慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南解讀匯報(bào)人：xxx2025-06-05引言定義與流行病學(xué)發(fā)病機(jī)制診斷治療特殊情況處理展望CATALOGUE目錄01引言PARTCTEPH的獨(dú)特病理特征與臨床進(jìn)程慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）是肺動(dòng)脈高壓的一種，其獨(dú)特在于由肺動(dòng)脈管腔內(nèi)慢性血栓引起。這種血栓阻塞導(dǎo)致肺血管阻力增加，進(jìn)而引發(fā)疾病。病理特征疾病臨床進(jìn)程表現(xiàn)為肺血管阻力持續(xù)上升，導(dǎo)致患者逐漸出現(xiàn)呼吸困難、運(yùn)動(dòng)耐力下降等癥狀，最終可能發(fā)展為右心衰竭，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量及生命安全。臨床進(jìn)程0102診治進(jìn)展與指南發(fā)布意義CTEPH的診治技術(shù)取得顯著進(jìn)展，包括手術(shù)、介入治療和靶向治療藥物的應(yīng)用等，有效改善了患者的預(yù)后，提升了治療效果和患者的生活質(zhì)量。診治進(jìn)展《慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南（2024版）》的發(fā)布，為臨床醫(yī)師提供了科學(xué)的診療依據(jù)，規(guī)范了診療流程，有助于提升患者的治療效果和生活質(zhì)量。指南發(fā)布意義多學(xué)科協(xié)作診療的重要性01多學(xué)科協(xié)作必要性CTEPH的診治過程復(fù)雜且涉及多個(gè)學(xué)科，如呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、心血管內(nèi)外科等。由于各學(xué)科間對(duì)疾病的認(rèn)知存在差異，因此亟需制定明確的診療指南。02指南助力協(xié)作指南的發(fā)布為多學(xué)科協(xié)作提供了有力支持，促進(jìn)了各學(xué)科間的交流與協(xié)作，有效提升了CTEPH的診治效果。同時(shí)，這也有助于推動(dòng)醫(yī)療資源的優(yōu)化配置。02定義與流行病學(xué)PARTCTEPH的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)第六次國際肺動(dòng)脈高壓大會(huì)及2022年歐洲心臟病學(xué)會(huì)指南，調(diào)整PH血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，mPAP>20mmHg，PVR閾值從3WU降至2WU。血流動(dòng)力學(xué)診斷新標(biāo)2024版CTEPH指南順應(yīng)更新，調(diào)整CTEPH血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，mPAP>20mmHg、PAWP≤15mmHg、PVR>2WU，重視早期診斷與管理。CTEPH血流新標(biāo)準(zhǔn)CTEPH患病挑戰(zhàn)我國CTEPH患者確診的中位年齡為63歲，這一數(shù)據(jù)揭示了疾病在老年人群中的高發(fā)趨勢(shì)，提示需加強(qiáng)老年群體的篩查與監(jiān)測(cè)。中位確診年齡性別差異在CTEPH的患病與確診過程中，并未發(fā)現(xiàn)顯著的性別差異，這一發(fā)現(xiàn)有助于制定公平、全面的防治策略，無需因性別而有所偏頗。由于臨床認(rèn)識(shí)不足和篩查手段的限制，CTEPH的患病率難以精確評(píng)估，導(dǎo)致疾病負(fù)擔(dān)不明確，需加強(qiáng)研究以明確患病情況。流行病學(xué)數(shù)據(jù)概述確診年齡與性別差異國內(nèi)614例急性PTE患者隨訪顯示，3年CTEPH累積發(fā)病率1.7%，表明急性PTE后CTEPH風(fēng)險(xiǎn)較高，需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)與管理。急性PTE后CTEPH2009-2019年我國18中心593例CTEPH患者研究顯示，1年及3年生存率分別為95.2%、84.6%，為臨床提供重要預(yù)后信息。生存率數(shù)據(jù)急性PTE后的CTEPH發(fā)病率急性PTE風(fēng)險(xiǎn)急性PTE后CTEPH累積發(fā)病率高，達(dá)1.7%，顯示急性PTE后需密切關(guān)注，以防CTEPH發(fā)展，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)與管理至關(guān)重要。01CTEPH預(yù)后CTEPH患者1年及3年生存率分別為95.2%、84.6%，表明及時(shí)診治對(duì)改善預(yù)后有重要作用，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)與管理能提升患者生存率。02CTEPH患者的生存率01整體預(yù)后CTEPH患者的生存率受到多方面因素的影響，包括病情嚴(yán)重程度、治療時(shí)機(jī)、個(gè)體差異等。制定綜合的防治策略，提高早期診斷。02個(gè)體差異生存率數(shù)據(jù)提示我們，盡管CTEPH是一種嚴(yán)重的疾病，但患者的生存狀況存在較大的個(gè)體差異。因此，在制定防治策略時(shí)。03發(fā)病機(jī)制PARTCTEPH作為PTE的遠(yuǎn)期并發(fā)癥CTEPH作為PTE的遠(yuǎn)期并發(fā)癥，其發(fā)病基礎(chǔ)在于靜脈內(nèi)血栓的慢性殘留與機(jī)化，這一過程逐步阻塞肺血管床，導(dǎo)致肺高壓形成，進(jìn)而引發(fā)心力衰竭。定義與關(guān)系發(fā)病機(jī)理慢性血栓的演變約半數(shù)至四分之三CTEPH患者存在靜脈血栓栓塞癥病史，急性PTE若未獲及時(shí)診治，血栓難以完全溶解，隨時(shí)間推移逐漸機(jī)化并纖維化，形成慢性血栓。隨著未溶解血栓的機(jī)化與纖維瘢痕化，其過程逐漸阻塞肺血管床，進(jìn)而引發(fā)慢性血栓栓塞性肺疾?。–TEPD），若伴有肺高壓，則診斷為CTEPH。肺血管重塑除了慢性血栓的機(jī)械性阻塞，肺血管重塑也是CTEPH發(fā)病的重要機(jī)制，涉及血管結(jié)構(gòu)、平滑肌及彈性纖維的重新配置，影響血液流動(dòng)與交換效率。肺血管重塑在CTEPH發(fā)病中的角色血流重新分布肺血管重塑可能與慢性血栓栓塞導(dǎo)致的肺血流重新分布有關(guān)，使得非栓塞部位肺動(dòng)脈血流剪切力增加，促進(jìn)血管重塑與高血壓的形成。支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張支氣管動(dòng)脈代償性擴(kuò)張，與栓塞部位遠(yuǎn)端的肺動(dòng)靜脈之間存在分流，也會(huì)導(dǎo)致栓塞部位的遠(yuǎn)端血管繼發(fā)重塑，形成復(fù)雜的血流動(dòng)力學(xué)改變。肺動(dòng)靜脈分流肺動(dòng)靜脈分流現(xiàn)象在CTEPH中顯著，導(dǎo)致部分靜脈血未經(jīng)氧合直接流入動(dòng)脈，增加了心臟負(fù)荷與肺血管阻力，促進(jìn)了肺高壓的進(jìn)一步發(fā)展。支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張與肺動(dòng)靜脈分流肺靜脈和肺泡毛細(xì)血管的繼發(fā)性改變01肺靜脈毛細(xì)血管變肺靜脈和肺泡毛細(xì)血管也會(huì)產(chǎn)生繼發(fā)性改變，類似肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥的改變，這些變化影響了氣體交換的效率。02氣體交換受影響肺靜脈與肺泡毛細(xì)血管的繼發(fā)性改變，不僅損害了肺的氣體交換功能，還進(jìn)一步加劇了肺高壓狀態(tài)，形成了惡性循環(huán)，促進(jìn)了CTEPH的病情發(fā)展。04診斷PART呼吸困難CTEPH體征血管雜音急性警惕胸痛咯血臨床表現(xiàn)概述CTEPH最常見的癥狀為勞力性呼吸困難，由于肺血管阻塞致氣體交換障礙，機(jī)體缺氧，活動(dòng)時(shí)需氧量增加，呼吸困難就會(huì)更加明顯。胸悶、咯血、暈厥和胸痛等也是CTEPH的常見癥狀，患者支氣管動(dòng)脈代償性擴(kuò)張，咯血比PAH患者更常見，劇烈運(yùn)動(dòng)后可能突發(fā)咯血。對(duì)于急性PTE后持續(xù)存在或逐漸出現(xiàn)勞力性呼吸困難的患者，臨床醫(yī)生應(yīng)高度警惕CTEPH的可能，及時(shí)進(jìn)行檢查和治療。紫紺、頸靜脈充盈或怒張、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、三尖瓣區(qū)收縮期雜音，均為CTEPH的體征，提示缺氧、右心壓力升高等。少數(shù)患者由于肺動(dòng)脈血栓不完全堵塞致血管狹窄，肺部可聞及血管雜音，隨著右心功能不全的加重，患者可出現(xiàn)下肢水腫、色素沉著等。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查易栓癥相關(guān)檢查對(duì)于查找血栓形成的病因至關(guān)重要，有助于發(fā)現(xiàn)潛在的易栓因素，指導(dǎo)后續(xù)的抗凝治療和預(yù)防措施。易栓癥檢查利鈉肽升高膽紅素尿酸利鈉肽（BNP）或N-末端利鈉肽前體（NT-proBNP）水平升高，提示右心功能受損，其升高程度與病情嚴(yán)重程度相關(guān)。膽紅素、尿酸水平可用于評(píng)估病情及指導(dǎo)治療，在右心衰竭時(shí)，肝臟淤血可導(dǎo)致膽紅素升高，而尿酸升高與腎臟灌注不足有關(guān)。血?dú)夥治鯟TEPH心電圖表現(xiàn)與其他PH相似，包括ST-T改變、肺性P波、電軸右偏等，但正常心電圖不能排除CTEPH，尤其在疾病早期或某些特殊情況下。心電圖胸部X線區(qū)域性肺血管紋理稀疏或缺失、局部肺野透亮度增加、局限性肺不張、胸腔積液、肺動(dòng)脈段凸出等，為CTEPH胸部X線特征，但胸部X線診斷價(jià)值有限。動(dòng)脈血?dú)夥治龀１憩F(xiàn)為低氧血癥、低碳酸血癥等，低氧血癥是由于肺通氣/血流比例失調(diào)，氣體交換障礙導(dǎo)致，低碳酸血癥是過度通氣排出二氧化碳所致。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖是診斷PH的重要方法，可估算肺動(dòng)脈壓力并篩查病因，如先心病、心肌病等，對(duì)CTEPH的鑒別診斷具有重要價(jià)值。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查征象主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈干增寬、三尖瓣反流峰值速度增加、右心室增大和室壁增厚等，為CTEPH常見征象，超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)部位的異?；芈?。負(fù)荷超聲心動(dòng)圖對(duì)于既往存在PTE病史的患者，如果活動(dòng)耐力減退不能用其他原因解釋時(shí)，且超聲心動(dòng)圖未診斷PH，可進(jìn)行負(fù)荷超聲心動(dòng)圖或運(yùn)動(dòng)右心導(dǎo)管檢查。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查肺功能與CPETCTPA核素肺通氣/灌注顯像肺功能檢查有助于鑒別引起勞力性呼吸困難的疾病原因。CTEPH患者常出現(xiàn)彌散功能障礙和CPET異常，反映通氣/血流比例失調(diào)和心肺功能下降。目前被認(rèn)為是確診CTEPH的首選檢查方法。其典型表現(xiàn)為多個(gè)呈肺段或亞段分布的灌注缺損，與通氣顯像不匹配。CTPA可明確肺動(dòng)脈阻塞性病變部位和性質(zhì)，評(píng)估治療策略，如判斷血栓是否適合手術(shù)切除或介入治療；在鑒別診斷方面，可排除其他肺部疾病。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查MRI是無創(chuàng)評(píng)價(jià)CTEPH肺血流灌注和心臟結(jié)構(gòu)功能的重要手段?？啥喾轿怀上?，顯示肺動(dòng)脈血栓和心臟形態(tài)、結(jié)構(gòu)、功能變化。MRI肺動(dòng)脈造影右心導(dǎo)管檢查是診斷CTEPH的影像學(xué)金標(biāo)準(zhǔn)，能夠直接顯示肺動(dòng)脈內(nèi)的血栓情況，準(zhǔn)確評(píng)估肺動(dòng)脈的狹窄程度和血流情況，為制定治療方案提供精確依據(jù)。是診斷PH的金標(biāo)準(zhǔn)，可測(cè)量肺動(dòng)脈壓力、肺毛細(xì)血管楔壓、心輸出量等參數(shù)，對(duì)CTEPH的診斷、病情評(píng)估和治療決策具有重要意義。診斷策略分析CTEPH篩查對(duì)于所有PH患者，推薦進(jìn)行CTEPH篩查；對(duì)存在抗磷脂綜合征等易栓癥的疑診PH患者也建議篩查；急性PTE患者經(jīng)3個(gè)月以上規(guī)范抗凝治療后。01V/Q顯像推薦V/Q顯像作為CTEPH的首選篩查方法，因其對(duì)CTEPH具有較高的診斷價(jià)值；在檢查方法的選擇上，推薦右心導(dǎo)管檢查（RHC）及肺動(dòng)脈造影。02多項(xiàng)指標(biāo)評(píng)估對(duì)CTEPH患者采用運(yùn)動(dòng)耐量、生物標(biāo)志物、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振及血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)等多項(xiàng)指標(biāo)綜合評(píng)估病情嚴(yán)重程度。03血栓病變?cè)u(píng)估充分評(píng)估血栓病變的部位、嚴(yán)重程度以及血栓負(fù)荷與血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)的匹配性，對(duì)于制定個(gè)性化的治療方案至關(guān)重要。0405治療PART基礎(chǔ)治療概述氧療靜息時(shí)血氧分壓<60mmHg或飽和度<90%的CTEPH患者應(yīng)接受長(zhǎng)程氧療，以提升血氧水平，緩解組織缺氧，減輕呼吸困難，并提升生活質(zhì)量，同時(shí)延緩病情進(jìn)展?？鼓委熗扑]CTEPH患者終生足量抗凝治療，以預(yù)防新發(fā)血栓并防止原有血栓擴(kuò)大，常用藥物包括華法林與DOACs，合并抗磷脂綜合征者優(yōu)選華法林，因其效果及安全性較佳。利尿治療呋塞米、螺內(nèi)酯、托伐普坦等利尿劑可改善右心衰竭癥狀，通過促進(jìn)排尿減少體液潴留，減輕心臟負(fù)荷，緩解水腫與呼吸困難，使用時(shí)需監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡防紊亂?；A(chǔ)治療概述低心輸出量患者可用地高辛、多巴酚丁胺等正性肌力藥增強(qiáng)心肌收縮力，多巴胺、去甲腎上腺素等血管活性藥調(diào)節(jié)血管張力，改善血流動(dòng)力學(xué)，但需嚴(yán)控劑量。正性肌力藥與血管活性藥建議病情穩(wěn)定的CTEPH患者進(jìn)行低強(qiáng)度、個(gè)體化有氧運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，如散步、太極拳等，以增強(qiáng)運(yùn)動(dòng)耐力、提升心肺功能，改善生活質(zhì)量，同時(shí)監(jiān)測(cè)血氧飽和度和心率。康復(fù)治療0102手術(shù)治療介紹CTEPH手術(shù)適應(yīng)證為栓塞病變手術(shù)可及、血流動(dòng)力學(xué)匹配且無嚴(yán)重合并癥；禁忌證則包括栓塞部位不可達(dá)及合并嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病，使患者無法耐受手術(shù)。手術(shù)適應(yīng)證與禁忌證推薦對(duì)所有CTEPH患者進(jìn)行PEA手術(shù)評(píng)估，適合者首選PEA治療以清除血栓、降低肺動(dòng)脈壓；手術(shù)難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，需在深低溫停循環(huán)下進(jìn)行，全面評(píng)估后制定方案。手術(shù)方式與注意事項(xiàng)介入治療分析BPA適應(yīng)證包括血栓位于遠(yuǎn)端無法行PEA的CTEPH患者、PEA術(shù)后殘余或復(fù)發(fā)PH患者等；相對(duì)禁忌證有血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、嚴(yán)重右心功能不全等，需權(quán)衡手術(shù)利弊。適應(yīng)證與禁忌證BPA手術(shù)需醫(yī)療單位具備血管介入條件，團(tuán)隊(duì)需把握適應(yīng)證，設(shè)導(dǎo)管室、ICU應(yīng)對(duì)并發(fā)癥，配置血管造影機(jī)等設(shè)備；術(shù)前綜合評(píng)估，術(shù)中分次逐級(jí)擴(kuò)張策略。手術(shù)方式與注意事項(xiàng)藥物種類與作用機(jī)制CTEPH靶向藥物包括ERAs（如波生坦）、PDE5-Is（如西地那非）、sGC激動(dòng)劑（如利奧西呱）等，通過不同機(jī)制降低肺動(dòng)脈壓力，改善肺血管功能與重塑。治療方案與注意事項(xiàng)無法行PEA/BPA或術(shù)后仍存PH的CTEPH患者，建議靶向藥物治療；選藥需考慮病情、耐受性及藥物互作；治療應(yīng)長(zhǎng)期化，定期評(píng)估效果并調(diào)整方案。靶向藥物治療肺移植治療介紹肺移植適應(yīng)證與禁忌證對(duì)于經(jīng)充分治療后仍存在嚴(yán)重右心衰竭、預(yù)期壽命有限的CTEPH患者，可考慮肺移植，具體適應(yīng)證包括無法行PEA或BPA治療等；禁忌證包括嚴(yán)重肺外疾病等。01手術(shù)方式與注意事項(xiàng)肺移植術(shù)式含單肺、雙肺及心肺聯(lián)合移植，選擇需據(jù)患者情況；術(shù)前全面評(píng)估，制定個(gè)體化方案；術(shù)后密切監(jiān)測(cè)生命體征、免疫排斥及感染，給予免疫抑制劑治療。0206特殊情況處理PART妊娠與CTEPH概述妊娠風(fēng)險(xiǎn)妊娠合并CTEPH兇險(xiǎn)，對(duì)母嬰健康構(gòu)成巨大威脅。孕期血容量增加、心臟負(fù)荷加重以及體內(nèi)激素水平變化，會(huì)使原本就存在的肺動(dòng)脈高壓進(jìn)一步惡化。妊娠前評(píng)估對(duì)于計(jì)劃妊娠的CTEPH患者，在妊娠前應(yīng)進(jìn)行全面評(píng)估，包括肺動(dòng)脈壓力、右心功能、血栓負(fù)荷等。若肺動(dòng)脈壓力過高、右心功能嚴(yán)重受損，應(yīng)建議避孕。多學(xué)科協(xié)作一旦確診妊娠合并CTEPH，需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（包括婦產(chǎn)科、心內(nèi)科、呼吸科等）密切協(xié)作，制定個(gè)性化的治療方案。治療過程中，要保證孕婦安全。抗凝治療抗凝治療是關(guān)鍵，可選用低分子肝素等對(duì)胎兒影響較小的藥物。對(duì)于病情嚴(yán)重、經(jīng)積極治療仍無法控制的患者，必要時(shí)需考慮終止妊娠。兒童CTEPH兒童CTEPH較為罕見，但誤診率和病死率較高。兒童的臨床表現(xiàn)可能不典型，容易被忽視。診斷時(shí)，除了參考成人的診斷標(biāo)準(zhǔn)和方法外，還需要考慮兒童。兒童CTEPH的特點(diǎn)與治療調(diào)整藥物劑量在治療方面，兒童CTEPH的治療原則與成人相似，但藥物劑量需要根據(jù)兒童的體重、年齡等因素進(jìn)行調(diào)整。對(duì)于符合手術(shù)指征的兒童患者，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療。關(guān)注發(fā)育與健康我們要關(guān)注兒童的生長(zhǎng)發(fā)育和心理健康，給予適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)支持和心理輔導(dǎo)。同時(shí)，要定期隨訪和評(píng)估，及時(shí)調(diào)整治療方案，確保兒童CTEPH患者得到全面管理。合并其他疾病的CTEPH分析惡性腫瘤及其治療可能加重CTEPH，而CTEPH治療增加出血風(fēng)險(xiǎn)。需綜合考慮，制定合理治療策略，密切監(jiān)測(cè)凝血功能，調(diào)整抗凝方案，必要時(shí)使用濾器預(yù)防肺栓塞。合并惡性腫瘤自身免疫病患者易發(fā)CTEPH，治療藥物可能與CTEPH藥物相互作用。需同時(shí)治療自身免疫病與CTEPH，監(jiān)測(cè)藥物相互作用和不