒細(xì)胞性蕁麻疹性皮膚病的炎癥反應(yīng)以中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主，與難治性CSU的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)類型不同。通過實(shí)驗(yàn)室檢查和皮膚病理檢查，可以準(zhǔn)確鑒別。0102臨床評(píng)估體系構(gòu)建05活動(dòng)度評(píng)估采用UCT與UAS7量表細(xì)致評(píng)估蕁麻疹病情，前者著眼長(zhǎng)期控制，后者聚焦七日活動(dòng)度。精準(zhǔn)量化疾病狀態(tài)，為個(gè)性化治療方案的制定提供有力支持。嚴(yán)重程度評(píng)估同樣可使用UCT、UAS7等量表進(jìn)行評(píng)估，評(píng)估結(jié)果不僅揭示病情輕重，更為個(gè)性化治療方案的制定提供堅(jiān)實(shí)依據(jù)，確保治療的有效性與針對(duì)性。生活質(zhì)量評(píng)估運(yùn)用CU-Q2oL量表全面衡量患者生活質(zhì)量，涵蓋睡眠、工作、社交及情緒等多個(gè)維度，深入剖析蕁麻疹對(duì)患者生活的影響，為綜合治療方案提供依據(jù)。疾病狀態(tài)全面評(píng)估合并癥細(xì)致評(píng)估在接診難治性CSU患者時(shí)，應(yīng)詳盡詢問其病史，特別關(guān)注自身免疫性疾病、CIndU、特應(yīng)性疾病及精神心理疾病等潛在合并癥，以全面評(píng)估病情。詳盡病史詢問必要時(shí)，應(yīng)完善相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查、CIndU誘因激發(fā)試驗(yàn)及精神心理量表評(píng)估，以精準(zhǔn)排查潛在合并癥，確保診療方案的全面性和個(gè)性化。深入實(shí)驗(yàn)室檢查CSU常伴自身免疫病、CIndU、特應(yīng)癥及精神心理病。合并癥影響病情與療效，增加負(fù)擔(dān)。及時(shí)發(fā)現(xiàn)并治療合并癥，對(duì)于改善患者的預(yù)后至關(guān)重要。合并癥管理實(shí)驗(yàn)室檢查推薦常規(guī)檢查包括血常規(guī)、總IgE、CRP、ASST及TPO-Ab檢測(cè)，旨在全面評(píng)估患者感染、過敏及炎癥狀態(tài)，為難治性CSU的精準(zhǔn)診治提供有力支持。01其他檢查含過敏原檢測(cè)、補(bǔ)體C3/C4及皮膚病理檢查，前者助明確過敏原，后者兩則分別輔助血管性水腫診斷與蕁麻疹相關(guān)皮膚病鑒別，為精準(zhǔn)治療提供依據(jù)。02綜合評(píng)估醫(yī)生需綜合常規(guī)檢查與其他檢查結(jié)果，全面評(píng)估患者病情及內(nèi)表型分型，制定個(gè)性化治療方案。必要時(shí)，可請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診，以優(yōu)化診療路徑。03治療方案科學(xué)制定06治療原則與目標(biāo)設(shè)定遵循個(gè)體、有效、安全原則，針對(duì)難治性CSU，制定精準(zhǔn)治療方案，確保治療有效且安全，全力提升患者生活質(zhì)量。個(gè)體有效安全治療治療難治性CSU旨在實(shí)現(xiàn)癥狀完全控制或基本控制，減少疾病活動(dòng)度評(píng)分，提高患者生活質(zhì)量，全面管理疾病影響。精準(zhǔn)設(shè)定治療目標(biāo)精準(zhǔn)病因篩查管理依據(jù)患者病史與癥狀，審慎進(jìn)行病因篩查，實(shí)施針對(duì)性管理，有效治療如感染、藥物反應(yīng)等明確誘因，制定個(gè)體化方案。對(duì)因治療策略制定01病因明確對(duì)癥治療鑒于CSU病因復(fù)雜且常不明確，對(duì)癥治療成為關(guān)鍵策略，迅速緩解患者癥狀，減輕疾病負(fù)擔(dān)，提升生活質(zhì)量。02奧馬珠單抗首選治療BTK抑制劑未來展望JAK抑制劑謹(jǐn)慎應(yīng)用傳統(tǒng)藥物與抗炎藥物度普利尤單抗治療推薦環(huán)孢素后續(xù)治療考慮奧馬珠單抗作為治療首選，通過其獨(dú)特的抗IgE機(jī)制，有效抑制肥大細(xì)胞活化，減少炎癥介質(zhì)釋放，顯著改善難治性CSU患者癥狀。對(duì)于奧馬珠單抗治療抵抗者，后續(xù)可考慮使用環(huán)孢素。環(huán)孢素作為免疫抑制劑，通過抑制T淋巴細(xì)胞活化和增殖，發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)作用。度普利尤單抗作為另一種治療選項(xiàng)，通過阻斷IL-4和IL-13信號(hào)傳導(dǎo)，調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)，同樣展現(xiàn)出良好的療效和安全性。盡管目前BTK抑制劑如瑞米布替尼尚未上市，但其顯著療效預(yù)示了未來治療難治性CSU的新方向，值得密切關(guān)注。JAK抑制劑如托法替布、巴瑞替尼等，在抑制JAK-STAT信號(hào)通路的同時(shí)，也帶來了感染風(fēng)險(xiǎn)增加等不良反應(yīng)，應(yīng)用時(shí)需嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。傳統(tǒng)免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，以及白三烯調(diào)節(jié)劑如孟魯司特等抗炎藥物，在難治性CSU治療中各有應(yīng)用，但需謹(jǐn)慎使用。藥物治療方案細(xì)化非藥物與中醫(yī)藥治療補(bǔ)充非藥物治療的重要性避免誘發(fā)因素、心理治療等非藥物治療在控制難治性CSU癥狀中扮演關(guān)鍵角色，幫助患者規(guī)避過敏原、調(diào)節(jié)情緒，提升治療依從性。01中醫(yī)藥治療的探索中醫(yī)藥治療蕁麻疹經(jīng)驗(yàn)豐富，通過辨證施治采用中藥內(nèi)服、外用及針灸等方法緩解癥狀。然而，中醫(yī)藥治療難治性CSU仍需進(jìn)一步研究驗(yàn)證其療效與安全性。02專病建設(shè)與患者管理07專病門診建立與管理建立難治性CSU專病門診，集中專業(yè)皮膚科醫(yī)生，提供精準(zhǔn)、系統(tǒng)診療服務(wù)，確保患者獲得全面評(píng)估與個(gè)性化治療方案。專病門診建立制定并嚴(yán)格執(zhí)行專病門診的規(guī)范化管理流程，涵蓋患者從初診到長(zhǎng)期隨訪的各個(gè)環(huán)節(jié)，確保醫(yī)療服務(wù)的高質(zhì)量與高效性。門診規(guī)范管理在專病門診中，醫(yī)生依據(jù)患者具體病情，制定符合其個(gè)體需求的治療方案，并實(shí)施長(zhǎng)期隨訪管理，靈活調(diào)整治療方案。個(gè)性化治療123患者教育強(qiáng)化與自我管理患者教育核心強(qiáng)化患者教育，提升治療依從性，指導(dǎo)自我管理。通過普及疾病知識(shí)、治療方法及注意事項(xiàng)，增強(qiáng)患者疾病認(rèn)知。自我管理指導(dǎo)指導(dǎo)患者進(jìn)行自我管理，如記錄癥狀、避免誘發(fā)因素、正確使用藥物，助患者更好地控制病情，促進(jìn)疾病管理。日記與藥物指導(dǎo)教會(huì)患者使用癥狀日記，記錄風(fēng)團(tuán)情況、瘙癢程度等，以便醫(yī)生了解病情變化；告知患者藥物使用方法及注意事項(xiàng)。長(zhǎng)期隨訪體系構(gòu)建與管理隨訪體系建立構(gòu)建完善隨訪體系，定期評(píng)估治療效果，監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)，及時(shí)調(diào)整治療方案，確?；颊叩玫匠掷m(xù)、有效的醫(yī)療關(guān)懷。隨訪頻率調(diào)整隨訪頻率靈活調(diào)整，初期每2-4周一次，穩(wěn)定后延長(zhǎng)至1-3個(gè)月。根據(jù)患者病情和治療階段，確保最佳隨訪頻率。評(píng)估與監(jiān)測(cè)隨訪中評(píng)估疾病控制、生活質(zhì)量、合并癥及心理狀態(tài)。對(duì)使用免疫抑制劑或生物制劑者，密切監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能等。多學(xué)科協(xié)作機(jī)制優(yōu)化多學(xué)科協(xié)作由于難治性CSU患者常合并多種疾病，強(qiáng)調(diào)多學(xué)科協(xié)作重要性，皮膚科醫(yī)生與風(fēng)濕免疫科、變態(tài)反應(yīng)科等多科室緊密合作。01協(xié)作機(jī)制建立建立高效協(xié)作機(jī)制，確保各學(xué)科專家緊密溝通，共同制定個(gè)性化、綜合治療方案，提升患者整體治療效果和生活質(zhì)量。02個(gè)體化治療通過多學(xué)科協(xié)作，全面評(píng)估患者病情，制定個(gè)體化治療方案。同時(shí)，關(guān)注患者長(zhǎng)期康復(fù)與生活質(zhì)量提升，實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)治療。03特殊人群管理策略08兒童患者個(gè)性化治療藥物選擇原則兒童難治性CSU治療需兼顧生長(zhǎng)發(fā)育與心理狀態(tài)，優(yōu)先選用安全性高的第二代H1抗組胺藥，并根據(jù)年齡體重調(diào)整劑量。01奧馬珠單抗應(yīng)用對(duì)抗組胺藥療效不佳的兒童，可考慮奧馬珠單抗治療，適用于6歲及以上兒童，需嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，確保療效與安全性。02不良反應(yīng)監(jiān)測(cè)治療期間，需密切關(guān)注藥物可能引起的不良反應(yīng)，如注射部位反應(yīng)、呼吸道感染等，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)及時(shí)處理，保障患兒安全。03家長(zhǎng)教育指導(dǎo)加強(qiáng)家長(zhǎng)教育，指導(dǎo)其正確觀察和護(hù)理患兒，與醫(yī)生緊密合作，共同監(jiān)測(cè)病情，確?；純旱玫桨踩?、有效的治療。04老年患者綜合考量治療基礎(chǔ)疾病影響老年患者常伴多種基礎(chǔ)病，肝腎功能減退，治療難治性CSU時(shí)需充分考慮藥物互作及基礎(chǔ)病影響，確保治療安全有效。01劑量調(diào)整策略鑒于老年患者對(duì)藥物耐受性較差，應(yīng)從小劑量開始用藥，并依據(jù)病情和個(gè)體差異逐漸調(diào)整劑量，確保治療有效且安全。藥物選擇原則避免使用對(duì)肝腎功能影響較大的藥物，如環(huán)孢素在老年患者中使用時(shí)需謹(jǐn)慎，密切監(jiān)測(cè)血藥濃度和肝腎功能指標(biāo)。02關(guān)注老年患者的生活質(zhì)量和心理狀態(tài)也至關(guān)重要，鼓勵(lì)患者適當(dāng)進(jìn)行戶外活動(dòng)，保持積極樂觀的心態(tài)，促進(jìn)疾病的康復(fù)。0401藥物選擇原則妊娠及哺乳期患者安全用藥管理妊娠患難治性CSU需權(quán)衡胎兒風(fēng)險(xiǎn)，首選避免誘發(fā)因素、使用安全性較高的外用藥物等。必要時(shí)，妊娠中晚期可權(quán)衡利弊后使用氯雷他定等。妊娠CSU治療哺乳期女性用藥需考慮乳汁分泌對(duì)嬰兒的影響，優(yōu)先選擇不易通過乳汁分泌或?qū)雰河绊戄^小的藥物，必要時(shí)暫停哺乳進(jìn)行治療。哺乳CSU治療在整個(gè)治療過程中，需密切監(jiān)測(cè)孕婦和胎兒或乳母和嬰兒的健康狀況，以確保母嬰安全，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理潛在風(fēng)險(xiǎn)。母嬰安全監(jiān)測(cè)指南局限與未來展望09指南局限性分析發(fā)病機(jī)制不明盡管本